儿童肾病综合征的诊疗

肾病综合征定义：由多种病因所致肾小球滤过膜通透性增高，导致大量蛋白尿引起的一种临床症候群。分类：原发性、继发性、先天性基本介绍高脂血症大量蛋白尿低蛋白血症高度水肿1243临床特点主要发病机制肾小球毛细血管壁的结构或电荷变化阴离子丢失过多，导致静电屏障破坏，大量血浆白蛋白从尿中丢失，形成高选择性蛋白尿分子滤过屏障也损伤，尿中丢失多种中分子蛋白，形成低选择性蛋白尿蛋白尿主要为中分子白蛋白。丢失2g-10g/日持续蛋白本身导致肾小球进行性病变，常伴继发性肾小管上皮细胞退行性变。低蛋白血症血浆胶体渗透压血容量减少ADHGRF醛固酮利钠素血清铁蛋白丢失贫血甲状腺素结合蛋白丢失T3、T4IgG、因子及补体成分丢失易感染抗凝血酶III、X、XI、XII因子及前列腺素结合蛋白丢失血栓形成水、钠潴留病理生理：肾小球基底膜病变，蛋白质漏出蛋白质负氮平衡

血脂增高血浆白蛋白↓有效血容量↓血浆胶体渗透压↓醛固酮，抗利尿激素分泌↑液体进入组织间隙肾小管重吸收水钠↑

水肿致病因素水肿发病机制传统认为血浆胶体渗透压下降，水钠潴留形成肾病性水肿。近年认为肾脏本身排钠障碍是形成肾病水肿的主要因素。因为①肾病时血容量减少者仅占30%②不少病例肾素活性和醛固酮水平正常③输注白蛋白后加用利尿剂，水肿才减轻水肿血浆白蛋白↓↓脂质在肝脏合成增加脂蛋白的分解代谢障碍高脂血症高胆固醇血症增加心血管疾病的发病率导致肾小球硬化对血小板聚集的影响危害高脂血症临床表现单纯性肾病：具有肾病4大特征多见于2－7岁,男>女水肿－－全身凹陷性水肿：——其中以颜面、下肢及阴囊显著严重可有胸水、腹水而致呼吸困难1．单纯性肾病水肿是最突出的表现，呈凹陷性。严重时出现胸水、腹水和阴囊水肿临床表现水肿(Edema)水肿(Edema)凹陷性水肿蛋白尿(proteinuria)肾炎性肾病单纯性肾病4大特征多见于7岁以上儿童具有以下4项之一或多项者，属于肾炎性肾病2周内分别3次尿常规红细胞≧10个/HP,证实为肾小球源性血尿反复或持续性高血压（学龄儿≧130/90mmHg，学龄前儿童≧120/80mmHg）肾功能不全持续低补体血症临床表现－－并发症1.感染：呼吸道、皮肤、泌尿道原因：1）免疫功能低下2）蛋白质营养不良、水肿致局部血液循环障碍3）常用激素及免疫抑制剂治疗临床表现－－并发症2.电解质紊乱:低钠血症、低钾血症——禁盐、利尿等低钙惊厥和骨质疏松——尿蛋白（白蛋白结合钙）、激素使肠道对钙吸收不良临床表现－－并发症3.高凝状态及血栓形成肝脏形成凝血因子增加尿中丢失抗凝血酶高脂血症－－血液粘稠度增加利尿剂使用－－血容量降低－－血液浓缩下肢静脉血栓形成临床表现－－并发症4.低血容量休克大量利尿剂使用、大量放腹水呕吐、腹泻低蛋白血症致胶体渗透压低－－水肿表现为：烦躁、四肢湿冷、花纹皮肤、脉搏细速等临床表现－－并发症5.急性肾衰低血容量所致肾前性肾衰6.生长延迟辅助检查：1.尿常规：蛋白定性＋＋＋——＋＋＋＋24h蛋白定量>0.05~0.1g/kg管型，肾炎性见红细胞2.血液检查：血浆总蛋白和白蛋白降低胆固醇增高、血沉加快判断标准大量蛋白质：≥+++或50mg/kg/24h(最关键）低蛋白血症：<30g/L水肿高脂血症,胆固醇5.72mmol/L（220mg/dl）判断肾病必须以发病初期、未经治疗时的指标来判断诊断28治疗本症病程长，易复发，要求家长和患儿树立信心，坚持系统而正规的治疗。治疗包括:控制水肿维持水电解质平衡供给适量的营养预防和控制伴随感染正确使用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗原则治疗要点1.一般治疗休息、限盐摄入防治感染－－感染后用药，不可预防用药补充维生素D及Ca剂2.利尿消肿安体疏通，速尿，低分子右旋糖酐后用速尿治疗要点3.激素疗法：首选肾上腺皮质激素方案：泼尼松1）短程疗法2）中长期疗法最常用3）冲击疗法：甲基强的松龙31激素疗效判定治疗以泼尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d）治疗4w判断：激素完全效应（敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素无效应（耐药型）32激素疗效判定治疗激素依赖：对激素敏感，但连续两次减量或停药1个月2周内复发者，重复2次以上者复发：连续3d，晨尿蛋白由阴性转为（+++）或（++++），或24h尿蛋白定量≥50mg/kg或尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0尿蛋白由阴转阳>2周治疗要点4.免疫抑制治疗——难治性肾病环磷酰胺