结节性筋膜炎

关于结节性筋膜炎第一页，共六十三页，编辑于2023年，星期三2结节性筋膜炎（NodularFasciitis,NF)由Knowaler等于1955年首次提出并命名，2013版WHO将其定义为“一种有自限性且形成肿块的纤维增生性病变，通常发生于皮下组织，由肥胖但一致的纤维母细胞/肌纤维母细胞构成，典型的表现为结构疏松呈组织培养样生长方式”新近报道NF中有MYH9-USP6融合基因，结束了其长达多年是反应性还是肿瘤性病变的争议生长快、无边界、组织学图像多变、核分裂像多见、富于细胞等，极易误诊为肉瘤，故又称假肉瘤性筋膜炎第二页，共六十三页，编辑于2023年，星期三3临床特征病史短，生长快。一般1-2周，多数在3个月内，很少>1年任何年龄，20-40岁多见，男女比例接近任何部位均可发生，90%病例位于皮下和深筋膜，最常见于前臂曲侧，其次为躯干和头颈部半数病人伴疼痛10%-15%病人有外伤史第三页，共六十三页，编辑于2023年，星期三45254例结节性筋膜炎患者年龄和性别统计第四页，共六十三页，编辑于2023年，星期三5第五页，共六十三页，编辑于2023年，星期三6病理学特征大体▸▸一般<3cm，孤立性，境界清楚的结节▸▸早期粘液样外观，晚期纤维瘤样镜下

▸▸经典构型：粘液样基质、裂隙状结构、半“S”构型、红细胞外渗▸▸数目不定的纤维母细胞/肌纤维母细胞通常沿皮下纤维间隔生长▸▸细胞外基质粘液样（早期）到胶原性（中晚期）▸▸核分裂像常见，尤其年轻人病例，但非典型核分裂像缺乏▸▸病变周围炎细胞多见，主要为淋巴细胞▸▸10%病例中可见破骨样多核巨细胞(KP-1阳性)免疫组化

vimentin弥漫+，SMA、MSA、CD10通常+，desmin、h-caldesmon、Bcl-2、CD34、S-100、AE1/AE3通常阴性第六页，共六十三页，编辑于2023年，星期三7第七页，共六十三页，编辑于2023年，星期三8第八页，共六十三页，编辑于2023年，星期三9第九页，共六十三页，编辑于2023年，星期三10第十页，共六十三页，编辑于2023年，星期三11第十一页，共六十三页，编辑于2023年，星期三12第十二页，共六十三页，编辑于2023年，星期三13第十三页，共六十三页，编辑于2023年，星期三14第十四页，共六十三页，编辑于2023年，星期三15第十五页，共六十三页，编辑于2023年，星期三16第十六页，共六十三页，编辑于2023年，星期三17第十七页，共六十三页，编辑于2023年，星期三18第十八页，共六十三页，编辑于2023年，星期三19第十九页，共六十三页，编辑于2023年，星期三20第二十页，共六十三页，编辑于2023年，星期三21第二十一页，共六十三页，编辑于2023年，星期三22SMAdesmin第二十二页，共六十三页，编辑于2023年，星期三23CD34第二十三页，共六十三页，编辑于2023年，星期三24KP-1第二十四页，共六十三页，编辑于2023年，星期三25病理学亚型皮下型筋膜型肌内型头颅型血管内型骨化型巨细胞型修复型囊型富于细胞型粘液型第二十五页，共六十三页，编辑于2023年，星期三26皮下型第二十六页，共六十三页，编辑于2023年，星期三27筋膜型第二十七页，共六十三页，编辑于2023年，星期三28肌内型第二十八页，共六十三页，编辑于2023年，星期三292岁，男，颞部肿块头颅型第二十九页，共六十三页，编辑于2023年，星期三30第三十页，共六十三页，编辑于2023年，星期三31a-SMA第三十一页，共六十三页，编辑于2023年，星期三32血管内筋膜炎结节性筋膜炎的一种罕见亚型多见于中、小血管（包括动、静脉）青少年多见，预后良好沿血管延伸或在血管内生长，一般单结节，可多结节全部或部分突入血管腔内，基底部与血管相连，形成瘤栓样改变含多核巨细胞、粘液样基质不明显免疫表型和电镜同经典型NF主要与机化的血栓区别第三十二页，共六十三页，编辑于2023年，星期三33第三十三页，共六十三页，编辑于2023年，星期三34第三十四页，共六十三页，编辑于2023年，星期三35第三十五页，共六十三页，编辑于2023年，星期三36第三十六页，共六十三页，编辑于2023年，星期三37第三十七页，共六十三页，编辑于2023年，星期三38骨化型第三十八页，共六十三页，编辑于2023年，星期三39女，59岁，发现左乳外上象限皮下肿块2月。巨检：不整形肿块3*3*2cm，无包膜，切面质硬。第三十九页，共六十三页，编辑于2023年，星期三40第四十页，共六十三页，编辑于2023年，星期三41第四十一页，共六十三页，编辑于2023年，星期三42第四十二页，共六十三页，编辑于2023年，星期三43第四十三页，共六十三页，编辑于2023年，星期三44第四十四页，共六十三页，编辑于2023年，星期三45第四十五页，共六十三页，编辑于2023年，星期三46巨细胞型第四十六页，共六十三页，编辑于2023年，星期三47巨细胞型第四十七页，共六十三页，编辑于2023年，星期三48修复型第四十八页，共六十三页，编辑于2023年，星期三49富于细胞型第四十九页，共六十三页，编辑于2023年，星期三50第五十页，共六十三页，编辑于2023年，星期三51第五十一页，共六十三页，编辑于2023年，星期三52第五十二页，共六十三页，编辑于2023年，星期三53SMA第五十三页，共六十三页，编辑于2023年，星期三54囊肿型第五十四页，共六十三页，编辑于2023年，星期三55粘液型第五十五页，共六十三页，编辑于2023年，星期三56诊断NF的注意事项生长迅速的皮下肿块，有自限性从未见过多部位的NF复发病例要想到诊断错误核无染色质增多或多形性一般除了面部之外，见不到深部浸润尽管红细胞外渗是常见的镜下特征，但大体切面很少有出血核分裂像平均可达1个/HPF浆细胞和中性粒细胞不常见发生于少见部位的NF更易误诊第五十六页，共六十三页，编辑于2023年，星期三57腮腺NF第五十七页，共六十三页，编辑于2023年，星期三58女，33岁，甲状腺肿块5cmx3cmx3cm。第五十八页，共六十三页，编辑于2023年，星期三59第五十九页，共六十三页，编辑于2023年，星期三60第六十页，共六十三页，编辑于2023年，星期三61第六十一页，共六十