(45)-血小板、过敏性紫癜

第六章血液系统疾病病人护理1教学目标理解正常止血、凝血、抗凝血机制，出血性疾病的治疗要点、出血性疾病的分类及实验室检查识记：特发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜的临床表现、治疗要点、护理诊断、护理措施。运用护理知识制定护理计划。第四节出血性疾病▲特发性血小板减少性紫癜▲过敏性紫癜3由于止血机制（血管、血小板、凝血因子）异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病，称为出血性疾病。概述4概述正常止血机制血管破损反射性收缩血小板粘附于胶原组织ADP血小板聚集白色血栓血小板膜磷脂花生四烯酸血栓烷血小板聚集局部止血组织和血小板损伤血小板三因子、组织因子因子Ⅻ与胶原组织接触启动内外源性凝血途径病因血小板异常凝血异常内源性凝血外源性凝血抗凝系统异常——AT-Ⅲ(抗凝血酶-Ⅲ)纤溶异常血管壁异常血液凝固示意图分类血管壁异常遗传性：先天性结缔组织病获得性：过敏性紫癜血小板异常血小板数量减少：特发性血小板减少性紫癜血小板增多：原发性血小板增多症血小板功能异常：血小板无力症凝血异常遗传性：各型血友病获得性：严重肝病、尿毒症抗凝及纤维蛋白溶解异常复合性止血机制异常遗传性：血管性血友病获得性：弥散性血管内凝血出血部位有血管部位均可出血皮肤粘膜——出血点、瘀斑、血肿；鼻衄、牙龈出血；消化道、泌尿道、呼吸道；内脏——腹痛，低血压；女性月经增多，时间延长；小外伤后出血不止；严重可导致眼底出血、颅内出血出血程度轻度，500ml以下，无明显临床征象，怕冷、皮肤苍白，头晕乏力，立位时血压降低，脉搏增快；中度，500-1000ml，SBp<12Kpa，眩晕、烦躁、心慌、尿少、紧张等；重度：1000-1500ml以上，SBp<8-10Kpa，HR大于120次/分，烦躁、出汗、四肢厥冷、尿少/尿闭、意识模糊等。归类诊断的特殊检查血小板及血管异常：血小板形态、平均体积测定、血小板粘附试验、血小板相关抗体测定凝血功能障碍：凝血活酶时间纠正试验、凝血因子的含量测定抗凝异常：蛋白C测定、凝血酶—抗凝血酶复合物测定纤溶异常：鱼精蛋白副凝试验、FDP测定(纤维蛋白降解产物)一、特发性血小板减少性紫癜18概述

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种因血小板自身免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。以皮肤、粘膜出血为主要表现，严重者可发生内脏出血。19又称自身免疫性血小板减少性紫癜最常见的一种血小板减少性紫癜血小板往往低于80×l09／L特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、血小板更新加快临床上将之分为急性型和慢性型，急性型多见于儿童，慢性型多发于中青年女性，男：女为l：4。

一.病因和发病机制21（一）病因1．感染：细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系。2．免疫因素：是ITP发病的重要原因。血小板自身抗体及介导的巨核细胞减少有关。3．肝、脾作用：对血小板有破坏作用。4．遗传因素：受基因调控。5.雌激素作用：增强自身免疫反应，抑制血小板生成。青春期后及绝经期前容易发病，妊娠可以使病情加重或促使复发。22特发性血小板减少性紫癜病因（二）发病机制各种病因产生血小板抗体血小板与血小板抗体结合在脾中破坏24二.临床表现

25多见于儿童。多与某些病毒感染有关。多为自限性，病程4—6周，很少复发。▲起病情况：起病突然。大多在出血症状发作前1～3周有感染病史。▲出血症状：全身皮肤有瘀点、瘀斑、紫癜，严重者有血疱及血肿形成，甚至内脏出血。1．急性型2627中青年女性多见。与自身免疫、雌激素变化有关。以反复发作为特征。▲起病情况：起病慢，一般无前驱症状。▲出血症状：相对较轻，常反复发生皮肤黏膜瘀点、瘀斑，女性病人月经过多，每次发作常持续数周或数月甚至数年。内脏出血少见。2．慢性型2829三、检查及诊断

30（一）检查1．血小板检查：急性型血小板低于20×109／L，慢性型为30-80×109／L左右；出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。2．骨髓：骨髓巨核细胞数目增多或正常伴成熟障碍。红系和粒系通常正常。3．其他：大多数ITP病人血小板抗体阳性、血小板相关补体增高。束臂试验阳性、出血时间延长、血块退缩不良，凝血机制与纤溶机制正常。31四、辅助检查血小板减少、体积大、生存时间缩短骨髓象巨核细胞增生、成熟障碍；红系及粒、单核系正常其他血小板相关抗体（PAIg）阳性32NormalbloodsmearLotsofplatelets33（二）诊断▲反复出现或首次出现程度不等的皮肤、粘膜出血▲血小板减少、功能异常▲脾无肿大、骨髓巨核细胞数目增多或正常伴成熟障碍▲排除继发性血小板减少性疾病34四、治疗要点351．急性ITP轻症仔细观察。重者给予激素、丙种球蛋白或脾切除。2．慢性ITPBPC＜50×109／L时积极治疗。36六、处理要点一般治疗休息，防止创伤避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物抑制巨核细胞生成血小板药物——雌激素类破坏血小板药物——奎尼丁、消炎痛等两者作用——抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药等

37六、处理要点糖皮质激素首选常用泼尼松1mg/d/KG口服，待血小板接近正常，小剂量维持3~6个月38六、处理要点脾切除适用：糖皮质激素治疗3~6月无效；激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过30mg/d）；激素使用有禁忌症禁忌症：年龄小于2岁，妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者39免疫抑制剂不作首选药物常用于上述治疗无效或者疗效差者。长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素急症的处理输血及血小板悬液常用于紧急抢救时。大剂量甲泼尼龙1g/div3-5天大剂量丙种球蛋白400mg/d静滴5天用于危重、难治性ITP。血浆置换减少循环中抗体和免疫复合物每天3L3-5天40

急性型

慢性型年龄

2~6岁多见

20~40岁多见性别

无区别

女性多见诱因

多在发病前1~3周有感染史

不明显起病

突然，常伴畏寒、发热

缓慢出血症状

严重(常先出现于四肢,

尤其下肢为多)皮肤瘀点、瘀斑、月经过多

血小板计数

常＜20×l09／L常30~80×l09／L病程

4~6周，80%以上可自行缓解

反复发作，迁延数年41五、护理诊断/问题

42七、护理诊断组织完整性受损：出血与血小板减少有关有损伤的危险：出血与血小板减少有关有感染的危险与糖皮质激素治疗有关潜在并发症：颅内出血恐惧与血小板过低、随时有出血威胁有关43六、护理措施★441．病情观察：注意出血部位和出血量。45▲减少活动：急性期血小板低于20×109／L时要卧床休息。▲谨慎用药：避免使用可能引起血小板减少或者抑制其功能的药物。▲避免可能导致颅内出血的因素：如便秘、剧烈咳嗽等。具体护理见本章第一节“出血及出血倾向护理措施”相关内容。2．预防和避免加重出血463．预防感染护理。4．用药护理：观察药物的疗效及有无糖皮质激素副作用、骨髓抑制等不良反应。475.输血及成分输血的护理输血前认真核对，控制输注速度，严重贫血者输入速度应低于每小时1ml/kg。血小板取回后应尽快输入，每袋血小板要在20分钟内输完新鲜血浆于采集后6小时输完486．日常护理：给予食物，避免引起或加重出血。稳定病人情绪。49心理护理抑郁状态与住院天数、性格、经济状态、自我形象紊乱有关加强对护士关于识别不良情绪表现及对策的培训患者住院初期抑郁发生率较高，心理干预应尽早进行全面准确评估患者情况增强护患沟通，建立良好的护患关系建立完善的社会保障体系，减轻患者经济负担建立良好的社会支持系统50健康教育（1）向病人讲清预防出血的保健措施，对于病人来说至关重要，对于儿童病人则需进一步向家长说明。以便家长帮助监督。（2）教会病人进行自我监测，如观察皮肤粘膜的瘀斑、瘀点有无增加，有无尿、便异常，有元颅内出血的表现，发现以上异常应及时就医。（3）保持情绪稳定、积极配合治疗，注意保暖、预防感染。（4）避免使用影响血小板功能的药物

ITP是由于自身免疫导致血小板破坏。以皮肤、粘膜出血为主要表现。严重者可发生内脏出血，但可自行缓解。慢性型出血症状相对较轻，反复发作，很少自行缓解。检查血小板、血小板抗体、骨髓巨核细胞均异常。病情严重者首选糖皮质激素治疗。护理主要是加强观察，预防出血。课堂小结52二、过敏性紫癜53概述

过敏性紫癜是一种常见的毛细血管壁变态反应引起的出血性疾病，以非血小板减少性紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为临床特征。本病多见与儿童及青少年，以冬春季节多见。多为自限性，30%又复发倾向。

54一、病因和发病机制

551.病因感染：最常见食物：动物性蛋白质过敏药物：抗生素其他：寒冷、花粉、尘埃、昆虫咬伤、疫苗接种。

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机体产生变态反应

毛细血管炎毛细血管通透性增加过敏源2.发病机制组织脏器出血发病机制

mechanism变态反应蛋白质及大分子致敏原→人体→IgG抗体→抗原抗体复合物→血管内膜→激活补体→炎性介质释放→血管炎性反应

过敏性紫癜allergicpurpura58Ⅰ型变态反应：

小分子作为半抗原→与体内蛋白质结合成全抗原→刺激机体产生抗体→吸附于血管及其周围的肥大细胞→半抗原再入体内→与肥大细胞上的抗体产生免疫反应→肥大细胞释放炎性介质→引起血管炎性反应。

过敏性紫癜allergicpurpura59二、临床表现60多数病人发病前1～3周常有上呼吸道感染史，随之出现典型的临床表现。1．紫癜型：最常见。紫癜多位于下肢及臀部，常对称分布。7-14天消退。

612．腹型：主要表现为腹痛，易误诊为急腹症。3．关节型：主要表现为关节肿胀、疼痛及功能障碍等，易误诊为风湿性关节炎。4．肾型：病情最严重。严重者可发展为慢性肾炎或肾病综合征，甚至发生尿毒症。5．混合型：以上临床表现如有两种或两种以上类型并存，则称为混合型。62三、检查及诊断63（一）检查血小板计数、出凝血时间均正常。肾脏受累时，可出现蛋白尿、血尿或管型尿。64（二）诊断常有呼吸道感染史。特征性皮肤紫癜表现，可伴有胃肠、关节、肾脏症状。血小板计数、出凝血时间均正常。排除其他原因引起的血管炎或紫癜。65四、治疗要点

661．病因防治：避免病因。2．抗过敏治疗：常用抗组胺类药，如苯海拉明、扑尔敏、息斯敏等。3．糖皮质激素：常用泼尼松等。对腹型和关节型有较好的疗效，对肾型疗效不明显。肾型或皮质激素疗效不佳者可用免疫抑制剂（环磷酰胺等）治疗。4．对症治疗：皮下注射解痉剂、消化道出血：禁食、制酸、止血、输血。肾型：激素、免疫抑制剂、抗凝剂。中医中药。67五、护理诊断/问题

681．组织完整性受损：出血与血管通透性和脆性增加有关。2．疼痛：腹痛、关节痛与局部过敏性血管炎性病变有关。69六、护理措施★701．对症护理：避免诱因生活护理：卧床休息、饮食指导2．用药护理：用抗组胺药期间避免高空作业及驾驶。如关节型病人，应将受累的关节放在适合位置，少活动；胃肠型病