椎管内血管母细胞瘤

病例一：女，33岁，左侧肢体麻木、无力1年余病例二：女，47岁，左上肢及右足麻木2年病例一：（椎管内）血管母细胞瘤（WHOI级）病例二：（C4-T1脊髓占位）伴空泡/脂肪化生的室管膜瘤（WHOⅡ级）椎管内血管母细胞瘤

概述又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤、成血管细胞瘤起源于中胚叶能分化为血管及内皮细胞的成血管细胞是一种良性真性血管性肿瘤，WHOI级，占髓内肿瘤的1.0%–7.2%多见于青壮年，年龄约20～40岁，无明显性别差异慢性起病，进行性加重，多表现为疼痛、运动障碍、感觉异常，其他包括走路不稳、反射亢进、肌肉无力等多数肿瘤手术切除后可治愈，约1/4患者出现术后复发概述大部分为髓内病变（75%），硬膜内、硬膜下可见病变多见于胸髓（50%）和颈髓（40%），而腰骶髓较少见常位于脊髓的表浅部位,尤其是脊髓背侧，包埋于后根血供丰富，主要血供来自脊髓后动脉与脊髓外侧动脉的分支，当肿瘤累及脊髓腹侧软膜，脊髓前动脉也参与血供2/3的病灶为单发,多发者则常见于VonHippelLindau(VHL)综合征患者病理组织学上：瘤组织基本成分是不同成熟阶段的毛细血管和血管网间呈片状巢状分布的吞噬脂质的间质细胞病理：由富含血管的肿瘤结节和囊肿构成，囊壁是由胶质细胞增生形成的假包膜，囊肿内为清亮黄色液体，囊肿型的结节和实质型瘤体质软，暗红色，富含小血管，周边可有由簇状扩张毛细血管团组成丰富的血管床，突出脊髓表面免疫组化染色显示CD31、CD34、Vim和S-100均为阳性，GFAP、EMA均为阴性影像表现大囊小结节型有典型的囊壁形成，附壁结节常位于脊髓背侧T1WI见低信号光滑囊腔及其囊液，囊液信号稍高于脑脊液（与囊液蛋白含量高有关）增强扫描T1WI示囊壁不强化，附壁结节明显强化若囊壁由胶原纤维构成，多不强化，囊壁由胶质增生，或有肿瘤组织参与构成时可强化T1WI平扫和增强是检测血管母细胞瘤最敏感序列男性，57岁，双上肢麻木感觉异常5年余女，17岁，腰背痛20余天，双下肢冰冷感，排尿费力1周影像表现实质型肿瘤所在节段脊髓增粗,T1WI上肿瘤呈等或稍低信号,T2WI呈高信号，边界不清楚增强T1WI肿瘤呈条块状,强化明显,部分强化可不均匀,但边界清楚位于脊髓背侧或背外侧,深嵌髓内脊髓可严重受压移位、变形可见血管流空影女，33岁，左侧肢体麻木、无力1年余男，39岁，渐进性左侧肢体麻木无力3个月血管流空影50%肿瘤表面可见粗大肿瘤供血动脉、引流静脉流空影对正确诊断实体型肿瘤有重要意义,其存在与肿瘤的大小有关肿瘤径线<15mm的可无血管流空影，>25mm的肿瘤一定有血管流空影，否则可基本排除流空血管部位可以是肿瘤内部或周围，结节越大，流空血管出现的概率越高脊髓空洞空洞形成的发生率极高且广泛,是该肿瘤的特征性表现肿瘤大小与空洞范围无相关性,较小的肿瘤也可产生范围较大的空洞，甚至可纵贯整个脊髓空洞在T1WI上呈低信号，在T2WI上呈高信号主要由于肿瘤血管渗出及肿瘤细胞分泌物所致，并非肿瘤压迫所致的脑脊液循环受阻或脊髓受损伤所致的脊髓软化鉴别诊断室管膜瘤星形细胞瘤海绵状血管瘤脊髓转移瘤室管膜瘤起源于脊髓中央管室管膜上皮或终丝等部位的室管膜细胞，多位于脊髓中央30～40岁男性多见，好发于颈髓或脊髓圆锥（马尾、终丝）境界清楚，增强较明显均匀强化，常见出血及囊变新鲜出血T1、T2呈高信号，陈旧性出血T2表现为肿瘤两端底信号“帽征”囊变分为瘤内囊、肿瘤头尾两端囊腔、脊髓中央管的扩张沿脑脊液播散转移女，51岁，下肢麻木1月星形细胞瘤起源于脊髓星形细胞，儿童多见，好发于颈胸段，圆锥终丝很少累及膨胀性、浸润性生长，边界不清楚T1等或低信号，T2高信号，囊变多见，可伴出血、空洞多呈散在斑片状不均匀轻-中度强化无血管流空影女，28岁，双下肢乏力1年海绵状血管瘤胎儿期神经管闭合不全致毛细血管和连接的动脉血管异常分化大多数来源于椎体并延伸到硬膜外间隙，单纯位于硬膜外腔很罕见多表现为受累平面以下肢体麻木、疼痛、无力及感觉运动障碍硬膜外占位可合并相邻椎体血管瘤，压迫、钳状包绕血管，可压迫骨质，椎间孔扩大，但无骨质破坏信号较均匀，T1等或稍低信号，T2高信号，极少数可合并瘤内出血、钙化、纤维化，增强扫描渐进性均匀强化女，54岁，双下肢无力8月余脊髓转移瘤较少见，约0.9～2.1%，常有其他部位原发肿瘤病史，肺癌转移最常见发病年龄较大，病变多见于颈髓囊变少见，水肿明显常伴有椎体破坏，髓外多见，沿蛛网膜下腔播散，增强扫描可见大的囊变区内肿瘤结节脊髓空洞及流空血管影均少见男，46岁，转移性腺癌，肺来源可能小结起源于血管内皮细胞的血供丰富的良性肿瘤20～40岁多见，多位单发（约占2/3），多发者常见于VHL综合征患者囊肿型肿瘤有典型的囊腔内附壁结节，附壁