第3篇-脑神经病变的定位诊断

锥体系：皮质脑干束——颅神经运动核皮质脊髓束——脊髓前角————躯体运动

上运动神经元：皮质锥体束——皮质延髓束和皮质脊髓束双侧皮质运动区双侧皮质脑干束

一侧颅神经运动核（位于：脑干）颅神经

但：面神经运动核下部、舌下神经核

——仅接受对侧皮质脑干束的支配第一页，共127页。脑神经包括:一嗅二视三动眼,四滑五叉六外展,七面八蜗九舌咽，十迷十一副十二舌下．第二页，共127页。中脑：动眼神经、滑车神经脑桥：展神经、三叉神经、面神经脑桥延髓和小脑交界处：前庭蜗神经延髓：舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经第三页，共127页。补充：脑干脑干包括中脑、脑桥及延髓。上接间脑，下续脊髓，后借小脑上、中、下脚与小脑相连接。脑干内有许多神经核和传导束，比较重要的有：

1、神经核：脑干内有第3～12脑神经核。其中滑车神经核、展神经核、副神经核和舌下神经核都是纯运动性的；前庭蜗神经核是纯感觉性的；动眼神经核、三叉神经核、面神经核、舌咽神经核和迷走神经核都是混合性的。此外，1个脑神经核可与两对或多对脑神经发生联系，如疑核是舌咽神经和迷走神经共同的运动核，孤束核是面神经、舌咽神经和迷走神经共同的也是唯一的内脏核。

2、感觉传导路中转核：①上丘：视觉反射中枢，其上部是眼球的垂直运动中枢。②下丘：听觉反射中枢。③红核：在功能上与保持肌张力和姿势调整有关。④黑质、中介核、脑桥核、下橄榄核及网状核：都与保持肢体肌张力和姿势调整有关。

3、上行传导束：有薄束、楔束、内侧丘系、脊髓丘系、脊髓小脑前束、脊髓小脑后束、三叉丘系、三叉神经脊系和外侧丘系。全身的感觉通过这些传导束传入大脑。

4、下行传导束：有锥体束、皮质脑桥束、顶盖脊髓束、顶盖脑干束、红核脊髓束、内侧纵束。大脑对四肢肌肉和面部肌肉的各种指令就是通过这些传导束来完成的。

第四页，共127页。间脑间脑（diencephalon）位于中脑之上，尾状核和内囊的内侧。间脑一般被分成丘脑、丘脑上部、丘脑下部、丘脑底部和丘脑后部五个部分。两侧丘脑和丘脑下部相互接合，中间夹一矢状腔隙称第三脑室。第三脑室经其两侧的室间孔与侧脑室相通，向下通过脑导水管第三脑室与第四脑室相通。第五页，共127页。嗅神经双极嗅神经元中枢支（20支）嗅神经穿过筛骨筛板、硬脑膜

颞叶的钩回嗅球发出纤维经：嗅束、外侧嗅纹嗅中枢海马回的前部杏仁核经：内侧嗅纹、中间嗅纹胼胝体下回及前穿质（与嗅觉的反射联络有关）（位于：鼻腔黏膜）第六页，共127页。胼胝体右两侧大脑半球的横行神经纤维束，是大脑半球中最大的连合纤维。这些神经纤维在两半球中间形成弧形板，其后端叫压部，中间叫体，前方弯曲部叫膝，膝向下弯曲变簿叫嘴。组成胼胝体的纤维向两半球内部的前、后、左、右辐射，连系额、顶、枕、颞叶，其下面构成侧脑室顶。人和大多数哺乳动物的胼胝体都属于大脑的髓质。第七页，共127页。胼胝体第八页，共127页。嗅束、嗅球与嗅丝（嗅神经）第九页，共127页。第十页，共127页。定位：一侧嗅觉丧失①鼻腔局部病变引起②嗅球、嗅束被压（嗅沟病变：肿瘤等）双侧嗅觉丧失鼻腔和鼻道疾病幻嗅嗅中枢刺激性病变（沟回发作）重点：①一侧嗅中枢破坏性病变不会引起嗅觉的丧失②嗅中枢刺激性病变可引起幻嗅③嗅觉丧失，主要是由鼻腔局部病变或嗅球、嗅束受压引起第十一页，共127页。补充：钩回发作钩回发作是大脑颞叶前内侧钩回处病变而出现有幻觉（幻味、幻嗅、幻视等）、意识障碍和精神症状。整个临床表现又称“梦境状态”，其精神症状有四个类型：1.“已见”：把从未见过的人或物看成是已见过的，有种熟悉感；2.“生疏及虚无”：自己原本熟悉的人、物、环境突然变得生疏和不实在，一切都变了；3.全境记忆：突然感到童年时期的一切情境涌现于脑海中；4.顿挫型：出现的内容不完全，或仅有幻觉、或有部分精神症状。钩回发作以幻嗅、幻味为先兆，继出现上述各型精神症状，像是进入梦境，随即断暂意识不清。第十二页，共127页。视神经视网膜神经节细胞层发出视神经视网膜鼻侧一半的纤维视交叉

对侧：视网膜颞侧一半的纤维视束止于：外侧膝状体换神经元，发出纤维形成：视辐射

止于纹状区：枕叶视中枢皮质光反射：视网膜感受器视神经视束动眼神经核

瞳孔扩约肌运动第十三页，共127页。视觉传导通路：第十四页，共127页。第十五页，共127页。视觉通路受损的部位不同，症状表现不同:视网膜、眼底视神经视交叉视束视辐射视中枢皮质第十六页，共127页。视网膜、眼底病变特点：——单眼视力减退、光反射减弱或消失周边部视野缺损视乳头水肿生理盲点扩大

重度周边部视野缺损癔症及视觉疲劳(管状视野)第十七页，共127页。视神经:

单眼失明视神经病变第十八页，共127页。中央部视野缺损(中心暗点)不规则视野缺损

全盲视神经炎视神经压迫病变视神经完全受损——特点：1、单眼失明2、直接对光反射消失，间接对光反射存在视神经病变光反射：视网膜感受器视神经视束动眼神经核瞳孔扩约肌运动

第十九页，共127页。视交叉:2.单侧或双侧鼻侧偏盲（视交叉一侧或双侧受压）视交叉病变第二十页，共127页。视交叉第二十一页，共127页。——特点：1.双眼颞侧偏盲垂体瘤压迫

颅咽管瘤压迫少见,见于粥样硬化的颈内动脉压迫视交叉外侧部视交叉病变第二十二页，共127页。视束:两眼对侧视野的同向偏盲视束病变第二十三页，共127页。——特点：1、两眼“对侧”视野的“同向”偏盲2、伴对光反射消失颞叶肿瘤向内压迫光反射：视网膜感受器视神经视束动眼神经核

瞳孔扩约肌运动视束病变第二十四页，共127页。视辐射:

全部：1.两眼对侧视野

同向偏盲

2.对光反射存在

3.视野中心保存

(黄斑回避)下部：两眼对侧视野

同向上象限盲上部：两眼对侧视野

同向下象限盲第二十五页，共127页。补充：第二十六页，共127页。视辐射病变特点:1.全部：两眼对侧视野同向偏盲枕叶肿瘤或血管病

对光反射存在视野中部保存(黄斑回避，即中心视区保留。)2.下部：两眼对侧视野同向上象限盲“颞叶”后部肿瘤,血管病3.上部：两眼对侧视野同向下象限盲“顶叶”肿瘤或血管病要点:视辐射损伤/视束损伤鉴别对光反射是否存在及伴随症状第二十七页，共127页。枕叶视中枢:

1.双眼对侧视野同向偏盲

2.视觉失认第二十八页，共127页。枕叶视中枢:

1.双眼对侧视野同向偏盲一侧枕叶肿瘤或血管病

2.视觉失认枕叶前部受损第二十九页，共127页。反过来说:一、单眼失明1.视网膜、眼底病变

2.视神经病变

二、双眼颞侧偏盲视交叉病变

三、单眼鼻侧偏盲视交叉外侧部病变

四、双眼视野的同向偏盲

对侧视束、视辐射、枕叶病变

无光反射有光反射第三十页，共127页。1.视神经:单眼失明1)中央部视野缺损(中心暗点)视神经炎2)周边部视野缺损及生理盲点扩大视乳头水肿3)重度周边部视野缺损(管状视野)癔症及视觉疲劳4)不规则视野缺损视神经压迫病变5)全盲视神经完全受损2.视交叉:1)两眼颞侧偏盲垂体瘤压迫颅咽管瘤压迫2)一侧或两鼻侧偏盲少见,见于粥样硬化颈内动脉压迫视交叉外侧部3.视束:两眼对侧视野的同向偏盲伴对光反射消失4.视辐射:1)两眼对侧视野同向偏盲不伴对光反射消失枕叶肿瘤或血管病视野中部保存(黄斑回避)2)两眼对侧视野同向上象限盲“颞叶”后部肿瘤或血管病3)两眼对侧视野同向下象限盲“顶叶”肿瘤或血管病5.枕叶视中枢:1)两眼对侧视野同向偏盲一侧枕叶肿瘤或血管病2)视觉失认枕叶前部受损颞叶肿瘤向内压迫第三十一页，共127页。重点:①光反射径路不经过外侧膝状体：外侧膝状体、视辐射、枕叶病变光反射不消失③视交叉部的解剖特点。④视传导径路不同部位受损的病变特点。第三十二页，共127页。皮质延髓束皮质延髓脑神经“运动核”,的下行纤维

图中显示:脑神经运动核中，除面神经核下部和舌下神经核外，其他运动核均接受双侧皮质延髓束的支配.一侧受损：——面神经核下部、舌下神经核失去支配双侧受损：——脑神经运动核失去支配第三十三页，共127页。颅神经定位诊断思路：核上性病变——即：皮质、皮质延髓束病变

上运动神经元病变核性病变——即：颅神经核病变核下性病变——即：颅神经离开脑干走行径路受损

下运动神经元病变第三十四页，共127页。动眼神经双侧皮质延髓束中脑动眼神经核发出纤维由大脑脚脚间窝穿出蝶鞍两侧海绵窦的侧壁眶上裂入眶

支配:上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌、瞳孔括约肌、睫状肌第三十五页，共127页。滑车神经双侧皮质延髓束中脑滑车神经核发出纤维背侧顶盖绕向腹侧穿过海绵窦与动眼神经伴行眶上裂入眶支配：上斜肌第三十六页，共127页。第三十七页，共127页。第三十八页，共127页。展神经双侧皮质延髓束脑桥展神经核发出纤维颞骨岩尖及鞍旁海绵窦外侧壁颅底眶上裂入眶支配：外直肌第三十九页，共127页。第四十页，共127页。眼部肌肉的神经支配滑车神经:上斜肌展神经:外直肌上睑提肌动眼神经:内直肌、上直肌、下斜肌、下直肌睫状肌、瞳孔括约肌内直肌：内收外直肌：外展下斜肌：向外向上运动上直肌：向内向上运动下直肌：向内向下运动上斜肌：向外向下运动外展内收上提下降第四十一页，共127页。内直肌——内收外直肌——外展上斜肌——向外向下运动上直肌——向内向上运动下斜肌——向外向上运动下直肌——向内向下运动第四十二页，共127页。眼肌——外侧面观：上直肌、下直肌、下斜肌第四十三页，共127页。眼肌——上面观：上直肌、上斜肌第四十四页，共127页。定位诊断——特点：神经麻痹:1.动眼神经麻痹上睑下垂瞳孔散大、光反射及其调节反射消失复视、外斜视

眼球向上、向内运动不能、向下运动受限

2.滑车神经麻痹多合并有动眼神经麻痹,上斜肌麻痹,复视

(少见单独损伤)3.展神经麻痹复视、内斜视,眼球不能向外侧运动4.合并麻痹复视、眼球固定中间位置,向各方运动不能上睑下垂瞳孔散大、光反射及其调节反射消失第四十五页，共127页。

同侧神经麻痹症状核性麻痹:中脑脑桥病变伴有邻近组织损伤(血管炎症肿瘤)(如:偏瘫、邻近颅神经损伤等)核间性麻痹:脑干内侧纵束两眼球不能水平同向运动核上性麻痹:脑干侧视中枢皮质侧视中枢两眼水平同向偏斜第四十六页，共127页。反过来说：1、仅有眼球运动障碍——神经麻痹；2、一侧眼球运动障碍；伴对侧肢体瘫痪；其它颅神经受损症状——核性麻痹；3、两眼球不能水平同向运动；无眼球运动障碍伴有肢体瘫痪——核间性麻痹；4、两眼水平同向偏斜伴有一侧肢体瘫痪——核上性麻痹

第四十七页，共127页。重点:①动眼神经支配的肌肉,包括三个部分,分别管理:3.瞳孔的收缩(对光反射及调节反射)②眼球的运动障碍就会引起:复视③掌握神经麻痹和核性麻痹的临床表现特点和鉴别,定位第四十八页，共127页。三叉神经

三叉神经的功能：

1.支配面部的感觉；

2.支配舌前2/3的痛、温度觉；

3.支配咀嚼肌（咬肌、颞肌、翼外肌、翼内肌）。

三叉神经分为三支：

1.眼神经

2.上颌神经

3.下颌神经。第四十九页，共127页。感觉支：三叉神经半月节周围突眼神经眶上裂上1/3的面部感觉上颌神经眶下孔中1/3的面部感觉三叉神经根下颌神经卵圆孔下1/3的面部感觉、舌前2/3的痛、温度觉中枢突脑桥触觉三叉感觉主核痛、温度觉三叉神经脊束核

交叉至对侧形成三叉丘系丘脑丘脑辐射大脑皮质感觉区运动支：三叉神经运动核周围发出纤维，出脑桥出颅融合于：下颌神经

支配咀嚼肌

中枢两侧皮质延髓束支配大脑皮质运动区第五十页，共127页。三叉神经节上颌神经眼神经下颌神经第五十一页，共127页。

三叉神经节上颌神经眼神经下颌神经第五十二页，共127页。三叉感觉主核———面部：触觉三叉神经脊束核——面部：痛、温度觉三叉神经运动核——支配咀嚼肌下颌支作用：1、下1/3的面部感觉；2、舌前2/3的浅感觉3、支配咀嚼肌第五十三页，共127页。三叉神经感觉主核三叉神经感觉根三叉神经脊束核三叉神经运动根三叉神经运动核第五十四页，共127页。三叉神经脊束核三叉神经运动核三叉神经感觉主核三叉神经运动根三叉神经感觉根第五十五页，共127页。定位诊断：三叉神经根三叉神经节三叉神经三分支刺激性病变破坏性病变三叉神经脊束核三叉神经运动核三叉神经感觉核3.核上性病变三叉丘系丘脑丘脑辐射皮质感觉中枢一侧皮质脑干束受损两侧皮质脑干束受损第五十六页，共127页。1.神经病变：三叉神经根——1、同侧三叉神经分布区各种感觉障碍；

2、角膜反射减弱或消失。

——脑桥小脑角病变（听神经瘤）

三叉神经节——1、同侧三叉神经分布区各种感觉障碍；

2、角膜反射减弱或消失；

3、咀嚼肌瘫痪；

4、带状疱疹。

三叉神经三分支

——刺激性病变——三叉神经痛；

——破坏性病变——三叉神经分布区的

各种感觉障碍

若:下颌支受损——咀嚼肌瘫痪，肌萎缩第五十七页，共127页。2.核性病变：

三叉神经脊束核

1、分离性感觉障碍：痛温度觉丧失，触觉存在；

2、“洋葱头样”感觉障碍；（见P57）

3、多伴有临近组织损害。

——常见于：延髓空洞症、延髓背外侧综合征。

三叉神经运动核

1、咀嚼肌瘫痪，肌萎缩；

2、多伴有临近组织损害。

三叉神经感觉核

1、面部触觉丧失；

2、多伴有临近组织损害。第五十八页，共127页。3.核上性病变：

三叉丘系

丘脑1、病灶对侧——面部感觉障碍

丘脑辐射2、多伴有其它感觉、运动障碍

皮质感觉中枢

一侧皮质脑干束受损——不产生症状；

两侧皮质脑干束受损——1、两侧咀嚼肌瘫痪；

2、下颌反射亢进；

3、出现，角膜下颌反射。第五十九页，共127页。反而言之：

面部部分感觉减退（1/3）

面部神经痛

一侧面部感觉减退、咀嚼肌瘫痪、带状疱疹

一侧面部感觉减退、咀嚼肌瘫痪

一侧面部痛、温度觉“洋葱头样”减退、触觉保留、伴症状对侧躯干运动障碍

一侧面部感觉减退、伴症状同侧其他感觉、运动障碍

三叉神经一支损伤（破坏性）；

三叉神经一支的刺激性病变；

三叉神经节病变；

三叉神经根病变：脑桥小脑角病变

（听神经瘤）

三叉神经脊束核病变（面部同侧）

三叉丘系以上病变（面部对侧）第六十页，共127页。皮质脊髓束中脑脑桥延髓大脑皮质锥体交叉到达脊髓，发出脊神经——支配一侧躯体运动第六十一页，共127页。皮质脊髓束三叉丘系三叉神经核面部感觉躯体运动核上性损伤核性损伤锥体交叉第六十二页，共127页。重点：

1.三叉神经三支的生理功能；

2.三叉神经核包括那几个，分别支配什么功能；

3.三叉神经感觉异常：核性损伤/三叉神经周围支

损伤的鉴别；

4.三叉神经周围性/核性/核上性，鉴别。第六十三页，共127页。面神经功能：

1.支配面部提上睑肌、咀嚼肌以外所有肌肉运动；

2.支配舌前2/3味觉；

3.支配面部腺体的分泌。第六十四页，共127页。运动纤维：

一侧大脑皮质运动中枢皮质延髓束一侧面神经核上部

对侧大脑皮质运动中枢皮质延髓束一侧面神经核下部

发出纤维绕过“展神经核”脑桥下缘近“听神经”处穿出

内耳门、内耳道面神经管茎乳孔

腮腺（丛5支）面部肌肉（与前庭蜗神经伴行）注意：面神经核上部分受双侧皮质延髓束支配；而面神经核下部只接受对侧皮质延髓束支配。第六十五页，共127页。感觉纤维

舌咽神经味觉纤维

面N管内膝状神经节中枢支脑桥孤束核味觉丘系丘脑

周围支大脑皮质

感觉中枢

与面神经并行面神经管离开面N鼓索神经

舌前2/3味觉

交叉第六十六页，共127页。副交感纤维

脑桥上涎核副交感纤维膝状神经节

鼓索神经舌神经颌下神经节

舌下腺

下颌下腺

岩浅大神经蝶腭神经节泪腺（面神经管起始处）（出茎乳孔之前）第六十七页，共127页。面神经核、面神经与展神经核的位置关系第六十八页，共127页。第六十九页，共127页。第七十页，共127页。面神经示意图脑干段内听道面神经管茎乳孔以下：面神经面部运动支5支第七十一页，共127页。病变部位不同，表现不一：

1.核上性：中枢及皮质延髓束；

2.核性：面神经核及脑干内段；3.核下性：a.内耳道段；b.膝状神经节；c.面神经管段；d.茎乳孔以下。面神经径路中的几个重要部位：

1.面神经核临近展神经核，且其纤维绕过展神经核出“脑干”；

2.在“内耳道”内，面神经与前庭蜗神经伴行；

3.“膝状神经节”位于“面神经管”起始处，岩浅大神经从此处分出；

4.鼓索神经在“面神经管”出“茎乳孔”之前分出。第七十二页，共127页。定位诊断：

一、核上性病变（中枢性面瘫）

——一侧大脑皮质运动中枢或皮质延髓束损伤：

——1.对侧面部眶部以下面肌麻痹（下部面肌麻痹）；

——2.对侧上部面肌功能正常；

——3.同侧面部肌肉功能正常；

——4.无味觉障碍；

——5.无肌肉萎缩。

特点：1.病灶对侧下部面肌瘫痪（上运动神经元性瘫痪）；

——鼻唇沟变浅、口角歪斜、示齿实验（+）

2.无味觉障碍；

3.无肌肉萎缩。

见于——脑血管病。第七十三页，共127页。大脑皮质大脑皮质第七十四页，共127页。

二、核性病变、核下性病变：（周围性面瘫）

损害部位

——面神经核或面神经。

特点

——病灶侧一侧面部表情肌瘫痪；

（下运动神经元性瘫痪）——邻近组织受损。

定位：

1.脑桥；

2.内听道；

3.膝状神经节；

4.面神经管；

5.茎乳孔以下。核上性核下性第七十五页，共127页。1.脑桥——面神经核受损

①病灶侧一侧面部表情肌瘫痪；

②邻近组织受损；

皮质脊髓束——病灶对侧肢体中枢性瘫痪

展神经核———病灶同侧眼球外展不能

③舌前2/3味觉无障碍（病灶侧）。

见于——脑桥部血管性病变、肿瘤、炎症等。第七十六页，共127页。面神经示意图脑干段内听道面神经管茎乳孔以下：面神经面部运动支第七十七页，共127页。

2.内耳道——面神经受损

①病灶侧一侧面部表情肌瘫痪；

②邻近组织受损。

听神经——神经性耳聋、耳鸣

前庭神经——眩晕、感觉性共济失调、眼震

面神经感觉支——舌前2/3味觉障碍

面神经副交感支——泪腺、唾液腺分泌障碍

见于——面神经炎、中耳炎、颞骨肿瘤、岩骨骨折等。第七十八页，共127页。3.膝状神经节——面神经受损①病灶侧一侧面部表情肌瘫痪②邻近组织受损

面神经感觉支——舌前2/3味觉减退

面神经副交感支——泪腺、唾液腺分泌障碍

镫骨肌支——听觉过敏③乳突疼痛④带状疱疹见于——面神经炎（Bell麻痹）：Hunt综合征、颞骨肿瘤等。*贝尔麻痹系指临床上不能肯定病因的不伴有其他体征或症状的单纯性周围面神经麻痹。一般认为是经过面神经管的面神经部分发生急性非化脓性炎症所致。

第七十九页，共127页。Hunt综合征Ramsay－Hunt综合征或Hunt综合征,又称带状疱疹膝状神经节综合征,指由于水痘－带状疱疹病毒侵犯面神经膝状神经节而引起的周围性面瘫,伴有剧烈耳部疼痛或耳部带状疱疹以及内耳的神经症状为特征的一种疾病。1907年美国神经病学家JamesRamsayHunt(1872～1937)在TheJournalofNervousandMentalDisease上发表文章,综述了文献报导的56例和作者自己观察的4例病例。该作者将这一综合征分为三种类型:(1)单纯型:仅有耳廓、外耳的带状疱疹;(2)稍重型:单纯型加周围性面瘫;(3)最重型:稍重型加第八对脑神经症状。第八十页，共127页。4.面神经管——面神经受损①病灶侧一侧面部表情肌瘫痪②邻近组织受损

面神经感觉支——舌前2/3味觉减退

面神经副交感支——唾液腺分泌障碍

镫骨肌支——听觉过敏③乳突疼痛见于——面神经炎等。第八十一页，共127页。5.茎乳突孔下——面神经受损①病灶侧一侧面部表情肌瘫痪②无邻近组织受损见于——外伤、腮腺炎第八十二页，共127页。反而言之：

一侧面部下部面瘫——中枢性面瘫——症状对侧皮质延髓束、

大脑皮质病变；

一侧面部面瘫——周围性面瘫——症状同侧核性或核下性病变

伴有症状对侧躯体中枢性瘫痪——核性——脑桥

无躯体瘫痪——核下性

伴听觉、前庭觉障碍——内耳孔、内耳道病变

伴乳突后疼痛、味觉丧失——面神经炎

（如有带状疱疹——膝状神经节——Hunt综合征）第八十三页，共127页。要点:

面神经运动核上半部由双侧皮质延髓束支配,

面神经运动核下半部由对侧皮质延髓束支配.

因此:

——核上性病变(中枢性面瘫)：

面肌上半部(眼裂以上)不瘫痪；——核下性病变(周围性面瘫)：

面肌上半部也瘫痪.核上性核下性第八十四页，共127页。中枢性面瘫：核上性损害；周围性面瘫：核性、核下性损害。核性——脑干病变；核下性——面神经病变：内耳孔、内耳道病变——伴听觉、前庭觉障碍；面神经管以后：面神经炎——伴乳突后疼痛、味觉丧失Hunt综合征（膝状神经节）——有带状疱疹

第八十五页，共127页。周围性面神经麻痹后遗症：①部位不恒定；②幅度小、节奏快；③常伴有瞬目动作增多。①单侧多见，双侧少见；②发作时不伴有疼痛；③发作为有规则的阵挛性面部肌肉的抽动，从眼轮匝肌开始，较轻者局限于眼睑和口角，严重时扩展到整个面部：④发作可为自发性，也可因面部运动、情绪紧张、疲劳等诱因而产生或加重，休息后缓解，睡眠时停止；⑤呈阵发性，每次发作数秒至数分钟；⑥中老年人多见，女性多于男性。患侧某些肌群产生反射性联合运动，如张口产生闭眼等。第八十六页，共127页。重点：1.面瘫的临床表现。2.周围性面瘫/中枢性面瘫的临床表现鉴别。3.中枢性面瘫定位。4.周围性面瘫定位。5.面神经炎的临床特点。6.何为Hunt综合征。7.周围性面神经麻痹后遗症有那些。第八十七页，共127页。前庭蜗神经生理功能：

蜗神经——听觉；

前庭神经

——①调节身体的平衡运动；

②反射性调节眼球位置及颈肌活动第八十八页，共127页。蜗神经（听觉）传导路

螺旋神经节周围突螺旋器

中枢突耳蜗神经内听道内耳门耳蜗神经核

发出纤维（对侧和同侧）外侧丘系四叠体下丘

内侧膝状体内囊后肢听辐射大脑皮质听觉中枢

(颞横回)听反射:

听觉

四叠体下丘顶盖脊髓束颈、胸髓前角细胞肌肉

顶盖延髓束眼球运动神经核眼肌第八十九页，共127页。前庭神经传导路（了解）：

壶腹嵴

前庭神经节周围突椭圆囊斑（位于内耳）

球囊斑

中枢突前庭神经内耳道内耳门桥脑下缘

前庭神经核内侧纵束Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ运动核眼震反射

副神经核、上颈髓前角细胞

前庭脊髓束（同侧）

颈髓、上段胸髓前角细胞

丘脑大脑皮质前庭功能代表区脑干网状结构的血管运动中枢和迷走神经核

（病变时出现眩晕、恶心、呕吐、血压变化等）姿势调节反射小脑调节身体的平衡运动第九十页，共127页。病变特点：

一、蜗神经——听觉

1.主要症状：耳鸣、耳聋

2.诊断要点：

耳鸣：神经性

耳源性

药物性

耳聋：传导性

神经性二、前庭神经

1.主要症状：

自发症状：眩晕、恶心、呕吐

眼球震颤

平衡障碍（感觉性共济失调）2.诊断要点：

前庭周围性

前庭中枢性

小脑性第九十一页，共127页。一、蜗神经病变特点

（一）耳鸣：

：①高音调性耳鸣；

②见于梅尼埃氏征、听神经瘤等。

：①低音调性耳鸣；

②见于外耳和中耳疾患。

：①多为双侧性、高音调性耳鸣；

②常伴有耳聋；

③有奎宁、水杨酸、链霉素等药物应用史。第九十二页，共127页。梅尼埃氏病以膜迷路积水为主所引起的疾病。其主要症状是发作性眩晕,波动性听力减退、耳鸣伴耳内胀满感。发病年龄：30～50岁之间,性别差异不大,单耳多,双侧约占10%。诊断：三联征,眩晕、耳鸣,波动性听力下降,其次听力检查,蜗性,前庭功能改变。排除NS、心血管等疾病。治疗：对症治疗。调节植物神经功能,改善内耳微循环,解除膜迷路积水为主要目的的综合治疗第九十三页，共127页。（二）耳聋——声音传导障碍，而耳蜗和神经通路正常

——外耳道和中耳疾病①听力减退，以低音为主；②有耳病史，外耳检查有阳性表现；③任内氏试验——阴性，骨导大于气导；韦伯氏试验——患侧大于健侧；④前庭功能正常。——声音传导正常，而感音装置和神经通路病变

——耳蜗或蜗神经疾病①听力减退，以高音为主；②无耳病史，外耳检查无阳性表现；③任内氏试验——阳性，骨导小于气导韦伯氏试验——健侧大于患侧④可伴有前庭功能损害，常见眩晕症状。第九十四页，共127页。反过来说：①听力减退，以低音为主；②有耳病史，外耳检查有阳性表现；③任内氏试验——阴性，骨导大于气导；韦伯氏试验——患侧大于健侧；④前庭功能正常。⑤伴有低音调性耳鸣

传导性耳聋①听力减退，以高音为主；②无耳病史，外耳检查无阳性表现；③任内氏试验——阳性，骨导小于气导韦伯氏试验——健侧大于患侧④可伴有前庭功能损害，常见眩晕症状。⑤伴有高音调性耳鸣神经性耳聋第九十五页，共127页。二、前庭神经病变特点：

（一）眩晕——鉴别前庭周围性和前庭中枢性

鉴别要点：

1.眩晕的性质、程度、持续时间；

2.伴随症状：迷走神经症状——恶心、呕吐、血压变化

听觉症状；

中枢神经系统症状和体征；

眼球震颤。

3.病变部位；

4.病因。

（二）眼球震颤

鉴别要点：

1.鉴别前庭周围性和前庭中枢性；

2.与眼源性眼震、小脑性眼震相鉴别（了解）。

（三）平衡障碍

姿势调节反射障碍——站立不稳，向病侧偏倒；

行走摇摆；

指物落空。第九十六页，共127页。前庭周围性前庭中枢性性质旋转性或上、下、左、右摇晃的感觉旋转性或物体向一侧运动的感觉程度多较重多较轻持续时间发作性，时间短时间长，较持久迷走神经症状常有恶心、呕吐、血压变化少见，而不明显眼震性质水平或水平兼旋转性节律细小水平性、旋转性或垂直性节律粗大共济检查闭目难立征、误指试验（+）一致性偏斜闭目难立征、误指试验（+）分离性偏斜听觉障碍常有耳鸣或耳聋不明显中枢神经系症状常无常见脑干损害症状病变部位内耳和前庭神经前庭神经核和中枢径路病因梅尼埃氏征、外伤、炎症等颅内压增高、缺血、肿瘤等前庭周围性病变和前庭中枢性病变鉴别（眩晕及伴随症状）第九十七页，共127页。重点1.传导性耳聋和神经性耳聋的鉴别；2.耳鸣的鉴别诊断；3.前庭病变的临床症状有那些？4.了解：前庭周围性病变和前庭中枢性病变鉴别。第九十八页，共127页。舌咽神经舌咽神经生理功能：1.传导舌后1/3——“味觉”、“普通感觉”；2.传导咽部（软腭、咽后壁、腭扁桃体）及中耳、外耳道后壁等部位的——“黏膜感觉”；3.与迷走神经共同支配——咽部肌肉；4.支配腮腺的分泌。第九十九页，共127页。运动纤维双侧大脑皮质运动中枢皮质延髓束疑核上部颈静脉孔出颅咽部肌肉：茎突咽肌和咽上缩肌（参与支配软腭上提）（附迷走神经运动纤维：疑核下部颈静脉孔出颅咽喉和软腭部的肌肉）双侧第一百页，共127页。味觉和普通感觉纤维：下神经节周围突中枢突孤束核味觉丘系脊束核三叉丘系丘脑大脑皮层感觉中枢副交感纤维（同侧）：下涎核鼓室支鼓室丛岩浅小神经耳神经节腮腺交叉交叉味觉：舌后1/3黏膜感觉：舌后1/3、软腭、扁桃区、咽后壁、喉门、咽鼓管、躯体感觉：中耳、鼓膜、外耳道后壁、颅后窝处硬脑膜、乳突附近周围突上神经节第一百零一页，共127页。脑干的核包括：疑核——咽部肌肉运动疑核上部——舌咽神经疑核下部——迷走神经孤束核——舌后1/3味觉、咽部等部位黏膜感觉舌前2/3味觉——面神经舌后1/3味觉——舌咽神经下涎核——腮腺分泌第一百零二页，共127页。定位:一.核上性病变：——运动：（一）一侧病变不产生临床症状；（二）双侧病变：咽部肌肉运动障碍（假性球麻痹）。

*假性球麻痹是由双侧上运动神经元病损（主要是运动皮质及其发出的皮质脑干束）使延髓运动性颅神经核---疑核以及脑桥三叉神经运动核失去了上运动神经元的支配发生中枢性瘫痪所致，临床表现为舌、软腭、咽喉、颜面和咀嚼肌的中枢性瘫痪，其症候同球麻痹十分相似，但又不是由延髓本身病变引起的，故而命名为假性球麻痹。第一百零三页，共127页。二.核及核下性病变：（一）刺激性病变：①发作部位：舌根或腭扁桃体，向鼻咽部或耳部放射②诱因：吞咽或舌根运动③性质：尖锐的刺痛（二）破坏性病变1.病灶同侧舌后1/3“味觉”消失；2.病灶同侧舌后1/3、咽部等部位“黏膜感觉”、中耳、鼓膜、外耳道后壁、乳突附近“躯体感觉”消失；3.病灶同侧咽部肌肉运动障碍——软腭轻度下陷，咽反射减弱；轻度吞咽困难，但发音正常；4.同侧腮腺分泌机能出现障碍——可有轻微的口腔干燥第一百零四页，共127页。核性/核下性：——是否伴有：对侧肢体运动障碍及邻近颅神经损伤表现。注意：

舌咽神经和迷走神经彼此邻近，有共同的起始核，往往同时受损，临床上常同时检查。第一百零五页，共127页。迷走神经迷走神经是行程最长、分布最广泛的混合神经，含有内脏运动（副交感）、内脏感觉、躯体运动和躯体感觉四种纤维。其主要功能是：1.诸内脏的感觉；2.诸内脏副交感功能——支配内脏平滑肌、心肌和腺体；3.支配咽喉部肌肉运动（躯体运动）；4.外耳道、耳廓面的感觉（躯体感觉）。第一百零六页，共127页。迷走神经走行：疑核——躯体运动核：咽喉部肌肉运动；孤束核——内脏感觉核；迷走神经背核——内脏副交感核：内脏副交感功能；三叉神经脊束核——躯体感觉核：外耳道、耳廓面的感觉迷走神经脑膜支——脑膜感觉耳支——外耳道、耳廓面的感觉咽支喉上神经——咽喉部肌肉运动喉返神经颈心支——调节心率支气管支和食管支——内脏感觉、副交感功能腹腔分支第一百零七页，共127页。躯体运动纤维：一侧大脑皮质运动中枢一侧皮质延髓束一侧疑核对侧大脑皮质运动中枢对侧皮质延髓束疑核下部发出纤维颈静脉孔出颅迷走神经疑核上部发出纤维舌咽神经咽喉部肌肉运动（软腭、咽部、声带、环甲肌）核性、核下性损伤——咽喉部肌肉运动障碍——真性球麻痹一侧核上性损伤——不产生症状；双侧核上性损伤——双侧咽喉部肌肉运动障碍——假性球麻痹。第一百零八页，共127页。躯体感觉纤维：颈静脉神经节周围突耳郭背侧和外耳道皮肤等处中枢突三叉神经脊束核三叉丘系丘脑内囊大脑皮质感觉中枢交叉第一百零九页，共127页。内脏运动（副交感）纤维：迷走神经背核颈静脉孔出颅结状神经节平滑肌（呼吸道、消化道）下行分布于腺体（消化道：胃、肠、胰）心脏、血管内脏感觉纤维：下神经节周围突颈、胸、腹内脏中枢突孤束核大脑皮质（核上传导具体路径未明）第一百一十页，共127页。定位：一、核上性病变：单侧损伤——无临床症状。双侧损伤——假性球麻痹：1、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳；2、咽反射亢进；3、下颌反射亢进；4、吸吮反射（+），掌颏反射（+）。第一百一十一页，共127页。（一）一侧病变——病变“同侧”咽喉肌肉运动障碍：1.病灶侧软腭麻痹：发“啊”音时病灶侧“咽腭弓”下垂（运动无力）“悬雍垂”偏向病灶对侧；2.病灶侧声带麻痹：轻度声音嘶哑；3.病灶侧咽肌麻痹：a.轻度吞咽困难；b.病灶侧“咽反射”消失。（二）双侧病变：1.软腭、咽、喉完全麻痹：严重吞咽困难和失音；2.双侧咽反射减弱或消失；3.吸吮反射（－）、掌颏反射（－）；4.伴有内脏运动纤维和内脏感觉纤维受损症状：如心率快、心律失常、呼吸困难、呕吐、腹痛、饥渴感消失等。（三）迷走神经刺激症状：主要表现为副交感纤维兴奋性增高的一组效应。第一百一十二页，共127页。该侧咽喉部肌肉运动障碍咽腭弓下垂悬雍垂向病灶对侧偏斜第一百一十三页，共127页。核性/核下性：是否伴有：对侧躯体运动障碍；邻近颅神经受损症状。一侧咽喉部肌肉运动障碍表现：——症状同侧核性或核下性病变1、该侧咽腭弓下垂；2、悬雍垂向病灶对侧偏斜；3、该侧吞咽困难（轻度）；4、轻度声音嘶哑；5、该侧咽反射减弱或消失。第一百一十四页，共127页。反而言之：吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑见于——咽反射亢进，下颌反射亢进吸吮反射（+），掌颏反射（+）伴：双侧躯体运动障碍——“轻度”吞咽困难，声音嘶哑伴：一侧咽腭弓下垂悬雍垂偏向对侧该侧咽反射减弱或消失吸吮反射（－）、掌颏反射（－）

无躯体运动障碍——核下性对侧躯体运动障碍——核性——“严重”吞咽困难和失音伴：双侧咽反射减弱或消失无咽腭弓不对称、悬雍垂偏斜吸吮反射（－）、掌颏反射（－）无躯体运动障碍——核下性有躯体运动障碍——核性双侧皮质延髓束病变（假性球麻痹）一侧核性/核下性病变双侧核性/核下性病变真性球麻痹第一百一十五页，共127页。真性球麻痹假性球麻痹神经元下运动神经元上运动神经元病灶脑干、颅神经双侧皮质延髓束咽反射减弱或消失存在下颌反射存在亢进吸吮反射（－）（+）掌颏反射（－）（+）真性球麻痹与假性球麻痹的区别第一百一十六页，共127页。重点：1.舌咽神经和迷走神经对咽、喉、腭肌肉的支配。2.一侧咽喉部肌肉运动障碍的表现。3.吞咽困难、构音障碍的核上性/核性/核下性，鉴别诊断。2.真性球麻痹和假性球麻痹的区别及临床表现。