《小儿循环系统疾病》

病例患儿男，6月身材较同龄儿瘦小反复“感冒”、“肺炎”吃奶不好哭闹时有口唇、面色发紫→生长发育迟缓→免疫力低→喂养困难→活动力低下1编辑ppt第十三章心血管系统疾病

南方医科大学第一临床医学院儿科教研室冯晓勤副教授2编辑ppt第十三章心血管系统疾病熟悉胎儿及出生后小儿循环特点掌握先天性心脏病的分类及特点掌握房缺、室缺、动脉导管未闭、法乐氏四联征的血流动力学（hemodynamics）、临床表现（clinicalfeatures）和诊断（diagnosis）充血性心力衰竭临床诊断及治疗

3编辑ppt第一节正常心血管生理解剖

（一）心脏胚胎发育4编辑ppt（一）心脏胚胎发育原始的心脏:心房、心室、心球→四腔心(第8周)。心脏胚胎发育的关键时刻是在第2～8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。5编辑ppt

二）胎儿新生儿循环转换1.正常胎儿的血循环：进行胎儿时期的营养和气体代谢通过脐血管和胎盘与母体之间以弥散方式进行6编辑pptFetusbloodcirculationleftpathway

superiorvenacava

rightatrium

rightventricle

pulmonaryartery

arterialduct

descendingaorta

placentaPlacentaumbilicalveinportalveinvenousducthepaticcirculationhepaticveinsinferiorvenacava

rightatriumforamenovaleleftatriumleftventricleascendingaortaCoronarydescendingarteryaortarightpathway7编辑pptFetalCirculation

presenceofplacentalcirculationwhichprovidesthegasexchangeforthefetus;widelyopenforamenovale（卵圆孔）toprovideoxygenatedbloodfordistributiontothecoronariesandthebrain;andlastlywidelyopenductusarteriosus（动脉导管）toallowtherightventricularbloodtoreachthedescendingaortasincethelungsarenon-functioning.8编辑pptFetalCirculation

脐血流阻断→

6～8周闭锁形成韧带。肺循环压力↓，左心房血量↑，左心房压力↑→卵圆孔关闭(功能性）→生后5～7个月解剖关闭肺泡扩张→肺循环压力↓，流经动脉导管的血流↓→血氧含量↑，体内前列腺素↓→动脉导管关闭(功能性)→3～12个月解剖关闭。9编辑ppt

1.小儿心脏的增长与体重平行2.血管特点：小儿的动脉相对比成人粗婴儿期的毛细血管特别粗大:肺、肾、肠、皮肤,对这些器官的新陈代谢和发育起到良好的作用。小儿循环系统发育及特点

10编辑ppt

3.心率及脉搏：小儿心率较快心率随年龄增长而逐渐减慢：新生儿，120～140次/分＜1Y，110～130次/分

2～3Y，100～120次/分

4～7Y，80～100次/分

8～14Y，70～90次/分小儿脉搏次数极不稳定，易受内外因素的影响：进食、活动、哭闹、发热等11编辑ppt

4.血压动脉压：动脉压较低，且随年龄增长而逐渐增高。收缩压=（年龄×2）+80mmHg

舒张压=收缩压×2/3

＞标准收缩压＋20mmHg——

高血压＜标准收缩压－20mmHg——

低血压下肢血压比上肢血压约高20mmHg

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第二节儿童心血管病检查方法：病史、查体、辅助检查（1）病史

母妊娠史

症状：

喂养困难（Feedingdifficulties)活动耐量↓声嘶（Cerchnus)，易气促、咳嗽紫绀（Cyanosis)；蹲踞（Squatting);晕厥(Apopsychia)

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（2）体格检查

一般表现：生长发育迟缓智能也可受影响紫绀心衰体征杵状指

有无合并其他先天畸形

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心脏检查：心前区隆起，心尖搏动弥散，抬举性心尖搏动，震颤心界扩大。杂音（性质、时期、强弱、位置及传导方向）心音改变周围血管征：毛细血管搏动征、水冲脉、股动脉枪击音等15编辑ppt

（四）特殊检查方法16编辑pptChestXrayThelocationoftheheartThesizeoftheheartTherelationshipbetweenheartandgreatvesselThebloodflowofthelung17编辑ppt心电图(Electrocardiogram)18编辑ppt心电图（ECG）主要诊断价值如下心律失常心脏传导情况心房心室肥大心肌缺血小儿心电图特点心率与年龄成反比婴儿QRS波以右室占优T波变异较大19编辑ppt超声心动图(Echocardiography)

二维多普勒彩色血流显像经食道超声心动胎儿超声心动三维

LAAOLVRV20编辑ppt彩色多普勒血流图（Dopplerultrasonography

）21编辑ppt经食道超声心动（Transesophagealechocardiography

）22编辑ppt

心导管检查(Cardiaccatheterization)23编辑ppt心导管检查(Cardiaccatheterization)24编辑ppt心导管检查(Cardiaccatheterization)25编辑ppt心脏导管检查测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定20%12~14%30/1212~14%12~14%4~80~5100/1030/5100/6026编辑ppt27编辑ppt心血管造影观察造影区域的解剖和功能特点观察血管位置和形态是复杂性先天性心脏病的主要检查手段28编辑ppt

CT与MRI29

29编辑ppt第三节先天性心脏病（Congenitalheartdiseases)概念：胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的先天畸形是小儿最常见的心脏病发病率4－12‰30

30编辑ppt先天性心脏病－－流行病学资料发病情况： 国外0.5-0.8％ 死产胎儿2％ 自然流产胎儿10－25％ 早产儿2％31编辑ppt32

内在因素：遗传因素

3％单基因：Marfan´s，Noonan´s 5-8%染色体异常：18－三体、21－三体，

Turner´s（XO） 多基因因素1.病因32编辑ppt1.病因外在因素：宫内感染（风疹、流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒感染）大剂量放射线接触代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）药物（抗癌药）引起宫内缺氧的慢性疾病33编辑ppt先天性心脏病的诊断：1、临床表现：出生后持续有心脏、呼吸功能不良持续青紫或反复神志不清喂养困难、体重不增、易激惹反复肺炎2、辅助检查：X线、ECG、超声心动图、心导管或造影等34编辑ppt先天性心脏病分类

35编辑ppt第三节常见先天性心脏病

36编辑ppt房间隔缺损（atrialseptaldefectASD）占先天性心脏病总数的5%~10%发病率为1/1500个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例1：237编辑pptASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型约占15%继发孔型（中央型）最常见，约占75%，静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%38编辑ppt房间隔缺损

(ArtrialSeptalDefect)病理：右心室舒张期负荷过重39编辑pptASD症状：体格瘦小、消瘦、乏力、气短、多汗，可有青紫。易患支气管肺炎体征：胸骨左缘2、3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性心电图：电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞40编辑pptASDX线：右房、右室大肺动脉段凸出肺野充血，肺门“舞蹈”41编辑ppt

超声心动图：室间隔与左室后壁呈矛盾运动可直接探到房间隔的缺损心导管检查：右心房血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧含量导管可由右心房进入左心房42编辑pptASD预后及治疗缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合缺损直径>8mm自然闭合率极小分流量较大者需手术治疗治疗外科手术介入性心导管术：Amplazer、cardiaseal等装置关闭缺损43编辑ppt44

蘑菇伞：ASD封堵器44

44编辑ppt室间隔缺损（vent-ricularseptaldefectVSD）占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形45编辑ppt解剖类型1：室上嵴上型，2：室上嵴下型，3：隔瓣后型，4：肌部型临床： 高位、低位大小： 小型<5mm

中型5～10mm

大型>10mm46编辑ppt

房间隔缺损分类左向右分流症状发育落后，乏力咳嗽，心悸，气短，可有青紫杂音部位第2、3肋间杂音性质和响度Ⅱ－Ⅲ级，收缩期，吹风样震颤无心电图不完全性右束支传导阻滞，右室肥大X线右房、右室大肺动脉段凸出肺野充血

肺门“舞蹈”有左向右分流发育落后，乏力咳嗽，心悸，气短，可有青紫第3、4肋间Ⅱ－Ⅳ级，全收缩期，粗糙有左室或左、右室肥大左、右室大，左房可大凸出充血有室间隔缺损47编辑ppt

小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺损直径(mm)缺损面积(cm2)<5<0.55~150.5~1.5>15>1.0分流大小少中等大症状无或轻微有明显肺血管可无影响有影响肺动脉高压Eisenmenger综合症按缺损大小分类：48编辑pptEisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期机制:不可逆的肺动脉高压产生

右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰49编辑pptVSDX线：

心影显著增大，肺动脉段高度隆凸，肺门血管扩张模糊，肺野显著充血。肺门“舞蹈”50编辑pptVSD超声心动图：可直接探到室间隔的缺损处心导管检查：右心室血氧含量较右心房为高，大的缺损有右心室和肺动脉压力51编辑pptVSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：抗感染，防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗补片直接缝合52编辑pptVSD关闭术指征(1)小型VSD，不一定手术(2)中型VSD，1～6岁手术

(3)大型VSD，常有心衰、反复肺炎，影响生长发育，需要早期手术。(4)有肺高压者需及时治疗(5)干下型室缺需要早期手术53编辑ppt动脉导管未闭（patentductusarteriosusPDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%;54编辑pptPDA病理分型:管型漏斗型窗型55编辑ppt动脉导管未闭

(PatentDuctusArteriosus)病理：左心室舒张期负荷过重56编辑pptPDA症状：消瘦乏力、气急、多汗咳嗽，可有声嘶差异性紫绀(differentialcyanosis)

常并发支气管肺炎57编辑pptPDA体征：胸骨左缘第2肋间占整个收缩期和舒张期的粗糙响亮的连续性机器样杂音(Machinerymurmur)

震颤周围血管征58编辑pptPDAX线：左房、左室大，肺动脉段凸出，主动脉弓往往有所增大，肺野充血，肺门“舞蹈”59编辑pptPDA

心影增大较显著，左室增大为主。肺动脉段突出。两肺门及肺野血管充血明显。60编辑ppt

超声心动图：可显示导管的位置和粗细心导管检查：肺动脉的血氧含量高于右心室，在部分患儿，导管可由肺动脉进入降主动脉61编辑pptPDA常见并发症感染性动脉炎充血性心力衰竭心内膜炎62编辑pptPDA治疗：于学龄前手术结扎或切断早产儿动脉导管未闭易合并呼吸窘迫综合征及心力衰竭，可试用消炎痛促使90%动脉导管关闭。介入治疗：弹簧圈（Coil）,蘑菇伞（Amplazer）63编辑ppt介入治疗前后血管造影对比返回64编辑ppt65编辑ppt左向右分流先心的特点一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎或心功能不全时，右心压力高于左心，即可出现青紫心前区有粗糙的收缩期杂音，以胸骨左缘最响肺循环量，易患肺炎体循环血流量减少，影响生长发育66编辑ppt法洛四联症（tetrologyofFallot,TOF）

约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形67编辑ppt法洛氏四联症由以下四种畸形组成右心室流出道梗阻室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚68编辑pptTOF临床表现:症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎69编辑ppt70编辑pptcyanosis

centralvs.peripheral71编辑ppt阵发性缺氧发作（anoxicspell）常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡72编辑ppt处理:①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服阵发性缺氧发作（anoxicspell）73编辑ppt法洛氏四联症:心脏体征心前区隆起胸骨左缘2～4肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性肺动脉第二音减弱或消失74编辑ppt法洛氏四联症心电图：电轴右偏，右心室肥大X线：“靴状”心影，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加75编辑pptFallot两肺肺血管减少、细小。肺门阴影亦缩小。心脏轻度增大:扁平如靴状心尖圆钝轻度翘起右心室及右心房增大肺动脉段凹陷。76编辑ppt

超声心动图：显示主动脉骑跨于室间隔之上右心室内径增大流出道狭窄法洛氏四联症77编辑ppt心导管检查：导管较易从右心室进入主动脉可从右心室进入左心室不易进入肺动脉。右心室压力，肺动脉压力，股动脉血氧饱和度。法洛氏四联症78编辑pptTOF治疗防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率79编辑pptA.根治手术

法洛四联症完全矫正术示意图：室间隔缺损补片闭合漏斗部疏通扩大右室流出道和肺动脉80编辑pptB.姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）81编辑pptBlalock-Taussig分流术示意图：右锁骨下动脉和肺动脉之间行端侧吻合（红色箭头）；后改良为两血管之间用

Goretex人工血管相接82编辑ppt

房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症分类左向右分流★

右向左分流症状发育落后，乏力，咳嗽，心悸，气短，可有青紫发育落后明显，乏力，青紫，蹲踞，阵发性晕厥杂音部位第2、3肋间第3、4肋间第2肋间第2、3、4肋间杂音性质和响度Ⅱ－Ⅲ级，收缩期，吹风样Ⅱ－Ⅳ级，全收缩期，粗糙Ⅱ－Ⅳ级，连续性，机器样Ⅱ－Ⅳ级，收缩期，喷射性震颤无有有可有心电图不完全性右束支传导阻滞，右室肥大左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室肥大

X线：房室增大右房、右室大左、右室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翘，呈靴型

肺动脉段凸出凸出凸出凹陷

肺野充血充血充血清晰

肺门“舞蹈”有有有无83编辑ppt★小结先天性心脏病是由于与遗传相关的内因及宫内感染等相关的外因导致的心脏和大血管的结构异常。临床分为左向右、右向左及无分流型。主要表现为喂养困难、气促、易呕吐、大量出汗，发育迟缓，踞蹲现象，甚至昏厥。84编辑ppt小结心前区可闻及杂音。心电图、X线、超声心动图、心导管等检查可发现心脏及大血管的结构异常。治疗主要依靠手术校正畸形。85编辑ppt第十八章小儿常见危重症

第五节充血性心力衰竭

(CongestiveHeartFailure)心脏工作能力下降心肌收缩或舒张功能↓心排血量绝对或相对不足静脉回流受阻体内水分潴留脏器淤血

儿童时期危重症之一86编辑ppt病因先天性心脏病病毒性或中毒性心肌炎支气管肺炎风湿性心脏病急性肾炎心内膜弹力纤维增生症心糖原累积病87编辑ppt病理生理心室收缩期排血量↓，组织缺氧舒张期充盈压力↑，心房及静脉淤血皮肤、内脏血管收缩，血液重新分布肾血流量↓，肾素及醛固酮分泌↑，水钠潴留88编辑ppt婴幼儿特点喂养困难，体重增长缓慢，烦躁多汗，哭声低弱颜面及眼睑浮肿，鼻唇三角区青紫呼吸浅快，50-100次/分，肺部干罗音肝增大达肋下3cm以上，心脏增大，心率150-200次/分，多能听到奔马律，89编辑ppt临床诊断依据安静时心率，婴儿＞180次/分，幼儿＞160次/分呼吸困难