IgG4相关性疾病 IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病

一、病因及发病机制•

早在1995年Yoshida等首次提出了自身免疫性胰腺炎(AIP：autoimmunepancreatitis)，认为该病与自身免疫性因素有关。•

尚无确切病因，有研究报道可能与遗传易感性、细菌感染及自身免疫异常有关。二、临床特点好发于中、老年男性，多数患者年龄＞50岁。常见的受累器官是胰腺、肝胆管系统、唾液腺、其次为腹膜后隙、肝脏、双肾、胆囊、淋巴结及心包膜、垂体，甲状腺等，累及全身多个系统。常见临床表现是受累器官肿胀和过敏性疾病；导致器官功能障碍，破坏性的损害很少见。临床表现多见于中年或中年后发病，男性比女性稍多特点为缓慢进行的小脑共济失调，步态蹒跚，语言呐吃，构音困难，眼球活动障碍，患者常凝视状，晚期眼球几乎固定。还可伴发锥体束征，锥体外系征，肌萎缩，视网膜色素变性；少数患者发生软腭阵发性痉挛；约20%出现痴呆，晚期可出现精神衰退病程发展至5-10年后可完全不能活动，常死于并发症。四、血清学特征•

多数表现为高水平的血清IgG4＞135mg/dl.•

但是，约有30%的患者组织病理学检查和免疫组化染色具有典型表现，而血清IgG4水平正常。•

大部分医院暂未开展血清IgG4检查。五、诊断标准广义的IgG4－ＲD的诊断标准为:1单个或多个器官出现特征性的弥漫性/局限性肿胀或肿块2血清中IgG4水平升高(＞135mg/dL);3组织病理学检查显示淋巴细胞和浆细胞浸润及纤维化，

IgG4阳性的浆细胞浸润。满足（1）+（2）+（3），可确诊为IgG4-RD，但需排除Castleman病、Wegener'肉芽肿、结节病、恶性肿瘤等；若患者诊断符合但激素治疗无效，需再诊断.满足（1）+（3）则拟诊（probable）本病。满足（1）+（2）疑诊（possible）该病。六、治疗IgG4相关性疾病普遍对糖皮质激素敏感，有些患者可以自发缓解。影像学表现如自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性胆囊炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等。IgG4一RD腹部器官受累情况腹部受累器官1～4个，IgG4一RD腹部最常见受累器官为胰腺，其次为胆管，33例胰腺外组织器官受累(表1)胰腺受累的典型表现为胰腺弥漫性肿大呈“腊肠状”改变。不典型或少见征象包括以下表现。1．胰腺局限节段性受累：2．脓肿形成：3．胰腺假性囊肿形成：4．胰腺周围包壳样结构包绕血管：胰腺病变周围可见“胶囊样”条片状包壳显为AIP典型特殊征象。三、胆囊受累26例胆道系统受累患者均见胆管受累，胆管扩张，仅2例合并胆囊受累，为少见受累部位。IgG4相关性硬化性胆管炎,胆总管胰内段最常受累,并导致上游胆道扩张,受累胆管管壁不规则增厚、强化,管腔狭窄胆囊受累表现为胆囊壁弥漫增厚四、肾脏主要为IgG4相关的间质性肾炎与梗阻性肾病，肾脏弥漫增大、肾脏积水、多发低密度灶伴增强CT检查时不均匀强化灶，以及一定时间内未得到有效治疗后导致的肾脏萎缩。表现为双肾散在斑片状低密度灶，位于皮髓质交界区，增强弱于正常肾实质，呈轻-中度渐进性强化，少数表现为结节状占位六、IgG相关性肺疾病；基于影像学和病理的相关性被描述为一种沿肺内结缔组织分布的硬化性炎性病变。胸部CT表现进行研究后将其肺内影像学表现分为4型：(1)实性结节型；(2)肺泡间质型，表现为两下肺弥漫网格状影，伴支气管扩张；(3)圆形磨玻璃型，多发圆形磨玻璃影为其特征；(4)支气管血管束型，表现为支气管血管束和小叶间隔增厚。五、肝脏、肠系膜受累IgG4一RD累及肝脏多为肝内胆管炎改变，肝内IgG4相关炎性假瘤报道较少占位改变，术后证实为IG4相关性IgG4相关胆管炎和炎性假瘤病灶内小囊样灶可能与小胆管扩张相关，而其T2WI高信号、富血供的持续强化方式及病灶边缘的异常信号环等可能对于肝脏IgG4相关炎性假瘤的影像诊断具有一定提示意义。肠系膜受累表现为肠系膜根部及肠系膜上动脉周围软组织增多，并呈渐进性强化七、AIP患者中约10%~20%合并有腹膜后纤维化,影像表现与其他原因导致的腹膜后纤维化无区别。IgG4相关性腹膜后纤维化的特点是腹膜后和盆腔边缘增厚的软组织肿块,典型者包绕腹主动脉及其分支,当输尿管受累时将导致肾积水;通常对激素治疗有效。在MR图像中,根据炎症活动程度不同,T1WI呈低或中等信号,T2WI呈混杂信号。增强扫描强化程度依据纤维组织的成熟度而有所不同。八、眼眶受累IgG4相关性疾病眼附属器受累病灶典型影像表现为双侧泪腺弥漫性对称性肿大或眶内出现边界清楚的软组织肿块，密度或信号均匀，T，W1多为均匀低信号，增强后均匀延迟强化，多伴有双侧眼外肌和／或眶周神经的受累增粗。参考文献[1]梁亮,曾蒙苏,纪元等.IgG4相关性疾病腹部病变的少见及不典型影像表现[J].中华放射学杂志,2014,48(11):887-892.[2]梁璐,蒋涛,彭朋等.IgG4相关性疾病胸腹部CT、MRI影像表现[J].实用放射学杂志,2015,(5):759-763.[3]郑可,李雪梅,蔡建芳等.IgG4相关性疾病泌尿系统损害分析[J].中华肾脏病杂志,2012,28(12):[4]单兴华,聂小蒙,勇晓等.IgG4相关性肺疾病二例并文献复习[J].中华内科杂志,2015,54(8):684-690.[5]白文元,戴胜兰.IgG4相关性胆胰疾病的诊断和治疗[J].医学与哲学,2014,35(4):18-21.[6]刘象,徐芸,汪群