原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症第1页，共32页，2023年，2月20日，星期三讲授主要内容病因临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗肾上腺危象第2页，共32页，2023年，2月20日，星期三病因第3页，共32页，2023年，2月20日，星期三肾上腺皮质功能减退症分类按起病快慢分类

急性肾上腺皮质功能减退症（肾上腺危象）慢性肾上腺皮质功能减退症第4页，共32页，2023年，2月20日，星期三肾上腺皮质功能减退症分类按病变部位分类原发性：肾上腺疾病所致Addison病继发性：下丘脑分泌CRH不足或腺垂体分泌ACTH不足第5页，共32页，2023年，2月20日，星期三Addison病

各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致；临床表现为疲乏、软弱、色素沉着、低血压、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱等第6页，共32页，2023年，2月20日，星期三Addison病病名的由来1855年，美国盖伊斯医院ThomasAddison

在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化世界医学文献中以他的名字命名：阿狄森氏病Addison‘sdisease首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑第7页，共32页，2023年，2月20日，星期三感染

肾上腺结核肾上腺真菌感染巨细胞病毒感染第8页，共32页，2023年，2月20日，星期三

双侧肾上腺皮质破坏约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多内分泌腺体综合征（APS）自身免疫性肾上腺炎第9页，共32页，2023年，2月20日，星期三APS1:见于儿童，主要表现为肾上腺功能减退，甲状旁腺功能减退及黏膜白念珠菌病，性腺功能减退，偶见慢性活动性肝炎，恶性贫血。APS2:见于成人，主要表现为肾上腺功能减退，自身免疫性甲状腺病，1型糖尿病，呈显性遗传。第10页，共32页，2023年，2月20日，星期三其他少见原因

恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良第11页，共32页，2023年，2月20日，星期三临床表现第12页，共32页，2023年，2月20日，星期三1.皮质醇缺乏表现1.1皮肤粘膜色素沉着

对垂体负反馈减弱，垂体ACTH、黑素细胞刺激素（MSH）分泌增多出现于暴露部位、摩擦部位、粘膜疤痕第13页，共32页，2023年，2月20日，星期三色素沉着Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比第14页，共32页，2023年，2月20日，星期三色素沉着Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比第15页，共32页，2023年，2月20日，星期三1.2多系统表现

消化系统食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、腹胀

心血管系统血压降低、心音低钝、直立性低血压

代谢障碍空腹低血糖第16页，共32页，2023年，2月20日，星期三神经精神系统乏力、淡漠、嗜睡等肾脏排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症生殖系统毛发脱落、月经失调第17页，共32页，2023年，2月20日，星期三2.其他表现

其他自身免疫性疾病的临床表现结核的临床表现第18页，共32页，2023年，2月20日，星期三实验室检查第19页，共32页，2023年，2月20日，星期三血生化检查

低血钠高血钾氮质血症空腹低血糖第20页，共32页，2023年，2月20日，星期三血常规检查

正细胞正色素性贫血中性粒细胞减少淋巴细胞相对增多嗜酸性粒细胞明显增多第21页，共32页，2023年，2月20日，星期三激素检查

血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇

------降低

ACTH兴奋实验了解肾上腺皮质储备功能------低下

血浆ACTH测定原发性------增高

第22页，共32页，2023年，2月20日，星期三影像学检查

胸部X片

心脏缩小，垂位心

肾上腺X片、CT

结核者增大、钙化自身免疫性缩小第23页，共32页，2023年，2月20日，星期三诊断及鉴别诊断

第24页，共32页，2023年，2月20日，星期三诊断典型症状体征实验室检查（ACTH兴奋试验）鉴别诊断慢性消耗性疾病第25页，共32页，2023年，2月20日，星期三促肾上腺皮质激素兴奋试验(ACTH)本试验是引入外源性ACTH，然后测定血或尿中17-OHS、17-KS或血中嗜酸性粒细胞，通过试验前后的对照来判断肾上腺皮质功能状态，以鉴别肾上腺皮质功能异常是原发性还是继发性.本试验有多种试验方法，如：一次肌注法，连续48h静注法，二日静滴法，五日静滴法。目前常用后二种方法，肾上腺皮质功能亢进性疾病可用二日静滴法，功能减退性疾病可用五日静滴法

第26页，共32页，2023年，2月20日，星期三治疗

第27页，共32页，2023年，2月20日，星期三基础治疗

糖皮质激素替代治疗氢化可的松20-30mg或可的松25-37.5mg

逐渐减量盐皮质激素、食盐食盐：8-10g/日

9a-氟氢可的松0.05-0.1mg，Qd第28页，共32页，2023年，2月20日，星期三病因治疗

抗痨抗真菌抗病毒等第29页，共32页，2023年，2月20日，星期三

肾上腺危象第30页，共32页，2023年，2月20日，星期三诱因

感染应激（创伤、手术、分娩）