进行性肌营养不良课件整理

进行性肌营养不良1、不要轻言放弃，否则对不起自己。2、要冒一次险!整个生命就是一场冒险。走得最远的人，常是愿意去做，并愿意去冒险的人。“稳妥”之船，从未能从岸边走远。--戴尔．卡耐基。3、人生就像一杯没有加糖的咖啡，喝起来是苦涩的，回味起来却有久久不会退去的余香。4、守业的最好办法就是不断的发展。5、当爱不能完美，我宁愿选择无悔，不管来生多么美丽，我不愿失去今生对你的记忆，我不求天长地久的美景，我只要生生世世的轮回里有你。进行性肌营养不良进行性肌营养不良1、不要轻言放弃，否则对不起自己。2、要冒一次险!整个生命就是一场冒险。走得最远的人，常是愿意去做，并愿意去冒险的人。“稳妥”之船，从未能从岸边走远。--戴尔．卡耐基。3、人生就像一杯没有加糖的咖啡，喝起来是苦涩的，回味起来却有久久不会退去的余香。4、守业的最好办法就是不断的发展。5、当爱不能完美，我宁愿选择无悔，不管来生多么美丽，我不愿失去今生对你的记忆，我不求天长地久的美景，我只要生生世世的轮回里有你。进行性肌营养不良概述是一组遗传性肌肉变性病表现为缓慢进行性加重的对称性肌无力、肌肉萎缩无感觉障碍多发生于儿童和青少年电生理：肌源性损害，神经传导速度正常组织学：进行性的肌纤维坏死、再生和脂肪及结缔组织增生引言辅导员在大学开展思政教育工作时，由于话语权的缺失与不足，直接影响了辅导员的思政教育效果。因此，有必要在思政教育视阈下及时的提高大学辅导员话语权。1.思政教育视阈中影响辅导员话语功能发挥的要素（一）话语权利配置出现问题，使辅导员话语地位下降。一是，与管理权势话语对比，辅导员同样具备管理者身份，却处于大学党政管理底层，掌握的权利较少，往往要揣度权势话语真实意图，并追随权势话语发言；因此，大学辅导员个人话语多数会被管理者权势话语淹没。二是，与研究者理性话语对比，辅导员作为教师，由于授课时间较少，主要担负思政教学，且学术研究深度有限，这就限制了辅导员教学专业话语权，使辅导员个人话语被彻底覆盖。由于辅导员话语权力失衡，所以在话语格局中的地位不断下降，出现了“人微言轻”的现象。[1]三是，大学辅导员招聘标准低、薪酬待遇差、缺乏发展空间等因素，直接削弱了辅导员话语地位，使其取得的成绩难以被各界认可。（二）辅导员话语表达能力受到自身素质影响。一是，大学内一些辅导员缺乏足够的理论修养、专业综合素质，没有掌握足够的马列主义知识及规律现象，不能将思政教育话语有效的表达出来。二是，辅导员无法对思政教育涉及的政治性、规则性话语予以深刻理解，不能将其变成实际工作中的真实话语。三是，辅导员未能高度关注现实生活，未能有效的摄取现实生活中的丰富语言、缺乏各类话语借鉴意识，最终让辅导员的话语变得空洞、乏味，充满空话、套话，使得学生无法接受。四是，未能正确认识语言表达规律、在语言表达技巧训练方面严重不足，使得辅导员话语表达形式过于单一、枯燥，极易引起学生反感。（三）社会生活与教育对象的改变，使辅导员话语环境发生了变化。一是，受国内社会主义经济市场不断健全、社会组织与生活方式多样化等影响，大学生自主意识不断加强。在依法治国理念影响下，大学生维权与平等观念逐渐形成。因此，法律为大学生的话语权提供了保障，为大学生发表言论提供了有利支撑，与此同时，也就削弱了辅导员话语权。二是，受到互联网技术、信息技术等影响，学生学习的渠道实现了多样化，这直接挑战了辅导员的教育主导地位，同时，也使辅导员的话语表达内容、形式、质量形成了更加严格的要求。三是，受到全球文化的影响，西方价值观念开始对社会主义核心价值观剧烈冲击，这对辅导员合理运用社会主义核心价值观念回应外来文化冲击带来了更大的难度。2.思想政治教育视阈中提高大学辅导员话语教育功能的方法（一）加快教育理念改革，积极关注世界生活。一是，树立“以人为本”的教育观念。首先，教师要坚持“以生为本”，教学中要摒弃以理欺人的思想与态度，要树立学生教学主体地位，要对学生主观能动性给予尊重；实践教学中，辅导员要放弃话语霸权、主张平等对话，要通过协商和学生取得共识；其次，大学要坚持以辅导员为本的原则；大学要积极落实国家制定的辅导员政策，要满足辅导员生活需求，要在法律允许的范围内对辅导员的权利进行保护，要为辅导员自由发言创造条件，从而实现辅导员话语权均衡调整的目标。[2]二是，重视世界生活。辅导员要深度融入社会环境当中，要吸收、提炼社会环境资源，改善自身思政教育话语丰富性；同时，要结合思政教育话语运用和学生现状、相关活动，改善辅导员话语的说服性。（二）辅导员要提升自身综合素质。一是，改善自身人文素养。辅导员要主动探究语言基本要求、掌握语言运用规则，通过学习改善话语表达能力，从而使自身话语更加连贯、优美。二是，改善理论综合素养与增加专业知识储量。辅导员要积极学习马列主义基本原理、中国特色社会主义理论知识，要掌握改造世界的科学世界观与方法论；同时，要探析、了解?W生思政变化规律、思政教育规律等，不断改善自身话语有效性。三是，增加阅历与经验。辅导员要主动参加社会实践活动、积极融入社会，从而不断的积累人生阅历与社会经验，吸收丰富多彩的语言素材，改善自身思政话语表达能力。四是，不断提高思政道德修养。辅导员要不断提高自身的人格魅力，这对增强话语说服力具有积极帮助。五是，积极学习网络知识、技术，不断提高自身对新媒体及现代科学技术的运用水平，使自己掌握话语主动权。（三）提升辅导员话语形式、内容、艺术水平。首先，辅导员要做好话语艺术与内容的提升。一是，做到情理交融：辅导员要将感情融入工作，要积极的和学生培养感情，要用感情打动学生；同时，要坚持“以理服人”，通过情理交融，改善话语艺术水平。二是，创设话语情境：辅导员要根据具体交流环境，抓住机遇，提高语言渗透性；同时，要根据对话环境，在给予对方充分尊重的基础上，使用幽默性语言，增加话语感染力与有效性。三是，要根据学生遇到的具体问题和所处的具体环境，有针对性的调整话语内容。[3]其次，要做好话语形式的调整。一是，提高文本话语通俗化水平，引入中国风格；二是，合理应用肢体与口头话语，通过简洁明了的口头话语，传递信息、引起师生共鸣；同时，要运用手势、表情等肢体话语，增加话语亲和力，提高学生对辅导员话语的认可度。三是，应用个体话语，辅导员要和学生零距离接触，了解学生需求、调整话语风格及内容，改善运用效果。四是，创造无声话语。辅导员要严格要求自己的言行，要用自己良好的道德修养与人格魅力吸引学生、引导学生。结束语：综上所述，大学辅导员要积极融入世界、融入生活，要主动摄取世界与生活中全新的话语内容等，才能提高大学辅导员思想政治教育话语有效性、感染力，才能改善辅导员的思政教育水平。一、激发兴趣,提供创新源动力兴趣是学生发展思维的巨大推动力,是培养学生创新能力的起点,是学习成功的秘诀。有兴趣的学习不仅能使人全神贯注,积极思考,而且会使学生沉浸在活跃的氛围中,受到潜移默化的熏陶。古代教育家孔子曾经说过:“知之者不如好之者,好之者不如乐之者。”也就是说,学习知识要有兴趣,如果学生情绪不高,兴味索然,心理上无准备,感知生理器官呈闭滞状态,何谈创新?相反,如果很好地启发了学生的兴趣,使他们达到了想学习的那种跃跃欲试的地步,学生的创新能力才能进一步提高。为了启迪学生的兴趣,教师可以根据教学目的和要求,应用灵活多样的形式来激发学生创新活力。在教科书中,古诗的学习枯燥,课堂教学的难度可想而知。因此我在教学时就特别注意从学生的兴趣入手,调动各种感官相互作用,收到了较好的教学效果。在教学叶绍翁的《游园不值》这首诗时,针对宋诗说理性强的特点,我启发学生运用形体语言形象地表现古诗句。学生分组展开讨论,全班交流时有的学生用表演的形式把诗描写的情景展示出来。这样一来,既帮助学生理解了诗句又加深了对诗歌的记忆。对于学生来讲这种教学方法就是一种创新。它使学生的思维与想象紧密相连,使原本枯燥的古诗文在学生学起来时兴趣盎然。二、对话文本,成创新厚重基石叶圣陶曾经说过:“教材无非是个例子。”在新课程理念下的语文要求教师要把语文这一门学科同大千世界的方方面面联系起来,把丰富多彩的社会生活摄入语文课堂,进而再把学生拉到大千世界中去学习、理解并且真正地运用语文。因此,语文教师钻研文本时,应清醒地认识到:语文这一学科的知识不仅仅局限于文本,教师必须帮助学生最大限度地拓展文本,争取语文学习最大的空间,打通由课内向课外延伸的通道。让学生带着生活经验与感受走入语文课堂,又带着语文课堂的收获与感悟再走向社会生活。我在教学苏教版第十册第六单元课文时,结合《彭德怀和它的大黑骡子》《七律·长征》等的学习,有意识地把《品德与社会》课本中的《走出深重的灾难》的章节引入到语文课中。教学中引导学生自主地走向生活。通过学习,与家长、亲朋的访谈、询问,利用网络查询等方式搜集新中国成立以来社会发展等方面的情况。接着指导学生将了解到的情况用口头或书面语言的形式进行加工整理。最后给学生提供机会进行展示。在展示的过程中学生以一位小公民的身份描绘了新中国的解放来之不易,从而激发了学生对新中国、对中国共产党的热爱之情。在这样一个活动过程中,学生能真切地感受到学以致用的快乐,发现生活与语文的天然联系,更重要的是学生在动手动脑的过程中,体会到语文与生活的天然渊源,发现更多的语文学习资源,开发一个无限广阔的语文学习天地。正如古人云:求木之长者,必固其根本,欲流之远者,必浚其泉源。文本的拓展,为学生开辟了创新之路。三、精设情境,为创新扎实舞台小学语文课堂教学是培养学生创新能力的主渠道之一。课堂教学应该内容丰富多彩,形式灵活多样,要有幽默感、有笑声、有争议、有讨论……教师作为课堂教学的主导者,要善于创设不同的情境,为学生搭建创新的舞台,让他们始终处于一种积极的情绪状态之中。对所学内容产生浓厚的兴趣,乐于表达,积极参与,能感受到自身价值之所在,体验创造性学习的乐趣。我在教学《望月》这篇课文时,一个学生提出:老师,作者仅仅是看天空的月亮吗?另一个学生连忙补充:“我觉得是,因为,他睡不着就出来看月亮。”学生说得多好啊!我精心预设的教学思路受到了动态课堂的考验,我灵机一动生成了新的教学思路:何不来个辩论赛,分正方反方,正方说出“看月”的理由,反方说出“看外甥”的理由。学生共分两组进行辩论赛,双方讨论激烈,个个不甘示弱。在辩论中学生不仅锻炼了口头表达能力,又极好地理解了课文;整节课全班学生都处在积极兴奋的自主学习中,在大语文的舞台上创新思维的火花在闪耀。四、优化策略,赋创新灵动生命教学方法是完成教学内容而采用的办法,既包括教法又包括学法。因此在课堂上教师应培养学生获得解决问题的能力与方法。我的教学方法就是从学生的质疑开始。爱因斯坦曾经说过:“提出一个问题比解决一个问题更重要。”创新思维是从问题开始的。古人早就说过:学贵有疑。小疑则小进,大疑则大进。要培养学生善于从无疑处生疑,从看似平常处见奇,这是发现问题的起点。如教学《司马迁发愤写》时,学生问:“课文标题为什么用发愤而不是发奋?”又如教学《早》一文时,板书课题后,学生问:“为什么要用“早”做题目?”……听着孩子们的质疑,我很兴奋,他们不正是在这一个个的问号中,绽放了创新之花吗?创新教育是一个永恒的课题。语文教学需要创新教育不断地为它注入活力,让它向更加正确、健康、文明的方向发展。当然,创新教育这一课题,是离不开语文教学这一重要的载体的只有把创新教育巧妙地融入语文教学中,并从某种程度上指导语文教学,才能真正推进语文教学整体改革,提高素质教育水平。

辅助检查1.诊断肌肉疾病中的应用（血清酶学检查）:

肌酸激酶（CK）假肥大型乳酸脱氢酶（LDH）异常见于远端型肌酸激酶同工酶（CK-MB）肢带型丙氨酸氨基转移酶（ALT）门冬氨酸氨基转移酶（AST）在进展期均可轻度升高血清肌红蛋白（MB）2.肌电图检查：

肌源性损害3.尿检：

尿酸排出增多，肌酐减低（贝氏型）4.CT：病变肌肉呈密度减低影

辅助检查5.MRI：可见受累肌肉不同程度的“蚕食现象”受累肌群被脂肪代替改变能为临床选取准确活检部位提供定位6.肌肉活检：

肌肉的坏死、再生、间质脂肪和结缔组织增生抗肌萎缩蛋白缺失7.DNA检测：Xp21基因突变8.心电图：排除心肌的损伤9.智力检测：DMD和BMD患者应做

Duchenne型肌营养不良

1.概述：是临床最常见类型，儿童多发为X性连锁隐性遗传（只有男婴患病，女性为致病基因携带者）发病年龄：3-5岁

2.病理：

基因缺失

肌细胞内抗肌萎缩蛋白缺失

肌细胞膜不稳定

肌细胞坏死和功能缺失病理临床表现

肌肉假性肥大，触之坚韧，以腓肠肌最明显（常为首发症状之一。为萎缩肌纤维坏死后被脂肪和结缔组织替代所致

Gower征：（为DMD的特征性表现）腹肌和髂腰肌无力患儿自仰卧位站立时必须特征性的用手支撑方能站起

鸭步：

臀中肌无力致行走时骨盆向两侧上下摆动走路以脚尖着地，走路慢：

3-5岁隐匿出现骨盆带肌肉无力下肢伸肌群力量不足

腰椎前凸：

背部伸肌无力所致

马蹄足内翻

翼状肩胛：举臂时肩胛骨内侧远离胸壁，两肩胛骨呈翼状竖起于背部

肌肉无力及萎缩：从下肢开始，逐渐出现躯干、髋、上肢、肩部肌肉萎缩，患儿无法站立，甚至卧床不起后期出现跟腱挛缩，双足下垂大多数伴心肌损害：心率不齐，心脏扩大约30%患儿伴不同程度智障

预后：差！12岁左右不能行走（此点有助于鉴别DMD和BMD），多数患者20-30岁因呼吸道感染、心力衰竭而死亡

DMD型的诊断1.遗传方式2.临床表现：进行性肌肉无力和肌肉萎缩，对称性假性肥大，步态摇摆，上肢举臂困难。体征：Gower征阳性，皮肤知觉正常，腱反射及前反射无亢进，无肌颤动。3.血清肌酶（CK）：异常升高4.肌电图：肌源性损害5.DNA检测：Xp21基因突变鉴别诊断1重症肌无力：为自身免疫性疾病，可见于任何年龄特征：1.受累骨骼肌病态疲劳：显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，称之为“晨轻暮重”；2.首发症状：一侧或双侧上睑下垂、斜视和复视；3.危象：呼吸困难（致死的主因）4.检查：新斯的明试验：新斯的明肌注，20min后肌无力减轻即为阳性。5.胆碱酯酶抑制剂治疗有效（是一重要的临床特征）预后：预后较好，但危象的死亡率较高。