乳腺叶状肿瘤

乳腺叶状肿瘤第1页/共36页基本情况患者：男性，43岁主诉:咳嗽咳痰1月余，加重5天。现病史：患者一月前出现咳嗽咳痰，外院胸部CT提示“双肺感染性病变，不除外肿瘤，建议穿刺活检”，近5日症状加重；自发病以来，二便正常，睡眠可，体重未见明显减轻。既往史：无特殊。实验室检查：血常规、血生化、肝肾功能均为正常，肿瘤标记物：CA-199、CEA、AFP、CA-125均为阴性。痰培养结核杆菌、真菌及细菌均为阴性，自身免疫三项（抗核抗体、双链DNA抗体、La/SS-BJo-1、SS-A/Ro60kD、SS-A/Ro52kD）为阴性，艾滋病抗体（-）。超声：无。第2页/共36页双肺主要为散在实变，以肺门为中心不对称分布，可见空气支气管征，散在大小不等含气囊腔，部分支气管扩张第3页/共36页第4页/共36页在CT增强图像上，右肺上叶实变，动脉期CT值77HU，静脉期CT值78HU；可见血管走形正常，未见增宽或狭窄。第5页/共36页手术所见：送检（肺部病变）穿刺活检组织长0.3cm及0.4cm各一条。病理所见：肺组织，肺泡间距增宽，其内及小支气管壁内见巢状及弥漫性浸润的淋巴细胞样的细胞，胞浆透亮，具有一定的异型性，细胞免疫组化染色示：LCA、CD20阳性，CD79a小灶阳性，广谱CK、EMA阴性，粘膜上皮细胞阳性，CD45RO及CD3阴性，背景小淋巴细胞阳性，CD10阴性。结合HE形态及免疫组化染色结果，最终病理诊断为（肺部）支气管粘膜相关性结外边缘区B细胞淋巴瘤。第6页/共36页该病例的病灶特点较符合原发性肺淋巴瘤诊断，但本例中出现了多发薄壁囊腔，增加了本病的诊断难度，与真菌感染等肺部可伴发囊性改变的疾病很难鉴别。查阅国内外文献，在少数情况下，该病是可以伴发薄壁囊腔改变的，但病理机制不清，多继发于淋巴细胞间质性肺炎(LIP)。5%的LIP可进展为MALT淋巴瘤。LIP多继发于干燥综合征，巨淋巴结增生及AIDS免疫抑制的疾病。少数无明显病因，呈特发性。

第7页/共36页第8页/共36页淋巴瘤淋巴瘤病是源于全身淋巴组织的常见恶性肿瘤，分霍奇金与非霍奇金淋巴瘤。肺内淋巴瘤可为继发与原发两类。

其中继发于全身淋巴瘤多见，原发肺组织的淋巴瘤极少见，仅占5%，其恶性程度也较低。第9页/共36页原发性肺淋巴瘤定义：PPL是指原发于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤，是结外淋巴瘤的一种罕见类型。病理学上分为非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL），其中大部分为NHL。诊断标准：①影像学显示肺、支气管受累，但未见纵膈淋巴结肿大；②既往无胸外淋巴瘤诊断的病史③无肺及支气管外其他部位淋巴瘤或淋巴细胞性白血病证据④发病后3个月仍未出现胸外淋巴瘤的迹象

第10页/共36页病理类型PPL起源于肺内淋巴组织，病理学上分为NHL和HL，其中绝大多为NHLPPL的发病年龄与淋巴瘤类型有关，原发性肺NHL多见于60～70岁患者，男性稍多；原发性肺HL发病年龄呈双高峰，分别为21～30岁和60～80岁。病理学上NHL又分为①起源于支气管黏膜相关淋巴结组织(MALT)的低度恶性小B细胞淋巴瘤，占全部PPL的70%-80%②高度恶性大B细胞淋巴瘤③血管中心性淋巴瘤④其他罕见类型，如血管内淋巴瘤等。第11页/共36页淋巴瘤肺内病变主要侵犯肺的间质和支气管黏膜下组织，病变呈浸润性发展，可侵犯支气管壁，但更倾向于侵犯管壁外的肺间质，因而支气管腔仍保持通畅或仅有轻度狭窄侵犯可形成管腔内的结节状凸起，或环绕支气管壁生长造成局限或广泛的支气管管腔变窄甚至管腔完全堵塞，并发肺的实变和不张侵犯肺泡间隔，可形成间质性肺炎样改变及肺毛玻璃样改变向肺泡腔内浸润可出现类似腺泡样结节状改变，引起大小不等的结节、肿块及肺实变等表现病理特征第12页/共36页PPL的经典定义并不包括肺部以外的淋巴瘤，然而一些专家还是将肺实质以外的病变纳入分期中。肺部非霍奇金淋巴瘤的临床分期分期疾病程度IE肺部受累积，也可能双肺都有II1E肺和肺门受累及II2E肺部和纵膈淋巴结受累及II2EW肺部和相邻的胸壁或者膈肌受累及III肺部和膈下淋巴结受累及IV弥漫病变第13页/共36页临床表现本病以老年人多见，男女发病率相等，起病缓慢，病程最长达10年，平均约为4年，约有1/2~~1/3患者无临床表现，低度恶性淋巴瘤多见，占87%。手术预后一般较好。有临床症状者可有咳嗽、咳痰、痰中带血、发热、胸痛、胸闷等症状无全身淋巴结或肝脾肿大绝大多数PPL有病程长、发展慢、症状轻等特点免疫抑制是一个发病的高危因素，肺淋巴瘤在AIDS患者中的发病率＞2%，是正常人群的200倍。第14页/共36页临床特点（无特异性）霍奇金淋巴瘤

1、发病年龄：20··3060··802、男女比例：1:43、无症状（14.8%）4、持续性干咳（62.3%）5、胸痛（36.5%）6、呼吸困难（32.7%）7、痰中带血（30.8%）8、体重减轻（42.3%）9、发热（19.2%）10、盗汗（13.5%）非霍奇金淋巴瘤发病年龄：60··70男女比例：男性稍多

低度恶性1、无症状（41%）2、咳嗽（39%）3、呼吸困难（21%）4、胸痛（16%）5、痰中带血（10%）6、伴冷球蛋白的血管炎（2.9%）

高度恶性消瘦（100%）发热（33.3%）咳嗽（55.6%）呼吸困难（33.3%）咯血（11.1%）第15页/共36页影像表现PPL的影像学表现没有特征性较常见的表现为双侧或单侧肺内、单发或多发结节或片状影甚至实变、边缘模糊或清楚、密度较低且不均匀、内常见有充气支气管征、一般无肺门及纵隔淋巴结肿大。充气支气管征和周围间质浸润被认为是PPL较具特征性的影像学改变。第16页/共36页影像学分类

肺炎或肺泡型支气管血管、淋巴管型（间质型）结节肿块型粟粒型第17页/共36页最常见多为单发病灶且边界模糊，直径1-10cm＞1cm的灶内可见支气管充气像部分灶内可见空洞及液气平面，病灶可见明显强化结节肿块型第18页/共36页结节肿块型病理基础向肺泡腔内浸润出现类似腺泡样结节状改变引起大小不等的结节、肿块及肺实变等表现第19页/共36页右上：右肺上叶巨大包块，密度均匀，中心有部分强化明显纵隔肺门淋巴结增大左上：右肺下叶有一结节影，密度均匀，边缘光整右下：肺淋巴瘤多发表现右肺下叶、中叶结节影，左肺下叶包块影第20页/共36页肺炎肺泡型沿肺段或叶分布的模糊斑片淋巴瘤侵犯肺间质，病变内可见支气管充气像偶见空洞淋巴瘤细胞破坏支气管基底膜及黏膜上皮层引起支气管变形、狭窄阻塞性肺炎样改变第21页/共36页间质型最少见肺门向肺野发出放射状网状影支气管血管束增粗、扭曲支气管周围多发结节支气管充气征小叶间隔增厚磨玻璃改变第22页/共36页表现为直径＜1cm的多发小结节，边界粗糙内无支气管充气像粟粒型第23页/共36页相对特异影像学表型瘤块周围絮状，磨玻璃状改变周围间质浸润发生率高病变内常见支气管气像右肺易受累，尤以右中肺受累尤为多见常见跨叶分布第24页/共36页病理特点影像特点间质性肺炎样及磨玻璃样改变结节、肿块、肺实变阻塞性肺炎样改变右中肺易受累肿瘤细胞浸润肺泡间隔肿瘤细胞向肺泡内浸润肿瘤细胞破坏支气管基底膜及黏膜上皮层，引起支气管变形、狭窄右肺中叶支气管相对细长，易引起排空不畅，导致感染，吸烟等更易作用于右中肺诱发PPL第25页/共36页病理特点影像特点空气支气管气像瘤灶周围磨玻璃样改变支气管扩张病变侵及支气管壁，但更倾向于侵犯管壁外间质，因而支气管管腔保持通畅瘤组织向周围肺野浸润肿瘤细胞浸润引起支气管周围组织破坏，引起部分或者全部气道阻塞，造成气道塌陷和肺大泡第26页/共36页确诊手段PPL的确诊需要病理学证据。一般可通过下列方法获得：纤维支气管镜、CT定位下经皮肺穿刺活检、电视辅助的胸腔镜和开胸手术病灶切除。分子检测技术是一种创伤较小的诊断MALT淋巴瘤的方法，尤其是使用荧光免疫原位杂交技术(FISH)来检测支气管肺泡灌洗液中的MALT-1基因重排，诊断效率可达到4/5，而传统的手术标本诊断阳性率为30%-70%。因PPL累及支气管内膜罕见，且活检标本较小，而且往往混有其他类型的炎症细胞，故经纤维支气管镜组织活检诊断阳性率低。第27页/共36页原发型与继发型肺淋巴瘤鉴别继发型淋巴瘤是全身系统性淋巴瘤的一部分，最常见的是纵隔及肺门的淋巴结病变直接侵犯蔓延至肺内如为继发性肺内淋巴瘤还可有全身浅表淋巴结肿大，及肝、脾肿大、贫血等肺外症状。当传统影像学检查无法区分时，PET-CT具有优势，因为大多类型的淋巴瘤对18氟代脱氧葡萄糖具有高度亲和力，有助于肺内淋巴瘤分型。第28页/共36页王继平男570003720759反复无痛性淋巴结肿大3年余。2012年淋巴切除活检结果为：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤近期出现发热、咳嗽、咳痰，浅表淋巴结再度肿大第29页/共36页曲霉菌感染CT上表现为团块影，周围有像磨玻璃样的晕状，并且有新月形的充气现象，特征性改变为曲霉球，表现为空洞内圆形或卵圆形球体，随人体位而变动。第30页/共36页韦格氏肉芽肿

典型的CT表现：肺内单发或多发结节或肿块，常出现厚壁空洞，可有胸腔积液；不典型表现为气管支气管内生长，引起支气管狭窄及不张，部分可见血管穿行。第31页/共36页

淋巴细胞间质性肺炎(LIP)

良性淋巴增殖性疾病，临床常伴随系统性疾病，如干燥综合征、HIV感染和巨淋巴结增生症，临床多发生于40-50岁，女性多见，临床症状多为咳嗽、乏力；约5%淋巴细胞间质性肺炎可恶变为MALT。典型CT表现：磨玻璃阴影，支气管血管束增厚，多发气囊（鉴别最具特征性表现）；小叶中心结节，小叶间隔增厚。第32页/共36页肺炎肺炎临床上多有高热，白细胞计数增高，咯铁锈色痰，抗炎治疗病变短期内吸收。支原体肺炎阵发性刺激性呛咳为突出症状，69%的支原体肺炎有树芽征表现，血清中找到特异性抗体（肺炎支原体）衣原体肺炎年轻人多发，具有自限性，分离出CP是诊断金标准细支气管肺泡细胞癌两者影像上有相似之处，尤其均可见“含气支气管征”，早期可无明显症状，但随着病情进展出现咳嗽、咯血等症状，肺泡癌含气支气管多呈扭曲、不规则狭窄中断等改变。肺结核结核菌素检测结果阳性，病灶多存在长毛刺，钙化及空洞，周围可见卫星灶肺内转移瘤多为边缘光滑，较少存在空气支气管征，且有原发恶性肿瘤病史，比较好鉴别第33页/共36页治疗PPL的治疗与病理类型有关。对于低度恶性的肺MALT淋巴瘤，如果病灶局限且无症状的患者，可予以观察。手术切除仅限于局限性病灶或者中叶和舌叶病灶。一线化疗方案包括瘤可宁、CHOP、含氟达拉滨的方案。放疗推荐用于单个局限病灶且手术禁忌的患者。非MALT淋巴瘤的NHL如弥漫性大B细