血液学16的学习课件

血液学16的学习课件第1页/共16页教学目标

溶血性贫血的概念、分类

溶血性贫血的病理生理变化

显示溶血的检验方法

第2页/共16页第五篇溶血性贫血及其检验

第十七章溶贫的病理生理

第一节概述:溶贫是指体内红细胞破坏过多,寿命缩短,超过骨髓造血代偿能力所引起的一类贫血

第3页/共16页分类

一、按发病机制分类

1.红细胞内在异常:包括膜缺陷、酶缺陷和血红蛋白病等

2.红细胞外在异常:包括免疫、理化、感染、脾亢等因素所致的溶血性贫血

第4页/共16页溶血性贫血的分类

先天性膜缺陷遗传性球形、口形、椭圆形RBC增多症酶缺陷G6PD缺乏症等Hb病地贫、Hb分子病获得性免疫因素自免溶贫以及药物、血型不合等膜因素PNH理化因素烧伤、药物、运动性Hb尿症感染某些细菌寄生虫感染其它脾亢第5页/共16页二、根据溶血发生的场所分类

1.血管外溶血:多为慢性过程,RBC在单核-巨噬细胞系统破坏,Hb就地分解,不形成Hb血症,患者常伴有脾肿大,遗传性RBC内在异常除蚕豆病均为此类

2.血管内溶血:多为急性发作,RBC直接在血管内破坏,释放出的Hb到血浆中形成Hb血症,患者无明显脾肿大,获得性溶血性贫血除自免溶贫外均为此类

第6页/共16页三、按溶血发生的急慢分类

1.急性溶血:起病急骤,有发热及全身症状。重者可发生休克、急性肾功能衰竭。RBC和Hb急剧下降,出现Hb血症和Hb尿,12小时后出现黄疸

2.慢性溶血:起病缓慢,除代偿性者无明显表现外,常出现贫血、黄疸和脾肿大

3.再障危象:慢性溶血患者突然出现急性造血功能停滞、网织红及全血细胞减少,常持续1-2周

第7页/共16页第二节溶血的病理生理变化

一、游离Hb的释放和转归

1.Hb血症:血管内溶血时,RBC破坏释放的Hb游离于血浆中

2.血浆结合珠蛋白(Hp)减低:血浆中出现的游离Hb立即与Hp结合，形成Hp-Hb复合物，迅速被肝脏摄取

第8页/共16页3.高铁血红素白蛋白血症:溶血严重时,Hp不足与大量的游离Hb结合,部分游离Hb被氧化成MHb,MHb再分解为高铁血红素,与血浆白蛋白结合为高铁血红素白蛋白(MHbAlb)

4.血浆血红素结合蛋白(Hx)减低:Hx可与溶血后形成的MHb结合成Hx-血红素复合物

第9页/共16页5.Hb尿:如血浆中的游离Hb超过肾阈(1.3g/L),Hb可出现于尿中,形成Hb尿

6.含铁血黄素尿:血浆中游离Hb经过肾小管时被重吸收,在肾小管上皮细胞内分解成为含铁血黄素

第10页/共16页游离血红蛋白的代谢

胆道┌→血管外溶血→单核-巨→胆红素→（肝）→→肠道→粪胆原红细胞噬系统

↑

↑

↑↓肠粘膜└→血管内溶血→游离Hb→Hp-Hb

→┘

↑┆肠肝循环↓吸收或┌MHb┐↑

└┄┄┄┄→（血浆）↓↓

↑

↓（肾）高铁血红素↑（肾）↓↓

↑

↓↓MHbAlb

→→

┘尿胆原尿→→→→┐肾小管上皮↓

↓细胞重吸收

Hb或MHb含铁血黄素第11页/共16页二、胆红素代谢异常

1.胆红素代谢:RBC被破坏后,Hb经单核-巨噬细胞系统分解成珠蛋白和血红素,血红素再分解为CO、铁和胆绿素,后者再还原为胆红素进入血液与白蛋白结合为脂溶性的间接胆红素,间接胆红素在肝脏与葡萄糖醛酸结合为水溶性的直接胆红素,直接胆红素排入肠道与葡萄糖醛酸分离,胆红素经细菌作用成胆素原,可在粪、尿中检出,少部分结合胆红素可重吸收入血,当胆道或肝内梗阻时入血量增多,尿胆红素阳性

第12页/共16页2.血清胆红素及粪尿胆素原增高:急性溶血时增高,凡登白间接强阳性,慢性溶血时可不增高

三、骨髓代偿性增生亢进:表现为增贫,外周血RBC及Hb减低,网织红明显增多,血片上可出现幼红及嗜多色性RBC

第13页/共16页RBC受损的表现:RBC碎片增多,各种异形RBC出现,RBC排列异常及出现变性珠蛋白小体

四、其它异常

1．RBC寿命缩短

2．血清乳酸脱氢酶(LD