肾病综合征后专家讲座

病史介绍

患儿男，4岁，因“双眼睑水肿3天，双下肢浮肿伴尿少1天”入院。患儿3天前出现双下肢浮肿，脚掌、双下肢显著，伴尿量降低，小便黄，无腰酸腰痛，无尿频尿急，无发烧，未正规治疗，今来我院门诊查小便常规提醒蛋白3+，镜检红细胞满视野；拟“肾病综合征”收住入院。入院查体：T36.0℃，P108次/分，R22次/分，BP102/67mmHg，双眼睑浮肿，双下肢轻度非凹陷性浮肿。本院尿常规：蛋白3+，白细胞酯酶+-，镜检红细胞满视野，潜血3+，颗粒管型1+。入院诊疗：浮肿待查：急性肾炎？肾病综合征？肾病综合征后专家讲座第1页肾病综合征后专家讲座第2页

家眷为何会得这种病呢？肾病综合征后专家讲座第3页定义---肾病综合征（NS）：

是一组由各种原因引发肾小球滤过膜通透性增加，造成大量血浆蛋白从尿中丢失并引发一系列病理生理改变临床症候群。临床以大量蛋白尿，低蛋白血症,高脂血症和不一样程度水肿为特征。多发于2-8岁小儿，其中以2-5岁为发病高峰。肾病综合征后专家讲座第4页临床表现

1.大量蛋白尿：是NS患者最主要临床表现，也是肾病综合征最基本病理生理机制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。2.低蛋白血症：血浆白蛋白降至<30g/L。3.水肿：是最常见临床表现。常最早为家长所发觉。始自眼睑、颜面，渐及四肢全身。水肿为可凹性，水肿同时常有尿量降低。4.高脂血症肾病综合征后专家讲座第5页

肾病综合征后专家讲座第6页病理生理改变①大量蛋白尿：是本病最根本病理生理改变。肾小球滤过膜通透性增高引发大量蛋白质渗出，超出肾小管重吸收量，形成大量蛋白尿。②低蛋白血症：大量白蛋白从尿中丢失，蛋白质分解增加，同时蛋白质丢失超出肝脏合成蛋白速度，至使血浆蛋白下降，出现低蛋白血症。③水肿：因为低蛋白血症造成血浆胶体渗透压下降，使水分从血管内漏出至组织间隙，引发水肿。另外，肾小管对钠、水重吸收增加也可引发水肿。④高脂血症：因为低蛋白血症促使肝脏合成脂蛋白增加，脂蛋白分解降低，使血脂增高。肾病综合征后专家讲座第7页肾病综合征后专家讲座第8页潜在并发症1、感染肾病综合征病人免疫力下降，轻易发生感染。常见有呼吸道感染如咽炎、扁桃体炎、肺炎及尿路感染等。因病人营养不良，出现头发脱落、指甲脆，儿童生长发育慢，可有腹痛、原发胸膜炎。一旦感染出现，应马上治疗，不然轻易造成死亡。2、血栓栓塞倾向：患肾病综合征时，血液处于比较轻易凝固状态。当血浆蛋白小于20克/升时，肾静脉血栓形成危险性增加。血栓脱落可引发肺栓塞，周身脏器动脉、静脉等可出现血栓。3、肾小管功效减退肾病综合征肾小管功效减退，以儿童多见，其机制认为是肾小管对滤过蛋白大量重吸收，使小管上皮细胞受到损害，常表现为糖尿，氨基酸尿，高磷酸盐尿，肾小管性失钾和高氯性酸中毒，凡出现各种肾小管功效缺点者常提醒预后不良。4、急性肾衰竭肾病综合征后专家讲座第9页辅助检验：尿液：尿常规、24h尿蛋白、尿培养血液：肾功效、血沉、血生化、凝血功效彩超：全腹B超肾病综合征后专家讲座第10页尿常规+红细胞形态10.17门诊：蛋白3+，白细胞酯酶+-，镜检红细胞满视野，潜血3+，颗粒管型2+。10.18尿微量白蛋白：33.60（mg/dL)。蛋白4+，潜血2+，白细胞酯酶+-，尿红细胞：3593.9（/uL），尿白细胞：91.5（/uL),上皮细胞：49.5（/uL)，颗粒管型1-3/LP。10.20蛋白4+，潜血3+，尿红细胞：1592.2（/uL），尿白细胞：32.5/uL，管型：阴性。10.23

蛋白3+，潜血3+，白细胞酯酶：+-，尿红细胞：7832.4/uL，尿白细胞：77.4（/uL），上皮细胞：56.0（/uL）。10.25蛋白3+，潜血2+，尿红细胞：5485.1/uL。10.30蛋白3+，潜血2+，白细胞酯酶：1+，尿白细胞：75.8/uL，尿红细胞：2237.0/uL，上皮细胞：18.3（/uL)。11.01蛋白2+，潜血3+，白细胞酯酶：+-，尿白细胞：98.7/uL，尿红细胞：2255.6/uL，上皮细胞：42.1（/uL）。11.04蛋白2+，潜血3+，白细胞酯酶：+-，尿白细胞：98.7/uL，尿红细胞：2355.6/uL，上皮细胞：42.1（/uL)，红细胞形态基本正常。肾病综合征后专家讲座第11页

24h尿蛋白定量10.193.24g/24h。11.044.18g/24h。尿培养10.20两天内无细菌生长。10.29两天内无细菌生长。肾病综合征后专家讲座第12页血生化、血沉

10.18

总蛋白：37.0（g/L)，白蛋白:19.1（g/L)，白球比：1.07，前白蛋白：91（mg/L)，总胆红素：1.8（umoL/L），碱性磷酸酶：183.0（IU/L)，钠：134.6mmoL/L，钙：1.90mmoL/L，低密度脂蛋白：4.24mmoL/L。10.25总蛋白：48.8（g/L),白蛋白:20.4（g/L)，钠：135.7mmoL/L，低密度脂蛋白：3.61mmoL/L。血沉：14（mm/hr)，胆固醇，尿素氮，ASO，补体C3：1.03（g/L)，C4:0.22(g/L)均属正常。肾病综合征后专家讲座第13页

轮状病毒腺病毒检测粪便检验：未见异常。全腹部平扫+增强CTA：全腹部增强未见显著异常；腹部血管三维未见显著异常。肾病综合征后专家讲座第14页

原发性肾病综合征诊疗标准（1）尿蛋白大于3.5g/d；10.1924小时尿蛋白定量：3.24g/24h。11.0424小时尿蛋白定量：4.18g/24h。（2）血浆白蛋白低于30g/L；白蛋白：19.1（g/L)。（3）水肿；双眼睑浮肿，双下肢轻度非凹陷性浮肿。（4）高脂血症。①②两项为诊疗所必需。单纯性肾病与肾炎性肾病区分：肾炎性肾病：含有以下四项中之一或多项者可诊疗为肾炎性肾病综合征。

1、尿镜检红细胞屡次超出10个/hp。

2、重复高血压者，学龄儿童大于130/90毫米汞柱，学龄前儿童大于120/80毫米汞柱。

3、连续氮质血症，尿素氮大于每升10.7毫摩尔。

4、血补体c3重复降低。单纯性肾病：发病年纪多为2-7岁，常无显著诱因，水肿最常见，开始于眼睑、面部，渐及四肢全身。水肿可呈凹陷性。普通无血尿及高血压。

肾病综合征后专家讲座第15页治疗

普通治疗：低盐优质蛋白饮食。10.17碳酸氢钠

10.18尿量少，浮肿显著速尿20mgivst10.19加用螺内酯片、呋塞米片口服，10.24尿量少，速尿20mgivst。（利尿消肿）10.19右旋糖酐：10.25速碧林：

甲强龙：10.31盐酸贝那普利片：11.02左旋咪唑片：

肾病综合征后专家讲座第16页10.21患儿双眼睑、颜面部及双下肢水肿显著减退，无肉颜血尿，无尿频、尿痛，尿量730ml，较前降低，提议强松治疗，详细通知激素治疗相关事项，家长拒绝，继续关注病情改变。肾病综合征后专家讲座第17页作用：肾上腺皮质激素可抑制免疫原因，降低肾小球滤过膜通透性，从而缓解肾病综合征症状，为治疗肾病综合征首选药品。其作用包含抗炎、抗休克、抗毒、免疫抑制、中枢兴奋、和刺激骨髓造血功效。不良反应：1.长久超生理剂量使用糖皮质激素可见以下不良反应：（1）代谢紊乱，可出现柯兴貌、肌肉萎缩无力、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、尿糖、水钠潴留、高血压、尿中失钾、高尿钙、骨质疏松。（2）消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失眠甚至精神病、癫痫发作等；还可发生白内障、无菌性股骨头坏死、高凝状态、生长停滞等。（3）易发生感染或诱发结核灶活动。（4）急性肾上腺皮质功效不全，戒断综合征。2.停药反应:（1）医源性肾上腺皮质功效不全：当药品减量过快或突然停药，尤其是当碰到感染、创伤、手术等严重应激情况时可发生。表现为恶心呕吐、乏力、低血压和休克等，需及时抢救。（2）反跳现象：当病人对激素产生了依赖性或病情还未完全控制时，如突然停药或减量过快可致原病复发或恶化。

肾病综合征后专家讲座第18页10.23医生查房再次提议正规激素治疗，家眷仍拒绝，要求远程会诊。10.24患儿尿少，血尿显著，再次通知家眷需予激素治疗，家眷再次拒绝。10.25浙江大学从属儿童医院毛建华主任医师会诊，提议予激素治疗，家眷同意。肾病综合征后专家讲座第19页作为责任护士该怎样遵医嘱使用激素？皮质激素分泌含有昼夜节律性，早晨8~10时为分泌高峰期，午夜12时为最低。临床上通常选择分泌高峰期给药，此时正值皮质激素生理分泌高峰，对皮质功效抑制较小，从而保护肾上腺皮质功效。所以，用药时间选择在晨（早晨8时许）第一瓶液体输注，以降低激素副作用。临床上应用时应严密观察病情改变，及时发觉不良反应，如监测血压，配合补钙、降血糖等治疗；停药时必须迟缓减量，不可骤然停药，尽可能减低每日维持量或采取隔日给药方法。肾病综合征后专家讲座第20页11.04患儿出院患儿精神可，双眼睑及颜面部无浮肿，双下肢无浮肿，尿量可，色为西瓜水样，复查尿常规：蛋白：2+，潜血3+，白细胞酯酶：+-，尿红细胞：2355.6（/uL)，尿白细胞：98.7（/uL），上皮细胞：42.1（/uL），红细胞形态基本正常；24h尿蛋白定量：4.18（g/24h），病情较前好转，今给予出院，出院诊疗：肾病综合征（肾炎性）。肾病综合征后专家讲座第21页入院时：P1（10.17）：体液过多：与低蛋白血症造成水钠潴留相关

1.严密观察患儿水肿情况，定时监测体重，准确统计24h尿量。2.遵医嘱予低盐、优质蛋白饮食（乳类、蛋、鱼、家禽等）高度水肿期限制钠盐及水摄入。3.注意监测患儿血压。4.遵医嘱予利尿剂：速尿、低分子右旋糖酐。10.21患儿颜面部及双下肢水肿消退。肾病综合征后专家讲座第22页P2（10.17）：营养失调：低于机体需要量，与大量蛋白自尿中丢失相关

1.热量供给满足机体需要量，普通患儿不需要尤其限制饮食，易给予易消化、少许脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食。2.病情缓解，水肿消退后无须长久限制钠盐，以免影响食欲。3.增加餐次，注意食物色香味。10.22患儿营养情况良好，饮食、睡眠好。肾病综合征后专家讲座第23页P3（10.17）：有感染危险：与免疫力低下相关

1.向患儿及家眷宣传教育解释预防感染主要性。2.做好保护性隔离，安置单间16床。3.病室每日通风换气，降低探视，不窜病房，注意保暖。4.做好皮肤护理。清洁、干燥，勤换内衣，床铺整齐。4.遵医嘱监测体温、血象等，及时发觉感染灶，使用抗生素（哌拉西林）。10.25患儿无感染发生DC哌拉西林肾病综合征后专家讲座第24页P4（10.17）：知识缺乏：患儿及家眷对疾病相关知识不了解

1.向家眷介绍疾病病因、发展及相关检验、治疗用药知识。2.责任护士评定患儿家眷掌握情况，对微弱内容再宣传教育，与医生共同指导患儿及家配合治疗、护理。10.25患儿家眷对本病有所了解，配合治疗、护理肾病综合征后专家讲座第25页住院期间：P1（10.18）：焦虑：与疾病重复及病程长相关

1.耐心讲解疾病发展及预后，解释主动配合治疗主要性。2.关心、爱护患儿，多与患儿及家眷沟通，消除陌生感，责任护士多给予患儿心里支持，保持良好情绪，增强信心。3.责任护士各项治疗、护理时做好宣传教育。10.20患儿精神好，情绪稳定10.23至出院，肉眼血尿显著，该诊疗能够一直存在肾病综合征后专家讲座第26页P2（10.19）：潜在并发症：血栓形成、药品副作用

1.勉励患儿主动配合治疗，坚持用药。2.应用利尿剂时（10.19）注意观察尿量，尿量过多时，及时通知医生。定时复查血钾、血钠等电解质。3.遵医嘱使用抗凝药品：速碧林（10.25），注意监测凝血时间及凝血酶原时间。适度活动，预防血栓形成。4.做好病情监测，注意观察有没有激素（10.25）副作用，如消化道溃疡、高血压等，预防感染发生。遵医嘱补钾补钙。11.3患儿未出现药品副作用及血栓形成11.3DC速碧林肾病综合征后专家讲座第27页出院后：P1（11.4）：潜在并发症：药品副作用及免疫抑制

1..勉励患儿主动配合治疗，严格遵医嘱用药，切勿自行减药或改量。2.做好病情监测，注意观察有没有激素副作用，如消化道溃疡、高血压等。P2（11.4）：知识缺乏：患儿及家眷对出院后护理知识不了解1.预防指导：使患儿家眷了解本病最常见合并症及复发诱因，所以采取有效办法预防感染至关主要。2.生活指导：饮食合理，防止摄入过多蛋白质。3.病情监测指导：定时门诊随诊，复查尿常规，肾功效。如有水肿、少尿及时门诊复诊。4.用药指导5.心里疏导：保持乐观心态，增强信心肾病综合征后专家讲座第28页出院指导1．注意居室环境卫生，经常开窗通风，保持空气新鲜、流通，被褥清洁，经常晒，少去人多公共场所，防交叉感染。2．注意个人卫生，如口腔卫生、会阴清洁、皮肤清洁，勤换洗内衣裤，勤修剪指甲。3．强调激素用药必要性和计划性，坚持遵医嘱按时、按量给患儿服药，不得私自改药。4．注意休息，强调活动安全，防止奔跑、打闹，防摔伤、骨折。5．给予优质蛋白、高维生素、低盐易消化、少许脂肪、足量碳水化合物饮食，多进食乳类、蛋、鱼、家禽、水果、蔬菜。6．详细介绍门诊复诊时间，内容，家庭自我监测方法，如有发烧、咳嗽、腹泻及尿中泡沫增多等及时回院就诊。7．用提问方式了解家眷掌握健康教育内容情况，让家眷复述出院后用药方法、自我