腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断

腹膜后脂肪性病变影像学特征、定位及判别诊疗

Fat-containingRetroperitonealLesions:ImagingCharacteristics,Localization,andDifferentialDiagnosis

放射科1腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第1页介绍腹膜后腔是复杂空间，其中包含实体器官和空腔脏器、淋巴管、淋巴结、血管和腹膜后间叶组织。可发生呈软组织肿块许多肿瘤和非肿瘤病症。腹膜后病变中脂肪存在有利于判别诊疗（表1）。US、CT、MRI2腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第2页含脂肪腹膜后肿块判别诊疗3器官起源常见诊疗罕见诊疗肾上腺腺瘤、脂肪瘤癌、嗜铬细胞瘤、神经源性肿瘤、血管平滑肌脂肪瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤、转移瘤肾脏血管平滑肌脂肪瘤肾细胞癌，脂肪瘤和脂肪肉瘤，替换性脂肪瘤病胰腺脂肪瘤，局灶性胰腺脂肪变性胰腺假性脂肪营养不良，胰腺畸胎瘤原发性腹膜后脂肪瘤和脂肪肉瘤髓样脂肪瘤，原发性和继发性生殖细胞瘤，神经源性肿瘤、脂肪瘤病、脂肪坏死，髓外造血腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第3页原发器官确实定4征象解释鸟嘴征尖喙状发生在肿瘤边缘器官包埋征原发器官被肿瘤包裹，有或没有硬化边缘隐形器官征原发器官显示显著供血动脉征富血供肿瘤供血动脉增粗指向起源器官腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第4页5鸟嘴征阳性。

（a）

肿块与肾脏连接处呈锐角，（箭头）。

（b）

横断面增强CT显示了一个左肾单纯囊肿（黑色箭头）有显著鸟嘴征（白色箭头），这意味着囊肿起源于肾。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第5页6反鸟嘴征（a）

绘图显示肿块与肾脏交界面呈圆角（箭头）。

（b）

横断位T2脂肪抑制图像显示在肾周间隙内临近肾包膜囊性结构（箭头）。囊性结构和肾脏之间钝圆形交界面表明它不是起源于肾脏。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第6页7器官包埋征阳性

（a）

示似乎嵌入一个空腔器官壁肿瘤，起源于空腔器官。

（b）

冠状位CT增强图像显示从回肠末端肠壁产生肿块。回肠腔被保留，回肠壁包埋于肿块内（箭头）。这些发当代表一个器官包埋征阳性回肠间质瘤。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第7页8器官反包埋征。

（a）

图显示肿瘤压迫空腔器官，呈新月形。

（b）

横断位T1增强抑脂像显示原发性腹膜后副神经节瘤（白色箭头）压迫下腔静脉（箭头），使它呈月牙形。肿块和下腔静脉界面光滑而规则（黑色箭头）。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第8页一、肾上腺含脂肪病变9腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第9页肾上腺皮质腺瘤是肾上腺最常见病变，占全部尸检2％-9％。大多数直径约2-2.5cm。最大约4cm富脂性或乏脂性。10腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第10页肾上腺皮质腺瘤平扫边界清楚密度均匀和强化均匀。肾强化程度取决于脂质含量。一个富脂腺瘤诊疗时肾上腺病变较平扫强化小于10HU。乏脂腺瘤约占腺瘤10%–40%，较平扫图像CT值显著强化（4）。绝对廓清率超出60%和相对廓清率达40%被认为是诊疗肾上腺腺瘤高度敏感性和特异性（5）。11腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第11页肾上腺皮质腺瘤化学位移成像信号强度下降超出16.5%可诊疗腺瘤。极少有肉眼可见脂肪灶在肾上腺皮质腺瘤中被报道，造成误诊呈髓脂瘤。术后病理提醒这些病变是髓脂瘤和/或腺瘤脂肪变性12腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第12页肾上腺皮质腺瘤绝对廓清率＝（峰值－延时强化值）/（峰值－平扫值）×100％相对廓清率＝（峰值－延时强化值）/峰值×100％主要用于判别腺瘤和非腺瘤13腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第13页14女，43岁，肾上腺腺瘤患者同相位

（a）

和反相位

（b）

T1加权MR图像显示左肾上腺肿瘤（箭头）。反相位图像信号丢失。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第14页肾上腺髓脂瘤髓脂瘤是肾上腺含有脂肪成份最常见肿瘤。是一个罕见，良性，非功效性肿瘤，偶然发觉。大小约2～17厘米病理学上，髓脂瘤是由脂肪组织和骨髓造血组织组成。15腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第15页肾上腺髓脂瘤通常起源于肾上腺，极少起源于肾上腺以外位置。影像中，髓脂瘤通常表现为边界清楚，软组织和脂肪成份含量不等肿瘤。75%有假包膜，24%有钙化（8）。16腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第16页17女，45岁，肾上腺髓脂瘤患者横断位增强CT图像显示右侧肾上腺肿块含有脂肪（箭头）。因为骨髓成份，肿块比腹膜后脂肪密度高。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第17页肾上腺皮质增生症先天性肾上腺皮质增生症是21羟化酶缺乏引发。长时间刺激肾上腺皮质会造成肾上腺腺体增大，偶然伴随各种含脂肪肾上腺脂肪肿块。外观类似髓脂瘤，但髓脂瘤极少双侧发生。18腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第18页肾上腺皮质增生症非先天性肾上腺皮质增生症患者发生肾上腺髓脂瘤，发病机理被认为是慢性肾上腺皮质激素和雄激素过分刺激，及受体过分表示。19腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第19页20女，37岁，先天性肾上腺增生患者。横断增强CT图像显示双侧肾上腺腺体增粗（黑色箭头）和左侧肾上腺多个脂肪密度肿块（白色箭头）。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第20页肾上腺嗜铬细胞瘤副神经节系统由肾上腺髓质神经嵴细胞、副交感神经节和化学感受器组成。由肾上腺髓质嗜铬细胞产生肿瘤称为嗜铬细胞瘤，而10％发生在肾上腺以外被瘤称为副神经节瘤。症状经典：阵发性连续性、难治性或最近加重高血压，有头痛，潮红和心悸。21腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第21页肾上腺嗜铬细胞瘤遵照“10%定律”，10％为恶性，10％双侧发病，10％发生于肾上腺外，10％为儿童。可与多发性内分泌肿瘤、Hippel–Lindau病、Ⅰ型神经纤维瘤病和单纯家族性嗜铬细胞瘤相关。22腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第22页肾上腺嗜铬细胞瘤CT上呈不均匀强化，可有非特异性影像学表现。三分之一嗜铬细胞瘤类似乏脂腺瘤，绝对廓清率大于60％，相对廓清率大于40％。大多数在T2上呈高信号，被称为“灯泡征”。在嗜铬细胞瘤中可见脂质和脂肪成份，比较罕见。23腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第23页24女，57岁，高血压患者，肾上腺嗜铬细胞瘤。横断位同相位（a）反相位（b）T1加权MR图像显示左肾上腺肿块（箭头）。肿块信号不均匀，反相位上脂肪信号丢失腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第24页肾上腺皮质癌是最常见肾上腺原发性恶性肿瘤，侵袭性，预后差。大多数是功效性，大约60％患有内分泌症状，通常以Cushing综合征（40％）为特征，或者是Cushing综合征合并女性男性化。25腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第25页肾上腺皮质癌肿块较大，通常大于6cm（直径4至25cm）。信号不均匀，而且绝对廓清率小于60％，相对廓清率小于40％。诊疗上密度不均和体积大比廓清率更可靠。26腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第26页肾上腺皮质癌极少病变含有脂质或脂肪。含脂量占整体病变大小一小部分。尽管小髓脂瘤可能含有少许脂肪，但较大髓脂瘤通常含有大量脂肪。高血压或肾上腺激素过多证据有利于诊疗肾上腺皮质癌而不是髓脂瘤。密度不均+边缘显著强化+体积大，比起髓脂瘤，更像是肾上腺皮质癌。27腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第27页28男，53岁，肾上腺皮质癌患者横断位同相位（a）和反相位（b）T1加权MR图像显示右肾上腺肿块（箭头）。反相位病灶信号强度丢失。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第28页肾上腺血管平滑肌脂肪瘤罕见良性肿瘤，由成熟脂肪组织，平滑肌和血管组成。AML通常来自肾脏。肝脏是最常见肾外位置。约50％AML伴发结节性硬化。外观与肾上腺髓脂瘤无法区分。29腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第29页30女，49岁肾上腺AML患者横断位平扫T1呈高信号（a）和（b）T1抑脂增强信号丢失。边缘呈薄壁强化。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第30页肾上腺脂肪瘤是起源于间叶细胞小良性肿瘤，含有成熟脂肪组织并被纤维囊包围;仅有少数病例报道累及肾上腺。肾上腺脂肪瘤是边界清楚、密度均匀脂肪肿块与髓脂瘤相比，病灶内没有或极少有软组织密度31腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第31页32女，47岁，肾上腺脂肪瘤横断位同相位（a）和增强后T1抑脂VIBE成像（b）图像显示左肾上腺肿块（箭头）。肿块在a图中呈均匀高信号，b图中呈低信号，没有显著强化。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第32页肾上腺含脂病变治疗大多数小无功效肾上腺良性病变（腺瘤，髓脂瘤，脂肪瘤和AML）均保守治疗。肾上腺切除术适合用于任何功效性肿瘤和大肿瘤或有症状肿瘤。肾上腺皮质癌或嗜铬细胞瘤均以软组织成份为主，含少许脂肪，需手术切除。33腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第33页肾上腺含脂病变判别诊疗

34参数肾上腺腺瘤肾上腺髓肪瘤嗜铬细胞瘤肾上腺皮质癌肾上腺AML肾上腺脂肪瘤发病率常见常见并不罕见罕见罕见罕见存在脂肪可能性常见常见罕见罕见常见常见脂肪含量脂质脂肪为主病变软组织肿块内含脂质或少许脂肪软组织肿块内含脂质或少许脂肪主要是脂肪性病变主要是脂肪性病变临床综合征原发性醛固酮增多症和Cushing综合征无儿茶酚胺过多症状库欣综合征、原发性醛固酮增多症无无钙化可能有可能有可能有可能有无无密度均匀不均不均不均均匀或不均匀均匀相关条件家族性腺瘤息肉病先天性肾上腺皮质增生症多发性内分泌瘤、VHL病、神经纤维瘤病I型，单纯家族性嗜铬细胞瘤无结节性硬化无腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第34页二、肾脂肪性病变35腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第35页肾平滑肌脂肪瘤是肾脏最常见良性间叶细胞肿瘤。由脂肪、平滑肌和异常血管组成。可单发或伴发结节性硬化。单发占80％〜90％，最常见于中年妇女。36腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第36页肾平滑肌脂肪瘤薄层CT扫描是诊疗乏脂性AML首选。脂肪抑制、正反相位、化学位移能检测脂肪信号乏脂性AML和肾细胞癌在CT和MR影像有重合部分，允许二者之间在成像数据中相互矛盾。

（见病例）37腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第37页肾平滑肌脂肪瘤乏脂肪AML在CT平扫同肾实质呈高密度，T2呈低信号，与乳头状癌特征一样，均以平滑肌为主要成份。研究结果提醒乏脂性AML，肿块和正常肾实质之间无尖端呈角，平扫CT上肿瘤边缘低密度影，肿块密度均匀，无钙化，以及AML经典影像特征均提醒AML诊疗。AML钙化是极其罕见。38腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第38页肾平滑肌脂肪瘤肾静脉侵袭是良性AML罕见但被认可并发症，并不意味着恶性或转移。39腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第39页40女48岁，有结节性硬化病史。横断位（a）乏脂性AML，注意左肾静脉中脂肪瘤血栓（黑色箭头）。右肾也见到含脂病变（a中箭头）冠状（b）肾细胞癌，增强CT图像显示左肾含脂肿块（白色箭头）。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第40页肾平滑肌脂肪瘤外生性AML与肾实质交界面平直、尖端呈角，有粗大肿瘤血管，钙化罕见肿瘤钙化提醒肾周脂肪肉瘤41腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第41页肾细胞癌RCC中脂肪存在罕见，它是指在骨质化生中，肾周或肾窦脂肪被肿瘤吞噬，或胆固醇坏死骨髓脂肪。在RCC病例切除标本中，大约0.24％报道了脂肪成份，大多数位于透明细胞型，脂肪灶直径为0.1至1.8厘米42腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第42页肾细胞癌含脂性RCC病例中脂肪病灶在软组织块内呈散在分布。轻易与通常含有大量脂肪经典AML区分。大多数含脂性RCC在脂肪灶边缘有钙化。没有钙化含有脂肪RCC非常罕见43腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第43页44男，56岁RCC患者

冠状增强CT图像显示强化右肾肿块（黑色直箭头）。肿块有软组织密度，小钙化灶（白箭头）和脂肪密度（弯曲黑色箭头）。也可见左髂骨转移性溶解性病变（白色箭头）。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第44页45男，63岁，RCC患者。冠状增强CT显示含有软组织密度强化右肾占位（黑色箭头），有小脂肪灶（白色箭头），未见钙化。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第45页肾细胞癌强化肾包块平扫CT低密度、T2高信号，更倾向于诊疗RCC（乏脂性AML通常在T2上是低信号）平扫CT高密度、T2加权低信号，均匀强化肾包块，能够提醒乏脂性AML或乳头状RCC（乳头状RCC在T2加权MR图像上通常也是低信号，在CT平扫高密度）经皮活检是除手术切除外区分乳头状RCC和乏脂性AML唯一方法。46腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第46页肾脂肪瘤、脂肪肉瘤原发性肾脂肪瘤极为罕见，通常发生于肾小囊，中年女性常见，但也可发生于幼儿。小无症状，大脂肪瘤可表现为腹痛。在影像上，边界清楚、均匀，几乎完全由脂肪组成。软组织成份和供血动脉少见47腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第47页48女，45岁脂肪瘤横断位平扫CT图像显示均匀，边界清楚，脂肪密度（箭头）腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第48页肾脂肪瘤、脂肪肉瘤肾脂肪肉瘤罕见，来自肾窦或肾包膜影像表现不一样，取决于肿瘤分级高分化脂肪肉瘤与以脂肪为主而且与软组织密度极少脂肪瘤无法区分。低分化肿瘤表现为局部浸润，主要为软组织肿块，脂肪含量不等。49腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第49页50男，65岁。肾脂肪肉瘤横断位增强CT示左肾脂肪密度病变（箭头）。病变从肾窦以肾包膜为中心延伸至肾周脂肪。病理检验显示高分化脂肪肉瘤。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第50页肾脏替换性脂肪瘤病罕见，良性病理类型伴随肾窦和肾周间隙广泛纤维脂肪增生，肾实质显著萎缩。通常单侧，多继发于结石，造成肾积水和慢性炎症。特征：肾实质显著降低，肾功效丧失，有肾结石。51腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第51页52女，47岁，肾替换性脂肪瘤病。横断位平扫CT图像显示左肾显著变薄（黑色箭头），肾盂结石（箭头）和肾周脂肪扩张（白色箭头）。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第52页肾含脂肪病变治疗肾脂肪性肿块几乎总是AML。传统上，因为缺乏恶性潜力和出血倾向低，小（<4厘米）AML传统上都保守治疗，但提议随访评定生长。有症状或肿瘤大于4cm可选择性栓塞或部分或局部切除或根治性肾切除。53腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第53页肾含脂肪病变治疗区分肾脂肪瘤或高分化脂肪肉瘤和AML很困难：AML可能含有大动脉瘤样血管，而脂肪瘤和脂肪肉瘤血管较少，并极少多发，而AML可能发生。大病变通常需要活检，然而，小单纯脂肪性病变可以随访。54腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第54页肾含脂肪病变治疗含脂性RCC是软组织为主肿块内含有微量脂肪灶，轻易地与含大量脂肪经典AML区分。含脂性RCC主要与乏脂性AML判别。乏脂性AML几乎总小（≤3厘米），缺乏RCC常见钙化。55腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第55页三、胰腺脂肪性病变56腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第56页胰腺脂肪瘤通常偶然发觉，多见于胰头。极少有症状，可能造成腹部疼痛、胰腺和胆管阻塞在影像上，边界清楚、密度均匀，与正常胰腺实质有清楚界面。钙化罕见。大（>5厘米）、边界不规则、邻近结构浸润、有软组织密度区应怀疑胰腺脂肪肉瘤57腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第57页58女，62岁，胰腺脂肪瘤横断位增强CT示胰腺内边界清楚均匀脂肪密度肿块（箭头）。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第58页胰腺成熟囊性畸胎瘤罕见，世界文件中≤50例。平均36.4岁（4个月至74岁）大多存在于胰头和/或体部，症状是腹部或背部疼痛。影像与畸胎瘤相同，表现为脂肪和/或有脂液平面囊性肿块。通常存在粗钙化，伴或不伴软组织成份，这有利于分化成熟囊性畸胎瘤与更常见胰腺脂肪瘤59腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第59页60女，33岁，胰腺成熟囊性畸胎瘤横断位增强CT图像显示胰头边界清楚、均匀脂肪密度肿块（箭头）。脂肪周围见结节性钙化（箭头）。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第60页胰腺脂肪变性胰腺脂肪变性或胰腺脂肪替换是成年胰腺中最常见病剪发觉。脂肪完全替换胰腺最常见于囊性纤维化患者，患病率为51％-75％。老年患者最常见。约7%囊性纤维化患者出现胰腺钙化，常发生于胰管。61腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第61页胰腺脂肪变性胰腺囊肿在囊性纤维化患者中比较常见，可能是继发于经过分泌物引发导管阻塞。囊肿通常很小，1-3毫米，在T2或MRCP中最好显示。脂肪替换腺体显著增大，被称为胰腺脂肪性假性肥大。轻度弥漫性脂肪替换更常见于糖尿病、代谢综合征、类固醇使用，慢性胰腺炎或肥胖老年患者。62腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第62页63男，23岁，囊性纤维化患者，有胰腺脂肪变性横断位增强CT图像显示腺体扩张并被脂肪组织完全替换（箭头）。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第63页胰腺脂肪变性可局灶性，类似占位，常累及胰头、头后部及钩突（52）。CT平扫负值。可增强或化学位移磁共振成像来诊疗胰腺局灶性脂肪改变。64腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第64页65女，67岁，胰头局灶性脂肪替换。横断位增强CT显示胰头被脂肪密度取代（箭头）。因为正常胰腺实质与脂肪混合，肿块密度不均，呈花边外观。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第65页胰腺含脂病变治疗局灶性胰腺病变包含脂肪瘤，脂肪肉瘤，成熟囊性畸胎瘤和局灶性脂肪替换。脂肪瘤边界清楚，均匀，有利于与局灶性脂肪替换区别。脂液水平和粗钙化存在，伴或不伴有软组织成份，均可区分胰腺成熟囊性畸胎瘤和胰腺脂肪瘤。脂肪性胰腺病变判别无临床意义，均不需要干预或治疗。66腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第66页胰腺含脂病变治疗最主要是脂肪存在有利于排除不含脂质腺癌和神经内分泌肿瘤。唯一需要干预含脂胰腺肿块是罕见胰腺脂肪肉瘤。通常是大、密度不均，有软组织和脂肪成份，需要活检或手术切除。67腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第67页四、原发性腹膜后脂肪病变——非肿瘤病变68腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第68页腹膜后脂肪变性是成熟脂肪良性化生。通常影响盆腔，较少影响腹膜后-尤其是肾周间隙。可能无症状或产生器官压迫相关症状，包含腹痛、泌尿系或胃肠道症状。本病多见于男性（男：女=18:1），尤其是非洲裔美国男性，其平均年纪为48岁，与肥胖无关。69腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第69页腹膜后脂肪变性影像显示盆腔或腹膜后脂肪扩张，因为肿块对腹腔、盆腔影响，将肠道向前推进并压迫膀胱，造成“梨形”膀胱（图22）。可能存在少数纤维组织，不过没有增强软组织成份。输尿管可能向中间移位，股静脉可能被拉伸（54）。70腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第70页71男，57岁，腹膜后脂肪变性。横断位T1加权显示左肾周间隙（白色箭头）脂肪显着堆积，肾筋膜（箭头）扩张和降结肠向前移位（黑色箭头）。患者行RCC右肾切除术，发觉有肾周脂肪变性。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第71页人类免疫缺点病毒相关性脂肪营养不良长久使用抗逆转录病毒疗法治疗人类免疫缺点病毒或后天免疫缺点综合症患者，脂肪组织分布紊乱相关、伴伴随代谢和内分泌紊乱，统称为抗逆转录病毒治疗相关脂肪营养不良综合征。本综合征身体脂肪分布改变包含脂肪萎缩和/或脂肪蓄积。72腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第72页人类免疫缺点病毒相关性脂肪营养不良脂肪萎缩与皮下脂肪降低相关，通常包括四肢（下肢为主）、面部和臀部。脂肪蓄积由脂肪组织积累组成，通常包括腹膜后、胸部、前颈和颈背部（“水牛背”）区域（55）。影像上类似于腹膜后脂肪变性，单皮下脂肪显著缺乏（图23）。73腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第73页74男，44岁，人类免疫缺点病毒相关性脂肪营养不良症增强CT显示双侧肾周间隙扩张（箭头）和显着皮下脂肪缺乏。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第74页腹膜后脂膜炎是以慢性肠系膜炎症为特征罕见病症，可能与IgG4相关硬化病相关。通常包括小肠肠系膜，尤其是其根部，偶然包括结肠系膜、网膜、腹膜后、胰周或骨盆。其特征在于含脂质巨噬细胞浸润并伴有不一样程度炎症和纤维化。75腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第75页腹膜后脂膜炎CT表现肠系膜及腹膜后脂肪密度稍增高，可见结节影（＜5cm）。肠系膜血管和肿块周围见“脂肪晕征”，脂肪包绕静脉称“肠戒征”，肠袢向四面移位。76腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第76页77男，44岁肠系膜和腹膜后脂膜炎轴向平扫CT显示左肾和主动脉周围肠系膜和腹膜后脂肪密度稍增高。肠系膜血管被脂肪包绕（箭头）。软组织密度薄带影（箭头）将异常肠系膜与周围正常脂肪分开。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第77页腹膜后脂肪坏死由急性胰腺炎释放胰酶脂肪分解引发。常伴有胰腺坏死，但无胰腺受累（58）。在CT上，腹膜后脂肪密度增高，有散在结节和厚间隔。可延伸到各腹膜后间隙、小肠肠系膜和横结肠肠系膜。可穿过肾周筋膜抵达肾旁间隙。通常有急性胰腺炎发作病史也可有其它原因，包含长久使用类固醇78腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第78页7945岁，女性，用类固醇和华法林治疗溃疡性结肠炎和肺栓塞，腹膜后脂肪坏死患者。横断位增强CT显示以左肾周间隙为中心不明确，边缘含糊脂肪和软组织密度病变（箭头），而且穿过肾后筋膜（箭头）进入肾旁后间隙。患者几年前因为大量乳腺脂肪坏死进行了乳房切除术。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第79页囊性脂肪坏死是一个退化过程，在乳腺和四肢中常见。被认为是创伤性或缺血性损伤引发脂肪变性，然而，确切发病机制不清。影像学表现复杂：囊内包裹着脂肪密度肿块或团块状液体密度或软组织密度。增强后囊壁轻度强化。可有钙化，没有局部浸润，仅对周围组织最小占位效应。尺寸和外观可随时间改变。80腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第80页囊性脂肪坏死在脂肪坏死区域可见脂液平面在T1和T2加权上，囊性脂肪坏死通常信号不均，增强后不均匀强化。周围包膜纤维化，在T1和T上呈边缘低信号。81腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第81页82女，75岁，患有囊性脂肪坏死，做过RCC根治性肾切除术。（a）术后5个月增强CT图像在肾切除术床上显示良好边界清楚囊性病变（白色箭头）。含有囊壁、脂液平面（箭头）和软组织成份（黑色箭头）。（b）7个月后增强CT图像显示了脂肪肿块和液体及软组织成份间隔减小。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第82页囊性脂肪坏死囊性脂肪坏死患者通常有手术或创伤史。脂肪性坏死边界清楚，有囊壁，脂肪肉瘤通常边界不清，缺乏囊壁，且可能侵犯周围结构。时间越长，包裹性脂肪坏死病灶越小，而脂肪肉瘤却增大83腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第83页四、原发性腹膜后脂肪病变——肿瘤病变84腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第84页脂肪起源肿瘤脂肪瘤是良性，边界清楚呈均匀脂肪密度脂肪肉瘤是恶性，可长久无症状，通常发生在老年患者（50-70岁）。主要为软组织成份，相邻器官可浸润。腹膜后脂肪肉瘤分为五型：高分化脂肪肉瘤，粘液样脂肪肉瘤，圆细胞型脂肪肉瘤，多形性脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤。85腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第85页脂肪起源肿瘤高分化型脂肪肉瘤：边界清楚，主要为脂肪成份，软组织密度影极少，通常壁薄。外观可能与脂肪瘤无法区分（任何腹膜后纯脂肪性病变未组织活检时应考虑高分化脂肪肉瘤而不是脂肪瘤。去分化型脂肪肉瘤与高分化型脂肪肉瘤相同，局灶性结节性病变大于1cm时要考虑去分化型。86腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第86页脂肪起源肿瘤粘液性脂肪肉瘤密度低于相邻肌肉，但高于液体密度。呈长T1长T2信号，因为大量细胞外粘液样物质类似于囊肿。然而，在T2加权上高信号区域增强后有强化。通常可见厚间隔和斑块状、结节状软组织成份。圆形细胞型脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤显示软组织成份与极少许脂肪。87腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第87页88女，54岁，腹膜后高分化脂肪肉瘤。增强CT图像显示有脂肪和软组织密度（箭头）。病理分析表明高分化硬化性脂肪肉瘤。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第88页89男，52岁，肾去分化脂肪肉瘤增强CT显示了左肾周间隙肿块（箭头）。有脂肪密度和软组织密度。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第89页90男，63岁粘液性脂肪肉瘤。（a）冠状T2加权呈高信号（b）T1抑脂像呈低信号（c）增强T1抑脂像快速强化左侧肾周间隙移位（b和c中箭头）。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第90页91男，59岁，多形性脂肪肉瘤。增强CT图像显示不均匀软组织腹膜后肿块（箭头），没有检测到脂肪密度。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第91页脂肪母细胞瘤多见于3岁以前；然而，发病年纪从新生儿至16岁均可。脂肪含量不一，可存在粘液样物质钙化罕见，无包膜，周围组织浸润92腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第92页93男，3岁，脂肪母细胞瘤患者增强CT图像显示右腹部腹膜后肿块（箭头）。有脂肪密度、软组织间隔和因为粘液样物质引发液体密度（箭头）区域。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第93页冬眠瘤是罕见良性肿瘤，含有常见于大量冬眠动物未成熟脂肪细胞（棕色脂肪）。US中，冬眠是无回声，边界可能清楚或不清，可在冬眠瘤表面大血管中见血流量增加。94腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第94页冬眠瘤CT上，冬眠瘤显示为脂肪降低病变，密度略高于皮下脂肪。通常包含强化软组织间隔，无钙化。外观可不一样，因含有不一样量棕色和白色脂肪、粘液样物质和梭形细胞。在脂肪病变中出现大分支血管强烈地暗示了冬眠瘤。95腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第95页冬眠瘤MR上，大多数冬眠瘤相对于皮下脂肪在T1呈稍低信号，在T2上呈可变信号。不常见是，它们表现出与皮下脂肪相同信号强度。96腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第96页冬眠瘤含氟18脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描（FDG）能判别冬眠瘤和其它含脂肪病变。因为棕色脂肪有相当大线粒体活性，代谢率高，最大标准化摄取值大于10而脂肪肉瘤呈低至中等FDG摄取量，其值取决于组织学亚型。多形性FDG摄取量最大（平均标准摄取值4.6;范围2.6-9.1），高分化型（平均标准摄取值，2.0;范围，1.2-3.2）97腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第97页腹膜后髓样脂肪瘤良性肿瘤，有与正常骨髓分布相同成熟脂肪细胞和“三系”造血细胞（红细胞，白细胞和血小板）。通常发生在骶前区，或肾周间隙。骶前区主要发生于老年妇女中（平均年纪65岁;女：男=2：1），通常无症状，但可有压迫症状.。肿瘤发觉时可能很大，直径为5至19厘米。98腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第98页腹膜后髓样脂肪瘤US中，可能高回声或低回声，这取决于脂肪或造血元素优势。CT上，边界清楚、有包膜含脂肿块，穿插着显著强化造血软组织。因为与造血组织混合，髓脂瘤脂肪密度值通常高于腹膜后脂肪。肿瘤内可见出血或钙化。99腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第99页腹膜后髓样脂肪瘤MR图像，T1高信号和T2上中高信号区在抑脂像都有信号丢失，证实瘤内有脂肪。髓脂瘤强化程度不等。锝99m硫胶体显像证实髓脂瘤中存在红骨髓100腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第100页101女，74岁，骶前髓脂瘤。（a）T2加权像呈分叶状，较肌肉呈中高信号（b）轴向T1加权，较肌肉呈中高信号（c）轴向T1抑肪像显示脂肪信号强度丢失。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第101页腹膜后髓样脂肪瘤骶前含脂肿块判别髓脂瘤通常边界清楚，且无浸润性生长，长见于老年女性，无囊性成份畸胎瘤通常发生于年轻人，其内含有充满液体囊性成份，骶前髓脂瘤主要发生在老年妇女，这是与其它骶前含脂病变区分最主要特征。102腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第102页腹膜后含脂性生殖细胞肿瘤畸胎瘤是通常由各种细胞类型组成生殖细胞肿瘤，由三个生殖细胞层中一个或多个组成。原发性腹膜后畸胎瘤占腹膜后肿瘤1％-11％，最常见于新生儿和年轻人。约1％-2.5％生殖细胞肿瘤起源于原始生殖细胞异常性腺外位置；腹膜后腔是性腺外除纵隔外第二常见生殖细胞肿瘤好发地。103腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第103页腹膜后含脂性生殖细胞肿瘤——成熟囊性畸胎瘤原发性腹膜后成熟囊性畸胎瘤非常罕见，女：男=3.4：1，含有双峰龄分布，分别是小于6个月和青年达高峰。通常为边界清楚囊性肿块，成份复杂，包含脂肪、液体或钙化。104腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第104页105女，34岁，腹膜后成熟囊性畸胎瘤患者。（a）超声显示出左肾区混杂团块影（箭头）。（b）增强CT显示有囊性脂肪密度混杂肿块（白色箭头）。肿块与肾上腺未相连（黑色箭头）。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第105页106女，17岁，成熟囊性畸胎瘤患者。增强CT图像显示包含脂肪（a中黑色箭头）、钙化（a中箭头）和圆形软组织密度（箭头）混杂团块影（白色箭头）。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第106页腹膜后含脂性生殖细胞肿瘤——成熟囊性畸胎瘤即使大多数成熟囊性畸胎瘤是良性，但可存在各种恶性成份。原发性腹膜后成熟畸胎瘤极少发生恶变。成熟囊性畸胎瘤中最常见腹膜后恶性肿瘤是腺癌，而卵巢成熟囊性畸胎瘤恶变多数是鳞癌。107腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第107页腹膜后含脂性生殖细胞肿瘤——

骶尾部畸胎瘤在婴儿和儿童中常见，女：男为4：1。极少发生在成年人，病因不清，全世界汇报病例少于120例。新生儿骶尾部畸胎瘤90％外部可见，但大多数成人骶尾部畸胎瘤表现为盆腔肿块。域。108腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第108页腹膜后含脂性生殖细胞肿瘤——

骶尾部畸胎瘤临床上，原发性畸胎瘤可能无症状或表现为盆腔肿块伴随重复性膀胱感染或压迫征，包含便秘。成人患者感染风险为20％-30％，恶变风险为1％-12％（通常为腺癌）。因为良性、恶性组织能够在骶尾部畸胎瘤内共存，手术切除和仔细病理分析是排除成人恶性肿瘤所必需。影像上，骶尾畸胎瘤可有不一样外观，从囊性到实性，均可看到肿瘤内脂肪区域。109腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第109页腹膜后含脂性生殖细胞肿瘤——

恶性畸胎瘤大多数恶性腹膜后成熟囊性畸胎瘤是由原发性腺成熟囊性畸胎瘤转移而来，占30％。对每个患有腹膜后成熟囊性畸胎瘤患者进行睾丸超声检验至关主要，可评价是否为原发性生殖细胞肿瘤。110腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第110页腹膜后含脂性生殖细胞肿瘤成熟囊性畸胎瘤通常很大。展现症状和体征包含伴或不伴疼痛，体重减轻，便秘，髋关节和背部疼痛，呼吸困难，腿部水肿，发烧，精索静脉曲张和尿潴留显著肿块。常见对腹部血管侵蚀，推移和压迫。在影像上，原发性和转移性恶性畸胎瘤都显示为强化软组织、含有脂肪和钙化灶。111腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第111页112男，21岁，腹膜后转移性生殖细胞肿瘤，有左睾丸生殖细胞肿瘤与未成熟畸胎瘤混合病史。轴向增强CT图像显示左主动脉旁实性肿块（箭头），有散在钙化和脂肪灶（箭头）。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第112页腹膜后副神经节瘤主要出现于沿腹主动脉对称分布并与交感神经系统亲密相关副神经节。占全部肾上腺外副神经节瘤85％。30-40岁常见，无性别差异肾上腺外副神经节瘤（40％）比肾上腺嗜铬细胞瘤（2％-11％）更可能是恶性。113腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第113页腹膜后副神经节瘤功效性副神经节瘤患者出现由儿茶酚胺过量引发各种症状，包含头痛，心悸，出汗，震颤，呕吐，胸痛，便秘和视觉障碍。无功效性副神经节瘤患者通常在疾病晚期出现因压迫造成症状。副神经节瘤极少表现为由腹膜后出血引发急腹症表现。114腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第114页腹膜后副神经节瘤在CT上，为含有出血和坏死区域，大，边界清楚，显著强化肿瘤。肿瘤周围可见大血管。在15％病例可见点状钙化。在MR上，较肝实质副神经节瘤通常是低或等信号，T1像上有流空效应。小肿瘤显著高信号，而较大肿瘤在T2像上呈可变信号强度。115腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第115页髓外造血髓外造血特征在于骨髓外造血组织异常沉积作为骨髓无效造血赔偿机制。即使不是真正肿瘤，但可表现为腹膜后肿块。见于血红蛋白病，骨髓纤维化，白血病，淋巴瘤和癌患者。通常发觉于肝脏，脾脏和淋巴结中。116腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第116页髓外造血腹膜后髓外造血罕见，常见部位包含椎旁，肾周和骶前区。脾切除术可能会促进罕见部位髓外造血发展。CT为圆形或分叶状肿块软组织影，有/无肉眼可见脂肪。117腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第117页髓外造血MR成像外观不一样，取决于活动性和非活动骨髓相对百分比。活动性髓外红骨髓通常在T1和T2加权上表现为边界清楚、等或低信号肿块。增强后，轻度强化。陈旧性非活动性疾病中脂肪浸润部分在T1和T2加权像上表现出高信号。因为含红骨髓或含铁血黄素，能够在T1-和T2加权图像上看到低信号区域。当患者有血红蛋白病史，肝脾肿大和骨髓浸润过程特征性骨骼改变病史时，可明确诊疗。118腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第118页髓外造血当患者有血红蛋白病，肝脾肿大和骨髓浸润过程特征性骨骼改变时，可明确诊疗。119腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第119页腹膜后神经节细胞瘤是由周围神经系统自主神经节细胞产生罕见肿瘤，通常是交感神经节。可能发生在周围自主神经节位点任何地方，但在后纵隔（39％〜43％）和腹膜后中最常见（32％〜52％病例）。不常见是出现在肾上腺髓质，咽旁区，内脏神经节或颅神经节。120腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第120页腹膜后神经节细胞瘤它们通常无症状，但可伴有疼痛或肿块。偶然会分泌激素，如儿茶酚胺，血管活性肠肽或雄激素。常见于20-40岁，无性别偏好。组织病理学上，神经节细胞瘤由雪旺氏细胞，神经节细胞和神经纤维组成。121腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第121页腹膜后神经节细胞瘤腹膜后，肿瘤通常沿着椎旁交感神经节分布。在CT上，边界清楚，分叶状、低密度肿块，周围血管管腔无狭窄。可经过相邻椎间神经孔生长，并以“哑铃”或“沙漏”结构延伸到椎管内。在20％-30％病例中可见点状钙化。坏死和出血是不常见。122腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第122页腹膜后神经节细胞瘤当存在脂肪时，像软组织成份伴有脂肪灶增强后，表现特征性动脉期轻度强化和延迟连续性强化。在MR图像上，在T1上是均匀低信号，T2上信号强度改变取决于粘液样细胞和胶原成份。MR图像上旋转外观，是因为纵向和横向雪旺氏细胞或胶原纤维交织成束。神经节细胞瘤比神经鞘瘤更大，钙化更多。手术切除预后良好。123腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第123页124男，55岁，腹膜后神经节细胞瘤。增强动脉晚期CT显示边界清楚腹膜后软组织肿块（黑色箭头）包绕肠系膜上动脉。肿块包含了一个脂肪灶（白色箭头）。腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第124页参考资料Fat-containingLesionsoftheRetroperitoneum:Radiologic-PathologicCorrelationRadioGraphics,May,Vol.36:710–734125腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第125页126腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第126页127腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第127页128腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第128页腹膜后含脂肪病变（Fat-containingLesionsoftheRetroperitoneum）包含：脂肪瘤、脂肪堆积、脂肪母细胞瘤、脂肪肉瘤、冬眠瘤、髓样脂肪瘤、肾上腺腺瘤、血管平滑肌脂肪瘤、腹膜后畸胎瘤129腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第129页脂肪瘤（Lipoma）脂肪瘤(lipoma)是起源于脂肪组织一个良性肿瘤。组织学上主要是由分化成熟脂肪细胞组成。瘤周有一层薄结缔组织包囊，内有被结缔组织束分成叶状成群正常脂肪细胞。腹膜后脂肪瘤极少见。临床上主要以腹部包块或周围脏器受压而出现对应症状而就诊。130腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第130页女51岁因腰痛就诊CT：边界清楚，含有包膜，CT值低于-100HU，增强扫描无强化。MRI：T1/2WI显示高信号，边缘清楚，脂肪信号抑制序列呈低信号131腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第131页判别诊疗脂肪肉瘤：多呈浸润性生长，边界多不清楚，肿瘤内部密度不均匀，其CT值常高于良性脂肪瘤，增强后可有不一样程度强化。畸胎瘤：可包含原始三个胚层组织（骨，软组织，液体，脂肪，毛发），判别不难。髓样脂肪瘤：体积较小，常含有骨髓和脂肪成份，边界清楚，可有多少不等软组织成份，部分可见钙化灶，增强有轻/中度强化。132腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第132页脂肪堆积（Lipomatosis）脂肪过多症，与脂肪瘤差异在于无包膜存在133腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第133页脂肪母细胞瘤（Lipoblastoma）起源于胎儿脂肪组织和发生在婴幼儿罕见软组织肿瘤，两种肿瘤最常见于3岁以前（80%以上）。偶然发生于刚出生或较大儿童，男女百分比为2:1好发于体表浅部，以四肢多见，其次为颈，面，躯干部，也可累及腹膜后及纵膈处病理上，肿瘤为凝胶状，普通呈浅灰色，白色，棕黄色，而不是成熟脂肪瘤黄色134腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第134页临床病理类型局限型：肿块多位于浅表部位，边界清楚，临床似脂肪瘤，此型占大多数，呈迟缓生长软组织结节，界限清楚，局限于皮下组织，体积相对较小，普通3cm～5cm弥漫型：也称为脂肪母细胞瘤病，起源于深部软组织，呈浸润性生长，复发倾向大135腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第135页CT及MRI：含有大量脂肪成份密度/信号不均匀有包膜，边界清多呈分叶状轻度不均匀强化136腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第136页男，4个月137腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第137页男，4岁，因母亲无意发觉患儿腹部肿块1月余，进行性增大一周入院体检：左上腹触及大小约10cm×7.0cm×7.0cm肿块，活动度可，无压痛试验室检验：AFP4.09ng/ml，CA19-936.88U/ml，CA24232.56U/ml手术及病理术中所见：肿块位于左后腹膜腔肾前间隙内，大小约13cm×10cm×7cm，向上推挤左肾，向前推挤降结肠，为膨胀性生长，包膜完整，质软；切面呈分叶状、棕黄色。镜下混合有成熟和不成熟脂肪细胞，局部含透明质酸粘液样基质病理诊疗：左后腹膜脂肪母细胞瘤138腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第138页判别诊疗粘液型脂肪肉瘤判别点：1）年纪至关主要（20-60岁）2）部位（较深）3）组织学（镜下无分叶结构，纤维间隔不完全，成熟脂肪细胞集中于小叶边缘，有异常核分裂）4）遗传学139腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第139页脂肪肉瘤（Liposarcoma）成人最常见腹膜后肿瘤（35%），男性多见，平均发病年纪50-70岁，易复发分型：高分化型，粘液型，圆形细胞型，多形性型，去分化型。依据组织学类型分为：分化良好脂肪肉瘤、粘液样脂肪肉瘤、混合型脂肪肉瘤最常见症状为腹部肿块、腹痛，以及对应脏器受压迫和刺激所产生症状。

140腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第140页影像学表现：分化型脂肪肉瘤主要由脂肪瘤样和硬化性成份组成，脂肪瘤样成份CT密度、MRI信号与脂肪成份相同，而硬化性成份与肌肉密度和信号相同。粘液型脂肪肉瘤CT平扫密度和MRI信号同水相同，CT增强扫描表现为网状延迟强化。圆形细胞性和多形性脂肪肉瘤表现为无显著脂肪、但有灶性坏死软组织肿块。141腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第141页三年后分化型142腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第142页粘液样143腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第143页多形性144腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第144页冬眠瘤（Hibernoma）罕见良性脂肪组织肿瘤，起源于胎儿残留棕色脂肪组织由不一样百分比棕色脂肪和白色脂肪混合组成病因不明，患者主要为年轻人，男性略多，表现为生长相对迟缓皮下肿物，普通无痛。常好发于大腿，躯干，上肢及头颈部145腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第145页分型：

年,Furlong等复习美国陆军病理研究所(AFIP)资料,提出冬眠瘤4种不一样形态改变:①经经典(82%)②黏液型(8%),伴有大量黏液样改变和肌肉间浸润,主要发生于男性;③梭形细胞型(2%),是冬眠瘤和梭形细胞脂肪瘤混合,由棕色脂肪细胞、成熟白色脂肪细胞和带状梭形细胞组成;④脂肪瘤样型(7%),在脂肪瘤内散在分布冬眠瘤细胞,通常发生于大腿部。146腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第146页CT：病灶脂肪含量丰富，内部可见分隔，且分隔强化，病灶周围可见“血管漂浮”（特征性）147腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第147页男，39岁，臀部包块就诊148腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第148页判别诊疗

冬眠瘤病理特征显著，轻易诊疗，但应和以下几个肿瘤进行判别成年型横纹肌瘤颗粒细胞瘤黏液样脂肪肉瘤黄色瘤149腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第149页髓样脂肪瘤（Myelolipoma）良性肿瘤，尸检发病率为0.08-0.2%，由成熟脂肪组织和不一样百分比小岛状骨髓样造血组织组成，无恶变倾向，大部分有假包膜为无功效性肿瘤，但可合并库欣综合征、先天性肾上腺增生症、原发性醛固酮增生症等临床主要症状为肿瘤较大时压迫产生非特异性腰痛，腹痛和腹部肿块，也可有高血压，血尿及内分泌紊乱表现髓样脂肪瘤（Myelolipoma）150腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断第150页CT：边界清楚，密度欠均匀肿块，CT值范围-5~-250HU，增强后普通有中度强化，约10~20%可见斑点状和条状钙化，肿瘤较大时内部可自发破裂出血MRI以脂肪成份为主型：T1均匀高信号，T2中等信号。脂肪和髓样成份混合型：T2和T1