不完全KD川崎病的诊治现状

不完全川崎病的诊治现状思考题1、不完全KD好发于

A、学龄期B、婴儿期C、6个月—1岁和5岁以上2、以下哪一项不是不完全KD的临床症状

A、发热、皮疹、淋巴结肿大B、口唇、结膜、四肢末端变化C、关节炎3、在实验室检查指标中，急性期C反应蛋白（CRP）及红细胞沉降率（ESR）明显增高，此外，

也是诊断不完全KD的主要根据之一。A、血小板显著增多B、出现心脏杂音C、超声心动图显示冠状动脉异常4、大多数研究认为，不完全KD发生冠状动脉病变的几率

典型KD患儿。A、高于B、低于C、等于5、美国心脏病学会提出的追加实验室诊断指标6项中，若有≥

项指标，就可初步诊断为不完全KD。A、4项B、3项C、5项6、不完全KD的治疗与典型KD的治疗方法相同，都主张在急性期给予

及

治疗。A、大剂量IVIG及大剂量阿司匹林B、大剂量IVIG治疗C、抗凝治疗及抗炎治疗

川崎病（KawasakiDisease,KD）又名皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutoneouslymphnodesyndrome），病因不明，常累及婴幼儿，亦见于成人。目前已经成为最常见的小儿获得性心脏病。该病于1967年由日本学者KawasakiTomisaku博士首先描述,以后在全世界各地及各种族均有报道。

本病缺乏特异诊断，主要依据临床症状及体征加以诊断。现将美国心脏病协会晚近推荐的本病诊断指南简介如下:美国心脏协会推荐的诊断指南：

主要临床指标：持续发热＞5天，伴下列5项指标之4者可诊断:(1)肢端改变：急性期，四肢末端红斑水肿，恢复期，指尖脱屑(2)多形性皮疹(3)无渗出的对称性无痛性球结膜充血(4)唇及口腔改变：口唇红斑干裂、草莓舌、口咽黏膜弥漫充血(5)颈淋巴结肿大，直径＞1.5cm，常为非对称性

次要临床与实验指标：（1）心血管系统：①听诊：奔马律或心音遥远②ECG：心律失常，异型Q波、PR和/或QT间期延长，偶有低电压或ST-T改变③X胸片：心影扩大④超声心动图：心包积液、冠状动脉瘤或心室收缩乏力，二尖瓣和/或主动脉瓣关闭不全，少有外周动脉瘤⑤心绞痛或心肌梗死（2）消化系统：腹泻、呕吐、腹痛、胆囊积液、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻、轻度黄疸、转氨酶轻度升高。（3）血液系统：血沉增快、白细胞增多伴核左移、C-反应蛋白阳性、低白蛋白血症、低钠血症(脑利钠肽升高)、急性期可轻度贫血。（4）泌尿系统：无菌性脓尿、偶有蛋白尿,睾丸肿大（5）皮肤系统：亚急性期会阴皮疹及脱皮，恢复期指趾末端膜状脱屑（6）呼吸系统：咳嗽、鼻溢、肺浸润（7）关节系统：关节痛、关节炎（8）神经系统：脑脊液中单核、淋巴细胞增多，明显易怒，无菌性脑膜炎,罕有面瘫及肢体瘫痪

随着人们对该病认识的不断深入，一些表现不典型或不完全符合川崎病诊断标准的病例在国内外的报道越来越多。日本晚近的研究表明，不完全KD占KD患儿的13.8%。国内一项研究发现，19.4%的KD患儿的表现不典型或不完全。因此，了解国内外对不完全KD诊断及治疗的新进展具有重要意义。一、不完全KD的定义

KD的诊断主要根据患儿具有≥5天的发热且至少具有5项主要临床特征中的4项。根据以上典型KD的诊断标准，不完全KD的定义为，患儿具有发热≥5天，但是在其他5项临床特征中仅具有2项或3项，且需除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB病毒感染等发热性疾病。

由此可见，该类患儿的临床特征少于典型KD患儿，并非患儿的表现不典型，所以应用“不完全（incomplete）”KD比“不典型（atypical）”KD更为确切。二、不完全KD的临床特征及诊疗程序

由于缺乏KD的金标准，因此不完全KD的发生率很难判断。在最近几项回顾性的研究中，其发生率在10%~36%之间。

不完全KD在婴儿期发生率较高，Genizi等通过回顾性研究发现，31例＜6个月的婴儿，有28%的患儿表现为不完全KD，且仅有14%的患儿在10天内接受了丙种球蛋白（IVIG）的治疗，有85%的患儿发生冠状动脉病变，有7例患儿发生了巨大冠状动脉瘤。

在不完全KD患儿中，除发热外，皮疹最为常见，约占82%；杨梅舌和手足硬肿发生率最少见。在典型KD患儿中，以颈部淋巴结肿大最为少见，其发生率约为65%左右。先前Witt等的研究也发现，127例KD患儿中有46例患儿为不完全KD，这些患儿平均接受IVIG治疗的时间是12.4天，而典型患儿接受IVIG治疗的时间平均为8.2天。

发生冠状动脉病变在不完全KD患儿中为20%，而在典型患儿中仅占7%,因此不完全KD在婴儿中发生率较高。婴儿KD发生冠状动脉病变的几率较高，加上不完全KD的患儿的诊断往往被延迟，因此，大多数的研究认为，不完全KD发生冠状动脉病变的几率高于典型KD患儿。

目前多项有关不完全KD的研究均发现，不完全KD患儿的临床特征可能比典型KD患儿要少，但是其实验室诊断指标却与典型KD患儿表现一致。因此，虽然KD患儿的实验室指标的改变并非特异，但注重其实验室指标的改变非常有助于不完全KD的诊断。

在诸多实验室检查指标中，最为重要的是全身炎性指标的明显升高，如疾病急性期C-反应蛋白(CRP)明显增加及红细胞沉降率(ESR)明显增快等。此外超声心动图显示冠状动脉异常，也是诊断不完全性KD的主要根据之一。

尽管在发病10天内很少发生冠状动脉瘤，但是冠状动脉如果存在扩张、管壁回声增强、管腔不规则等冠状动脉病变表现或左心室收缩功能降低、二尖瓣返流及心包积液等均有助于不完全KD的诊断。卡介苗（BCG）接种处再现红斑，疾病急性期存在低蛋白血症、低钠血症等也非常有助于不完全KD的诊断。

最近日本学者及我国学者均发现脑利钠肽（brainnatriureticpeptide,BNP）在KD患儿急性期有明显升高，并且具有一定的特异性，可能有助于不完全KD的诊断。

对不完全KD国外提出了一些诊断参考项目:

加滕裕夫的参考项目(不完全KD诊断的参考项目)：（1）卡介苗（BCG）接种处再现红斑；（2）血小板数显著增多；（3）C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）明显增加；（4）超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强；（5）出现心脏杂音（二尖瓣关闭不全或心包摩擦音）；（6）伴低白蛋白血症、低钠血症。Sundel提出可供诊断参考的临床特征:KD患儿常十分兴奋,难以接受检查,即使用药降温仍然如此。结膜充血,球结膜重于睑结膜,无脓性分泌物,若有可排除KD。咽充血非局限性,无分泌物,扁桃体无渗出。淋巴结肿大局限于颈前,胸锁乳突肌部位,若全身,腋窝,腹股沟淋巴结均肿大，可排除KD。皮疹在起病第一天即可周围融合,但无皮肤皱褶处加密成线(Pastia线),若有要考虑猩红热,并可排除KD。指(趾)甲床脱屑见于起病后10天。2/3患儿可有关节炎,初为手足小关节,后可累及大关节,可持续数周或数月,不留后遗症,可作为参考。肛周或会阴部皮肤潮红、脱皮和卡介苗接种疤痕红肿，多于发病后3-7d内出现，故对不完全KD的早期诊断有重要意义。(在病史寻问中,尤其要注意寻问)不完全KD可能缺少6项主要表现中的2-3项，即只具备3-4项，甚至有的患儿于发病初期仅有2-3项主要表现。对这些不完全KD病例，如按照现行的KD诊断标准很难作出早期诊断。不完全KD多发生在婴幼儿，年龄越小临床表现越不典型。对不完全KD具体病例只有通过动态观察，追踪发病经过，且排除其他类似疾病才能最后考虑诊断。

美国儿科学会（AAP）及美国心脏病学会（AHA）及欧洲KD专家均认为，对于发热＞5天且存在2~3项KD临床特征的患儿，必须评价其炎性指标，如CPR、ESR等。如果ESR＞40mm/h或CRP≥30mg/L,这时应当考虑不完全KD的诊断，就应对这些患儿进行超声心动图的检查并可给予大剂量IVIG及阿司匹林的治疗。

据此，2004年AAP及AHA联合制定了不完全KD的诊断治疗指南。该指南的主要内容简述如下：

如果患儿发热＞5天，且具有2或3项临床指标，就要进一步评价患儿的临床特征是否符合KD；如果患儿的临床特征不符合KD，可继续观察患儿的体温变化；如果患儿仍持续发热，则要重新评价患儿的临床特征；

如果患儿的临床特征符合KD，并除外了以下疾病如渗出性结膜炎、渗出性咽炎、散发性口腔炎、大泡性或囊性皮肤病及非特异性淋巴腺病等，就要进一步评价患儿的实验室指标；

如果患儿CRP＜30mg/L及ESR＜40mm/h，要继续观察患儿的病情，如患儿仍继续发热2天，就要重新评价其临床特征是否符合KD；应临床密切观察,每天检测CRP变化。

如果患儿不再发热，也仍要继续观察患儿在疾病恢复期是否出现开始于指趾尖的手足脱皮。如果没有典型脱皮表现，则可除外KD；而如果出现了典型脱皮，就要给患儿进行超声心动图（UCG）检查，观察是否存在以下阳性情况：

冠状动脉左前降支（LAD）或右冠状动脉（RCA）z积分≥2.5；或冠状动脉病变符合日本冠状动脉瘤的标准；或符合以下冠状动脉病变特征中3条或3条以上：冠状动脉回声增强、冠状动脉腔不规则、左心室功能下降、二尖瓣返流、心包积液或LDA及RCAz积分为2~2.5分。如果存在以上情况就可以确诊为不完全KD，否则即可除外KD。

如患儿的实验室指标中的CRP≥30mg/L和（或）ESR≥40mm/h，要寻找追加的实验室标准,包括血浆白蛋白≤30g/L、贫血、丙氨酸转氨酶升高、病程7天后血小板≥450×109/L、外周血白细胞计数≥15×109/L及尿液白细胞≥10个/HP。在上述实验室诊断指标中，若有≥3项指标符合以上标准，就可初步确诊为不完全KD，可先给予大剂量IVIG及大剂量阿司匹林治疗，同时观察患儿的UCG改变；Supplementlaboratorycriteria:(1)Ablumin≤3.0g/dL(2)Anemia(3)Elevationofalanimeaminotransferase(4)Platelets≥45000/mm3after7days(5)Whitebloodcellcount≥15000/mm3(6)Urine≥10whitebloodcell/highpowerfield

但是如果仅有＜3项辅助实验室指标符合上述标准，就要先进行UCG检查，如果患儿的UCG符合上述提及的阳性情况，则可确诊患儿为不完全KD，即可给予正规治疗；如果患儿的UCG阴性，就要继续观察患儿的体温变化，如患儿不再发热，则可除外KD；如患儿仍持续发热，应再次UCG，并请KD专家进行会诊，以决定下步的诊疗方案。

Fig1.EvaluationofsuspectedincompleteKawasakidisease.(1)Intheabsenceofgoldstandardfordiagnosis,thisalgorithmcannotbeevidencebasedbutratherrepresentstheinformedopinionoftheexpertcommittee.Consultationwithanexpertshouldbesoughtanytimeassistanceisneeded.(2)Infants6monthsoldonday>7offeverwithoutotherexplanationshouldundergolaboratorytestingand,ifevidenceofsystemicinflammationisfound,anechocardiogram,eveniftheinfantshavenoclinicalcriteria.(3)PatientcharacteristicssuggestingKawasakidiseasearelistedinTable1.CharacteristicssuggestingdiseaseotherthanKawasakidiseaseincludeexudativeconjunctivitis,exudativepharyngitis,discreteintraorallesions,bullousorvesicularrash,orgeneralizedadenopathy.Consideralternativediagnoses(seeTable2).(4)Supplementallaboratorycriteriaincludealbumin<3.0g/dL,anemiaforage,elevationofalanineamino-transferase,plateletsafter7days450000/mm,whitebloodcellcount15000/mm,andurine10whitebloodcells/high-powerfield.(5)Cantreatbeforeperformingechocardiogram.(6)Echocardiogramisconsideredpositiveforpurposesofthisalgorithmifanyof3conditionsaremet:zscoreofLADorRCA2.5,coronaryarteriesmeetJapaneseMinistryofHealthcriteriaforaneurysms,or3othersuggestivefeaturesexist,includingperivascularbrightness,lackoftapering,decreasedLVfunction,mitralregurgitation,pericardialeffusion,orzscoresinLADorRCAof2–2.5.(7)Iftheechocardiogramispositive,treatmentshouldbegiventochildrenwithin10daysoffeveronsetandthosebeyondday10withclinicalandlaboratorysigns(CRP,ESR)ofongoinginflammation.(8)Typicalpeelingbeginsundernailbedoffingersandthentoes.DifferentialDiagnosisofKawasakiDisease:DiseasesandDisordersWithSimilarClinicalFindingsViralinfections(eg,measles,adenovirus,enterovirus,Epstein-Barrvirus)ScarletfeverStaphylococcalscaldedskinsyndromeToxicshocksyndromeBacterialcervicallymphadenitisDrughypersensitivityreactionsStevens-JohnsonsyndromeJuvenilerheumatoidarthritisRockyMountainspottedfeverLeptospirosisMercuryhypersensitivityreaction(acrodynia)

对于上述诊疗指南还需要说明2点：（1）由于KD的诊断尚缺乏金标准，这个诊断策略并不是来自循证医学的研究，而是基于临床专家的一致意见，因此，无论在任何时候对于诊断有怀疑时，应请临床专家会诊；

（2）对于年龄≤6个月的婴儿，若不明原因的发热≥7天，都应进行实验室检查。如果发现系统性炎症的证据，即使患儿没有任何其他的川崎病的临床表现，也应当对患儿进行超声心动图检查。该指南的制定对诊疗不完全KD提出了规范，具有重要意义。最近欧洲儿科杂志也对此进行了介绍。

三、不完全KD的鉴别诊断

在KD诊断，尤其是不完全KD诊断过程中，关键之一是要除外其他与KD类似的疾病。与KD需要鉴别的疾病主要包括猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB病毒感染、麻疹、类风湿性关节炎、钩端螺旋体病等。常见的鉴别诊断:麻疹：麻疹患儿多有特征性的颊粘膜Kopilc斑；皮疹始于头、面部皮肤而KD始于躯干或四肢；结膜除充血外尚有较多分泌物。如与不完全KD病例区分确有困难者，快速的特异性麻疹抗体（Ig-M）测定具有鉴别意义。传染性单核细胞增多症：本病有发热、淋巴结肿大及皮疹等，但本病常见于2岁以上的小儿，淋巴结肿胀常为双侧性，有肝脾肿大，无肢端肿胀及脱皮，白细胞增高以淋巴细胞为主，可见较多异形淋巴细胞。急性化脓性淋巴结炎：化脓性淋巴结炎的淋巴结红肿热痛比较明显，且不具皮疹等表现,抗炎治疗有效。KD颈淋巴结肿大但压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿，无化脓病灶。金葡菌感染（中毒性休克综合症）:约有10%符合川崎病的表现，但有原发感染病灶，全身中毒症状严重，有高热、中毒性休克、多脏器功能障碍，但咽峡炎不明显。幼年特发性关节炎：本病也有发热、皮疹、白细胞增高、小关节肿胀等，但起病相对慢，无结合膜充血，无手、脚硬肿及指（趾）端膜状脱皮，无杨梅舌、无唇皲裂。皮疹与发热密切相关而时隐时现。猩红热：本病多见于3岁以上小儿，热程一般较短，发热1天内即有皮疹，皮肤大片潮红，上有细小丘疹。无肢端硬肿及指端脱皮、

ASO滴度增高、白细胞数明显增高，可见扁桃体化脓等感染病灶，抗生素治疗有效。金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(staphylococallscaldedskinsyndrome,SSSS征):又称4S症,曾称为新生儿剥脱性皮炎或葡萄球菌性中毒性表皮坏死松解症,主要由凝固酶阳性的噬菌体II组金黄色葡萄球菌71型引起。是以全身泛发性红斑、松弛性大疱及大片表皮剥脱为特征。口周有特征性的放射状皲裂,逐渐蔓延,迅速波及全身,在大片红斑基础上出现松弛性大疱,表皮大片剥脱,呈现红色糜烂面,状似烫伤,特别是皱褶部位,有明显疼痛感和触痛,尼氏征阳性(在皮肤浅层起皱,稍用力摩擦,表皮即大片脱落,露出鲜红水肿性糜烂面,即尼氏征阳性)。Stevens-Johnson综合征:亦称重症渗出性多形性红斑,皮疹分布广泛,出现红斑、水痘、脓疱并有黏膜损害、口腔黏膜糜烂、溃疡及结膜炎症及严重全身症状,多因感染(尤以病毒为主)及药物所致,多见于年长儿。如含芳香族基因抗癫痫药所致Stevens-Johnson综合征,如苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平及拉莫三嗪。对这些疾病，有些具有特异的诊断方法，如对于麻疹可以通过血清学测定麻疹IgM抗体；对于猩红热也可通过咽拭子培养出A组溶血性链球菌，对青霉素等抗生素治疗敏感也有助于猩红热的诊断。

病史特征也有助于鉴别一些疾病，如有明确的服药史，要注意药物过敏综合征的可能性。而Stevens-Johnson综合征可出现黏膜溃疡改变和（或）大疱性的皮损，这些表现在KD患儿中少见。中毒性休克综合征常出现明显的低血压及肾功能障碍，这些情况一般也不会出现在KD患儿。

但不完全KD与全身型幼年特发性关节炎的鉴别有时会非常困难，往往在患儿出现明显的关节症状及对大剂量IVIG治疗失败时才可明确诊断。

病毒感染，如EB病毒感染也可出现冠状动脉瘤及冠状动脉扩张的表现，并且国内也有EB病毒感染误诊为川崎病的报道。但是EB病毒IgM抗体阳性及外周血异形淋巴细胞的升高有助于EB病毒感染的诊断。四、不完全KD的治疗

不完全KD的治疗与典型KD的治疗方法相同，都主张在急性期给予大剂量IVIG及大剂量阿司匹林治疗，而恢复期应根据患儿冠状动脉受累情况进行长期治疗及随访。

值得提出的是，不完全KD往往可能会被延迟诊断，根据其诊断程序也可能只有当患儿出现恢复期的典型四肢末梢膜状脱皮时方能诊断明确。根据KD患儿的自然病程，其发热持续时间平均为11天，因此上述患儿被诊断时可能已不存在KD急性期的表现，如发热等。

对于这类患儿的处理，多数专家认为，如果该患儿仍处于发病的12~14天之内，无论患儿是否存在发热，只要患儿仍存在全身炎症表现（结膜充血或存在实验室指标CRP升高和/或ESR增快），则对这些患儿均应该于大剂量IVIG及大剂量阿司匹林的正规治疗。

如果患儿发病已超过12~14天，且已经不存在全身炎症的表现，也不再发热，对这些患儿只须给予小剂量阿司匹林的抗凝治疗，并且在确诊时及以后的2个月内进行超声心动图检查，随访冠状动脉的情况，以决定抗凝治疗的疗程。病案个例分析病案一:患儿男，1．6岁。因反复发热1月，口角歪斜伴右眼裂变大2天入院。患儿一个月来，出现无明显诱因发热，体温38-40℃，无抽搐，无呕吐。曾在当地就诊，诊断为“咽炎，败血症”，静滴多种抗生素及双黄连注射液，患儿仍反复发热，于入院前2天，患儿突然出现口角歪斜，伴右眼裂变大，门诊以“发热待查，中枢神经系统感染”收入住院。入院查体：体温39℃，脉搏160/min，呼吸30/min，神志清楚，呼吸平稳，精神不振，双侧颈部淋巴结无肿大，右眼裂变大，不能闭合，右鼻唇沟变浅，口角歪斜，颈软无抵抗，口唇红，咽部充血，杨梅舌，心肺、腹部检查未见异常。四肢手足轻度硬肿，指趾端脱屑，肛周皮肤潮红、脱屑。神经系统病理征及脑膜刺激征阴性。血常规：白细胞15．9×109/L，血小板660×109/L，血沉104mm/h，C反应蛋白92mg/L，肝功能正常，心肌酶谱CK、CK-MB均升高，心肌钙蛋白I阳性，血培养未生长细菌。心电图低电压。入院第3天超声心动图报告“左、右冠状动脉瘤样扩张（左冠状动脉内径0．7cm，LCA/AO=0．63，右冠状动脉内径0．8cm，RCA/AO=0．72），心包积液（微量）”，故确诊为“川崎病合并左右冠状动脉瘤、心肌炎、心包炎、右侧周围性面神经麻痹”。给予静脉丙种球蛋白2g/kg×1次，口服阿司匹林50mg/（kg·d），潘生丁5mg（kg·d），同时静点黄芪及多种维生素。入院第5天体温退至正常，一周后好转出院。一月后随访，面瘫恢复，超声心动图复查“左右冠状动脉瘤”（左冠状动脉内径0．56cmL,CA/AO=0．4，右冠状动脉内径0．6cm，RCA/AO=0．54）。病案二:患女,6月,因左颈部淋巴结肿大伴发热3天入院.入院体检:双眼球结膜无充血、无杨梅舌、无口唇皲裂,肛周有潮红,四肢末端无肿胀,无皮疹。入院诊断:左颈部淋巴结炎、败血症。经抗炎治疗热不退,淋巴结逐渐增大,且右颈部淋巴结亦肿大。实验室检查:WBC15.62×109/L(↑),Hb94g/L(↓),PLT130×109/L,肝功能:总胆红素23.5ummol/L(↑),间接胆红素20.7ummol/L(↑),GPT66IU/L(↑),CRP90mg/L(↑),ESR52mm/h(↑),血培养生长金黄色葡萄球菌,心脏彩超:左冠状动脉扩张。入院一周出现四肢末端脱皮,出院诊断:不完全川崎病、金黄色葡萄球菌败血症。病例三:患儿,女,1岁4月,因发热7-8天伴咳嗽入院。入院查体:双眼球结膜充血、杨梅舌、两肺呼吸音粗,双肺可闻及湿罗音、肝右肋下2cm。入院诊断:支气管肺炎。辅助检查:WBC18.97×109/L(↑),Hb113g/L(↓),PLT860×109/L,肝功能:(↑),GPT101IU/L(↑),CRP54mg/L(↑),ESR73mm/h(↑),胸片:支气管肺炎,心脏彩超:左右冠状动脉扩张(左冠脉内径:0.42cm,右冠脉内径:0.35cm),出院诊断:不完全川崎病、支气管肺炎。病例四:患儿，男，生后30分钟，系第二胎第二产，胎龄36周，因羊水过多，II度污染经剖宫产娩出，1分钟Apgar评分5分入院。入院查体：T36℃，P160次/min，体重4.4kg，SO285%,对刺激反应差。早产儿外貌，前囟门2cm×2cm。口周紫绀，呼吸急促，偶有呼吸暂停。心音有力，心率160次/min，双肺底可闻及中小水泡音。肝肋下3cm，质软，脾未触及。四肢肌张力低下，各项原始反射均未引出。将患儿安置于重症监护病房，给予消炎、强心、利尿、镇定药物治疗及面罩吸氧，病情逐渐稳定，但体温波动于37.5℃—38.5℃。入院第5天患儿全身皮肤黏膜出现红色多形性皮疹，压之褪色，以臀部、四肢为重。皮肤黏膜干燥，眼球结膜略充血，面色红，口唇鲜红，口周皲裂，舌部充血，肛周皮肤黏膜充血，手掌、指（趾）端均充血，略肿胀。皮疹进行性加重，入院第8天患儿口唇黏膜干燥、脱皮，皲裂更加明显，双足掌部充血，指（趾）末端背侧充血伴硬性肿胀，肛周黏膜充血较前明显。听诊肺部水泡音消失，心音低钝，心率118次/min，未闻及杂音；疑为川崎病。行心脏超声检查示：左房内径1.25cm，左室内径1.4cm，右室内径0.82cm，主动脉内径1.12cm，左侧冠状动脉扩张（内径2.4cm），右侧正常（内径0.13cm）。正常新生儿左右冠状动脉内径测量值为（0.12±0.02）cm）。结合患者发热及皮肤黏膜、皮疹、硬肿的临床表现，诊断为川崎病。给予丙种球蛋白、维生素E和肠溶阿司匹林治疗。入院第10天患儿全身皮疹开始褪色，口周皲裂好转，口唇充血较前减轻，眼球结膜充血消失，手掌及指（趾）末端充血肿胀减轻，触之皮革样感。入院第12天患儿体温恢复正常，第13天皮疹消失，手足充血消失，硬肿明显减轻，指（趾）末端始有较厚膜状脱皮，全身皮肤黏膜屑状脱皮。患儿出生时窒息较重，反应一直较差，颅脑CT示新生儿重度缺氧缺血性脑病。病案五:患儿,男,2月20天,因发热4天、四肢强直2小时入院。体温最高40℃,有喷射性呕吐、腹泻、意识不清、四肢强直。入院查体:BP114/58mmHg、T:38.3℃、R75次/分、P188次/分,精神反应差,全身皮肤苍白冰凉,有花纹斑。巩膜轻度黄染,呼吸急促,三凹征(+),腹胀,肝肋下5cm,对光反应迟钝,颈抵抗、四肢强直、角弓反张、巴氏征(+)。

实验室检查:WBC3.7×109/L、PLT269×109/L,肝功能:蛋白降低、胆红素升高、谷草转氨酶升高,CRP138mg/L,脑脊液:微黄、微浑、蛋白定性(++)、细胞数以单核为主。胸片:肺炎;超