肾活检病理演示文稿

肾活检病理演示文稿当前第1页\共有72页\编于星期日\13点优选肾活检病理当前第2页\共有72页\编于星期日\13点（一）

微小病变病（minimalchangedisease,MCD）又名原发灶（Ⅰ型）肾病综合征（typeⅠnephroticsyndrome） 上皮细胞病epithelialcelldisease

足突病(footprocessdisease)

脂性肾病（lipoidnephrosis）当前第3页\共有72页\编于星期日\13点

组织病理

LM正常或伴轻微病变（极少数伴系膜细胞增生） 小管细胞脂质空泡或蛋白样小滴

IF阴性或1/5病人出现非特异性系膜区IgM、C3

EM足突广泛融合或部分脱失（治疗者为部分融合） 上皮微绒毛大量形成 胞质脂滴或致密体 约1/5病人可有系膜区致密物当前第4页\共有72页\编于星期日\13点当前第5页\共有72页\编于星期日\13点当前第6页\共有72页\编于星期日\13点当前第7页\共有72页\编于星期日\13点（二）

肾小球轻微病变（glomerularminorlesion,GML）又名轻微肾小球异常（minorglormerularabnormality）发生率邹万忠报道 28.17%

张志刚报道 22.8%（1200例）当前第8页\共有72页\编于星期日\13点

临床病理分析

a．

GML可为原发性（如MCD、APGN吸收期）也可继发性（IgA、LN、紫癜等）

b．

GML为常见的组织病理学类型，而不是独立的肾小球病

当前第9页\共有72页\编于星期日\13点（三）

局灶性节段性肾小球硬化（focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGS）类型

a．原发性 病因不明，与MCD有关

b．继发性 IgA肾病、Alport’s病、AIDS、糖尿病、返流性肾病； 也可见于独肾、肾发育不全、切除肾后的对侧肾； 也可合并于MGN、MsPGN、APGN。当前第10页\共有72页\编于星期日\13点

组织病理

LM 早期：血管襻与球囊壁粘连，泡沫细胞 伴有内皮下透明样物聚集（PAS＋） 晚期：血管襻节段性硬化（伴透明样物） 部分小球硬化 肾小管－间质损害严重

IF 节段性IgM和C3 EM 节段性系膜基质增多伴GBM增厚或重叠 系膜区、内皮下少量致密物当前第11页\共有72页\编于星期日\13点当前第12页\共有72页\编于星期日\13点当前第13页\共有72页\编于星期日\13点当前第14页\共有72页\编于星期日\13点

（四）

局灶性肾炎（focalglomerulonephritis,FGN）类型原发性：少见，经IF、EM检查找不到原因者或潜在病例 继发性：多见，IgA、紫癜、LN、多动脉炎、

Wegener’s肉芽肿、抗基膜病、

Alport’s综合征、SBE、APGN吸收期发病机制 因全身性疾病所致

当前第15页\共有72页\编于星期日\13点当前第16页\共有72页\编于星期日\13点当前第17页\共有72页\编于星期日\13点当前第18页\共有72页\编于星期日\13点

（五）

毛细血管内增生性肾炎（endocapillaryproliferativeGN）又名 急性增生性肾炎（acuteproliferativeGN,APGN） 急性链感后肾炎（acutepost-streptococcalGN,APGN）感染后肾炎（post-infectiousGN）发病机制免疫复合物型肾炎，其抗原可能为endostreptosin

或其他抗原当前第19页\共有72页\编于星期日\13点

组织病理

LM肾小球细胞增多 固有细胞－内皮、系膜细胞增生，可伴上皮细胞增生（少数小球） 浸润细胞－中性WBC多，可有单核、嗜酸粒细胞 肾小管－间质病变 炎症、水肿及肾小管管型 吸收期 可表现为MsPGN

当前第20页\共有72页\编于星期日\13点IF2周内有IgG、C3沉积（襻、系膜混合型）以后只有C3沉积

25%者呈现花环型（garlandpattern）IgG、

C3沉积--尿蛋白严重、预后差

当前第21页\共有72页\编于星期日\13点EM上皮下驼峰（hump）状，可伴其他部位沉积足突融合，胞质有电子致密颗粒 襻内炎细胞多预后儿童者比成年人好（终末期肾衰3%） 新月体多则预后差当前第22页\共有72页\编于星期日\13点当前第23页\共有72页\编于星期日\13点当前第24页\共有72页\编于星期日\13点当前第25页\共有72页\编于星期日\13点当前第26页\共有72页\编于星期日\13点当前第27页\共有72页\编于星期日\13点当前第28页\共有72页\编于星期日\13点

（六）

毛细血管外增生性肾炎（extracapillaryproliferativeGN）又名新月体性肾炎（crescenticGN,CrGN） 快速进行性肾炎（rapidlyprogressiveGN,RPGN）当前第29页\共有72页\编于星期日\13点

组织病理

LM新月体形成（至少＞50%）争议点之一 一般认为＞60%的大、闭塞性新月体可确诊 也有认为＞80%的大、闭塞性新月体可确诊

部分新月体形成可见于SBE、恶性高血压、冷球蛋白血症、溶血尿毒综合征、膜性肾炎、遗传性肾炎等

当前第30页\共有72页\编于星期日\13点新月体类型

细胞型－核分裂、多核巨细胞、Fb、中性WBC等

细胞纤维型－Ⅲ、Ⅳ型Col、FN、LM

纤维型－Ⅲ型为主小管－间质损害明显当前第31页\共有72页\编于星期日\13点IFⅠ型－线状IgG、C3Ⅱ型－颗粒状IgG、IgA、IgM、伴有补体沉积

Ⅲ型－节段性C3、C4或少量IgM、IgG

EM新月体基膜断裂、Fb样物

Ⅱ型者有电子致密物预后 ＞70%肾小球新月体或少尿者，难以恢复。当前第32页\共有72页\编于星期日\13点当前第33页\共有72页\编于星期日\13点当前第34页\共有72页\编于星期日\13点当前第35页\共有72页\编于星期日\13点

（七）

系膜增生性肾炎（mesangial-proliferativeGN,MsPGN）

类型 原发性病因不明 继发性全身性疾病：LN、紫癜、感染后心内膜炎

APGN吸收期 亚临床型感染后GN

也可伴发于FGS、IgA，甚至可伴有MGN当前第36页\共有72页\编于星期日\13点

组织病理

LM MsC增生伴基质增多 血管可呈高血压改变

IF 可为（一） 部分为IgA为主－IgA肾病（MsPGN型） 少数为IgM为主－IgM

MsPGN

少数为C3为主－C3型MsPGN

少数为C1q为主－孤立性C1q肾病（1985年首次报道15例）

当前第37页\共有72页\编于星期日\13点EM MsC增生伴基质增多 免疫荧光阳性者系膜区有电子致密物预后 不定，多数良好，少数可进展到FSGS和肾衰

当前第38页\共有72页\编于星期日\13点当前第39页\共有72页\编于星期日\13点当前第40页\共有72页\编于星期日\13点当前第41页\共有72页\编于星期日\13点

（八）

膜性增生性肾炎（Ⅰ型）（membrano-proliferativeGN,MPGN）又名 系膜毛细血管型肾炎（mesangio-capillaryGN） 分叶状肾炎（lobularGN）当前第42页\共有72页\编于星期日\13点

组织病理

LM MsC增生伴基质增多，致襻呈分叶状 毛细血管壁增厚，不规则，PAS示双轨状 新月体在半数病例中存在

IF C3沉积为主（混合性血管襻＋系膜区） 伴IgG、备介素（60%）

IgM、C1q(50%) IgA、C4(30%)当前第43页\共有72页\编于星期日\13点EMMsC增生伴基质增多致系膜插入 内皮下致密物多见，可伴上皮下“驼峰”或“丘状”沉积物 如上皮下大量沉积，伴GBM断裂、系膜增生不显者为MPGN

Ⅲ型预后 较差10年内40%者进入肾衰

20年内90%者进入肾衰 不佳指标 肾病综合征 硬化小球多 新月体形成多当前第44页\共有72页\编于星期日\13点当前第45页\共有72页\编于星期日\13点当前第46页\共有72页\编于星期日\13点当前第47页\共有72页\编于星期日\13点当前第48页\共有72页\编于星期日\13点当前第49页\共有72页\编于星期日\13点当前第50页\共有72页\编于星期日\13点当前第51页\共有72页\编于星期日\13点（九）

膜性增生性肾炎（Ⅱ型）又名 致密沉积物病（densedepositdisease,DDD）发病机制病因不明相关因素代偿异常：GBM生成障碍（含不饱和脂肪酸复合物、涎酸成分多而胱氨酸成分少）

C3NeF旁路激活：C3NeF属自身抗体，与C3转换酶作用导致活化补体片段生成

当前第52页\共有72页\编于星期日\13点

组织病理

LM早期：局灶增生性肾炎后期：GBM增厚PAS呈双轨状 伴MsC增生、基质增多（60%） 伴新月体60%

伴小球硬化40% IFC3沉积为主，分布广泛 伴IgM、C3者（1/4）当前第53页\共有72页\编于星期日\13点EMGBM厚（500-1500nm）， －致密物为线状、融合性团块状电子致密物 －有时也可伴有驼峰或丘状致密物 －可累及球囊、小管BM和细动脉弹力层预后 差 10年内50%患者进入肾衰 转入CrGN者预后差 不佳指标：持续性肾病综合征、肉眼血尿者 硬化或新月体多者当前第54页\共有72页\编于星期日\13点当前第55页\共有72页\编于星期日\13点

（十）

膜性肾炎（membranousGN）又名 膜性肾病（membranousnephropathy,MN）病因和发病机制

a．病因70%不明，相关原因： 感染－HBV、梅毒、血吸虫、疟疾…等 肿瘤－肺癌、肠癌、白血病 药物－金制剂、青霉胺、汞制剂、Captopril…等 全身性疾病－SLE、混合结缔组织病、糖尿病等

当前第56页\共有72页\编于星期日\13点b．发病机制不明，实验动物中有3种：

CIC沉积－血清性肾炎（在人体中有10－20%）不溶性内源性抗原(gp330)－Heymann肾炎（人中未见）

可溶性非肾性抗原（阳离子化牛血清白蛋白）－原位免疫复合物型 （人的LN、HBV相关性肾炎）当前第57页\共有72页\编于星期日\13点

临床特征

a．任何年龄 以30-50岁者多见（男＞妇）

b．起病隐匿 3/4者为NS，余为蛋白尿 半数病例镜下血尿、1/4病人伴高血压

c．进展缓慢 完全缓解（成人20-25%，儿童50%）

d．血清学 可阴性当前第58页\共有72页\编于星期日\13点

组织病理

LM 早期 不明显，待EM证实 后期 血管壁均匀一致增厚，MsC不增生（定量分析略升高）

PASM－Spike Masson－上皮下沉积物晚期 GBM呈链条样结构（PASM）

IF IgG、C3呈襻型分布 当系膜区出现IgA、IgM、C1q、C