2022年医学专题-急性白血病概述18

教学(jiāoxué)目标

急性(jíxìng)白血病的FAB分类急性(jíxìng)白血病的主要临床表现急性白血病的实验室检查第一页，共四十一页。

急性(jíxìng)白血病

分型临床表现缓解(huǎnjiě)与复发检验第二页，共四十一页。FAB分型急非淋(ANLL):分M1-M7七型

M1(原粒未分化型白血病)

M2(原粒部分分化型白血病)M3(颗粒增多的早幼粒细胞白血病)M4(急性粒-单核细胞白血病)M5(急性单核细胞白血病)M6(红白血病)M7(巨核细胞白血病)

急性(jíxìng)白血病

概述第三页，共四十一页。急淋(ALL)

急性(jíxìng)白血病

概述FAB分型

分为(fēnwéi)L1、L2、L3三型第四页，共四十一页。免疫学分型的主要(zhǔyào)作用1.鉴别急性(jíxìng)、慢性白血病2.鉴别(jiànbié)急性ALL和AML3.鉴别T、B-ALL4.区分急性白血病的亚型5.检测治疗后的微小残留病变免疫学分型

急性白血病

概述第五页，共四十一页。

急性(jíxìng)白血病

概述常用(chánɡyònɡ)于鉴别急性白血病的免疫标志1.B淋巴细胞系：CD10，CD19，CD22，CyIg，SmIg2.T淋巴细胞系：CD1，CD2，SmCD3，CyCD3，CD4，CD5，CD7，CD83.粒-单细胞系：CD13，CD14，CD15，CD33，CD64-68，MPO4.巨核细胞系：CD41，CD42，CD615.红细胞系：血型(xuèxíng)糖蛋白A（GlyA）6.其他：TdT（末端核甘酸转移酶，不成熟的标志），HLA-DR免疫学分型

第六页，共四十一页。

急性(jíxìng)白血病

概述免疫学分型

AML的FAB分型与免疫(miǎnyì)标志M0：CD34，CD33，CD13M1：CD34，CD33，CD13，MPOM2：CD33，CD15，CD13，MPOM3：CD33，CD13，HLA-DR阴性(yīnxìng)，MPOM4：CD33，CD15，CD14，CD13，MPOM5：CD33，CD14，CD13，MPOM6：CD33，血型糖蛋白M7：CD33，CD41，CD42b，CD61第七页，共四十一页。1.间接(jiànjiē)免疫荧光法

免疫学分型的方法(fāngfǎ)

2.免疫(miǎnyì)酶法碱性磷酸酶标记法过氧化物酶标记法亲和素-生物素标记法免疫学分型

急性白血病

概述第八页，共四十一页。ANLL(AML)的MIC分型免疫标志

M1M2M3M4M5M6M7HLA-DR

+

+

++++/-+/-

CD33+

+++++/-+/-CD13+/-

+++++/--CD14-+/-+++--CD15--++++/--CD41------+CD42------+GlyA-----+-细胞遗传学标志t(9;22)t(8;21)t(15;17)+4t(6;9)t(11;19)t(9;11)t(3;5)inv/del第九页，共四十一页。

急性(jíxìng)白血病

概述MICM分型

M1/t（9；22）：BCR-ABLM3/t（15；17）：PML-RARM2b/t（8；21）：AML1-MTG8第十页，共四十一页。

发热(fārè)

急性(jíxìng)白血病

概述成熟粒细胞减少(jiǎnshǎo)和免疫功能减低所致,常见口腔、呼吸道、泌尿道和肛周感染,可引起败血症,导致死亡临床表现

第十一页，共四十一页。出血(chūxiě)

急性(jíxìng)白血病

概述血小板减少(jiǎnshǎo)和功能异常所致,常见皮肤瘀斑、鼻衄、牙龈出血,可引起颅内出血导致死亡。M3易导致DIC

发热临床表现

第十二页，共四十一页。

急性(jíxìng)白血病

概述临床表现

贫血(pínxuè)出血(chūxiě)发热红系受抑制所致,常为进行性贫血第十三页，共四十一页。

急性(jíxìng)白血病

概述临床表现

浸润(jìnrùn)发热(fārè)出血白血病细胞侵入局部组织所致,常为肝脾淋巴结肿大,胸骨压痛。急粒可见绿色瘤,急单可见牙龈肿胀贫血第十四页，共四十一页。

急性(jíxìng)白血病

概述检验

血象(xuèxiàng)

WBC:增高(10-50)×109/L,非白血性(xuèxìng)白血病可减低。血片上出现原幼细胞RBC:进行性减低,常为正细胞性贫血PLT:常明显减少,其大小、形态、功能均可异常第十五页，共四十一页。

急性(jíxìng)白血病

概述检验

骨髓(ɡǔsuǐ)象

有核细胞增生(zēngshēng)极度或明显活跃。病变细胞系原始细胞≥30％,成熟细胞减少,其它细胞系的细胞受抑制。

呈白血病裂孔现象。急粒、急单可见奥氏小体，急淋破碎细胞较多第十六页，共四十一页。

急性(jíxìng)白血病

概述检验

骨髓(ɡǔsuǐ)象

白血病裂孔：受累(shòulěi)白细胞系成熟受阻，停顿于某一阶段，以下阶段细胞减少，在急性白血病中表现尤其明显。第十七页，共四十一页。化疗的重要原则(yuánzé)是：早期、足量、联合、个体化治疗。

急性(jíxìng)白血病

概述急性(jíxìng)白血病治疗第十八页，共四十一页。对不同(bùtónɡ)的白血病类型应选择不同(bùtónɡ)的化疗方案，对ALL应选择和AML不同(bùtónɡ)的药物、剂量、疗程。

急性(jíxìng)白血病

概述急性(jíxìng)白血病治疗第十九页，共四十一页。

急性(jíxìng)白血病

概述急性(jíxìng)白血病治疗最新研究结果表明：儿童ALL：完全缓解（CR）率已达85%-95%5年无病存活(cúnhuó)≥50%-70%成人ALL：CR率接近75%-85%5年无病存活期≥40%-50%成人AML：CR率65%-85%60岁以下长期无病存活达40%-50%第二十页，共四十一页。

急性(jíxìng)白血病

概述急性(jíxìng)白血病治疗3.庇护所治疗（指用比诱导化疗(huàliáo)强度更弱，且骨髓抑制较轻的化疗(huàliáo)）

2.巩固治疗(约半年)

（CR后采用类似诱导治疗方案所进行的化疗）

1.诱导缓解治疗（白血病初治为达CR所进行的化疗）

4.维持和加强治疗（约1年半-2年半）

（是指比诱导治疗方案更强的方案进行的化疗）第二十一页，共四十一页。

急性(jíxìng)白血病

概述急性(jíxìng)白血病治疗1.异基因骨髓移植（Allo-BMT）：是对病人进行超大剂量放疗，化疗预处理后，将健康骨髓中的造血干细胞植入病人体内(tǐnèi)，使其造血及免疫功能获得重建的治疗方法。Allo-BMT治疗白血病的长期无病生存率约在50%左右。

骨髓移植（BMT）第二十二页，共四十一页。

急性(jíxìng)白血病

概述急性(jíxìng)白血病治疗骨髓移植（BMT）3.脐血造血干细胞移植：1988年进行了世界第1例，脐血细胞数有限(yǒuxiàn)，受限体重不要过大2.自体干细胞移植：是指在大剂量放化疗前采集自体造血干细胞，使之免受大剂量放化疗之损伤，并在大剂量放化疗后回输，自体造血干细胞可来源于骨髓，亦可采集于患者外周血。自体干细胞移植由于无移植物抗宿主病等合并症，可用于年龄较大的患者。第二十三页，共四十一页。

急性(jíxìng)白血病

概述缓解与复发(fùfā)

缓解标准

1.完全缓解（CR，completeremission）

(1)原粒Ⅰ、Ⅱ型(原幼单或原幼淋)≤5％,红及巨系正常(zhèngcháng)

骨髓象(2)M2:原粒ⅠⅡ型≤5％,中性中幼粒比例在正常范围

(3)M3:原粒+早幼粒≤5％

(4)M4:原粒ⅠⅡ型,原幼单≤5％

(5)M6:原粒ⅠⅡ型≤5％,原幼红以及红系比例基本正常

(6)M7:粒红两系比例正常,原幼巨基本消失

第二十四页，共四十一页。

急性(jíxìng)白血病

概述缓解(huǎnjiě)与复发

缓解标准

Hb≥100g/L(男),≥90g/L(女及儿童),中性粒绝对值≥1.5×109/L,PLT≥100×109/L,外周血分类(fēnlèi)无白血病细胞血象第二十五页，共四十一页。临床

急性(jíxìng)白血病

概述缓解(huǎnjiě)与复发

缓解标准

临床无贫血、出血、感染；无白血病浸润所致的症状和体征生活正常(zhèngcháng)或接近正常(zhèngcháng)

第二十六页，共四十一页。2.部分(bùfen)缓解(PR,partialremission)骨髓原粒ⅠⅡ型(原幼单、原幼淋)>5％,但≤20％,或临床、血象(xuèxiàng)两项中有一项未达完全缓解标准者

急性(jíxìng)白血病

概述缓解与复发

缓解标准

第二十七页，共四十一页。3.未缓解(huǎnjiě)(NR,non-remission)

急性(jíxìng)白血病

概述缓解与复发(fùfā)

缓解标准

骨髓、血象及临床三项均未达完全缓解标准者

第二十八页，共四十一页。骨髓原粒ⅠⅡ型(原幼单、原幼淋)>5％但<20％,经过有效抗白血病治疗一个疗程(liáochéng)仍未能达到CR者

骨髓(ɡǔsuǐ)原粒ⅠⅡ型(原幼单、原幼淋)>20％者有髓外白血病细胞(xìbāo)浸润者

急性白血病

概述缓解与复发

白血病复发(relapse)

第二十九页，共四十一页。持续完全缓解:指CR后无白血病复发(fùfā)超过三年者

长期存活(cúnhuó):自白血病确诊之日起,存活(cúnhuó)时间达五年者临床痊愈:指停止(tíngzhǐ)化疗五年或无病生存达十年者中枢神经系统白血病(脑白)

急性白血病

概述缓解与复发

其他

第三十页，共四十一页。1.AL原幼细胞显著(xiǎnzhù)增加

2.白血病细胞(xìbāo)大小差异悬殊3.核浆比值(bǐzhí)增大4.胞核常扭折、分叶、切迹、双核等,核染色质粗糙

急性白血病

概述急性白血病细胞学特征和诊断标准细胞学特征第三十一页，共四十一页。

急性(jíxìng)白血病

概述急性(jíxìng)白血病细胞学特征和诊断标准细胞学特征5.核仁(hérén)多且显著,核分裂象多见

6.核浆发育不平衡(幼核老浆),浆内易见空泡。粒单白血病的胞浆内可见奥氏小体

7.变性退化细胞增多

第三十二页，共四十一页。原幼细胞显著(xiǎnzhù)增加

急性(jíxìng)白血病

概述细胞学特征(tèzhēng)第三十三页，共四十一页。白血病细胞大小差异(chāyì)悬殊细胞学特征(tèzhēng)

急性(jíxìng)白血病

概述第三十四页，共四十一页。核浆比值(bǐzhí)增大细胞学特征(tèzhēng)

急性(jíxìng)白血病

概述第三十五页，共四十一页。胞核常扭折、分叶、切迹、双核等,核染色质粗糙(cūcāo)

细胞学特征(tèzhēng)

急性(j