第八版儿科学风湿热演示文稿

第八版儿科学风湿热演示文稿当前1页，总共53页。优选第八版儿科学风湿热当前2页，总共53页。3概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后当前3页，总共53页。4概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后当前4页，总共53页。风湿热（rheumaticfever）

A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变5当前5页，总共53页。6发病情况：全球性疾病我国风湿热总发病率约22/10万3岁以下少见,好发于6～15岁无明显性别差异,大多冬春发病临床表现的变迁：发病率下降病情变轻,不典型可主要表现为单纯性心肌炎当前6页，总共53页。7概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后当前7页，总共53页。8病因：A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约0.3%～3%病例于1～4周后发生风湿热，取决于：影响本病发生的因素：链球菌在咽部存在的时间致病菌株患儿遗传学背景当前8页，总共53页。发病机制：链球菌感染诱导的异常免疫反应

分子模拟：链球菌抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性，产生免疫交叉反应9当前9页，总共53页。10

荚膜：透明质酸酶细胞壁：M蛋白、M相关蛋白

N-乙酰葡糖胺、鼠李糖

细胞膜：蛋白、脂质、糖关节心肌心内膜下丘脑/尾核心肌A组β链球菌10当前10页，总共53页。自身免疫反应：11免疫复合物致病：

与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变细胞免疫反应异常：

T淋巴细胞对心肌的毒性作用淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常当前11页，总共53页。12概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后当前12页，总共53页。13

病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约4～6个月。当前13页，总共53页。14急性渗出期（1个月左右）部位：心脏、关节、皮肤病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞浸润，纤维素及浆液渗出。

当前14页，总共53页。15增生期（3～4个月）

部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结）病理：风湿小体（Aschoffbody)，是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动。当前15页，总共53页。16风湿小体模式图纤维素样物质多核巨噬细胞淋巴细胞当前16页，总共53页。17硬化期（2～3个月）部位：二尖瓣﹥主动脉瓣﹥三尖瓣病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚。当前17页，总共53页。18瓣膜赘生物（箭头处）当前18页，总共53页。19瓣膜赘生物（箭头处）当前19页，总共53页。20概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后当前20页，总共53页。21一般表现心脏炎（40%～50%）关节炎（50%～60%）舞蹈病（3%～10%）皮肤症状（﹤7%）当前21页，总共53页。22一般表现

急性患者半数以上病前1～6周有咽峡炎、扁桃体炎或猩红热感染史。

风湿热多呈急性起病，亦可为隐匿性进程

发热急性起病，38℃～40℃，2周后低热隐匿起病……低热或无热关节痛、贫血、鼻衄、腹痛当前22页，总共53页。23心脏炎：40%～50%心肌、心内膜、心包均可受累。首次风湿热发作时，一般于起病1～2周内出现心脏炎症状，需严密观察。心脏炎/全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心包炎当前23页，总共53页。心肌炎轻重不一24心动过速，第一心音减弱；心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；心尖部可听到Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音；ECG：P-R间期延长，ST-T改变；当前24页，总共53页。心内膜炎25二尖瓣区出现Ⅱ/Ⅵ级以上全收缩期杂音；心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音；主动脉瓣区舒张期叹气样杂音；反复发作后造成永久性瓣膜损害。当前25页，总共53页。26心包炎

心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭；当前26页，总共53页。27特点：为多发性、游走性大关节炎典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍不典型的仅表现关节痛；发病很少超过1个月不留畸形关节炎50%～60%

当前27页，总共53页。288～12岁的女孩多见;不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主;链感后1～6月发生，也可为首发症状;自限性，病程平均三个月。舞蹈病：3%～10%

当前28页，总共53页。29环形红斑:少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。皮下小结:5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.1～1cm,质硬不痛，2～4周消失。其它皮疹:荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。皮肤症状当前29页，总共53页。30风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等其它表现当前30页，总共53页。31概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后当前31页，总共53页。32

辅助检查：无特异性可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据：当前32页，总共53页。33

链球菌感染证据

咽拭子培养ASO↑

抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNaseB)

抗链球菌激酶（ASK）抗透明质酸酶（AH）当前33页，总共53页。34

风湿热活动指标血沉增快C-反应蛋白和粘蛋白增高白细胞计数增高当前34页，总共53页。35

心脏损害依据X线检查

:严重的出现心胸比例增大心电图:

常见P-R间期延长和I°-AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常超声心动图:

可显示有无瓣膜增厚、水肿、狭窄和关闭不全，心脏大及心包积液当前35页，总共53页。36胸片心胸比例增大当前36页，总共53页。37心电图P-R间期延长当前37页，总共53页。38超声心动图瓣膜赘生物（箭头处）当前38页，总共53页。39概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后当前39页，总共53页。40

诊断内容

是否风湿热？（Jones标准）

何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑）

初发或复发

有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，是否风湿热活动

有无心功能不全当前40页，总共53页。411992年修订的Jones诊断标准

★2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。★主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。★主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。主要表现次要表现链球菌感染证据1.心脏炎临床表现1.近期患过猩红热（1）杂音（1）既往风湿热病史2.咽培养溶血性链球菌阳性（2）心脏增大（2）关节痛a3.ASO或风湿热抗链球菌抗体增高（3）心包炎（3）发热（4）充血性心力衰竭2.多发性关节炎2.实验室检查3.舞蹈病（1）ESR增快，CRP阳性，白细胞增多，贫血4.环形红斑（2）心电图b：P-R间期延长，Q-T间期延长5.皮下小节当前41页，总共53页。422002-2003年WHO标准对风湿热作出了分类诊断，作如下改变：①对伴有风湿性心脏病的复发性风湿热的诊断明显放宽，只需具有2项次要表现及前驱链球菌感染证据即可确立诊断；②对隐匿发病的风湿性心脏炎和舞蹈病也放宽，不需要有其他主要表现，即使前驱链球菌感染证据缺如也可作出诊断；③对多关节炎、多关节痛或单关节炎可能发展为风湿热给予重视，以避免误诊及漏诊。当前42页，总共53页。43是否有风湿热活动(以下之一均提示风湿热活动)

发热、乏力、苍白、脉搏增快伴关节症状新发现的杂音心脏进行性增大出现充血性心力衰竭ASO持续升高或CRP阳性

当前43页，总共53页。44鉴别诊断幼年型特发性性关节炎3岁以下多见;常侵犯指趾小关节，无游走性;可遗留关节畸形;X线检查:显示关节面破坏。当前44页，总共53页。45急性白血病

发热，伴骨关节疼痛明显贫血出血倾向肝、脾及淋巴结肿大周围血可见幼稚白细胞骨髓检查可鉴别当前45页，总共53页。46病毒性心肌炎

较少发生心内膜炎杂音不明显心律失常（如早搏等）较多出现病毒感染的证据当前46页，总共53页。47概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后当前47页，总共53页。48一般治疗和护理休息：无心脏炎患儿卧床休息2周心脏炎无心衰患儿卧床休息4周心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复后3～4周当前48页，总共53页。49清除链球菌感染青霉素

im或iv2周青霉素过敏改用其它有效抗生素当前49页，总共53页。50抗风湿药物治疗：水杨酸类药物适用于无心脏炎者，常用阿司匹林急性期80～100mg/（kg·d）（最大3g/d）至体温正常、关节症状消失、实验室活动指标正常，可逐渐减量，疗程4～8周当前50页，总共53页。51抗风湿药物