医学专题-AFP急性弛缓性麻痹

急性缓和性麻痹(mábì)

——诊断与鉴别诊断石河子大学医学院一附院儿科(érkē)杨红编辑课件第一页，共八十二页。

内容提要(nèirónɡtíyào)一、急性缓和性麻痹二、急性缓和性麻痹监测病例(bìnglì)三、神经系统及相关实验室检查四、急性缓和性麻痹病例诊断要点五、急性缓和性麻痹主要疾病诊断与鉴别诊断六、疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎诊断及处理

编辑课件第二页，共八十二页。AFP

诠

释Acute急性Flaccid缓和(chíhuǎn)性Paralysis麻痹一、AFP的概念(gàiniàn)和定义…急性缓和性麻痹〔AFP〕病例高危(ɡāowēi)AFP病例聚集性临床符合病例脊灰疫苗衍生病毒〔VDPV〕病例编辑课件第三页，共八十二页。急性(jíxìng)缓和性麻痹〔AFP〕是以急性起病，肌张力减弱，肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组症候群。AFP不是单一的疾病，可见于不同的病因和多种疾病。急性(jíxìng)缓和性麻痹编辑课件第四页，共八十二页。二、急性缓和性麻痹(mábì)监测病例概念所有15岁以下(yǐxià)出现急性缓和性麻痹病症的病例，和

任何年龄临床诊断为脊灰的病例均作为AFP病例。AFP病例的诊断要点：急性起病、肌张力减弱、肌力下降、腱反射减弱或消失。编辑课件第五页，共八十二页。年龄(niánlíng)小于5岁、接种脊髓灰质炎减毒活疫苗〔OPV〕次数少于3次或服苗史不详、未采或未采集到合格大便标本的AFP病例；或临床疑心为脊灰的病例。聚集性临床符合病例同一县〔区〕或相邻县〔区〕发现2例或2例以上的临床符合病例，发病时间间隔2个月以内。

高危(ɡāowēi)AFP病例编辑课件第六页，共八十二页。

1994年卫生部专门下发文件，规定了

14种属AFP病例(bìnglì)的病种，便于AFP病例快速报告。编辑课件第七页，共八十二页。监测疾监测疾病(jíbìng)种类

病种类1、脊髓灰质炎(小儿麻痹)2、格林巴利综合症(感染性多发性神经根神经炎)3、横贯性脊髓炎(脊髓炎,脑脊髓炎,急性(jíxìng)神经根脊髓炎)4、多神经病(药物性多神经病,有毒物质引起的多神经病,原因不明性多神经病)5、神经根炎6、外伤性神经炎(包括臀肌药物注射后)监测(jiāncè)疾监测(jiāncè)疾病种类编辑课件第八页，共八十二页。7、单神经炎8、神经丛炎9、周期性麻痹(包括低钾软瘫,高钾软瘫,正常钾软瘫)10、肌病(全身型重症肌无力,中毒性,原因不明(bùmínɡ)性肌病)11、急性多发性肌炎12、肉毒中毒13、四肢瘫,截瘫和单瘫(原因不明)14、短暂性肢体麻痹监测疾监测疾病(jíbìng)种类编辑课件第九页，共八十二页。三、神经系统检查及相关实验(shíyàn)检测神经系统的检查(jiǎnchá)要点

AFP实验室检查要点编辑课件第十页，共八十二页。神经系统的检查(jiǎnchá)要点〔一〕运动检查〔二〕感觉(gǎnjué)检查〔三〕反射检查〔四〕脑膜刺激征编辑课件第十一页，共八十二页。〔一〕运动(yùndòng)检查

神经系统疾病常出现运动障碍。在神经系统检查中，运动检查是一重要工程(xiàngmù)。AFP患儿重点检查以下各项：肌萎缩检查肌张力检查肌力检查编辑课件第十二页，共八十二页。

1、肌萎缩是指肌肉体积变小。可与邻近的及对侧相同(xiānɡtónɡ)的肌肉比较。并可用带尺测量肢体的周径。

编辑课件第十三页，共八十二页。

2、肌张力(zhānglì)是指在安静情况下肌肉的紧张度。检查时可触肌肉的硬度及作被动运动体会其肌紧张度，了解其阻力。肌张力减低时，肌肉缓和松软，被动运动时阻力减退，关节运动的范围增大。肌张力增强(zēngqiáng)时，触摸肌肉较坚硬，被动运动时阻力增大。锥体束损害所致的肌张力增强，称为痉挛性肌张力增高。编辑课件第十四页，共八十二页。

3、肌力(jīlì)肌力是指肌肉收缩时的力量肌力情况(qíngkuàng)一般按六级记录0级：完全瘫痪1级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动2级：肢体能在床上移动，但不能抬起3级：肢体能抬离床面4级：能作抵抗阻力的运动5级：正常肌力编辑课件第十五页，共八十二页。〔二〕感觉(gǎnjué)检查进行感觉检查时，患者必须(bìxū)意识清晰和高度合作。〔1〕感觉：是指皮肤及粘膜的三种感觉包括痛觉、温度觉、触觉〔2〕深感觉：是指起于身体深部组织〔主要为肌肉、韧带、肌腱、骨骼及关节〕的三种感觉，包括关节觉、震动觉、深部痛觉编辑课件第十六页，共八十二页。〔三〕反射(fǎnshè)检查对感觉刺激引起的不随意运动反响(fǎnyìng)称反射。深反射：上肢：肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射下肢：膝反射、踝反射、踝震挛；浅反射：腹壁反射、提睾反射；病理反射：正常情况下〔除婴儿外〕不出现，仅在中枢神经系统损害时才发生的异常反射。如巴彬斯基氏征。编辑课件第十七页，共八十二页。〔四〕脑膜(nǎomó)刺激征

多见于脑膜炎症、蛛网膜下腔出血(chūxiě)或脑脊液压力增高，如颈强直、布氏征、克氏征。编辑课件第十八页，共八十二页。AFP实验室检测(jiǎncè)要点

1、脑脊液：细胞蛋白(dànbái)别离、蛋白(dànbái)细胞别离2、肌酶：GPT、GOT、CPK、LDH3、血生化：K、Na、Ca、P4、肌电图：5、影像学：脑MRI、脊髓MRI编辑课件第十九页，共八十二页。四、AFP病例诊断(zhěnduàn)要点〔一〕详细可靠病史〔二〕区别真假麻痹和上下运动神经元麻痹〔三〕加强(jiāqiáng)对脊髓休克的认识编辑课件第二十页，共八十二页。〔一〕详细可靠(kěkào)病史

包括：麻痹发生时间、部位、是否对称、有无发热、腹泻、肢痛、肢麻等；有无外伤或注射史，OPV疫苗(yìmiáo)史；患者和周围人群近期服疫苗情况；编辑课件第二十一页，共八十二页。〔二〕区别真假麻痹(mábì)和上下运动神经元麻痹(mábì)24135编辑课件第二十二页，共八十二页。损伤部位上神经元(锥体细胞和锥体束)下神经元(脑神经运动核、脊髓前角、脑脊神经)症状和体征瘫痪特点肌张力深反射浅反射病理反射痉挛性(硬瘫)增高亢进消失或减弱(+)

弛缓性(软瘫)

降低减弱消失或减弱

(-)上、下神经元损伤(sǔnshāng)的鉴别编辑课件第二十三页，共八十二页。编辑课件第二十四页，共八十二页。加强对脊髓休克(xiūkè)的认识急性与严重的上运动神经麻痹可有一休克期，如脊髓受累，称脊髓休克期。病变虽累及上运动神经元，但表现缓和性瘫痪：肌张力低，腱反射消失，无病理反射。数小时或几周，休克期解除，渐出现肌张力高，腱反射亢进，病理反射阳性。

脊髓休克的产生并不是由于横切刺激本身引起的，因为第二次切断脊髓并不能使脊髓休克重新出现。所以，脊髓休克产生的原因(yuányīn)乃是由于断离的脊髓节段失去高级中枢的调节性影响，特别是来自大脑皮层、前庭核和脑干网状结构的易化性影响。肢体肌力的恢复常始于下肢远端，然后逐步上移。编辑课件第二十五页，共八十二页。

特别(tèbié)提示——对脊髓休克的认识在上运动神经元损害的急性期，如“脊髓休克〞可表现为缓和性瘫痪，需待急性期过后〔约２－３周〕才表现痉挛性特点。急性麻痹综合征是指非脊灰肠道及其它病毒所致急性缓和性麻痹，临床特征与脊灰相似(xiānɡsì)，是构成AFP的主要原因之一，包括柯萨奇〔COX〕病毒，埃可〔ECHO〕病毒，及肠道病毒71〔EV71〕等。不能漏报防止(bìmiǎn)误诊编辑课件第二十六页，共八十二页。五、急性缓和性麻痹主要(zhǔyào)疾病诊断

与鉴别诊断编辑课件第二十七页，共八十二页。诊断与鉴别(jiànbié)诊断要点〔一〕脊髓灰质炎〔二〕格林巴利综合征〔三〕急性横贯性脊髓炎〔四〕少年型重症肌无力〔五〕坐骨神经(zuògǔshénjīng)麻痹〔六〕低血钾型周期性麻痹〔七〕急性麻痹综合征〔NPEV〕〔八〕疫苗衍生脊髓灰质炎病毒〔VDPV〕编辑课件第二十八页，共八十二页。

脊髓灰质炎〔Poliomyelitis〕

编辑课件第二十九页，共八十二页。脊髓灰质炎病毒(bìngdú)属肠道病毒(bìngdú)(Poliovirusisanenterovirus,asmallRNAvirusthataffectsthecentralnervoussystem.)

病因(bìngyīn)(ETIOLOGY)编辑课件第三十页，共八十二页。脊髓灰质炎传染源和途径(tújìng)传染源：患者和带病毒者传播途径：早期－〔1〕空气飞沫〔2〕粪便急性期后－粪便，污染食物、水、各种用品，经口感染

易感人群：人群普遍易感，我国1岁－5岁发病率最高，4个月以内很少得病(débìnɡ)。近年成人患者相对增多;人群(rénqún)编辑课件第三十一页，共八十二页。发病(fābìng)机制(PATHOGENESIS)

病毒口或上呼吸道肠道粘膜上皮细胞局部淋巴组织(zǔzhī)

咽分泌物及粪便排病毒

免疫力强

隐性感染covertinfection

血液：第一次病毒血症

潜伏期

病毒(bìngdú)增殖编辑课件第三十二页，共八十二页。

全身(quánshēn)淋巴组织中

血液：第二次病毒血症

前驱期

病毒

毒力

多强

血脑屏障CNS

瘫痪前期

NC受损轻NC受损重

无瘫痪型

瘫痪型

瘫痪期

(nonparalytictype)(paralytictype)

顿挫(dùncuò)型abortivetype编辑课件第三十三页，共八十二页。脊髓灰质炎病理(bìnglǐ)中枢神经系统：

大脑、

脑干〔中脑、桥脑、延髓)、

下丘脑、

小脑、

脊髓〔颈、腰段前角细胞〕主要是运动神经元损害病灶(bìngzào)散在分布编辑课件第三十四页，共八十二页。编辑课件第三十五页，共八十二页。脊髓灰质炎分期(fēnqī)临床分期(fēnqī)根据临床经过，脊灰可分为：

潜伏期2－35天

前驱期1－4天麻痹(mábì)前期3－4天麻痹期5－10天

恢复期〔1周-6月〕后遗症期〔6月-〕编辑课件第三十六页，共八十二页。脊髓灰质炎分期(fēnqī)临床表现前驱期〔1－4天，或无〕发热、乏力、全身不适，多汗，头痛、烦躁轻咳食欲减退(jiǎntuì)、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便泌编辑课件第三十七页，共八十二页。脊髓灰质炎分期(fēnqī)临床表现瘫痪前期〔3－5天，10天〕发热，可在体温下降后再次升高双峰热(doublepeakedfever)神经系统：头痛加剧、烦躁不安、或嗜睡

全身肌肉(jīròu)疼痛、感觉过敏。

儿童颈背肌肉(jīròu)疼痛，不能屈曲。婴儿不喜人抱。

有脑膜刺激征〔＋〕编辑课件第三十八页，共八十二页。脊髓灰质炎分期(fēnqī)临床表现瘫痪(tānhuàn)期〔5－10天，1周〕发生在体温开始下降或尚未下降时或发生在起病后第3－5天5－10天内〔24小时或1－2天内〕进行性加重，多热降后不进展编辑课件第三十九页，共八十二页。脊髓灰质炎分期(fēnqī)临床表现瘫痪期〔5－10天，1周〕肢体〔或/和腹肌〕不对称性〔单侧或双侧〕缓和性麻痹，躯体或肢体肌张力减弱，深部腱反射减弱或消灭，无明显(míngxiǎn)感觉障碍

编辑课件第四十页，共八十二页。

根据(gēnjù)病变部位，可分４型：

脊髓型(spinalform)

延髓型(bulbarform)

脑型(encephaliticform)

混合型(mixedform)

瘫痪(tānhuàn)期(paralyticstage)编辑课件第四十一页，共八十二页。最常见缓和性瘫痪(flaccidparalysis):不对称，肌张力减退，腱反射消失，近端肌群瘫痪较远端出现得早且重，下肢受累最常见，大肌群较小肌群更易受累，颈胸部脊髓受累可致膈肌、肋间肌麻痹(mábì)，常无感觉障碍；脊髓型(spinalform)编辑课件第四十二页，共八十二页。

颅神经运动神经核受损(involvementofmotorcranialnervenuclei)

血管运动中枢(zhōngshū)受损(involvementofvasomotorcenter)

呼吸中枢受损(involvementofrespirationcenter)延髓(yánsuǐ)型(bulbarform)编辑课件第四十三页，共八十二页。高热(gāorè)、烦躁不安、惊厥、昏迷上运动神经元痉挛性瘫痪

脑型(encephaliticform)编辑课件第四十四页，共八十二页。脊髓灰质炎分期(fēnqī)临床表现恢复期〔1周－6月〕麻痹后60d仍残留缓和性麻痹，且未发现其他(qítā)病因〔后期可呈现肌萎缩〕

编辑课件第四十五页，共八十二页。脊髓灰质炎分期(fēnqī)临床表现后遗症期〔6月-〕局部患儿可形成持久性麻痹，即后遗症期受累肌群明显萎缩(wěisuō)，可出现膝反张，足下垂和足内翻畸形。编辑课件第四十六页，共八十二页。脊髓灰质炎〔麻痹(mábì)型以脊髓型多见〕①可有双峰热；②发热或热退后出现肢体和或躯干麻痹，缓和性，不对称性，腱反射减弱或消失；③无感觉障碍；④重症伴有呼吸肌麻痹和／或腹肌麻痹；⑤病程早期，CSF中有细胞蛋白别离，恢复期呈现蛋白细胞别离；⑥肌电图：神经源性受损；⑦粪便(fènbiàn)中别离出脊灰野毒株〔确诊的依据〕。编辑课件第四十七页，共八十二页。编辑课件第四十八页，共八十二页。Poliomyelitis,India

编辑课件第四十九页，共八十二页。marina编辑课件第五十页，共八十二页。编辑课件第五十一页，共八十二页。编辑课件第五十二页，共八十二页。编辑课件第五十三页，共八十二页。脑脊液检查瘫痪前期：细胞－蛋白别离(fēnlí)，瘫痪期：蛋白—细胞别离病毒别离临床实用价值不大实验室检查(jiǎnchá)编辑课件第五十四页，共八十二页。实验室检查(jiǎnchá)血清学检查抗体检查特异性IgM抗体：感染后10-15天出现，持续1月后消失，具有早期诊断价值。中和抗体：起病(qǐbìnɡ)时出现，2-3周达顶峰，持续终身。补体结合抗体：出现较中和抗体迟，不能早期诊断，但仅持续2-3月，表示近期感染。编辑课件第五十五页，共八十二页。麻痹(mábì)标本(biāoběn)采集送省疾控中心省实验室报告(bàogào)结果国家脊灰实验室型内鉴定结果14天7天28天7天阳性别离物送国家脊灰实验室14天

监测系统主要指标合格标本编辑课件第五十六页，共八十二页。诊断(zhěnduàn)前驱期的诊断：单靠临床病症无法诊断。瘫痪前期(qiánqī)的诊断：此期临床表现，脑脊液：细胞蛋白别离，血清学检查阳性。瘫痪期的诊断：典型临床表现，脑脊液：蛋白细胞别离。血清学检查阳性。编辑课件第五十七页，共八十二页。治疗无特殊治疗所有措施均是对症处理处理原那么：减轻恐惧，减少骨骼畸形(jīxíng)，预防及处理合并症，康复治疗。编辑课件第五十八页，共八十二页。格林巴利综合症①脱髓鞘型急性起病，不发热，可见对称性，缓和(chíhuǎn)性肢体麻痹。腱反射减弱或消失。②主观和或客观感觉障碍。③可伴有运动神经麻痹，如面神经，舌咽，迷走神经受累。④病情严重者常有呼吸肌麻痹。⑤脑脊液可有蛋白细胞别离现象。⑥肌电图示神经源受损。脱髓鞘型GBS的EMG示神经传导速度减慢为主，而复合肌肉动作电位〔CMAP〕波幅降低相对不明显，F波潜伏期延长。〔轴索型GBS〕的EMG示CMAP的波幅明显减低，神经传导速度正常或轻度减慢，F波潜伏期正常。编辑课件第五十九页，共八十二页。鉴

别鉴别要点脊髓灰质炎格林巴利综合征瘫痪时发热都有发热绝大多数无头痛可有常无对称性瘫痪－＋肢体麻痹程度近端重于远端远端重于近端感觉障碍－＋感觉过敏＋－早期CSF检查细胞蛋白分离蛋白细胞分离脊灰病毒分离、抗体＋－预后有后遗症大多无后遗症编辑课件第六十页，共八十二页。急性(jíxìng)横贯性脊髓炎①急性起病；②典型的截瘫。感觉障碍平面及尿潴留；②急性起病时，常有脊髓休克期，表现为急性缓和(chíhuǎn)性麻痹；④CSF外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高。⑤脊髓MRI检查有助区别脊髓病变性质及范围③常规检查视力及眼底，除外视神经脊髓炎。编辑课件第六十一页，共八十二页。急性(jíxìng)麻痹综合征是指非脊灰肠道及其它病毒所致(suǒzhì)急性缓和性麻痹，是构成AFP的主要病因之一包括柯萨奇〔COX〕病毒、埃可〔ECHO〕病毒、及肠道病毒71〔EV71〕等近年国外报道西尼罗(westnilevirns)病毒感染，是一种新发传染病，也可导致AFP编辑课件第六十二页，共八十二页。六、疫苗相关(xiāngguān)麻痹型脊髓灰质炎的诊断处理目前我国免疫策略为４种：应用OPV进行常规免疫强化免疫应急免疫扫荡式免疫，用OPV仍是阻断脊灰野病毒传播的根本措施。但是，OPV可出现异常反响(fǎnyìng)．即在服苗者或接触者中，可能发生极少数的疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎〔vaccine_associatednaralyticnolionyelitisVAPP〕编辑课件第六十三页，共八十二页。VAPP均为散发(sànfā)，无季节和顶峰地区分布。WHO一项研究显示，服苗者中：脊灰疫苗Ⅲ型所致VAPP最多。接触者VAPPII型最多。EstevesK.Safetyoforalpoliomyelitisvaccine:resultofaWHOenquiry(I)BULLWHO,1998;66(6):739-748编辑课件第六十四页，共八十二页。VAPP发病机制的探讨

与疫苗株病毒(bìngdú)的基因突变有关，导致毒力增强。在人肠道内复制的过程发生变异，一些变异可导致高水平神经毒力的回复，引起VAPP。Dowdle,W.R.etal,Polioeradication:theOPVparadox.RevMedVirol2003;13/57:277-91编辑课件第六十五页，共八十二页。

VAPP主要诱发因素：

是原发性或继发性免疫缺陷病，肛旁脓肿没有被认为(rènwéi)是一种免疫缺陷病。VAPP和肛旁脓肿相关性正在研究中。

编辑课件第六十六页，共八十二页。VAPP次要诱因是：在服用OPV后30天内进行臀肌注射〔主要是抗生素〕、1995年罗马尼亚一项研究说明在服用OPV后30天内屡次进行抗生素注射更易引起VAPP。被称为(chēnɡwéi)诱发VAPP的次要因素。编辑课件第六十七页，共八十二页。诊断标准服苗者疫苗相关(xiāngguān)病例服苗接触者疫苗相关病例

中华人民共和国卫生部:预防工作标准2005;9:121编辑课件第六十八页，共八十二页。VAPP〔疫苗相关病例(bìnglì)〕的定义服苗者疫苗相关病例(服苗病例):服用活疫苗(多见于首剂服苗)后4-35天发热,6-40天出现急性缓和性麻痹(AFP),无明显感觉丧失,临床诊断符合脊灰。麻痹后未再接种OPV,从粪便标本中只别离(fēnlí)到脊灰疫苗株病毒者。

服苗者接触者疫苗相关病例(接触病例):与服活苗者在服苗的35天内有密切接触史,接触6-60天出现AFP,符合脊灰的临床诊断。麻痹后未再接种OPV,从粪便标本中只别离到脊灰疫苗株病毒者。摘自?脊髓灰质炎诊断标准及处理(chǔlǐ)原那么?编辑课件第六十九页，共八十二页。麻痹(mábì)日期OPV发热(fārè)双下肢麻痹(mábì)腹泻随访日期大便采集

Ⅰ型疫苗株(+)

1/24

2001/1/141/172/42002/9/20病例编号：18＃性别：

男发病年龄：

8月龄OPV服苗史：1次LL、肌萎缩临床符合病例VAPP服苗者VAPP编辑课件第七十页，共八十二页。麻痹(mábì)日期发热(fārè)左下肢(xiàzhī)麻痺腹泻调查日期9/17

2001/9/129/262002/9/22病例编号：201＃性别：

女发病年龄：

11月龄OPV服苗史：零次大便采集

Ⅱ型疫苗株(+)LL、肌萎缩临床符合病例VAPP(接触？)接触者VAPP编辑课件第七十一页，共八十二页。脊灰的临床(línchuánɡ)经过编辑课件第七十二页，共八十二页。1.降低和预防VAPP发生率的策略采用灭活脊灰病毒疫苗〔IPV〕与脊髓灰质炎减毒活疫苗〔OPV〕联合免疫策略，新疫苗的研制等，目前(mùqián)存有争论，世界某些先进国家，多年无脊灰流行，如美国、加拿大等国已用IPV做为儿童常规免疫。VAPP处理(chǔlǐ)的建议编辑课件第七十三页，共八十二页。

认真(rènzhēn)询问病史和查体，严格控制OPV接种的禁忌症，降低VAPP发生，OPV服用后一月内防止臂肌注射。非特异性预防措施。三.VAPP处理(chǔlǐ)的建议编辑课件第七十四页，共八十二页。定