髓母细胞瘤的影像诊断

髓母细胞瘤的影像诊断放射科刘文慈概况儿童期最常见的后颅窝中线部位的原发性恶性肿瘤，占颅内原始神经上皮肿瘤的4-8%。根据2007年WHO神经系统肿瘤的分类，将髓母细胞瘤与PNET同归于胚胎性肿瘤。病理类型分为经典型以及4类变异型：促纤维增生/结节型髓母细胞瘤；广泛结节型髓母细胞瘤；间变性髓母细胞瘤；大细胞型髓母细胞瘤，均为WHOⅣ级[1]。

[1]LouisDN，OhgakiH，WiestlerOD，etal．The2007WHOclassificationoftumoursofthecentralnervoussystem．ActaNeuropathol，2007，114:97病理起源于后髓帆外颗粒层的残余胚细胞，好发于小脑蚓部；肿瘤血管丰富而呈紫红或灰红色，肿瘤界限比较清楚，质地较脆；可见坏死，钙化、囊变、出血少见；可沿脑脊液途径种植转移。临床表现主要发生于小儿，4-8岁为发病高峰，其次多见于16-25岁，儿童第二位常见肿瘤，男女比例为2-3:1。头痛、呕吐、步态不稳和共济失调、复视和视力减退；体检可发现视乳头水肿、眼球震颤、轮替运动障碍、斜颈和外展神经麻痹；病情发展较快，一般为半年至1年；对放疗敏感。CT、MR表现颅后窝中线区圆形或类圆形的高密度肿块，MR上T1低T2等或略高信号，DWI呈稍高及高信号[2]；Pillai[2]等认为，成人髓母细胞瘤DWI为稍低信号，其机制尚未明确。边缘较清楚，周围环绕有水肿带；10-15%可见斑点状钙化，有较小的囊变坏死区，大片出血者少见；增强扫描呈均匀一致的明显强化，强化上升快，下降也快。第四脑室前移可呈弧线形变扁，伴幕上脑室明显扩大。可经脑脊液在脑室及蛛网膜下腔内广泛转移。

[2]PillaiS,SinghalA,ByrneAT,etal.Diffusion-weightedimagingandpathologicalcorrelationinpediatricmedullobalstomas:"Theyarenotalwaysrestricted！[J]。ChildsNervSyst,2011,27(9):1407-14116岁男性男，16岁，头晕查因不典型影像表现非中线区域，大部分位于小脑半球，也可发生于幕上；发生在成人少见，且常发生于小脑半球[3]。小脑多发结节状病灶。小脑半球的髓母细胞瘤病理类型多为促纤维增生型，通常在中线位置外且可使邻近脑膜产生反应性增生[3，4]，须与脑膜瘤鉴别。[3]MalheirosSMF，CarretH，StaraleJN．MRIofmedulloblastomainadults．Neuroradiology，2003，45:463[4]Fruehwald-PallamarJ，PuchnerSB，RossiA，etal．Magneticresonanceimagingspectrumofmedulloblastoma．Neuroradiology，2011，53:387不典型影像表现囊变、坏死明显。瘤周水肿不明显。强化程度不一，有的呈环形强化，有的呈脑膜瘤样强化，有的强化不明显；有的呈“葡萄串样表现”[5]，与小脑发育不良性节细胞瘤（LDD）影像表现相似，这可能是广泛结节型髓母细胞瘤的征象表现[6]。[5]EranA，OzturkA，AygunN，etal．Medulloblastoma:atypicalCTandMRIfindingsinchildren．PediatrRadiol，2010，40:1254[6]Douglas-AkinwandeAC，PaynerTD，HattabEM．MedulloblastomamimickingLhermitte-DuclosdiseaseonMRIandCT．ClinNeurolNeurosurg，2009，111:536鉴别诊断室管膜瘤毛细胞型星形细胞瘤血管母细胞瘤发生于桥小脑角区时：脑膜瘤、听神经瘤、表皮样囊肿、三叉神经瘤病理：髓母细胞瘤病例一男，17岁头晕头痛5周，步态不稳1周CT检查发现左小脑占位病例二男，16岁反复头晕伴呕吐十余天CT发现左小脑占位，梗阻性脑积水病例三男，17岁头痛2周病例四女，21岁头痛头晕，步态不稳，视物不清