头颈部血管瘤的鉴别诊断及治疗

血管瘤与脉管畸形发病率血管瘤2～7%，男∶女＝1∶3～5，30％出生时发现★DickisonP,ChristouE,WargonO.Aprospectivestudyofinfantilehemangiomaswithafocusonincidenceandriskfactors.PediatrDermatol,2011,28(6):663-669.微静脉畸形3/1000，出生即有，男∶女＝1∶1

★JacobsAH,WaltonRG.Theincidenceofbirthmarksintheneonate.Pediatrics,1976,58(2):218-22.淋巴管畸形1.2～2.8/1000，50％出生即有，90％2岁前发现，男∶女＝1∶1

★FilstonHC.Hemangiomas,cystichygromas,andteratomasoftheheadandneck.SeminPediatrSurg,1994,3(3):147-59.

60％以上发生于头颈部当前第1页\共有48页\编于星期四\17点轻重不一的血管瘤当前第2页\共有48页\编于星期四\17点

婴幼儿血管瘤（infantilehemangioma）

局灶性、节段性表浅、深部、复合单发、弥漫、胡须样（beard）分布（30％伴气道血管瘤）

先天性血管瘤（congenitalhemangioma）

不消退型（noninvolutingcongenitalhemangioma）（NICH)快速消退型（rapidlyinvolutingcongenitalhemangioma）（RICH)血管瘤类型当前第3页\共有48页\编于星期四\17点LandellsI.Treatmentofhemangiomasinchildren.SkinTherapyLett.2001,6(11):3-55岁时50%完全消退7岁时70%消退9岁时90%消退曾祥辉2005年49例（1986－2004）33例完全自然消退（67％）9个月～10岁（平均5.4岁）3岁时仍无好转，7岁时彻底消退的可能性很小鼻尖、唇黏膜、头皮血管瘤很难自行消退血管瘤自行消退当前第4页\共有48页\编于星期四\17点当前第5页\共有48页\编于星期四\17点当前第6页\共有48页\编于星期四\17点当前第7页\共有48页\编于星期四\17点血管瘤处理原则－1

★郑家伟,秦中平,张志愿,周国瑜.口服皮质激素治疗婴幼儿口腔颌面部血管瘤.中国口腔颌面外科杂志,2006,4(3):228-232.★郑家伟.血管瘤等待观察的治疗策略应予改变.中国口腔颌面外科杂志,2011,9(6):循序渐进、个体化治疗部位大小分期治疗技术积极治疗而非等待观察当前第8页\共有48页\编于星期四\17点血管瘤处理原则－2稳定、非美观部位观察、定期随访（1次/3个月）涂抹β受体阻滞剂（水剂、油剂、凝胶）消退期血管瘤已经进入自然病程者当前第9页\共有48页\编于星期四\17点血管瘤处理原则－3治疗适应证快速增长，影响美观和功能Kasabach-Merrit综合征广泛血管瘤伴心功能衰竭血管瘤伴活动性出血、感染、溃疡、功能障碍观察期间无消退迹象者当前第10页\共有48页\编于星期四\17点血管瘤处理原则－4循序渐进口服药物（心得安、激素）→激光、平阳霉素→α干扰素、VCR……手术按分期选择治疗方法反对采用冷冻、核素、放射治疗反对早期采用手术治疗综合序列治疗★张志愿,陈传俊,郑家伟,等.口腔颌面部脉管性疾病的综合序列治疗.中国口腔颌面外科杂志,2006,4(1):3-7.当前第11页\共有48页\编于星期四\17点血管瘤治疗手段与策略增殖期控制血管瘤继续生长，并促进其进入消退期压迫疗法（四肢、躯干）、（口服）心得安→平阳霉素或激素（病变内注射）→α-干扰素（皮下注射）±激光、手术消退期以随访观察为主，视情做药物治疗、激光治疗、手术整形3大手段：药物治疗、激光治疗，手术治疗，首选药物治疗★郑家伟,周琴,王延安,范新东,等.口腔颌面部血管瘤治疗指南.中国口腔颌面外科杂,2011,9(1):61-67.当前第12页\共有48页\编于星期四\17点一线治疗（first-linetreatment）口服心得安（普萘洛尔）二线治疗激素、平阳霉素、干扰素-α-2a和2b、激光（电凝）、手术

三线治疗细胞毒素治疗、栓塞治疗、血管生长抑制因子

其他治疗压迫、5%咪喹莫特乳膏、噻吗洛尔或普萘洛尔凝胶（油剂、水剂）★MusumeciML,SchlechtK,PerrottaR,etal.Managementofcutaneoushemangiomasinpediatricpatients.Cutis,2008,81(4):315-322.当前第13页\共有48页\编于星期四\17点1.口服心得安（普萘洛尔）－β－肾上腺素能受体阻滞剂2mg/kg·d，用药后24h颜色变浅，以后逐渐缩小增殖期、消退期均有效，替代激素，成为首选治疗★Léauté-LabrèzeC,DumasdelaRoqueE,HubicheT,BoraleviF,ThamboJB,TaïebA.Propranololforseverehemangiomasofinfancy.NEnglJMed,2008,358(24):2649-519周10周6个月9个月当前第14页\共有48页\编于星期四\17点当前第15页\共有48页\编于星期四\17点20130307治疗1个月当前第16页\共有48页\编于星期四\17点3个月2岁10个月当前第17页\共有48页\编于星期四\17点出生100天服药8个月停药4个月停药7个月当前第18页\共有48页\编于星期四\17点普萘洛尔之共识年龄：3岁内（出生后2周）剂量：1～2mg/kg·d，1～3次（2次常用）起效：24～48h，1～2个月内全部有效疗程：6～8个月停药指征：血管瘤完全消退，或年龄＞1岁停药方案：2周减半，后2周再减半反弹：少数，继续服药仍然有效门诊治疗：≤3个月，1次/4周；4～6个月，1次/6周；7～12个月，1次/8周PHACES综合征（配合激素）有效其他β受体阻滞剂：阿替洛尔、醋丁洛尔（8mg/kg·d）郑家伟,张凌,陈正岗.普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤专家共识.中国口腔颌面外科杂志,2013,11(2):161-164BethA.Drolet,MD当前第19页\共有48页\编于星期四\17点不良作用低血压窦性心动过缓睡眠障碍腹泻低血糖肢端发冷肝酶升高ECG改变（P-R间期延长）气道高反应荷兰学者报道，误用8mg/kg·d，未出现严重不良反应当前第20页\共有48页\编于星期四\17点二线治疗有效率84%剂量与疗效间存在显著相关关系年龄在6个月以下者，效果最好；年龄越大，疗效越差用药时间与疗效的关系不大

★郑家伟,秦中平,张志愿,周国瑜.口服皮质激素治疗婴幼儿口腔颌面部血管瘤.中国口腔颌面外科杂志,2006,4(3):228-232.口服泼尼松当前第21页\共有48页\编于星期四\17点用药方案泼尼松（4～5mg/kg，总量不超过50mg），隔日晨起1次顿服，共服8周（第1～8周）。第9周减量1/2。第10周，每次服10mg。第11周，每次服5mg。第12周停服如需继续第2、第3个疗程，间隔4～6周重复

在递减剂量时，如出现血管瘤反跳性增生，应将用药剂量恢复到出现反跳前的剂量，使用1周后再次递减剂量★ZhouQ,YangXJ,ZhengJW,WangYA,ZhangZY.Short-termhigh-doseoralprednisoneonalternatedaysissafeandeffectivefortreatmentofinfantilehemangiomas.OralSurgOralMedOralPatholOralRadiolEndod,2010,109(2):166-167.当前第22页\共有48页\编于星期四\17点普萘洛尔联合激素：5mg，隔天口服当前第23页\共有48页\编于星期四\17点2.平阳霉素（得宝松）瘤内注射口服药物疗效欠佳者就诊时年龄超过1岁（唇、口腔黏膜、面颈部皮肤或皮下病变）总有效率94.5%4mg/4～5mL<6个月4～8mg/4～5mL>6个月当前第24页\共有48页\编于星期四\17点3.α-干扰素（因特芬）

重症婴幼儿血管瘤、伴溃疡血管瘤、多发性血管瘤Kasabach-Merritt综合征用法300万U/m2（100万U或300万U/支）每天1次，连用7～10个月有效率80%～90%副作用：轻微发热，白细胞减少，转氨酶↑，痉挛性双瘫★EzekowitzRA,MullikenJB,FolkmanJ.Interferonalfa-2atherapyforlife-threateninghemangiomasofinfancy.NEnglJMed,1992,326(22):1456-63.当前第25页\共有48页\编于星期四\17点★ZhouQ,ZhengJW,WangYA,YeWM.Hemangiomaconcurrentwitharteriovenousmalformationinoralandmaxillofacialregion:Reportofacaseandreviewoftheliterature.JOralMaxillofacSurg,2011,69(4):1100-1102.当前第26页\共有48页\编于星期四\17点干扰素治疗Kaposi型血管内皮细胞瘤（KMS，也可使用VCR）当前第27页\共有48页\编于星期四\17点4.激光治疗增殖期尽量不用消退期、＜1cm浅表型血管瘤缺血性溃疡（止血、抗感染）残存毛细血管扩张、纤维脂肪增生加速病变消退

配合药物治疗（激光期间继续增大）

2～4周重复

快速、不良作用小，操作方便掌握照射深度（瘢痕）3个月当前第28页\共有48页\编于星期四\17点Nd:YAG激光治疗前治疗后4个月当前第29页\共有48页\编于星期四\17点激光后结痂脱痂后当前第30页\共有48页\编于星期四\17点治疗后1个月唇溃疡、坏死2次治疗后2个月当前第31页\共有48页\编于星期四\17点有效率77%～100%潜在危险皮肤溃疡或坏死色素沉着或缺失水痘样瘢痕注意激光类型、波长、功率Cynergy双波长激光当前第32页\共有48页\编于星期四\17点高频电凝治疗局灶性血管瘤血管瘤用肝穿刺针，功率1～10W，常用4W。8W以上用套管针脚控电凝1～2s当前第33页\共有48页\编于星期四\17点5.手术治疗

一般不作为首选治疗观察，非创伤性治疗疗效欠佳者影响呼吸、吞咽、视力，头皮、眼睑、唇血管瘤1岁后残余病变切除，软组织畸形修整当前第34页\共有48页\编于星期四\17点局部用药5%咪喹莫特(Imiquimod)软膏(明欣利迪)每周3次，局涂（红斑、表皮剥落、结痂）0.5%噻吗洛尔（timolol）凝胶或溶液，每天2次，局涂（3～4个月）1％普萘洛尔油剂或霜剂，每天3次中、小型（＜3cm）表浅血管瘤：头皮、四肢、躯干、头颈部WelshO,OlazaranZ,GomezM,SalasJ,BermanB.Treatmentofinfantilehemangiomaswithshort-termapplicationofimiquimod5%cream.JAmAcadDermatol.2004Oct;51(4):639-42.HazenPG,CarneyJF,EngstromCW,TurgeonKL,ReepMD,TanphaichitrA.Proliferatinghemangiomaofinfancy:successfultreatmentwithtopical5%imiquimodcream.PediatrDermatol.2005May-Jun;22(3):254-6.PopeE,ChakkittakandiyilA.Topicaltimololgelforinfantilehemangiomas:apilotstudy.ArchDermatol,2010,146(5):564-5(elena.pope@sickkids.ca).当前第35页\共有48页\编于星期四\17点0.5%马来酸噻吗洛尔凝胶A.用药前B.治疗8周后噻吗洛尔与普萘洛尔同属于β受体拮抗剂，其治疗作用机制相似，且噻吗洛尔是目前已知作用最强的β受体拮抗剂，对β1和β2受体都有明显的拮抗作用，其强度为普萘洛尔的8～10倍，无膜稳定作用、无内源性拟交感活性，也无直接抑制心脏作用PopeE,ChakkittakandiyilA.Topicaltimololgelforinfantilehemangiomas:apilotstudy.ArchDermatol,2010,146(5):564-565.当前第36页\共有48页\编于星期四\17点噻吗洛尔凝胶治疗表浅血管瘤安全有效药物浓度不是决定疗效的关键因素使用频率相对于药物浓度，作用更加重要长时间使用，有利于血管瘤消退β1受体阻滞剂更有前景（β1受体表达＞β2）0.25%、0.5%、1.0%TM凝胶vs5%琥珀酸美托洛尔凝胶当前第37页\共有48页\编于星期四\17点4weeksaftertherapy3-times-weeklytopicalimiquimodtherapy4monthsaftercessation★MariaI.MartinezMI,Sanchez-CarpinteroI,NorthPE,MihmMCJr.Infantilehemangioma:Clinicalresolutionwith5%imiquimodcream.ArchDermatol.2002;138:881-884.当前第38页\共有48页\编于星期四\17点咪喹莫特vs噻吗洛尔项目咪喹莫特乳膏噻吗洛尔滴眼液使用方法隔天使用，涂擦每天3次，湿敷部位禁用于黏膜，皮肤皱褶处慎用全身均可起效时间慢快有效率（4个月）72.3%86.1%%不良作用红肿、结痂、瘢痕、色素改变色素减退，诱发支气管哮喘当前第39页\共有48页\编于星期四\17点

冷冻治疗

浅层X线照射

放射性核素效果不确切瘢痕、色素操作难以控制不主张采用当前第40页\共有48页\编于星期四\1