肝肺综合症演示

（优选）肝肺综合症当前第1页\共有34页\编于星期五\12点定义：

肝肺综合症是指肝功能不全引起肺血管扩张，肺部氧合功能障碍，从而导致低氧血症及一系列病生理变化和临床表现。多见于肝硬化患者。当前第2页\共有34页\编于星期五\12点HPS主要包括3方面的病理生理改变

①基础肝脏病；

②肺血管扩张；

③动脉血氧合功能(oxygenation)障碍所致的严重低氧血症。

故HPS实际上是基础肝脏病—肺血管扩张—动脉血氧合功能障碍构成的三联体

当前第3页\共有34页\编于星期五\12点

发病基础

基础肝病包括:多数为慢性肝病，包括病毒性肝炎及肝硬化、酒精性肝硬化、隐源性肝硬化、慢活肝、胆管闭锁性肝病、原发性胆汁性肝硬化、a-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson氏病、酪氨酸血症和非肝硬化门静脉高压等。当前第4页\共有34页\编于星期五\12点HPS流行病学肝硬化患者发病率高，约4%-27.6%常伴有门静脉高压部分等待肝移植的患者可能有HPS与肝病严重程度的关系不明显在无肝硬化或是门脉高压的患者，如急性肝炎或是慢性肝炎时也可出现HPS当前第5页\共有34页\编于星期五\12点三、发病机制

关键是肺血管扩张机制

氧弥散功能障碍

肺内功能性分流(VA/Q<0.8)

动脉血氧合功能障碍通气/血流比例失调当前第6页\共有34页\编于星期五\12点

肺血管扩张机制：

1.HPS时由于肝功能严重受损，肠源性肺血管扩张物质不能被肝细胞灭活。

2、肝功能障碍时，非肠源性肺血管扩张物质增多，如:心房利钠肽、P物质、肿瘤坏死因子等。

3、缩血管物质减少或被抑制，引起毛细血管前交通支开放，形成肺内动一静脉分流，肺内毛细血管床扩张可以是慢性肝病时出现低氧血症的主要原因。当前第7页\共有34页\编于星期五\12点

通气／血流比例(VA/Q)失调

动脉血氧饱和度下降

发病中心环节当前第8页\共有34页\编于星期五\12点临床表现

呼吸困难，直立加重 低氧血症 发绀杵状指过度通气当前第9页\共有34页\编于星期五\12点直立型缺氧机制直立位缺氧是HPS相对特异的表现，卧位与直立位P02差大于10%有意义。因为扩张的肺血管主要位于双肺基底部，直立位时受重力影响，流经下肺的血流量增多，加重缺氧。

健康成人的通气/血流比例约是0.84，其中下肺比值低于0.8，即通气相对不足，而血流相对过多，而肺尖比值高于0.8，最高可达3.3，即通气相对过多，血流相对过少，但总体上由于人体呼吸膜面积远远超过肺换气的实际需要，所以不会明显的影响氧气的摄取。当发生HPS时，血管扩张加上重力因素，肺底部血流增多，使得通气/血流比例失调，部分血液通气不良，混合静脉血中的气体得不到充分更新，犹如发生了功能性动静脉短路。当前第10页\共有34页\编于星期五\12点实验室检查一、血气分析：PaO2下降，常<70mmHgPaO2下降，PH值升高：呼吸性碱中毒。直立性缺氧（敏感和特异性的指标）

如肝病患者伴有严重的低氧血症

（

PaO2<50mmHg）应疑为HPS。当前第11页\共有34页\编于星期五\12点二、肺功能测定

HPS无明显的腹水及胸膜渗出，肺总量及呼气量通常基本正常。当前第12页\共有34页\编于星期五\12点影像学检查1.胸部X线平片典型表现：肺基底部呈中等大小的结节（1.6～3.3mm）或网结节状阴影。疾病 表现发生率慢性肝病 5%～13.8%HPS 46%～100%。 为非特异性表现，也可存在于肺纤维化或肉芽肿性疾病当前第13页\共有34页\编于星期五\12点影像学检查胸部X线平片当前第14页\共有34页\编于星期五\12点2.超声心动图及对比-增强超声心动图（contrast-enhanced

echocardiography）当前第15页\共有34页\编于星期五\12点对比增强心脏超声显像是利用吲哚氰绿染料、甘露醇或搅拌的盐水产生60～90μm的微泡作静脉注射;正常时微泡不能通过肺毛细血管达到左心，当肺内血管扩张或存在右向左分流时，微泡到达左心，超声下呈云雾状阴影。该法宜为HPS的筛选手段，阴性基本可以除外HPS。当前第16页\共有34页\编于星期五\12点HPS超声心动图表现当前第17页\共有34页\编于星期五\12点3、胸部CT扫描当前第18页\共有34页\编于星期五\12点表现：大量的肺末梢血管扩张甚至波及胸膜血管普通CT 更能显示末梢血管扩张高分辨率CT 可排除其他原因如肺纤维化等

引起的低氧血症三维重建螺旋CT在区分肉眼可见的动-静脉

异常方面与选择性肺血管造

影有相同的准确率当前第19页\共有34页\编于星期五\12点4.99锝白蛋白聚体

（technetium99-macro-aggregatedalbumin，99mTC-MAA）全身扫描当前第20页\共有34页\编于星期五\12点正常情况下,95%的MAA分子会停留在肺内毛细血管中。而在存在肺内血管短路（如肝肺综合症）的情况下，最多可有60%MAA分子会越过肺内毛细血管，沉积在全身毛细血管床，尤其是肾和脑。当前第21页\共有34页\编于星期五\12点当前第22页\共有34页\编于星期五\12点5肺血管造影分型 表现Ⅰ型 “蜘蛛样”或“海绵状”肺血管扩张 部分患者表现为散在毛细血管扩张，对吸入纯氧反应良好，尤其是在卧位时部分患者表现为弥漫性”海绵状”血管扩张，对吸入纯氧效果不佳；Ⅱ型 孤立的动-静脉分流，此型对吸入纯氧无反应，常有严重的低氧血症。当前第23页\共有34页\编于星期五\12点HPS尚无统一诊断标准。Roisin等学者提出以下诊断标准:有慢性肝病或严重肝病存在,有或无严重

的肝功能不全;无原发性心肺疾病;肺气体交换异常,有或无低氧血症,但肺

泡-动脉氧梯度增加(≥2·0kPa);同位素扫描、超声心动图、肺血管造影证明肺内血管扩张和(或)短路存在。当前第24页\共有34页\编于星期五\12点

肝硬化相关HPS

肝硬化基础上+微发泡试验阳性+直 立位低氧血症（PaO2小于 70mmHg），即可诊断为HPS。肝硬化基础上+微发泡试验阳性+无 直立位低氧血症，说明有肺毛细 血管扩张，尚未达到HPS。当前第25页\共有34页\编于星期五\12点HPS的诊断程序临床疑诊HPS呼吸困难？直立性缺氧？杵状指？紫绀？甲床血氧饱和度＜97%≥97%动脉血气分析PaO2＜70%肺泡-动脉氧梯度增大心脏彩超HPS高度怀疑HPS?锝扫描寻找可能导致呼吸困难的非心肺因素,如身体不适,肥胖,腹水,神经-肌肉病变寻找是否存在心肺本身的疾病,如肺气肿,心衰,肺纤维化,胸膜炎,血栓性疾病等胸片,肺功能检测胸部CT,心脏超声心功能正常（＋）（－）否是（－）当前第26页\共有34页\编于星期五\12点HPS治疗新进展

HPS尚无特效治疗方法，一般在治疗原发病基础上，注意预防，控制感染及水电解质平衡，加强对症治疗。

1、一般治疗包括治疗原发病，改善肝功能或延缓肝硬化进展，降低门静脉压力，有可能减少肺内右向左分流。当前第27页\共有34页\编于星期五\12点

2、吸氧及高压氧治疗，适用于轻型、早期HPS患者，可增加肺泡内氧浓度和压力，有助于氧弥散。但二型肺血管扩张明显者吸入纯氧效果欠佳。

病情较轻的早期病人，经鼻导管给予低流量吸氧即可纠正低氧血症。

而病情较重者，单纯吸氧效果较差。

当患者处于低氧血症临界值(PaO2为9kPa左右)，在其活动甚至睡眠时血红蛋白饱和度很可能<85%，需要给氧(2～3L/min)。当前第28页\共有34页\编于星期五\12点3、栓塞治疗适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞，即肺血管造影II型的HPS患者。选用“圈状弹簧”栓塞术。据报道术后Pa02可提高约15mmHg。当前第29页\共有34页\编于星期五\12点

4、经颈静脉肝内门体分流(transjugular

intrahepaticportosystemicshuntTIPS)可改善HPS的氧合作用，Pa0:和肺泡动脉氧分压差均可明显改善，患者呼吸困难症状好转可持续四个月时间，但亦有无效报道，对等待原位肝移植的HPS患者，TIPS可降低围手术期死亡率，提高手术安全性。

当前第30页\共有34页\编于星期五\12点5.原位肝移植：HPS的根本性治疗方法。可逆转肺血管扩张，术后15个月发生，HPS合并的进行性低氧血症可作为肝移植适应症。当前第31页\共有34页\编于星期五\12点

药物治疗:

HPS的药物治疗进展缓慢，且疗效不满意。有人尝试使用扩血管物质拮抗剂治疗，尚无肯定疗效。

当前第32页\共有34页\编于星期五\12点烯丙呱三嗦:可安全应用于肝病，能使缺氧肺血管收缩，似能改变肺通气血流比。Krowka等观察5例患者用药达到有效药物浓度3周后，有1例在主客观上都证实有Pa02改善。奥曲