主管护儿科护理学2017讲义

第十三章第一节生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症，是由于腺垂体分泌的生长激素不足所引起的生长发育，致使小儿身高低于正常儿两个标准差（-2SD）3①遗传因素：占5%左右，大多有史②特发性下丘脑、垂体功能：下丘脑、垂体无明显病灶，但分泌功能不足，是生长激素缺乏的主际。身体各部比例正常，体型匀称，手足较小。龄小于实际2岁以上。GH替代治疗 注射一次，每周6～7次的方案，治疗应持续至骨骺愈合为止。因不能应用r-hGH时，可选用促合成代谢药物，常用有苯丙酸诺龙、美雄诺龙、氟等，国内现用司坦唑醇（康力龙），0.05mg/kg。同时伴有轴功能的GHD患儿在骨龄达12岁时即可开始用治疗，以促使第二性征发育。男孩用长效庚酸睾酮，每月肌注一次，25mg，每3个月增加剂量25mg，直至100mg。 第二节性甲状腺功能减低（一）散发性性甲甲状腺不发育或发育不良是造成性甲状腺功能低下的最主要原因。甲状腺激素合成途径缺陷是引起性甲状腺功能低下的第2位原因激素缺乏因垂体分泌TSH而造成甲状腺功能低下，常见于特发性垂体功能低下或下丘脑、垂体发育缺陷。TSHGH、LH母亲在妊娠期应用抗甲状腺药物该药可通过胎盘抑制甲状腺激素的合成。反应性低下均为罕见病。（二）地方性性甲低碘缺乏因孕妇饮食中缺碘，致使在胚胎期即因碘缺乏而导致甲状腺功能低下，从而可造成不可逆发病机制甲状腺的主要功能是合成甲状腺素（T4）和三碘甲状腺原氨酸（T3）。甲状腺激素的主要原T43～4T380%5'T4转化而成的。育（特是缺乏甲腺素将成组织严重害）。新生儿症状生理性黄疸时间延长达2周以上，伴有反应迟钝、喂养、哭声低、腹胀、便秘、声121212 T3、T4、TSHT3、T4下降，TSH骨龄测定手和腕部X线摄片可见骨龄。甲状腺扫描可检查甲状腺缺如或异位。基础代谢率测定基础代谢率低下。四、治疗原则服生活技能。加强患儿日常生活护理，防止意外发生。1～2即开始治疗者，可避免严重神经系统损害。①病因-和孕妇缺碘③-筛查足底干血滴纸片法，确诊抽血④治疗原则-服药甲状腺素。，375cm，13kg，表情呆板，毛发稀少，皮C.核型分E.核型分A.T4↓、TSHB.T4↓、TSHD.T4↓、TSH↓E.T4↓、TSH第三节 遗传易感性1型的遗传易感性是多的奇）、化学毒素（如亚硝胺）、饮食（如牛奶）、胰腺遭到缺血损伤等因素的触发。儿童起病较急剧，多数患儿表现为多尿、多饮、多食和体重下降“三多一少”的典型症状。皮肤黏膜干燥，呼吸深长、呼气中有酮味，脉搏细速、血压下降，随即可出现嗜睡、甚至 阳性提示有酮症 提示可能有肾脏的继发损害血浆血糖分别≥6.7mmol/L、≥7.8mmoI/L（120mg/dl、140mg/dl）。1和140mg/dl），患儿的120分钟血糖值＞11.1mmol/L（200mg/dl），且胰岛素峰值低下。3血气分析酮症酸时，pH＜7.30，HCO-＜15mmol/L3积极处理酮症酸，纠正代谢紊乱，采用胰岛素替代、饮食控制和运动锻炼相结合的治疗方饮食成分的分配为：50%20%30%3早、午、晚1/5、2/5、白胰岛素（PZI）3:14:1）。2，以免局部皮下脂肪萎缩硬化。 这是因为晚间胰岛素用量不足所致，可加大晚间胰岛素注射剂量NPH1月除血增高糖和酮尿外部患儿表现酮症酸需积治疗②时缓解多数患儿确诊和当治疗，临床状血下降、尿减少或阴时，出现暂缓解期此时胰岛β直至结束止。在春发育，于体内激变化，强了对岛素的抗，因该期病情不稳。④永：青春育期后病渐趋稳定胰岛素量亦较定。以12～3，运动后有低血糖症状时可加餐。心支持