自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎(AIP)

问题？自身免疫性胰腺炎(AIP)的概念？自身免疫性胰腺炎(AIP)与IgG4有何关系？自身免疫性胰腺炎(AIP)表现？诊断自身免疫性胰腺炎(AIP)有何意义？自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP）是一种与自身免疫有关的特殊类型的慢性胰腺炎。好发于老年男性。首发症状常为进行性加重的黄疸。影像学常见胰腺弥漫或局限性肿大，胰管及胆总管下段狭窄，常与胰腺癌难以鉴别。AIP对激素治疗敏感。概述常伴有多种自身免疫性疾病Sjògren综合征原发性硬化性胆管炎原发性胆汁性肝硬化炎性肠病腹膜后纤维化不伴有自身免疫性疾病上腹部不适梗阻性黄疸糖尿病概述（干燥综合征）1961年，Sarles首先报道：伴高ϒ球蛋白血症的慢性胰腺炎------原发性硬化性胰腺炎。1995年，Yoshida报道：免疫异常所致的慢性胰腺炎-------AIP2001年，在慢性胰腺炎TIGAR-O危险因子分类系统中，AIP已作为一种危险因素单独存在。2006年，日本胰腺学会对AIP最新修改意见----诊断标准。进展2008年AIP亚洲诊断标准标准I：影像学（两条必备）1.胰腺实质影像学：弥漫性/节段性/局灶性的胰腺肿大，偶尔伴有肿块和（或）低密度边缘。2.胰胆管影像学：弥漫性/局限性/局灶性胰管狭窄，常伴有胆管狭窄。标准II：血清学（可仅具备一条）1.血清高水平IgG或IgG4.2.其他自身抗体阳性。标准III：组织学

胰腺病变部位活检示淋巴浆细胞浸润伴纤维化，有大量IgG4阳性细胞浸润。其中两条影像学为必备条件，血清学和组织学可仅具备其一；手术切除的胰腺标本组织学表现为淋巴浆细胞性狭窄性胰腺炎时也可做出AIP诊断。可选择标准：

对激素治疗的反应，患者仅满足影像学两条必备条件而胰胆癌检查是阴性结果。老年男性。轻度腹部症状，通常无急性胰腺炎发作。可伴有进行性梗阻性黄疸。临床表现胰腺弥漫性肿大，外廓平直，正常的羽毛样结构消失，替代为腊肠样外观，也可胰腺局限性肿大。胰周可见包膜样/刀鞘样结构，在MR上表现为T1WI呈略低或等信号，在T2WI上均呈低信号，MR增强可见较明显延迟强化。影像学表现胰腺信号在T1WI表现为均匀或不均匀降低，在T2WI表现为均匀或不均匀增高，胰腺病变区增强扫描表现为动脉期强化不同程度减弱，强化可以均匀或不均匀，静脉期及延迟期表现为明显均匀强化，表现出延迟均匀强化的特征。这是由于AIP胰腺内腺体遭到不同程度的破坏、闭塞性静脉炎及纤维化所致。影像学表现胰管周围广泛的淋巴细胞及浆细胞浸润，包绕上皮使管腔狭窄，病变后期管壁由于纤维化而增厚狭窄。主胰管局限性或弥漫性狭窄，在MRCP上可表现为主胰管粗细不均或节段性显示，胰管可稍扩张。胆总管胰头段受压、管壁淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化，导致管腔炎性狭窄，多呈鸟嘴样，无突然截断现象。影像学表现影像表现男，80岁，主诉腹痛和黄疸影像表现男，57岁，主诉腹痛和黄疸进行性加重影像表现男，46岁，黄疸8月余影像表现多数情况下，AIP患者会表现出ϒ球蛋白（≥2.0g/dl），IgG(≥1800mg/dl),IgG4(≥135mg/dl)升高。其中IgG4敏感性及特异性均为90%。自身抗体如抗核抗体，抗乳铁蛋白，抗碳酸酐酶抗体和风湿因子也时常能检测到。实验室检查（35

～51mg/dl）

淋巴细胞，浆细胞浸润和纤维化，常见IgG4阳性的浆细胞。导管周围组织淋巴细胞浸润显著，伴小叶间纤维化，偶可见小叶内纤维化。炎细胞浸润累及导管导致胰管弥漫狭窄伴腺泡萎缩。虽然经超声内镜下细针活检有利于鉴别AIP和胰腺癌，但样本量太小也难以确诊。组织病理学部分病人会因胰腺外分泌功能下降引发糖尿病。类固醇治疗有利于提高胰腺内/外分泌功能失调。影像学检查有利于观察激素治疗后胰腺形态变化。胰腺功能确诊自身免疫性胰腺炎的患者，应该考虑激素治疗。激素治疗可以：1）自身免疫性胰腺炎的诊断。2）缓解症状。3）改善结构异常。4）在急性期改善内分泌功能。治疗方法激素治疗前后前后男，61岁，腹痛6月余治疗后治疗前胰腺癌，恶性淋巴瘤，浆细胞瘤和转移瘤。肿瘤：轮廓不均匀，增强后不