内科学肾病综合征

肾病综合征主要内容概述病因病理生理病理分型及临床特点诊断及鉴别诊断辅助检查治疗预防及预后病例导入：

16岁女性患者，主诉颜面及双下肢水肿一月余。一月前无明显诱因出现眼睑水肿，并逐渐延及双下肢，且感觉腹胀，食欲差。近一周出现发热、咽痛、咳嗽，水肿加重、尿量减少，24小时900ml左右。既往无特殊病史。体格检查：血压120/90mmHg，颜面高度水肿，咽充血。腹膨隆，移动性浊音（+），双下肢重度水肿。辅助检查：尿常规蛋白（++++），WBC0～1个/HP。血常规WBC11.2×109/L，24小时尿蛋白定量6.8g。甘油三酯（TG）1.96mmol/L,胆固醇(CHO)8.24mmol/L，高密度脂蛋白（HDLC）2.07mmol/L。总蛋白(T)40g/L，白蛋白（A)21g/L，球蛋白（G）18g/L，补体C31.21g/L，尿素氮（BUN）4.6mmol/L，血肌酐（Scr）97μmmol/L。概述各种肾小球疾病引起的一组症状和体征，临床特点是：1.大量蛋白尿（＞3.5g/d)2.低蛋白血症（清蛋白＜30g/L）3.明显水肿4.高脂血症必备条件病因肾病综合症继发性原发性肾病综合征的分类和常见病因病理生理

一、大量蛋白尿

分子屏障与电荷屏障受损；增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）二、低蛋白血症（血浆蛋白变化）

除白蛋白减少，肝脏合成不足以代偿性及胃肠道粘膜水肿外，血浆的一些Ig和C成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少。三、水肿1.血浆胶体渗透压下降2.原发于肾内的钠、水潴留因素四、高脂血症常与低白蛋白血症并存，其发生机制与肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱相关。肾病综合征病理分型及临床特点一、微小病变肾病LM：基本正常IF:(-)EM：足突融合临床表现：见于儿童，一过性高血压和肾功能损害，有自限性，复发率高，对药物治疗敏感。二、系膜增生性肾炎

分为：IgA肾病及非IgA肾病LM：系膜细胞及系膜基质弥漫性增生。IF：IgA肾病以IgA沉积为主；非IgA肾病以IgG及IgM沉积为主，均伴有系膜区C3呈颗粒状沉积。EM：系膜区可见电子致密物沉积。临床表现：多见于青少年，在原发性NS中占30%，有50%患者有前驱感染，血尿表现突出。三、系膜毛细血管性肾炎LM：系膜细胞及系膜基质弥漫性重度增生，可长入基底膜与内皮细胞间，形成“双轨征”。IF：可见IgG、C3在系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积。EM：系膜区可见电子致密物沉积。临床表现：好发于青壮年，临床常较早出现贫血、高血压、进行性肾损害，药物疗效差，50%病例血清C3持续性下降，1/2患者10年后进展至肾功能衰竭。四、膜性肾病LM肾小球基底膜增厚，基底膜上皮侧可见排列整齐的嗜复红小颗粒，进而钉突形成（嗜银染色）。IF颗粒状IgG、C3沿GBM分布。EM基底膜上皮细胞侧有电子致密物，常伴足突融合临床表现：常见于老年人，易合并高凝状态，故易并发血栓（肾静脉血栓多见）。五、局灶节段性肾小球硬化

LM肾小球毛细血管袢局灶、节段性硬化。IF受累节段可见IgM、C3呈团块状沉积。EM肾小球上皮细胞足突广泛融合，甚至足消失。

临床表现：好发于青少年，多起病隐匿，确诊时半数患者有高血压和30%有肾功能减退，预后差。并发症感染血栓、栓塞性合并症急性肾衰竭合并症蛋白质营养不良免疫功能紊乱激素的应用并发症感染血栓、栓塞性合并症急性肾衰竭合并症纤维蛋白原增加血小板数量增加凝血因子增加激素的应用并发症感染血栓、栓塞性合并症急性肾衰竭合并症肾前性的氮质血症急性肾小管坏死肾病综合征诊断标准：（1）尿蛋白大于3.5g/d（2）血浆白蛋白低于30g/L（3）水肿（4）血脂升高其中（1）（2）两项为诊断所必需需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：1.过敏性紫癜肾炎好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别诊断。2.系统性红斑狼疮好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，一般不难明确诊断。3.乙型肝炎病毒相关性肾炎国内依据以下三点进行诊断：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾活检切片中找到HBV抗原。4.糖尿病肾病糖尿病病史及特征性眼底改变。

治疗

（一）一般治疗1.有严重水肿者需卧床休息2.水肿时应低盐（＜3g/d）饮食3.肾功正常，正常量0.8～1.0g/（kg·d）的优质蛋白饮食（富含必需氨基酸的动物蛋白）4.少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）5.进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食（二）对症治疗利尿消肿利尿剂的应用（噻嗪类利尿剂、潴钾利尿剂、袢利尿剂、渗透性利尿剂）和提高血浆胶体渗透压减少尿蛋白ACEI的应用肾病综合征患者利尿治疗的原则：不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症。治疗（二）对症治疗

治疗高凝状态和血栓、栓塞并发症（肝素、双嘧达莫；发生栓塞应尽早在6小时之内溶栓）降血脂治疗治

疗（三）糖皮质激素与免疫抑制剂的应用激素（波尼松）通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白使用原则和方案：

起始足量（8—12W）

缓慢减药(每2—3周减原用量的10%）

长期维持（5—10mg/d）

治疗根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为激素敏感型激素依赖型激素抵抗型

不良反应：长期应用可出现库欣综合征、感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等不良反应，少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死。治疗免疫抑制剂用于激素依赖或激素无效型肾病综合症环磷酰胺

最常用的一种免疫抑制剂。不良反应有白细胞减少、肝功损害、短暂脱发及出血性膀胱炎。环孢素多用于难治性肾病综合征。长期使用有肝肾毒性、多毛、牙龈增生、高血压、高尿酸血症。骁悉

新型免疫抑制剂，不良反应少，确切疗效尚待观察。治疗（四）中药

雷公藤或雷公藤多甙有减少尿蛋白的作用治

疗预后

NS预后的个体差异很大。决定预后的主要因素包括：①病