小脑扁桃体下疝畸形1分解

内容概要疾病相关知识病情介绍护理功能锻炼第一页，共37页。定义疝:即人体内某个脏器或组织离开其正常解剖位置，通过先天或后天形成的薄弱点、缺损或孔隙进入另一部位。第二页，共37页。定义

小脑扁桃体：小脑的下面中间部凹陷，两侧呈半球形隆起，近枕骨大孔处，小脑蚓两旁的半球部分比较膨出。小脑扁桃体第三页，共37页。定义小脑扁桃体下疝畸形：又名阿诺德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内,常合并有脊髓空洞。第四页，共37页。定义脊髓空洞就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓内形成管状空腔以及胶质增生。常好发于颈部脊髓。第五页，共37页。MRI检查对比脊髓空洞无空洞第六页，共37页。临床表现头痛肢体麻木、无力肩臂部痛温觉减退吞咽困难眩晕、恶心共济失调、甚至瘫痪第七页，共37页。临床表现不同的解剖分型临床表现各有侧重，主要以头痛、动作笨拙和不稳、进行性麻木或手部肌力弱、双侧肢体无力伴感觉障碍等，而吞咽困难和共济失调并不常见。第八页，共37页。分型临床表现最轻的一型最常见，较Ⅰ型复杂最严重的一型，罕见Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Ⅳ型常在新生儿时期死亡第九页，共37页。治疗手术主要治疗1解除对神经组织的压迫，重建脑脊液循环通路．并对不稳定的枕骨脊椎关节加以固定目的2后颅窝减压术、终丝切断术、脑脊液分流术、后颅窝容积扩大术手术方法3第十页，共37页。病情介绍郑文凤，女性，55岁，8.8日因“左上肢麻木1年余”入院。患者于1年前无明显诱因开始左上肢麻木，间断发作，伴头痛头昏，无恶心呕吐，无呼吸困难、胸闷、抽搐及大小便失禁等。起病后在武汉同济医院行颈椎MRI检查示Chiari畸形伴脊髓空洞症，C5/6椎间盘突出。现来我院就诊，门诊以“小脑扁桃体下疝畸形”收入院。第十一页，共37页。病情介绍入院首测T36.6℃，P75次／分,R19次分,BP119/72mmHg，神志清楚，双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏。患者颈椎MRI检查示诊断较明确，手术指征明确，家属同意手术治疗，入院后积极完善术前准备。8.15在全麻下行枕骨切除减压术+经前入路颈椎间盘切除术+椎体固定术第十二页，共37页。病情介绍8.15在全麻下行枕骨切除减压术+经前入路颈椎间盘切除术+椎体固定术8.1508：25平车入手术室，于17:30术后转入神经外科病房。术后带回硬膜外引流管一根和颈外引流管各一根，引流出血性液体，留置尿管引流尿液淡黄清亮。术后神志清楚，双瞳孔等大等圆，直径3mm，光反灵敏，遵医嘱吸氧、心电监护，消炎、补液、营养神经、等对症治疗。第十三页，共37页。病情介绍8.16

医嘱改半流质饮食，患者可经口进食，主诉切口疼痛，低热8.16

21:31拔除硬膜外引流管及颈外引流管8.17在局麻下行腰椎穿刺+腰大池引流术，引流液淡红血性8.19腰大池引流液转淡黄清亮，切口偶有疼痛，间断低热，饮食睡眠欠佳8.24拔腰大池引流管及尿管，无发热，左上肢稍发麻，潜感觉减退第十四页，共37页。病情介绍Chiari畸形脊髓空洞第十五页，共37页。术前护理诊断焦虑

知识缺乏有受伤的危险潜在并发症第十六页，共37页。术前护理P焦虑—与担心手术及疾病愈后有关I告诉患者Chiari畸形虽然是一个很严重的疾病但目前我们的医疗水平能将其克服,加强心理护理O患者情绪稳定，焦虑减轻，对疾病愈后的自信心增强第十七页，共37页。术前护理P知识缺乏—与对Chiari畸形疾病及相关知识不了解有关I讲解疾病相关的简单易懂的知识,加强术前宣教和健康教育O患者积极配合治疗及护理第十八页，共37页。术前护理P有受伤的危险—与患者疾病自身因素有关Ia患者有家属陪同b做好防护措施，c护理人员加强巡视O患者未发生安全事件第十九页，共37页。术前护理P潜在并发症（脑疝）—与疾病的发展有关I密切观察的病情变化，如有脑疝，立即通知医生进行处理O患者未有并发症发生第二十页，共37页。术后护理诊断排便习惯的改变饮食习惯的改变睡眠形态的改变疼痛有导管滑脱的危险皮肤完整性受损的危险潜在并发症

有感染的危险第二十一页，共37页。术后护理P疼痛—与术后切口疼痛有关Ia对患者的疼痛进行评估

b完善疼痛护理c.完善心理护理O患者疼痛缓解第二十二页，共37页。术后护理P睡眠形态的改变—与轴线翻身、疼痛影响睡眠有关I

a创造良好的物理环境

c合理安排患者治疗与护理

d加强心理护理O患者睡眠佳第二十三页，共37页。术后护理P饮食习惯的改变—与术后禁食、流质饮食有关Ia交代患者术后第一天因禁食，防止发生误吸等并发症b术后第二天起应进食营养丰富易消化的流质食物，促进机体的恢复。

O患者食欲佳第二十四页，共37页。术后护理P排便习惯改变—与患者床上排便、留置导尿管有关I

a加强患者心理护理和健康教育

b为防止便秘,应多食高纤维素饮食。

C训练膀胱功能

O患者大小便正常第二十五页，共37页。术后护理P有感染的危险--与手术创伤和放置各类导管有关Ia加强监测体温的变化b严密观察伤口情况。

c严格无菌操作

d.嘱患者勿用手抓、挠切口处O患者无感染发生第二十六页，共37页。术后护理P有导管滑脱的危险—与导管牵拉有关Ia对患者做好健康宣教b妥善固定各导管，保持通畅c翻身时，注意导管固定，造成导管滑脱

O患者未有导管滑脱第二十七页，共37页。术后护理P有皮肤完整性受损的危险—与术后长期卧床有关Ia加强翻身，q2h翻身

b轴线翻身。c完善皮肤护理

O患者未有压疮发生第二十八页，共37页。术后护理P潜在并发症—呼吸衰竭、皮下积液或脑脊液漏等I

a术后予吸氧、心电监护,严密观察病情变化。

b特别注意呼吸情况

c术后48h内应严密观察原有症状及感觉变化。

O患者未发生并发症第二十九页，共37页。功能锻炼术后鼓励患者早期行功能锻炼,目的是为了观察神经功能恢复情况,减轻肌肉无力萎缩,促进血液循环,防止静脉血栓形成术后第2天起即可进行功能锻炼,帮助患者行屈肘、伸肘、屈腕、伸腕、抬腿、屈膝等运动,4次/d,约15min/次第三十页，共37页。第三十一页，共37页。第三十二页，共37页。第三十三页，共37页。第三十四页，共37页。第三十五页，共37页。功能锻炼术后如病情允许可进行行走训练。首先帮助患者戴好颈托,然后按以下方法逐步进行训练:扶患者床上坐起-床边坐位-床边站立-床周行走-室内行走-走廊行走,训练时观察患者是否出现头晕、面色苍白等体位性低血压表现第三十六页，共37页。功能锻炼部分患者术后脊髓空洞缩小或消失,