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常见凝血因子异常所致出血性疾病1、血友病概述：血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性AAHGBABXq28Xq27临床特点：患者表现为自发性或轻微外伤后出血难止。出血常发生于负重的大关节腔内（膝、踝、肘、腕、髋、肩关节）和负重的肌肉群内（股四头肌、腓肠肌、腰大肌）实验室检查筛检试验：APTT延长，BT、PT、TT正常。STGTTGTAPTT纠正试验。减低是常用的确诊试验（6%～25%）和亚临床型（26%～45%）。减低或正常。于阳性或阴性。BTvWF：AgvWD因子的抑制物（尤其因子Ⅷ抑制物）。DNA片段长度多态性作携带者诊断及产前诊断。病因、发病机制和基因治疗奠定理论基础。2、血管性血友病（vWD)是由于因子Ⅷ复合物中的血管性血友病因子基因的合成与表vWD是仅次于血友病甲的一种常见的出血性疾病。三型：vWFvWF常。本型患者为常染色体显性遗传。vWFAB亚型M亚型和ⅡN亚型。vWF3、依赖维生素K凝血因子缺乏症概述：由于缺乏维生素KKAPTT、PT延长和肝促凝血酶原激酶试验（HPT）CS活性也降低。4、肝脏疾病的凝血障碍（鼻出血、牙龈出血），月经过多，内脏出血（黑便、血尿等），FDP增多；④血小板减少及其功能障碍。5、遗传性纤维蛋白原缺陷症遗传性纤维蛋白原缺乏症：临床上分为低纤维蛋白原血症和无纤维蛋白原血症两种。纤维蛋白原≤0.9g／L可诊断为低纤维蛋白原血症；≤0.5g／L断为无纤维蛋白原血症。异常纤维蛋白原血症：它是由于纤维蛋白原分子结构发生基因缺陷所致。包括①纤维蛋白肽（FPAFPB）Barelona②纤维蛋白单体聚合障碍，如ParisⅡ、Ⅲ型；③纤维蛋白交联异常，如Tokyo型；④纤维蛋白原对纤溶酶原结合能力降低，如NewYorkⅠ型等。CTAPTTPTRVVTPAdTPAgT，均可被正常血浆或纤维蛋白原所纠正。6、遗传性因子ⅩⅢ缺乏症（1）概述：本症是由于因子ⅩⅢ或构成因子ⅩⅢ的亚基遗传性缺乏或合成速率异常导致因子ⅩⅢa的活性减低，不能有效地使可溶性的纤维蛋白单体交联成稳定的纤维蛋白。纯合子患者常有延迟性出血（小时后出血增多（愈合延迟和瘢痕挛缩（女），新生儿的脐带残段出

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