第一二鳃弓综合征正颌治疗进展

第一二鳃弓综合征正颌治疗进展第一页，共48页。第一、二鳃弓综合征，也可叫半侧颜面短小症（大小脸）、大口畸形、面横裂，其中半侧颜面短小畸形(hemifacialmicrosomia)这个病名是由Gorlin和Pindborg于1964年提出的。第一、二鳃弓综合征是人体胚胎发育的第一二鳃弓发育不全导致的颜面口角，耳及腮腺面神经等发育不良的综合表现，同时伴有面神经发育不全。发生率大约为1/3500~1/5600活婴，家族性不明显，大多为散发，无明确的遗传性基因变异，男女发病率及左右侧发病率无明显差异。overview第二页，共48页。classificationPruzansky分类Ⅰ类：下颌支及髁突发育不足但没有形态异常Ⅱ类：颞下颌关节形态发育异常，下颌骨髁突及升支短小并且向前内侧移位，髁突平坦，喙突（冠突）可能缺如，关节窝缺失，髁突连接在颞部颅底的稍凹陷的骨面上。ⅡA类：下颌骨升支及髁突的大小及形态均不同于正常，但仍保留有髁突与关节窝的连接，关节窝的位置尚正常，颞下颌关节的功能几乎可以达到正常。ⅡB类：下颌支发育不足，髁突形态与位置明显异常，向前内移位，与颞骨之间没有关节关系，患侧颞下颌关节的功能基本丧失，不能维持双侧的平衡活动。Ⅲ类：下颌升支仅残留一薄层骨质，甚至完全缺如，关节窝及颞下颌关节完全缺失。第三页，共48页。1岁以内耳前附耳切除术；面横裂修复术；6~14岁下颌骨牵引成骨术；外耳再造手术；

①PruzanskyI型：畸形程度较轻，多不伴有咬颌平面倾斜，面部无明显偏斜，张闭口运动双侧下颌骨处于平衡对称的状态，应进行观察，骨性重建术应推迟到成年期，届时可采用正颌外科手术、牵引成骨或轮廓修整矫正面部轻微的不对称性。②PruzanskyII型：可行下颌骨延长术，牵引成骨不仅使下颌骨在各个方向均有所延长，而且同时伴有软组织及咀嚼肌的延长，从而减少了复发。此外延长后的下颌骨升支及髁突更接近于正常的解剖形态、位置和大小。

③PruzanskyIII型：应在6岁左右时行下颌骨升支重建，传统的方法多采用肋骨-软骨进行下颌升支的重建，但由于手术成功率低、并发症高等缺点，目前已逐渐被吻合血管的腓骨瓣移植重建方法所代替。以后根据重建升支的生长发育情况，必要时可将重建的升支进行延长，待成年后再行升支重建。14岁以后颅面骨的进一步生长变化是非常微小的，此期进行外科重建术的适应症是：①外科重建术后及受累部位生长发育速度不及正常侧，又出现骨性的畸形。②软组织的缺陷导致的颅面外形不佳；③以前未经治疗的患者。此期存在的任何软组织缺陷及面部的轮廓不佳，均可考虑利用正颌外科手术合并自体脂肪注射充填的方法予以改善。protocol第四页，共48页。第五页，共48页。protocol不论什么程度的鳃弓畸形，成年后进行正颌手术治疗是没有争议的；但在很多情形下，因许多患者在幼时没有及早就诊的意识，未及时修复颌骨骨缺损，增加了成年后治疗的难度。第六页，共48页。第七页，共48页。文献检索策略以MeSH主题词“GoldenharSyndrome”+“OrthognathicSurgery”搜索Medline数据库，搜索得11篇相关文献；以关键词“hemifacialmacrosomia”+“OrthognathicSurgery”搜索Medline数据库，搜索得41篇相关文献；筛选后得到主题相关文献16篇，典型文献8篇。第八页，共48页。第九页，共48页。第十页，共48页。对于14岁以前得儿童，因骨骼生长潜力得不同，DO后无法准确控制颌骨生长的程度，因此往往需要成年后的正颌治疗；但尽管如此，从患者的心理上以及成年后正颌治疗的难易度来说，14岁之前的DO治疗是必要的；对于成年患者，若未曾行相关治疗，单纯的DO治疗+轮廓修整也是可行的治疗选择。第十一页，共48页。HFM-DO重建下颌骨第十二页，共48页。第十三页，共48页。第十四页，共48页。HFM-正颌手术治疗第十五页，共48页。第十六页，共48页。第十七页，共48页。第十八页，共48页。对于轻中度的成年鳃弓畸形患者，DO和正颌治疗的结果在远期稳定性及复发率及手术损伤中没有显著的差异；DO治疗可以获得更好的软组织适应性，但DO治疗对于患者而言更不方便舒适；正颌外科手术的治疗周期较短，且易于术后正畸的实施。第十九页，共48页。HFM-正颌手术合并DO治疗第二十页，共48页。第二十一页，共48页。第二十二页，共48页。第二十三页，共48页。对于中重度的成年鳃弓畸形患者，DO合并正颌外科治疗的方式应作为可供选择的方式之一，特别适用于升支高度相差较多地患者；更好的软组织适应性，咬合关系更好地保持，以及分期手术更准确地面型预测；治疗周期长，费用昂贵以及对TMJ潜在地损伤；不适用于MIII型地患者。第二十四页，共48页。HFM-正颌手术合并CCG治疗第二十五页，共48页。第二十六页，共48页。第二十七页，共48页。第二十八页，共48页。HFM-腓骨肌瓣重建下颌骨第二十九页，共48页。第三十页，共48页。第三十一页，共48页。第三十二页，共48页。第三十三页，共48页。ThiswastermedtheZ-A6height;thedifferenceofwhichreflectedtheocclusalcant.Inaddition,toexpresstheocclusalcantnumerically,aratiowasdeterminedbydividingtheZ-A6heightoftheaffectedsidebythatoftheunaffectedside.Thesemeasurementswereperformedforeachofthe3timepointstoelucidatethesurgicalmovement(T2-T1),thepostoperativerelapse(T3-T2),andthenetgaininsurgicalmovement(T3-T1)(T1:Presurgical,T2:immediatepostsurgical,andT3:atleast1yearaftersurgery).第三十四页，共48页。第三十五页，共48页。第三十六页，共48页。HFM-正颌手术合并关节置换治疗第三十七页，共48页。第三十八页，共48页。第三十九页，共48页。第四十页，共48页。对于严重的成年鳃弓综合症患者（MIII），须正颌手术同期重建患侧下颌骨；常规的手术方式包括CCG以及血管化腓骨的重建；CCG相比腓骨瓣修复创伤较小，手术时间较短，但成功率较低，易吸收；且相比较而言，CCG对于颌骨形态的恢复不及腓骨；CCG及腓骨的准确定位至关重要，通过虚拟外科及3D打印导板的应用，这个问题得到了较好的解决；人工关节的应用对于患侧关节区的重建有了更多的选择，通过预成型或者个性化定制的人工关节可以有效恢复颌骨及关节形态，且可预测性优于肋骨及腓骨重建；然而人工关节的手术难度大，且创伤大，费用昂贵，作为植入物材料也需要更多考虑排异、感染、使用寿命及伦理的问题。第四十一页，共48页。第四十二页，共48页。第四十三页，共48页。第四十四页，共48页。是否存在客观地指标，判断患者是否需要进行正颌外科治疗，或者只进行轮廓修整治疗？第四十五页，共48页。Summary总结一二鳃弓综合症成年患者的外科治疗，其中正颌外科治疗依然是主流的治疗手段；单纯正颌外科治疗或DO