儿童急性淋巴细胞白血病临床路径版

儿童急性淋巴细胞白血病临床路径 (2017年版)一、儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床路径标准住院流程第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD-10:的标根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》(中华医学会编着，人民卫生出版社)，《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社),《血液病诊断及疗效标准(第三版)》(张之南、沈悌主编着，科学出版社)。(一)体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。(二)血细胞计数及分类。(三)骨髓检查：形态学(包括组化检查)。(四)免疫分型。(五)细胞遗传学：核型分析，FISH(必要时)。(六)白血病相关基因。(一)标危组：必须同时满足以下所有条件：0×109/L；3.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞＜1×109/L)；33天骨髓完全缓解。(二)中危组：必须同时满足以下4个条件：L2.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞＜1×109/L)；＞25%)或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2；4.如有条件进行微小残留病(MRD)检测，则第33天MRD＜10－2。；(1;19)或E2A/PBX1融合基因阳性；(三)高危组：必须满足下列条件之一：1.泼尼松反应不良(第8天外周血白血病细胞＞1×109/L)；(9;22)或BCR/ABL融合基因阳性；(4;11)或MLL/AF4融合基因阳性；5.第33天骨髓形态学未缓解(＞5％)，呈M2/M3；(四)选择治疗方案的依据。根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》(中华医学会编着，人民卫生出版社)，《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社)VDLP(D)方案： 患者可减低起始剂量()，以免发生肿瘤溶解综合征，d8方案:上述方案实施期间需要进行水化、碱化。(D)方案：d15-21。方案:案，具体方案见下)。VDLPD)和CAM方案。止治疗(男年，女年)。方案(6-MP+MTX方案期间每4-8周插入)：E.中枢神经白血病(CNSL)的防治：腰穿及鞘内注射(五)根据患者的疾病状态选择路径。初治儿童ALL临床路径和完全缓解(CR)的儿童ALL临床路径(附后)。(一)标危组患者平均全程参考费用标准控制在8万(二)中危组患者平均全程参考费用标准控制在15万(2017年版)(一)标准住院日为35天内。(二)进入路径标准。1.第一诊断必须符合儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)疾病编码(ICD10：的标危、中危组患者。2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，(三)明确诊断及入院常规检查需3-5天(指工作日)。(1)血常规、尿常规、大便常规；(2)肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检(3)胸部X线平片、心电图、超声检查(包括颈、纵隔、心脏和腹部、睾丸等)、眼底检查；(4)发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影(5)骨髓检查(形态学包括组化)、免疫分型、细胞遗传学、白血病相关基因检测；(6)脑脊液常规、生化和细胞形态学检查，在治疗开CT、脊柱侧位片、脑电图、血气分析等。3.患者及家属签署以下同意书：病重或病危通知书、输血知情同意书、静脉插管同意书(有条件时)。(四)化疗前准备。1.发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌不缓解者，可考虑更换为碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板，若存在弥血(DIC)倾向则当PLT﹤50×109/L即应输注使用肝素等其他DIC治疗药物。有心功能不全者可放宽输血指征。3.有凝血功能异常的患者，输注相关血液制品。纤维(五)化疗开始于诊断第1-5天。(六)化疗方案。VDLP(D)方案： 患者可减低起始剂量()，以免发生肿瘤溶解综合征，第8(七)化疗后必须复查的检查项目。1.血常规、尿常规、大便常规。5.肝肾功能、电解质和凝血功能。7.治疗前有白血病细胞浸润改变的各项检查。8.出现感染时，需多次重复各种体液或分泌物培养、病原学检查、相关影像学检查。(八)化疗中及化疗后治疗。(1)给予复方磺胺异恶唑预防卡氏肺孢子虫肺炎。(2)发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。(3)严重感染时可静脉输注丙种球蛋白。2.脏器功能损伤的相应防治：止吐、保肝、水化、碱化、防治尿酸肾病(别嘌呤醇)、抑酸剂等。活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小DIC疗药物。有心功能不全者可放宽4.造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值(ANC)≤L激因子(G-CSF)5μg·Kg-(九)出院标准。2.没有需要住院处理的并发症和(或)合并症。(十)变异及原因分析。1.治疗前、中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，需进行相关诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用2.诱导缓解治疗未达完全缓解者退出路径。二、初治儿童ALL临床路径表单适用对象：第一诊断为初治儿童急性淋巴细胞白血病(ICD-10：)拟行诱导化疗间重要医嘱□询问病史及体格检查同意书(条件允许时)(必要□输血医嘱(必要时)□上级医师查房因突变检测(有条件时)写□防治尿酸肾病(别嘌呤醇)遗传学、和预后相关基因突变检测 □输血医嘱(必要时)重要重要医嘱□补液治疗(水化、碱(PDN试验d1-7,d8评估)。(PDN试验d1-7,d8评估)。(别嘌呤醇)、保肝、抑酸等□输血医嘱(必要时)□心电监护(必要时)□隔日复查血常规(必要时可每天复查)□血培养(高热时)感染时，需多次重复各种体液或分泌物病原学检查及相关影像学□成分输血、抗感染等支持治疗(必□造血生长因子(必要时)□上级医师查房，进行化疗(根据骨穿)评估，确定有无并发症情况，重重要医嘱签名□抗感染等支持治疗(必要时)□输血医嘱(必要时)数□腰穿，鞘内注射(具体剂量见住院查□影像学检查(必要)□病原微生物培养(必要时)□血培养(高热时)等(2017年版)(一)临床路径标准住院日为21天内。(二)进入路径标准。1.第一诊断必须符合儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)疾病编码(ICD10：的标危、中危组患者。2.经诱导化疗达完全缓解(CR)。3.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，(三)完善入院常规检查需2天(指工作日)。(1)血常规、尿常规、大便常规；(2)肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检(3)胸部X线平片、心电图、腹部B超；(4)发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生物培(5)骨髓涂片或/及活检(必要时)、微小残留病变检测(有条件时)；2.复查治疗前有白血病细胞浸润改变的各项检查。3.患者及家属签署以下同意书：化疗知情同意书、骨穿同意书、腰穿及鞘内注射同意书、输血知情同意书、静。(四)治疗开始于入院第3天内。(五)治疗方案。1.缓解后巩固治疗(1)CAM方案:(2)mM方案：上述方案实施期间需要进行水化、碱化。2.延迟强化治疗(1)VDLP(D)方案：(2)CAM方案:案，具体方案见下)。VDLPD)和CAM方案。3.维持治疗方案(1)6-MP+MTX方案：止治疗(男年，女年)。(2)VD方案(6-MP+MTX方案期间每4-8周插入)： 4mg)4.中枢神经白血病(CNSL)的防治：腰穿及鞘内注射(六)治疗后恢复期复查的检查项目。1.血常规、肝肾功能、电解质。3.骨髓检查(必要时)。4.微小残留病变检测(必要时)。(七)化疗中及化疗后治疗。(1)给予复方磺胺异恶唑预防卡氏肺抱子虫肺炎；(2)发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类(或青霉素类)抗炎治疗，3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物；(3)严重感染时可静脉输注丙种球蛋白。2.脏器功能损伤的相应防治：止吐、保肝、水化、碱活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板。有心功能不全者可放宽输血指征。4.造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值(ANC)≤(八)出院标准。1.一般情况良好。2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。(九)有无变异及原因分析。进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增2.若治疗过程中出现CNSL，退出此路径，进入相关路3.治疗期间髓内和/或髓外复发者退出此路径。重要医嘱病达CR者(ICD-10：)拟行缓解后脉插管同意书片、脑电图、血气分析、超声心动 □骨穿(骨髓形态学检查、微小残留□骨穿(需要时)□骨髓形态学、微小残留病检测(有□腰穿，鞘内注射(具体剂量见住院时重重要医嘱