医学（副）高级职称考试儿内科试题及答案

医学（副）高级职称考试儿内科试题及答案

试题1

一、案例分析题：每个案例至少有3个提问，每个提问有6〜12

个备选答案，其中正确答案有1个或几个，每选择一个正确答案得1

个得分点，每选择一个错误答案扣1个得分点，扣至本提问得分点为

Oo

（1-10题共用题干）

病历摘要：患儿男孩，1岁，秋冬季，发热、呕吐、腹泻3天。

每日呕吐3〜4次，为胃内容物，每日腹泻10次左右，呈蛋花汤样,

无腥臭，近1天来尿少，10小时无尿。查体：体温382，眼窝明显

凹陷，前囱深凹陷，口腔粘膜干燥，皮肤干燥、弹性极差，四肢肢端

冰凉。大便镜检：偶见白细胞，血生化：血钠132mmol/L。

1.此患儿最可能的诊断与脱水的程度及性质是?

A.小儿腹泻病,轻度等渗性脱水

B.小儿腹泻病,中度低渗性脱水

C.小儿腹泻病,中度等渗性脱水

D.小儿腹泻病,重度低渗性脱水

E.小儿腹泻病,重度等渗性脱水

F.小儿腹泻病,轻度低渗性脱水

G.小儿腹泻病,重度脱水

H.小儿腹泻病,中度脱水

2.此患儿最可能出现的酸碱平衡紊乱是什么？

A.呼吸性酸中毒

B.代谢性碱中毒

C.呼吸性碱中毒

D.混合性酸中毒

E.代谢性酸中毒

F.呼吸性和代谢性酸中毒

G.失代偿性代谢性酸中毒

H.代偿性呼吸性酸中毒

3.此患儿进一步需要做什么检查?

A.血常规

B.便常规

C.血生化

D.血气分析

E.查血型

F.大便轮状病毒检测

G.尿常规

H.大便细菌培养

4.此患儿最可能的病原学是？

A.产毒大肠肝菌

B.鼠伤寒沙门菌

C.金黄色葡萄球菌

D.侵袭性大肠杆菌

E.轮状病毒

F.痢疾杆菌

G.表皮葡萄球菌

H.霉菌感染

I.菌群失调

J.冠状病毒

5.对患儿进行液体治疗，首批静脉输液应给予？

A.2：1等张含钠液20ml/kg

B.1/2张含钠液100〜120ml/kg

C.2：1等张含钠/液100~120ml/kg

D.2/3张含钠液50〜lOOml/kg

E.1/2张含钠液50〜100ml/kg

F.1/3张含钠液50〜100ml/kg

G.1/4张含钠液80〜120ml/kg

H.1/5张含钠液80〜120ml/kg

6.对该患儿进行液体治疗中，除上述治疗外，哪项处理是正确？

A.暂禁食4〜6小时

B.立即给予止泻药

C.给予大剂量青霉素

D.立即口服ORS补液盐

E.立即给予足量的营养，防止发生营养不良

F.根据检验结果给予对症处理

G.立即给予口服助消化药

H.根据脱水程度给予相应的治疗

7.如果患儿在输液后出现乏力，腹胀、肠鸣音减弱、双膝腱反

射消失、心音低钝，则首先应该考虑的诊断是？

A.低钙血症

B.低钾血症

C.低锌血症

D.高钾血症

E.低镁血症

F.低磷血症

G.低钠血症

H.低氯血症

8.根据患儿在输液后上述临床表现，检验结果血钾2.8mmol/L,

考虑低钾血症，静脉补钾应注意什么？

A.总量每天每公斤体重氯化钾0.6g

B.补钾浓度不宜超过0.3%。

C.治疗前6小时内排过尿

D.静脉滴注时间不宜少于6〜8小时（指全天总量）

E.输液后有尿

F.补钾浓度不宜超过0.3%

G.不管是否有尿，需要立即补钾

H.补钾浓度不宜超过3%）

9.WHO推荐使用的口服补液盐的张力（渗透压）与氯化钾的浓

度为？

A.1/2张

B.2/3张

C.1/3张

D.20mmol/L

E.90mmol/L

F.80mmol/L

G.3%o

H.0.3%

10.下列哪项符合轮状病毒性肠炎的特点？

A.秋冬季多见

B.<2岁常见

C.大便呈蛋花汤样，无腥臭味

D.感染中毒症状重

E.呕吐、腹泻为主

F.有脱水症状

G.易出现酸碱平衡紊乱

H.尿量较多，无口渴）

一、案例分析题：每个案例至少有3个提问，每个提问有6〜12

个备选答案，其中正确答案有1个或几个，每选择一个正确答案得1

个得分点，每选择一个错误答案扣1个得分点，扣至本提问得分点为

（1-7题共用题干）

病历摘要：2岁男孩，发热12小时，体温39七，在儿科门诊就

诊过程中突然发生惊厥，表现为双目凝视，四肢抖动，呼之不应，持

续为3〜4分钟。体检：体温39七，面色红润，精神好，咽充血，扁

桃体I度肿大，心率120次/分，律齐，心音有力，双肺呼吸音清，

腹平软，肝脾未触及。脑膜刺激征阴性。最可能的诊断是：

1.判断此患儿最可能的诊断是什么？

A.中毒性脑病

B.病毒性脑炎

C.结核性脑膜炎

D.化脓性脑膜炎

E.高热惊厥

F.支气管肺炎

G.上呼吸道感染

H.食物中毒

2.即刻给予吸氧，此刻止惊的药物应首选哪项？

A.地西泮肌注

B.苯巴比妥肌注

C.氯丙嗪肌注

D.维生素D肌注

E.安痛定肌注

F.地西泮静推

G.水合氯醛灌肠

H.甘露醇静推

3.惊厥持续状态是指惊厥持续时间：

A.>10分钟

B.>20分钟

C.>30分钟

D.>40分钟

E.>50分钟

F.>60分钟

4.此患儿处于惊厥持续状态，如何处理？

A.吸氧

B.苯巴比妥肌注

C.首选地西泮静推止惊

D.尽快找出病因

E.地西泮肌注

F.积极降温

G.甘露醇静推

H.水合氯醛灌肠

5.患儿病情平稳后，需要做哪些项目的检查?

A.急查生化

B.血气分析

C.血常规

D.必要时脑脊液检查

E.心电图

F.胸片

G.头颅CT

H.脑电图

6.常引起小儿惊厥的原因有哪些？

A.中毒性脑病

B.病毒性脑炎

C.肺炎

D.发作性睡病

E.高热惊厥

F.低血糖症

G.食物中毒

H.高血压

7.根据检查结果，诊断患儿为高热惊厥，符合简单型高热惊厥

的是？

A.年龄小于6个月

B.反复多次惊厥

C.体温39t

D.惊厥V10分钟

E.强直阵挛性发作

F.脑电图未见异常

G.有癫痫家族史

H.神经系统无异常

正确答案：1.EG；2.F；3.C；4.ACDFGH；5.ACDGH；6.ABEFH；

7.CDEFH

一、案例分析题：每个案例至少有3个提问，每个提问有6〜12

个备选答案，其中正确答案有1个或几个，每选择一个正确答案得1

个得分点，每选择一个错误答案扣1个得分点，扣至本提问得分点为

Oo

（1-8题共用题干）

病历摘要：患儿男性，10个月，患儿生后6个月内生长发育好，

近2个月呆滞，面黄。查体：体温：T36.8℃,精神可，皮肤粘膜苍

白，四肢及唇舌颤抖，舌炎，心肺未见异常，腹软，肝肋下3cm,脾

肋下1cm。腱反射亢进，踝阵挛阳性。血常规：Hb70g/L,RBC1.5X

10/L,PLT107X10/L,WBC4.5X10/L,中性粒细胞0.15,淋巴细胞

0.80,单核细胞0.05,中性粒细胞有核右移。

1.患儿主要表现为贫血，可能的诊断是什么？

A.营养性缺铁性贫血

B.营养性巨幼红细胞性贫血

C.营养性混合性贫血

D.再生障碍性贫血

E.地中海贫血

F.骨髓异常增生综合征

G.溶血性贫血

H.生理性贫血

2.还需要做下列哪些检查帮助诊断？

A.骨髓检查

B.血清铁、叶酸、B含量测定

C.血红蛋白常规分析

D.肝功能

E.Coombs试验

F.网织红细胞计数

G.血沉

H.血涂片查红细胞形态

3.根据检验结果，综合判断为营养性巨幼红细胞性贫血，血象

特点？

A.红细胞胞体较大，血红蛋白充盈较好

B.粒细胞较大

C.血小板较大，数目减少

D.红细胞降低比血红蛋白降低显著

E.血红蛋白降低比红细胞降低显著

F.粒细胞有核左移现象

G.粒细胞有核右移现象

H.红细胞胞体较小

4.营养性巨幼红细胞性贫血的临床特点？

A.多见于婴幼儿

B.手足头部颤抖

C.虚胖

D.头发稀少，发黄

E.常有舌炎

F.腱反射亢进，踝阵挛阳性

G.伴有肝脾肿大

H.有神经精神症状

5.营养性巨幼红细胞性贫血的常见病因是？

A.生长发育快

B.摄入量不足

C.维生素C缺乏

D.慢性腹泻

E.肝脏病变

F.长期用煮沸牛乳、羊乳或奶粉喂养

G.感染

H.肺炎

6.营养性巨幼红细胞性贫血治疗包括哪些方法?

A.维生素C

B.铁剂

C.抗感染

D.叶酸

E.维生素B

F.保护胃黏膜

G.镇静剂

H.必要时输血

7.营养性混合性贫血的主要实验室特点？

A.红细胞和血红蛋白平行降低

B.红细胞大小悬殊，异形多见

C.大红细胞有明显中空现象

D.白细胞和血小板数常见减少

E.骨髓改变不典型

F.血清铁蛋白降低

G.血清叶酸、维生素B含量减少

H.血清铁升高

8.小儿时期白细胞总数的特点是？

A.出生时约WBC5〜10X10/L

B.出生时约WBC15-20X10/L

C.婴幼儿约WBC8〜12X10/L

D.6岁以后接近成人

E.白细胞总数变化大，因人而宜

F.婴幼儿因为轻微刺激而呈病理性增加

G.婴幼儿因为轻微刺激而呈非病理性增加

H.血小板变化大

正确答案：1.ABCEG；2.ABCEFH；3.ABCDG；4.ABCDEFGH；5.ABCDEF；

6.CDGH；7.ABCDEFG；8.BCDG解题思路：8.小儿时期白细胞总数

大致规律是：出生时白细胞计数最高（15〜20）X109/L。婴儿期（10~

12）X109/L,学龄前期儿童（8〜10）X109/L,6岁后达成人水平

（5〜10）X109/L左右。年龄越小总数越高，再结合血象分类判断结

果。

二、案例分析题

9.曾某，男，6岁。因反复发热、烦喝、多尿3个月入院。该

患儿原患肾病综合症（单纯型）3年，曾5次住院治疗。原对肾上腺皮

质激素治疗有效。近一年来因服激素后面部变圆，身体肥胖，皮肤多

毛常遭同龄儿讥笑，故家长改用中草药治疗。因患儿时有浮肿，中药

方中应用了利尿药木通（每剂12g）,每天一剂，为了使患儿能长期坚

持服药，每次均配用了蜂蜜。本次于住院前3个月开始反复出现发热

（体温在38七左右），常有呕吐、食欲差，烦渴（每天饮水4000ml左

右）及多尿，同时尿糖呈"阳性"而再次入院。

体格检查：T38.1℃,P92次/分，R30次/分，Bp95/55mmHg,

体重15kg。患儿神清合作，皮肤无黄染及出血点，其弹性稍差。颈

浅淋巴结不肿大。胸廓见轻度鸡胸，肋骨下缘外翻。心肺听诊无异常。

腹稍胀，肝在右肋下1.5cm,脾未及，肠鸣音减弱。膝腱反射存在,

无病理征。

实验室检查：血常规：Hb85g/L,WBC7.5X10/L,PLT80X10

/Lo尿常规pH5.5,葡萄糖(++),蛋白质(++),镜检(-)，尿氨基

酸检查未做。血总蛋白(TP)5.Og/L,胆固醇(TC)7mmol/L。血钠

135mmol/L,血氯128.Ommol/L,血钾3.Ommol/L,碱性磷酸酶

(ALP)380U/L,血PH7.149,HCO1O.4mmol/L,BE16.5mmol/L,

血糖5.9nlmol/L。尿HCO重吸收排泄试验又称HCO排泄分数(或碱

负荷试验)17%。

请回答：

1.本例的主要诊断及诊断依据。

2.尚需行哪些检查？

3.如何治疗？

正确答案：

答案要点

1.主要诊断：马兜铃酸肾病(Aristolochicacidnephropathy,

AAN)(国内患者的命名)或中草药肾病(Chineseherbsnephropathy,

CHN)(国外患者的命名)。

诊断依据：

(1)临床表现：

病史：患肾病综合征(单纯型)3年，曾经肾上腺糖皮质激素治疗,

有明确的服用具有肾毒性的中药(木通)病史，且剂量过大(本例木通

剂量超过药典规定之2〜4倍)，时间过长(近1年)。

症状：有呕吐、食欲差，烦渴(每天饮水4000ml左右)及多尿史。

体征：呼吸快(30次/分)，体重低(15kg)。胸廓见轻度鸡胸,

肋骨下缘外翻。

(2)辅助检查：本例为AAN肾小管功能障碍型，有范可尼综合征

的表现：高氯性代谢性酸中毒(血pH7.149,HC010.4nnnol/L,

BE16.5mmol/L,血氯128.Ommol/L,血钾3.Ommol/L)；尿：

PH5.5,尿蛋白(++),尿葡萄糖增高(++)而血糖不高(血糖5.9mmol

/L)；HCO负荷试验＞15%；ALP增高(380U/L)。

2.进一步检查

(1)肾功能检查：血尿素氮、肌酊，肾小球滤过率，尿氨基酸。

(2)检测血钙、磷，尿钙、磷；肝功能检查；肾脏超声检查。

(3)肾脏穿剌活组织检查。必要时行骨髓检查。

3.治疗

(1)尚无成熟治疗方案。首先停用"木通"等对肾脏有损害的中药。

(2)使用肾上腺皮质激素治疗。

(3)纠正酸中毒和电解质紊乱：枸椽酸纳、钾溶液。

(4)肾性骨病的治疗：维生素D5000T0000IU/d；检测血钙和尿

钙浓度，及时调整剂量。

(5)肾功能衰竭者需透析治疗，终末期考虑肾脏移植治疗。

案例解析

1.诊断的关键是在病例中找出重要的阳性依据及有鉴别意义的

阴性信息，从而得出"主要诊断"，该诊断应能通过病史、症状、体征

和辅助检查结果得到合理的解释。

本例主诉为反复发热、烦喝、多尿3月，既往有"肾病综合征"

病史3年，且一直在进行治疗，提示主要病变在肾脏，且存在肾病综

合征。但患儿生长发育严重落后、骨骼改变、实验室检查显示有肾小

管多种功能障碍，结合有大剂量使用木通1年的病史，诊断范可尼

(Fanconi)综合征不足以完全解释本病，而只有马兜铃酸肾病能满足

所有诊断条件。

2.回答要切题。

本例有肾病综合征病史3年，且一直在进行治疗，并5次住院,

说明肾病综合征的诊断是存在的，但不是主要的诊断。但近3个月出

现反复发热、烦喝、多尿；体查有生长发育落后、轻度鸡胸和肋骨下

缘外翻等骨骼改变；高氯性酸中毒、尿糖阳性、尿蛋白阳性，等肾小

管功能障碍表现，诊断符合范可尼(Fanconi)综合征。但考虑患儿1

年来持续应用了有肾毒性的利尿中药木通(每剂12g),每天1剂，该

剂量已超过常规应用量的2倍以上，因此该诊断主要是马兜铃酸肾

病、肾小管功能损害型，而范可尼综合征仅仅是该病的表现，是继发

于长期大剂量使用木通后的中毒性肾小管损害表现。其他诊断如贫

血、代谢性酸中毒、低钾血症、高胆固醇血症、营养不良等仅仅是其

临床表现或非主要诊断。

3.在鉴别诊断方面，要注意临床思维方式。

①在确定疾病定位于肾脏后，要注意鉴别是肾小球病变、肾小管

病变、还是肾间质性病变。

临床特征中，肾小球疾病常有蛋白尿（非选择性蛋白尿）、血尿、

水肿、高血压、肾小球滤过率减低（肾功能损害）等表现，肾脏活检显

示肾小球病变。肾小管疾病则有尿量的改变（多尿、尿比重降低）、蛋

白尿（低分子选择性蛋白尿）、酸碱平衡及电解质紊乱（酸中毒、低血

钾等）、糖尿、钙磷代谢障碍等，肾脏活检并非必须。急性肾间质病

变常有用药史，药疹、药物热、嗜酸性细胞增多等过敏表现，尿检有

无菌性白细胞尿、血尿、蛋白尿（常为轻度）等，肾功能损害如少尿或

非少尿性肾衰、低比重尿、低渗尿、糖尿等；慢性肾间质病变常先有

肾小管功能受损，后肾小球功能受损，确诊需肾活检。本例先有肾小

球病变（肾病综合征），在肾病综合征好转后出现肾小管功能障碍表

现（多尿、高氯性酸中毒、尿糖阳性、尿蛋白阳性等），且肾小管

功能损害更为突出，因此诊断主要考虑肾小管功能障碍性疾病。②区

别是肾小管单一功能受损还是多种功能受损。单纯近曲小管功能障

碍：如葡萄糖转运障碍（肾性糖尿）、氨基酸转运障碍（氨基酸尿）、磷

转运障碍（原发性低磷性佝偻病或抗维生素D佝偻病）、钙重吸收功能

障碍（特发性高钙尿症）、HCO重吸收功能障碍（近端肾小管酸中毒）

等；单纯远曲小管功能障碍：H排泌功能障碍（远端肾小管酸中毒）、

氯重吸收功能障碍（Ba仕er综合征）、尿浓缩功能障碍（肾性尿崩症）

等均仅表现为单一物质的排泌或重吸收障碍。多种肾小管功能障碍亦

分为远曲小管（如肾小管酸中毒IV型，储Na及排K、

Cl、H功能障碍）和近曲小管功能障碍，后者有Lowe综合征（又

称眼-脑-肾综合征，有近曲小管多种功能障碍表现、并有先天性白内

障及智能低下）和范可尼（Fanconi）综合征（葡萄糖、氨基酸、磷酸盐、

碳酸盐重吸收功能障碍）。该例有多尿、酸性尿（尿pH5.5）、高氯性

酸中毒、尿糖阳性、尿蛋白阳性等多种肾小管功能障碍，而无眼脑症

状，应考虑为Fanconi综合征。③进一步确定是原发性（特发性）还是

继发性肾小管疾病。原发性Fanconi综合征可为遗传性（常染色体显

性或隐性遗传，或可为X连锁隐性遗传）或特发性，但必须在排

除继发性因素后方能诊断。继发性因素有：遗传性代谢疾病（如胱氨

酸储积病、糖原累积病I型、wilson病等），遗传性酶疾病（如细胞

色素C氧化酶缺乏、维生素B缺乏），遗传性非代谢疾病（如Lowe综

合征、维生素D依赖性佝偻病等）；后天获得性因素有肾脏疾病（如肾

病综合征、间质性肾炎、肾小管坏死等），免疫球

蛋白异常（如多发性骨髓瘤、淀粉样变性病、干燥综合征等），中

毒（如重金属中毒；甲酚、马来酸等化学毒剂；氨基糖或类、维生素

D中毒、6-疏基嘿吟等抗肿瘤药物、中草药等药物）；其他因素（如甲

状旁腺功能亢进、烧伤、Leigh综合征、Wilms瘤等）。该患儿曾患肾

病综合征，有长期大剂

量服用有肾毒性的中药一木通，诊断应考虑为继发于中草药（木

通）肾毒性所致的Fanconi综合征，因此诊断为马兜铃酸肾病（肾小管

功能障碍型）。

4.尚需进行的检查项目应围绕明确诊断和拟定的治疗方案进行。

(1)对所有肾脏疾病的患者均应行肾脏超声检查和肾小球功能检

查，如血尿素氮、肌肝，肾小球滤过率等；并进一步完善肾小管功能

的相应检查，如尿氨基酸检测、血钙、磷，尿钙、磷等检测。

(2)中草药不但有肾毒性，部分还同时有肝毒性，且该患儿肝脏

偏大(1.5cm),因此必须进行肝功能检查；肝功能结果同时可为既有

的肾病综合征病情的判断提供参考。

(3)对于肾小球疾病患儿(如本例的肾病综合征)，为明确肾小球

病变的类型、严重程度，需行肾脏穿刺活组织检查，并可协助判定病

变的性质和预后，对指导治疗有意义。由于该患儿有贫血(Hb85g/L),

血小板低(PLT80X10/L),故必要时应行骨髓穿刺检查，以排除骨髓

病变(原发性或继发性)。

5.治疗方法应体现完整性、规范性，注意可能的下一步治疗方

法。

(1)马兜铃酸肾病目前尚无成熟治疗方案，首先停用"木通"等有

肾毒性的中药，以避免对肾脏的进一步损害。

(2)类固醇激素对马兜铃酸肾病的治疗效果尚不明确，临床可试

用。但该患儿有肾病综合征，且病例资料显示仍然有高胆固醇血症、

蛋白尿，既往资料显示肾上腺皮质激素对患儿尚较敏感，故应照肾病

综合征的规范去使用肾上腺皮质激素治疗。

(3)对于肾小管功能障碍，主要的治疗是纠正酸中毒和电解质紊

乱，应以枸椽酸纳、枸檬酸钾溶液等碱性药物纠酸、补钾。由于有肾

性骨病存在，应用大剂量的维生素D(5000-10000IU/d)治疗，并注

意检测血钙和尿钙浓度，及时调整剂量。而对于氨基酸尿及蛋白尿,

尚无特殊疗法。

（4）如进一步检查显示有肾功能衰竭经常规治疗无效者需透析治

疗，终末期肾衰者肾脏移植治疗是较好的选择。

试题2

儿内科（副）高级职称考试题库及答案

1.21-三体综合征产前诊断的确诊方法为（）

A.超声波检查

B.X线检查

（-）

所含题型:单选题

C.母血甲胎蛋白测定

D.抽取羊水进行羊水细胞染色体检查E.抽取羊水进行DNA检

查答案:D

2.关于苯丙酮尿症临床表现错误的是（）

A.智力低下

B.行为异常、少动

C.惊厥发作

D.皮肤湿疹

E,尿液有鼠尿味

答案:B

3.先天愚型染色体绝大部分为（）A.标准型21-三体

B.G/G易位型21-三体

C.D/G易位型21-三体

D.嵌合型21-三体

E.12-三体型

答案:A

4.21-三体综合征是（）A.小儿染色体病中的常见者B.最常

见的小儿染色体病

C.单基因病

D.多基因病

E.原因不明的先天性疾病

答案:B

5.21-三体综合征患儿的确诊需经（）

A.骨骼X线检查

B.染色体核型检查

C.血清T3、T4检查

D.尿三氯化铁试验

E.血浆游离氨基酸分析

答案:B

6.先天性卵巢发育不全综合征患者成年后是否有可能有生育能

力取决于（）

A.新生儿期即开始治疗

B.染色体核型

C.使用的雌激素种类

1/125页

D.是否加用人生长激素

E.青春期开始治疗

答案:B

7.苯丙酮尿症患儿通常在什么时候出现临床症状()

A.出生时

B.生后1,3月

6月C.生后3,

D.生后6,9月

E.生后9,12月

答案:C

8.先天愚型主要特点为()

A.特殊面容、智能落后、肤色异常和多发畸形B.身矮、智能落

后、皮肤粗糙

C.头发黄、眼蓝色、惊厥、智能落后D.面容丑陋、耳聋、多发

骨畸形

E.肥胖、身矮、肝肿大、低血糖

答案:A

9.标准型21-三体综合征的核型为()A.47,XY(XX),+21

B.46,XY(XX),-21,+t(21q21q)

XY(XX),47,XY(XX),+21C,46,

D.46,XY(XX),-14,+t(14q21q)E.45,XY(XX),-14,-21,

+t(14q21q)答案:A

10.21-三体综合征再发风险为100%的父母核型是()

A.母亲为D/G平衡易位携带者

B.母亲为21q22q平衡易位携带者

C.父亲为D/G平衡易位携带者

D.母亲为21q21q易位携带者

E.父亲为21q22q平衡易位携带者

答案:D

11.治疗糖原累积症的最有效方法是()A.纠正高血脂

B.纠正酸中毒

C.静脉维持稳定血糖

D.增加餐次

E.食用淀粉和果糖

答案:D

12.下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主()

A.糖原累积症I型

B.糖原累积症HI型

C.糖原累积症？型

D.糖原累积症V型

E.糖原累积症？型

2/125页

答案:D

13.苯丙酮尿症的诊断需作下列哪项检查（）

A.染色体核型分析

B.血清T3、T4测定

C.血浆游离氨基酸分析

D.骨骼X线检查

E.尿液粘多糖检测

答案:C

14.人类唯一能生存的单体综合征是（）A.先天性卵巢发育不

全综合征

B.21-三体综合征

C.5P-综合征

D.先天性睾丸发育不全综合征

E.18-三体综合征

答案:A

15.典型苯丙酮尿症患者日后的智能水平取决于（）

A.是否执行无苯丙氨酸饮食

B.是否进行强化教育

C.治疗开始的早晚和饮食控制是否严格D.是否应用药物四氢

生物喋吟

E.治疗开始的早晚、饮食控制是否严格和疗程是否足够

答案:E

16.苯丙酮尿症的生化改变，错误的是（）A.苯丙氨酸在血和脑

脊液中堆积B.酪氨酸产生减少

C.甲状腺素、肾上腺素合成增多D.黑色素合成不足

E.尿中苯乙酸排出增多

答案:C

17.21-三体综合征患儿出生时即能使医护人员疑及本病的特征

为（）

A.极低出生体重

B.母亲高龄

C.多发畸形

D.智能低下

E.特征性面容

答案:E

18.粘多糖病的分型依据为（）A.酶缺陷

B.临床表现

C.基因型

D.酶缺陷+临床表现

E.基因型+临床表现

答案:D

19.先天愚型的临床表现应除外下列哪项（）

3/125页

A.智力低下

B.体格发育正常

C.特殊面容

D.喂养困难

E.抵抗力低下

答案:B

20.苯丙酮尿症患儿治疗后血苯丙氨酸浓度应维持在()

A.0.06,0.12mmol/L(l,2mg/dl)B.0.06,0.24mmol/L(l,4mg/d

DC.0.12,0.24mmol/L(2,4mg/dl)D.0.12,0.48mmol/L(2,8mg/dl)

E.0.12,0.6mmol/L(2,lOmg/dl)答案:E

21.先天性代谢病的常见临床症状，不包括()

A.代谢性酸中毒

B.血清乳酸降低

C.生长迟缓

D.多发畸形

E.呕吐

答案:B

22.35岁以上的妇女因其子代先天愚型发生率高，怀孕时应做哪

些检查最好()

A.胎儿B超

B.母体检查

C.母亲周围血染色体检查

D.父母周围血染色体检查

E.羊水细胞遗传学检查

答案:E

23.下列哪项不是肝豆状核变性的实验室诊断依据（）

A.血清铜蓝蛋白，200mg/kgB.24小时尿铜，100,1000ug

C.肝组织细胞含铜,200,3000ug/g（干重）D.血清铜氧化酶活

性降低,0.1光密度E.血清总铜增高

答案:E

24.下列哪项不是先天愚型患儿的皮肤纹理特征的（）

A.atd角变小

B.常有单或双侧的通贯手

C.第4、5指梯箕增多

D.70%有脚拇指球胫侧弓形纹

E.小指单一指褶纹

答案:A

25.苯丙酮尿症的发病是由于哪种物质的代谢障碍（）

A.碳水化合物

B.脂肪酸

4/125页

C.氨基酸

D.碳水化合物与脂肪酸

E.碳水化合物与氨基酸

答案:C

26.苯丙酮尿症的神经系统症状主要系由于（）A.继发性甲状

腺素缺乏

B.酪氨酸不足

C.继发性肾上腺素不足

D.高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害E.生物

喋吟缺乏

答案:D

27.苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是（）

A.酪氨酸缺乏

B.苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物喋吟缺乏C.体内铜蓝蛋白

缺乏

D.磷酸化酶缺陷

E.磷酸化酶激酶缺乏

答案:B

28.哪项是常染色体显性遗传的特征（）A.患者的父母及子女

均健康

B.患者同胞的发病机率为25%

C.父母有血缘关系者较多见

D.男性多见

E.患者的父或母患病、同胞的发病机率为50%答案:E

29.肝豆状核变性的急性爆发性肝炎的临床特点中，下列哪点不

支持（）

A.血铜值极高

B.谷丙转氨酶相对地低

C.血胆红素值极高

D.急性溶血

E.急性肾功能不全

答案:E

30.应用睾酮治疗先天性睾丸发育不全综合征的最合适年龄为

()

A.出生后尽早

B.确诊后即用

C.11,12岁

D.达成年期

E.任何年龄均可

答案:C

31.男孩10岁，系先天性睾丸发育不全综合征，其染色体检查除

下列哪项外，均可为其核型

表现()

A.47xxy

B.46xy/47,xxy

C.48xxxy

试题3

所含题型:单选题

1.下面哪一项是学龄期儿童的主要特点（）A.好奇多问，模仿

性强

B.理解、分析、综合能力逐步完善

C.易发生营养不良

D.患感染性疾病

E.易发生营养不良和消化紊乱

答案:B

2.中毒诊断的最可靠方法是（）

A.有明确接触史

B.肝功能异常

C.检查衣物时发现毒物残渣

D.从呕吐物，血，尿，便或可疑含毒物品中鉴定出毒物E.典型

的中毒症状

答案:D

口对口人工呼吸以下不正确的是（）3.

A.患儿平卧，头后仰，保持气道平直

B.一只手拇、食指捏紧患儿鼻孔

C.术者深吸气后，对准患儿口腔将吸入气体吹入D.应该用力吹

气，看到胸廓明显起伏方停止吹气E.于数次吹气后应缓慢挤压上腹

部一次，排出胃内气体答案:D

4.遇小儿咽部有异物时，最佳排除异物方法为（）A.俯卧位并

拍背

B.用手指挖出异物

C,挤压腹部

D.催吐

E.立即气管插管

答案:A

5.儿科急诊抢救惊厥患儿首选药物为（）A.奋乃近

B.安定类

C.安乃近

D.茉巴比妥

E.冬眠灵

答案:B

6.我国初次接种麻疹疫苗的适宜年龄为（）A.1个月

B.3个月

C.6个月

1/150页

D.8个月

E.12个月

答案:D

7.婴儿期预防接种正确的是（）A.出生开始接种乙肝疫苗

B.3个月开始接种卡介苗

C.5个月开始接种麻疹疫苗

D.8个月开始接种流脑疫苗

E.10个月开始口服脊髓灰质炎疫苗答案:A

8.洗胃时正确的是（）

A.所有中毒必须洗胃

B.洗出液量为3-5升

C.仅须一次洗胃

D.不明原因中毒时多用洗胃液是葡萄糖E.洗胃后可将活性炭

加水注入胃内答案:E

9.患支原体肺炎时，以下哪项检验对诊断特异而灵敏（）

A.血清冷凝集试验

B.血清抗体测定

C.聚合酶链反应

D.C反应蛋白

E.血清肥达反应

答案:C

10.双掌法胸外心脏按压以下不正确的是（）

A.术者手掌叠置于胸骨中下1/3交界处B.术者肘关节弯曲，借

助前臂及手掌之力挤压胸骨

C.下压与放松时间大致相等

D.患儿仰卧于硬板上

E.使胸骨下陷约3,4cm

答案:B

11.心肺复苏中以下哪项不是畅通气道的措施（）

A.置头部于后仰位，抬高下须或向前上方托举颌骨

B.吸引口腔分泌物、血及异物

C.垫高肩部、头偏向一侧，让口鼻腔内分泌物流出

D.去除气道内的异物或呕吐物

E.放置口咽导管

答案:C

12.乙型肝炎疫苗第一次接种年龄为（）A.初生时

B.1个月

C.3个月

D.8个月

E.1岁

2/150页

答案:A

13.复苏初步成功后，病孩仍存在呼吸不规则和呼吸暂停时首选

下列哪项治疗（）

A.使用呼吸兴奋剂

B.高浓度给氧

C.纠正酸中毒

D.机械通气

E.静点多巴胺维持

答案:D

14.小儿惊厥处理的原则中不包括（）

A.去除有关病因

B.吸氧

C.各种方法止痉

D.保护气道，防止误吸

E.胸外心脏按压

答案:E

15.心