过敏性紫癜文档

过敏性紫瘢（AnaphylactoidPurpura）是儿童时期最常见的血管炎之一。以非血小板减少性紫瘢、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。1837年Schonlein提出本病的三联症状：紫瘢样皮疹、关节炎和尿沉渣异常。1874年Henoch又提出除上述症状外，还可出现腹痛和血便。此后许多学者将这些症状联系起来，称为Schonlein-Henoch紫瘢或Henoch-Schonlein紫瘢（Henoch-SchonleinPurpura，HSP）。本病多发生于学龄期儿童，常见发病年龄为7-14岁。据北京儿童医院1987-1991年1162例住院患儿分析，以年长儿，尤其以学龄儿童发病者多，1周岁以内婴儿少见。男女之比为1.4：1。发病有明显季节性，以冬春季发病为多，夏季较少。【病因及发病机制】尚不完全清楚。感染（细菌、病毒、寄生虫）、食物（牛奶、鸡蛋、鱼虾等）、药物（抗生素、磺胺类、解热镇痛剂等）、花粉、虫咬及预防接种等都可以作为致敏因素，使具有敏感素质的机体产生变态反应，主要是速发型变态反应和抗原-抗体复合物反应，从而造成一系列操作。然而，除少数患者与食物过敏、昆虫叮咬、药物或接触某些化学药物有直接关系外，大多数病例查不到所接触的抗原。多数患儿在发病前1-3周常有上呼吸道感染史，有报告50%患儿有链球菌感染史。天津儿童医院报告1996-2000年因本病住院575例中，农村患儿占67.13%，提示本病与皮肤卫生及环境中某些致敏因素有关。本病也可能由内源性抗原引起。有人用抗动脉壁内皮细胞的抗血清，诱发实验动物发病，提示血管壁的某些成分也许是自身抗原。近年来大量的基础及临床研究发现，本病的发病与IgA介导的免疫反应有关，由于辅助性T淋巴细胞及B淋巴细胞活性增强。产生大量IgA免疫复合物，沉积在全身小血管壁而致血管炎。本病的发病有家族倾向，同胞中可同时或先后发病，本病的发病还有种族倾向，亚洲发病率较高，这些都说明本病具有遗传倾向【病理改变】本病的主要病理变化为全身性小血管炎，除毛细血管外，也可累及微动脉和微静脉。皮肤病理变化主要为真皮层的微血管和毛细血管周围可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润、浆液及红细胞外渗以致间质水肿。血管壁可有纤维素样坏死。微血管可因血栓形成而堵塞管腔，肠道改变为出血和水肿，以粘膜下最为显著，重者可发生粘膜溃疡。肾脏改变多为局灶性肾小球病变。毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，亦可见新月型病变，病变严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。荧光显微镜检查，肾小球毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见IgA及颗粒纤维蛋白沉积。此外，关节受累时，可见滑膜片状出血。肺、胸膜、心脏、肝及颅内血管侵犯时，分别出现肺血管周围炎、心肌炎、肝脏损害和颅内出血等改变。［临床表现］多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史。发病多急骤，以皮肤紫瘢为首发症状。也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现，紫瘢较轻微或缺如，此时往往早期诊断困难。皮肤症状皮疹是本病是主要表现。主要分部在负重部位，多见于下肢远端，踝关节周围密集，其次见于臀部。其他部位如上肢，面部也可出现，躯干部罕见。特征性皮疹为高出皮肤，初为小型荨麻疹或粉红色丘疹，压之不退色，即为紫瘢。皮损部位还可形成出血性水疱。甚至坏死，出现溃疡。紫瘢可融合成片，最后变为棕色。一般1-2周内消退，不留痕迹；也可迁延数周或数月。有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。消化道症状较为常见，约2/3患儿出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。最常见症状为腹痛，多表现为阵发脐周绞痛，也可波及腹部任何部位，可有压痛，但很少有反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性，部分患者出现血便，甚至呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易误为外科急腹痛症，甚至误行手术治疗，少数患者可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科手术治疗。肾脏表现国内报道约30%-50%患儿出现肾脏损害。可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。肾脏症状可发生于过敏性紫瘢病程的任何时期，但多数于紫瘢后2-4周出现，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。病情轻重不等，重病可出现肾功能衰竭和高血压。虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈，但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。关节症状大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。其他关节如腕关节，肘关节及手指也可受累。表现为关节及关节周围肿胀。疼痛及触痛。可同时伴有活动受限。关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。其他症状一些少见的症状如中枢神经系统症状。昏迷、珠网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。此外，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、腮腺炎、心肌炎及睾丸炎。【实验室检查】本病无特异性实验室检查。血小板计数正常或升高。出血时、凝血时及血块收缩等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0X109/L，伴核左移。血沉可增快，C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性，咽培养可见0溶血性链球菌。抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患者在急性期时其血清IgA、IgM升高。有消化道症状如腹痛患儿，大便潜血可阳性。肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查，有得于肠套叠的早期诊断，皮肤活检有助于疑难病例的诊断。少数患者抗心脂抗体阳性。【诊断及鉴别诊断】皮肤症状典型者，如紫瘢在大腿伸侧分批出现，对称分布，大小不等，诊断并不困难。急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断也有较大帮助。诊断标准（1990年美国风湿病学会制订的过敏性紫瘢的诊断标准）：（1）可触性紫瘢；（2）发病年龄小于20岁；（3）急性腹痛；（4）组织切片显示小静脉和小动脉周围有中性粒细胞浸润。上述4条标准中，符合2条或以上者可诊断为过敏性紫瘢。本标准的敏感性为87.1%，特异性为87.7%。非典型病例，尤其在皮疹出现前出现其他系统症状时，易误诊本病应与以下几种疾病鉴别：（1）特发性血小板减少性紫瘢：根据皮疹的形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。（2） 外科急腹症：在皮疹出现以前如出现急性腹痛者，应与急腹症鉴别。过敏性紫瘢的腹痛虽较剧烈，但位置不固定，压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛，除非出现肠穿孔才有上述情况。出现血便时，需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别。此外，还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒综合征相鉴别。（3） 细菌感染：如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫瘢样皮疹。这些疾病的紫瘢，其中心部位可有坏死。患儿一般情况危重。且血培养阳性。（4） 肾脏症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎。IgA肾病等鉴别。【治疗】日前尚无特效疗法。主要采取支持和对症治疗。一般疗法急性期卧床休息。要注意液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便潜血阳性者，可用流食。如有明显感染，应给予有效抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。对症疗法有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁20-40mg/kg.d，分二次加入葡萄糖溶液中静脉滴注，1-2周后改为口服，15-20mg/kg.d，分三次口服，继续应用1-2周。有腹痛时应用解痉挛药物，消化道出血时应禁食禁食。抗血小板凝集药物阿司匹林3-5mg/kg.d，或25-50mg/d，每日一次口服；潘生丁3-5mg/kg.d，分次服用。抗凝治疗本病可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近来有使用肝素的报道。协和医院儿科报道使用小剂量肝素预防过敏性紫瘢性肾炎，剂量为肝素钠120-150U/kg加入10%葡萄糖溶液100ml中静脉滴注，每日1次，连续5天，或肝素钙10U/kg.次，皮下注射，每日2次，连续7天，能降低紫瘢肾炎的发生。也有推荐使用尿激酶2500U/kg.肾上腺皮质激素单独皮肤或关节病变时，无须使用肾上腺皮质激素。以下几种情况是用激素的指征：（1）有严重消化道病变，如消化道出血时，可服泼尼松1-2mg/kg.d，分次口服，或用地塞米松、甲泼尼龙静脉滴注，症状缓解后即可停用；（2）表现为肾病综合征者，可用泼尼松1-2mg/kg.d，不短于8周；（3）急进性肾炎可用甲泼尼龙冲击治疗，剂量同狼疮肾炎。激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。有肾功能衰竭时，可采用血浆置换及透析治疗。其他对严重病例可用大剂量静注人免疫球蛋白冲击治疗，剂量为400mg/dg.d，连用2-3天。对急进性肾炎可进行血浆置