再生障碍性贫血

再生障碍性贫血第一页，共十六页，编辑于2023年，星期二概念是一组由于多种原因（化学、物理、生物因素及不明原因）引起的骨髓造血功能衰竭以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。第二页，共十六页，编辑于2023年，星期二病因化学因素药物是常见的致病因素与剂量有关抗肿瘤药与剂量无关氯霉素、保泰松、磺胺等化学毒物苯、砷、染发剂及杀虫剂等。苯与剂量有关杀虫剂与剂量无关物理因素长期接触X线、镭及放射性核素等生物因素病毒感染其他第三页，共十六页，编辑于2023年，星期二发病机理造血干细胞缺陷：细胞表面分化抗原CD34+细胞明显减少或缺如、造血干细胞对凋亡诱导的敏感性增加。造血微环境异常：骨髓基质细胞受损、脂肪化、毛细血管坏死等。免疫异常：T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系。第四页，共十六页，编辑于2023年，星期二临床表现

贫血、出血、感染根据发病的急缓、病情轻重及病程的长短可分为:

1.急性再生障碍性贫血（SAA）

起病急、进展快、病性重。以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。

2.慢性再生障碍性贫血（NSAA）起病及进展缓慢，病情较重型轻。以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。第五页，共十六页，编辑于2023年，星期二急慢性再障鉴别急性再障慢性再障起病急缓出血严重，内脏多见轻，皮肤粘膜多见感染严重，常发生内脏感染、败血症轻，以上呼吸道为主血象（×109/L）中性粒细胞计数＜0.5血小板计数＜20网织红细胞计数＜15中性粒细胞计数＞0.5血小板计数＞20网织红细胞计数＞15骨髓象多部位增生极度减低增生减低或活跃，常有增生灶预后不良，多于6～12月内死亡较好，少数死亡第六页，共十六页，编辑于2023年，星期二第七页，共十六页，编辑于2023年，星期二实验室检查一、血象：全血细胞减少，网织红细胞减少二、骨髓象：1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低2、粒系及红系细胞减少3、淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多4、巨核细胞很难找到或缺如三、骨髓活检：造血组织减少，脂肪变。四、其他：骨髓细胞培养。第八页，共十六页，编辑于2023年，星期二第九页，共十六页，编辑于2023年，星期二再障骨髓象1.网状细胞2.浆细胞3.淋巴细胞第十页，共十六页，编辑于2023年，星期二诊断1.全血细胞减少、网织红细胞减少2、一般无肝、脾大3、骨髓至少有一个部位增生减低，或重度减低。骨髓小粒非造血细胞增多4、一般抗贫血治疗无效5、能除外其他全血细胞减少的疾病第十一页，共十六页，编辑于2023年，星期二重型再障的血象标准是具下列三项中的两项①网织红细胞﹤1%，绝对值﹤15×109/L；②中性粒细胞绝对值﹤0.5×109/L；③血小板﹤20×109/L。第十二页，共十六页，编辑于2023年，星期二鉴别诊断

1、阵发性睡眠性血红蛋白（PNH）

2、骨髓增生异常综合征（MDS）

3、急性白血病（AL）第十三页，共十六页，编辑于2023年，星期二治疗1.支持及对症治疗（1）保护措施预防感染、避免出血、杜绝接触各类免除因素。（2）对症治疗①纠正贫血Hb低于60g/L，耐受差，可输血②控制出血血小板低于10×109/L，输血小板③控制感染发热，收集可疑感染部位标本④护肝治疗第十四页，共十六页，编辑于2023年，星期二治疗2.雄激素:主要治疗慢再障，常用康力龙（司坦唑）。3.免疫治疗:（1）免疫抑制剂①包括抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG），主要用于重型再障。②环孢素合用。③大剂量甲泼尼龙。④大剂量静脉丙种球蛋白。

环孢素也可治疗慢性再障（2）免疫调节剂第十五页，共十六页，编辑于2023年，星期二治疗4.造血细胞因子:粒系集落刺激因子（G-CSF）粒单系集落