视神经胶质瘤课件整理

视神经胶质瘤主要内容疾病简介1发生部位及分型2临床表现3影像学表现4诊断要点5鉴别诊断6疾病简介视神经胶质瘤起源于视神经内神经胶质，属于良性或低度恶性肿瘤，视神经胶质瘤占所有眼眶肿瘤的4％，占所有颅内肿瘤的2％，占所有颅内胶质瘤的4％，占视神经原发肿瘤的66％。根据发病年龄，分为2组：儿童组和成人组。儿童视神经胶质瘤为毛细胞性星形细胞瘤，多发生于10岁以下儿童，发病高峰为2～8岁，75％在10岁以下发病，90％在20岁以下发病，发生于成人者较少。疾病简介成人组恶性程度较儿童为高，常为间变型星形细胞瘤或胶质母细胞瘤。本病多为单侧性，发展缓慢，很多年可以没有变化，但是视神经胶质瘤也可以突然增大并沿着视神经累及颅内视神经、视交叉和视束，有的可发生恶性变，但一般不引起血行和淋巴道的转移。还有少数伴有神经纤维瘤病I型的视神经胶质瘤可自行消退。发生部位及分型临床上，肿瘤可发生于眶内或颅内，但多起自视神经孔附近，然后向眶内和颅内发展，根据肿瘤发生部位，视神经胶质瘤分为3型2眶内型1球内型3颅内型发生部位及分型有文献统计:48％仅发生于眶内视神经，24％发生于眶内和颅内视神经，10％发生于颅内视神经，12％发生于颅内视神经和视交叉，5％发生于视交叉约10％～38％的视神经胶质瘤同时有神经纤维瘤病I型临床表现2眼球突出3视神经萎缩，视乳头水肿典型临床表现视力下降124％发生于眶内和颅内视神经，动态增强扫描时，“渐进性强化”是海绵状血管瘤的特异性征象，MRI显示该征象优于CT肿瘤可压迫视神经蛛网膜下腔，使肿瘤前方的蛛网膜下腔扩大，视神经迂曲变形，CT表现为视神经增粗迂曲，MRI显示为视神经周围呈长T1长T2信号，与脑脊液信号相似。动态增强扫描时，“渐进性强化”是海绵状血管瘤的特异性征象，MRI显示该征象优于CT图9为横断面TIWI．图l0为横断面T2Wl，示肿块呈长T1、长T2信号，信号不均匀．图11为横断面增强T1WI，示肿瘤呈明显不均匀强化儿童视神经胶质瘤为毛细胞性星形细胞瘤，多发生于10岁以下儿童，发病高峰为2～8岁，75％在10岁以下发病，90％在20岁以下发病，发生于成人者较少。视神经胶质瘤如累及眼球后部视神经，肿瘤可向眼球内突人玻璃体内视神经胶质瘤起源于视神经内神经胶质，属于良性或低度恶性肿瘤，视神经胶质瘤占所有眼眶肿瘤的4％，占所有颅内肿瘤的2％，占所有颅内胶质瘤的4％，占视神经原发肿瘤的66％。图12为横断面T1WI，图13为横断面T2WI，示左侧视神经呈弥漫性增粗．呈长T1、长T2信号，信号不均匀。肿瘤在MRT1WI呈低信号，在T2WI呈高信号慢，很多年可以没有变化，但是视神经胶质瘤也图15为横断面增强T1WI，示肿块呈明显强化如果视神经胶质瘤同时累及眶内、视神经管内视神经和视交叉则表现为“哑铃征”，此征象MRI显示明显优于CT。80％患者在发病初期有视力下降，然后在一段时期内症状相对稳定，没有明显变化。总的死亡率达100％，存活时间为诊断后9个月，即使采用放疗或化疗也不能改变死亡的结果。视神经炎一般表现为视神经增粗，但不像肿瘤那样明显，亦可为对比剂强化，但临床症状(主要为视力下降)出现快，消失也快。鞘瘤为中年人多发，起病慢，间歇生长，有自发性疼痛和触痛，CT表现为圆形或梭形软组织影，边缘光滑整齐，增强扫描可见均匀强化。80％患者在发病初期有视力下降，然后在一段时期内症状相对稳定，没有明显变化。根据发病年龄，分为2组：儿童组和成人组。总的死亡率达100％，存活时间为诊断后9个月，即使采用放疗或化疗也不能改变死亡的结果。临床表现视力下降多发生于眼球突出之前，这是视神经胶质瘤区别于其他肌锥内肿瘤的1个特点。80％患者在发病初期有视力下降，然后在一段时期内症状相对稳定，没有明显变化。肿瘤位于颅内者，可发生头痛、呕吐、眼球运动神经障碍及颅内压增高症状，还可出现视野相应部位的缺损。眼底检查常见较明显的视神经萎缩，视乳头水肿视神经胶质瘤如累及眼球后部视神经，肿瘤可向眼球内突人玻璃体内临床表现恶性视神经胶质瘤是少见的视路肿瘤，与儿童良性胶质瘤不同，病理为间变型胶质瘤或胶质母细胞瘤，常见于成年男性，发病年龄为22～79岁，高峰年龄为40—50岁，临床表现为视力迅速下降、视野缺损、视乳头水肿或萎缩，以及眼眶疼痛。肿瘤很少局限于视神经眶内段，早期就累及颅内视神经和视交叉，进一步累及丘脑、视束和第3脑室。总的死亡率达100％，存活时间为诊断后9个月，即使采用放疗或化疗也不能改变死亡的结果。影像学表现图3，4左侧视神经胶质瘤、图3为横断面T1WI，图4为横断面T2WI，示左侧视神经增粗，呈长T1，长T2信号．肿瘤累及眶内段，管内段及颅内段视神经影像学表现图5，6左侧视神经胶质瘤累及视神经眶内段、管内段、颅内段和视交叉。图5为斜矢状面T1WI，图6为横断面T2WI，示肿块呈哑铃形，肿瘤前方的视神经迂曲，蛛网膜下腔扩大．肿块呈长T1，长T2信号影．T2WI示前方扩大的蛛网膜下腔呈高信号影像学表现男，38岁，左视神经腔质瘤。图7为横断面CT平扫。示肿块呈等密度，密度不均匀、图8为横断面CT增强扫描，示肿块呈明显不均匀强化影像学表现图9为横断面TIWI．图l0为横断面T2Wl，示肿块呈长T1、长T2信号，信号不均匀．图11为横断面增强T1WI，示肿瘤呈明显不均匀强化影像学表现左侧视神经全段、视交叉和双侧视束胶质瘤。图12为横断面T1WI，图13为横断面T2WI，示左侧视神经呈弥漫性增粗．呈长T1、长T2信号，信号不均匀。影像学表现图14为横断面T2WI，示视交叉和双侧视束增粗，呈高信号。图15为横断面增强T1WI，示肿块呈明显强化影像学表现视神经胶质瘤在CT上表现为视神经呈梭形或管形增粗，增粗的视神经迂曲，肿瘤边界清楚，较大的视神经胶质瘤可累及整个眼眶。肿瘤可压迫视神经蛛网膜下腔，使肿瘤前方的蛛网膜下腔扩大，视神经迂曲变形，CT表现为视神经增粗迂曲，MRI显示为视神经周围呈长T1长T2信号，与脑脊液信号相似。影像学表现视神经管内视神经受累时表现为视神经管扩大，如果视神经管扩大不明显，则CT诊断较困难，此时须使用MRI确定。MRI显示被视神经胶质瘤侵犯的视神经呈管状、梭形、球状或偏心性增粗，而且视神经迂曲、延长，肿瘤在T1WI上与脑实质信号相比呈低信号，在T2WI呈高信号，增强扫描示肿瘤呈轻度至明显强化。影像学表现胶质瘤发生在视交叉或视束表现为视交叉或视束的梭形或球形肿块，在MRI表现为长T1长T2信号，增强后呈轻度至明显强化，肿瘤显示更清楚，视交叉的肿瘤在冠状面及矢状面或斜矢状面显示较好，而CT只能显示较大的肿瘤。如果视神经胶质瘤同时累及眶内、视神经管内视神经和视交叉则表现为“哑铃征”，此征象MRI显示明显优于CT。

肿瘤可压迫视神经蛛网膜下腔，使肿瘤前方的蛛网膜下腔扩大，视神经迂曲变形，CT表现为视神经增粗迂曲，MRI显示为视神经周围呈长T1长T2信号，与脑脊液信号相似。图12为横断面T1WI，图13为横断面T2WI，示左侧视神经呈弥漫性增粗．呈长T1、长T2信号，信号不均匀。图7为横断面CT平扫。肿瘤在MRT1WI呈低信号，在T2WI呈高信号总的死亡率达100％，存活时间为诊断后9个月，即使采用放疗或化疗也不能改变死亡的结果。视神经呈梭形、管状或球状增粗，边缘清楚肿瘤可压迫视神经蛛网膜下腔，使肿瘤前方的蛛网膜下腔扩大，视神经迂曲变形，CT表现为视神经增粗迂曲，MRI显示为视神经周围呈长T1长T2信号，与脑脊液信号相似。图15为横断面增强T1WI，示肿块呈明显强化眼底检查常见较明显的视神经萎缩，视乳头水肿动态增强扫描时，“渐进性强化”是海绵状血管瘤的特异性征象，MRI显示该征象优于CT②“轨道”征有利于诊断脑膜瘤。视神经胶质瘤诊断的主要依据图15为横断面增强T1WI，示肿块呈明显强化视神经胶质瘤诊断的主要依据如果视神经胶质瘤同时累及眶内、视神经管内视神经和视交叉则表现为“哑铃征”，此征象MRI显示明显优于CT。鞘瘤为中年人多发，起病慢，间歇生长，有自发性疼痛和触痛，CT表现为圆形或梭形软组织影，边缘光滑整齐，增强扫描可见均匀强化。图9为横断面TIWI．图l0为横断面T2Wl，示肿块呈长T1、长T2信号，信号不均匀．图11为横断面增强T1WI，示肿瘤呈明显不均匀强化血管瘤多见于青壮年，常发生于视神经的外上方或下侧，即使肿瘤很大充满肌锥，眶尖部仍可有脂肪组织间隙；儿童视神经胶质瘤为毛细胞性星形细胞瘤，多发生于10岁以下儿童，发病高峰为2～8岁，75％在10岁以下发病，90％在20岁以下发病，发生于成人者较少。12％发生于颅内视神经和视交叉，如果视神经胶质瘤同时累及眶内、视神经管内视神经和视交叉则表现为“哑铃征”，此征象MRI显示明显优于CT。诊断要点视神经胶质瘤诊断的主要依据常发生于10岁以内儿童视神经呈梭形、管状或球状增粗，边缘清楚增强后增粗的视神经呈轻度至明显强化，无“双轨征”肿瘤在MRT1WI呈低信号，在T2WI呈高信号

鉴别诊断（1）视神经脑膜瘤：：①脑膜瘤以成年女性多见，胶质瘤多发于儿童。②“轨道”征有利于诊断脑膜瘤。③脑膜瘤沿脑膜蔓延，而胶质瘤沿视觉通道蔓延。④脑膜瘤侵犯硬脑膜，边缘不规则；视神经管内脑膜瘤除了引起骨性视神经孔扩大外，还常见到附近前床突骨质增生硬化。鉴别诊断（2）视神经鞘瘤：鞘瘤为中年人多发，起病慢，间歇生长，有自发性疼痛和触痛，CT表现为圆形或梭形软组织影，边缘光滑整齐，增强扫描可见均匀强化。鉴别诊断（3）海绵状血管瘤：为眶内最常见的良性肿瘤，血供丰富，大多位于球后肌锥内，有的可紧贴或包绕视神经。血管瘤多见于青壮年，常发生于视神经的外上方或下侧，即使肿瘤很大充满肌锥，眶尖部仍可有脂肪组织间隙；视神经胶质瘤是沿视神经生长，肿瘤较大时充满眶尖并可进入视神经管；动态增强扫描时，“渐进性强化”是海绵状血管瘤的特异性征象，MRI显示该征象优于CT鉴别诊断（4）视神经炎：视神经炎一般表现为视神经增粗，但不像肿瘤那样明显，亦可为对比剂强化，但临床症状(主要为视力下降)出现快，消失也快。ThankYou!儿童视神经胶质瘤为毛细胞性星形细胞瘤，多发生于10岁以下儿童，发病高峰为2～8岁，75％在10岁以下发病，90％在20岁以下发病，发生于成人者较少。图5为斜矢状面T1WI，图6为横断面T2WI，示肿块呈哑铃形，肿瘤前方的视神经迂曲，蛛网膜下腔扩大．肿块呈长T1，长T2信号影．T2WI示前方扩大的蛛网膜下腔呈高信号图3，4左侧视神经胶质瘤、图3为横断面T1WI，图4为横断面T2WI，示左侧视神经增粗，呈长T1，长T2信号．肿瘤累及眶内段，管内段及颅内段视神经（1）视神经脑膜瘤：：视神经炎一般表现为视神经增粗，但不像肿瘤那样明显，亦可为对比剂强化，但临床症状(主要为视力下降)出现快，消失也快。为眶内最常见的良性肿瘤，血供丰富，大多位于球后肌锥内，有的可紧贴或包绕视神经。血管瘤多见于青壮年，常发生于视神经的外上方或下侧，即使肿瘤很大充满肌锥，眶尖部仍可有脂肪组织间隙；视神经胶质瘤在CT上表现为视神经呈梭形或管形增粗，增粗的视神经迂曲，肿瘤边界清楚，较大的视神经胶质瘤可累及整个眼眶。总的死亡率达100％，存活时间为诊断后9个月，即使采用放疗或化疗也不能改变死亡的结果。10％发生于颅内视神经，动态增强扫描时，“渐进性强化”是海绵状血管瘤的特异性征象，MRI显示该征象优于CT视神经胶质瘤在CT上表现为视神经呈梭形或管形增粗，增粗的视神经迂曲，肿瘤边界清楚，较大的视神经胶质瘤可累及整个眼眶。80％患者在发病初期有视力下降，然后在一段时期内症状相对稳定，没有明显变化。眼底检查常见较明显的视神经萎缩，视乳头水肿视力下降多发生于眼球突出之前，这是视神经胶质瘤区别于其他肌锥内肿瘤的1个特点。视力下降多发生于眼球突出之前，这是视神经胶质瘤区别于其他肌锥内肿瘤的1个特点。视神经胶质瘤诊断的主要依据图7为横断面CT平扫。图15为横断面增强T1WI，示肿块呈明显强化图15为横断面增强T1WI，示肿块呈明显强化肿瘤可压迫视神经蛛网膜下腔，使肿瘤前方的蛛网膜下腔扩大，视神经迂曲变形，CT表现为视神经增粗迂曲，MRI显示为视神经周围呈长T1长T2信号，与脑脊液信号相似。视神经胶质瘤诊断的主要依据慢，很多年可以没有变化，但是视神经胶质瘤也动态增强扫描时，“渐进性强化”是海绵状血管瘤的特异性征象，MRI显示该征象优于CT视神经胶质瘤是沿视神经生长，肿瘤较大时充满眶尖并可进入视神经管；还有少数伴有神经纤维瘤总的死亡率达100％，存活时间为诊断后9个月，即使采用放疗或化疗也不能改变死亡的结果。示肿块呈等密度，密度不均匀、图8为横断面CT增强扫描，示肿块呈明显不均匀强化视神经胶质瘤诊断的主要依据可以突然增大并沿着视神经累及颅内视神经、视视神经胶质瘤如累及眼球后部视神经，肿瘤可向眼球内突人玻璃体内肿瘤可压迫视神经蛛网膜下腔，使肿瘤前方的蛛网膜下腔扩大，视神经迂曲变形，CT表现为视神经增粗迂曲，MRI显示为视神经周围呈长T1长T2信号，与脑脊液信号相似。图15为横断面增强T1WI，示肿块呈明显强化慢，很多年可以没有变化，但是视神经胶质瘤也总的死亡率达100％，存活时间为诊断后9个月，即使采用放疗或化疗也不能改变死亡的结果。MRI显示被视神经胶质瘤侵犯的视神经呈管状、梭形、球状或偏心性增粗，而且视神经迂曲、延长，肿瘤在T1WI上与脑实质信号相比呈低信号，在T2WI呈高信号，增强扫描示肿瘤呈轻度至明显强化。如果视神经胶质瘤同时累及眶内、视神经管内视神经和视交叉则表现为“哑铃征”，此征象MRI显示明显优于CT。视神经胶质瘤起源于视神经内神经胶质，属于良性或低度恶性肿瘤，视神经胶质瘤占所有眼眶肿瘤的4％，占所有颅内肿瘤的2％，占所有颅内胶质瘤的4％，占视神经原发肿瘤的66％。视神经胶质瘤如累及眼球后部视神经，肿瘤可向眼球内突人玻璃体内示肿块呈等密度，密度不均匀、图8为横断面CT增强扫描，示肿块呈明显不均匀强化慢，很多年可以没有变化，但是视神经胶质瘤也②“轨道”征有利于诊断脑膜瘤。肿瘤在MRT1WI呈低信号，在T2WI呈高信号动态增强扫描时，“渐进性强化”是海绵状血管瘤的特异性征象，MRI显示该征象优于CT慢，很多年可以没有变化，但是视神经胶质瘤也病I型的视神经胶质瘤可自行消退。视神经胶质瘤诊断的主要依据视神经炎一般表现为视神经增粗，但不像肿瘤那样明显，亦可为对比剂强化，但临床症状(主要为视力下降)出现快，消失也快。图15为横断面增强T1WI，示肿块呈明显强化视力下降多发生于眼球突出之前，这是视神经胶质瘤区别于其他肌锥内肿瘤的1个特点。视神经胶质瘤诊断的主要依据视力下降多发生于眼球突出之前，这是视神经胶质瘤区别于其他肌锥内肿瘤的1个特点。图7为横断面CT平扫。图15为横断面增强T1WI，示肿块呈明显强化视神经胶质瘤在CT上表现为视神经呈梭形或管形增粗，增粗的视神经迂曲，肿瘤边界清楚，较大的视神经胶质瘤可累及整个眼眶。总的死亡率达100％，存活时间为诊断后9个月，即使采用放疗或化疗也不能改变死亡的结果。80％患者在发病初期有视力下降，然后在一段时期内症状相对稳定，没有明显变化。肿瘤很少局限于视神经眶内段，早期就累及颅内视神经和视交叉，进一步累及丘脑、视束和第3脑室。肿瘤可压迫视神经蛛网膜下腔，使肿瘤前方的蛛网膜下腔扩大，视神经迂曲变形，CT表现为视神经增粗迂曲，MRI显示为视神经周围呈长T1长T2信号，与脑脊液信号相似。视神经胶质瘤诊断的主要依据图15为横断面增强T1WI，示肿块呈明显强化胶质瘤发生在视交叉或视束表现为视交叉或视束的梭形或球形肿块，在MRI表现为长T1长T2信号，增强后呈轻度至明显强化，肿瘤显示更清楚，视交叉的肿瘤在冠状面及矢状面或斜矢状面显示较好，而CT只能显示较大的肿瘤。图7为横断面CT平扫。如果视神经胶质瘤同时累及眶内、视神经管内视神经和视交叉则表现为“哑铃征”，此征象MRI显示明显优于CT。④脑膜瘤侵犯硬脑膜，边缘不规则；视神经胶质瘤是沿视神经生长，肿瘤较大时充满眶尖并可进入视神经管；视神经胶质瘤是沿视神经生长，肿瘤较大时充满眶尖并可进入视神经管；可以突然增大并沿