医学交流课件：影像学巡诊-系统性血管炎

系统性血管炎

Systemicvasculitis28/F，主诉：间断胸痛1年，心前区不适、背痛7天一年来多次休息时突发胸骨后压榨痛，伴胸闷大汗，乏力，ECG示典型AMI表现，舌下含服硝酸甘油可缓解。外院急诊测双上肢血压测不出，对症予以升压治疗，过程中再次发作心前区疼痛，伴恶心呕吐、四肢无力我院急诊查心肌酶↑，ECG示典型AMI表现；CAG：右优势型，LM开口次全闭塞，RCA开口局限狭窄70%股动脉造影：右侧股动脉较细，管壁多发充盈缺损血管超声：右侧颈动脉管壁局限性增厚，右侧锁骨下动脉管壁节段性增厚，血流速度增高28/F，主诉：间断胸痛1年，心前区不适、背痛7天查体双侧颈动脉、双锁骨下动脉及双腋动脉可闻及血管杂音，桡动脉搏动未及；腹主动脉、肾动脉未闻及杂音主动脉瓣及三尖瓣听诊区可闻及3/6级收缩期杂音影像学升主动脉、主动脉弓及胸主动脉上段、头臂干、双侧颈总动脉及左侧锁骨下动脉起始段管壁增厚毛糙，双侧颈总动脉及左侧锁骨下动脉起始段管腔狭窄，余管腔未见明显狭窄，余主动脉及其分支未见明显异常。升主动脉、主动脉弓及胸主动脉上段管壁增厚毛糙头臂干、双侧颈总动脉及左侧锁骨下动脉起始段管壁增厚毛糙双侧颈总动脉及左侧锁骨下动脉起始段管腔狭窄28/F，主诉：间断胸痛1年，心前区不适、背痛7天诊断大动脉炎（广泛型）

冠状动脉受累累及LM开口及RCA开口

急性非ST段抬高型心肌梗死主动脉受累颈动脉、锁骨下动脉受累股动脉受累系统性血管炎概述以血管壁的炎症与破坏为主要病理改变的一组异质性疾病病因不明：遗传易感性+环境因素细胞免疫异常(Th1、Th2、Th17和Treg)抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)免疫复合物在血管壁沉积基本病理：血管狭窄、闭塞或管壁瘤样变→局部组织缺血临床表现：常累及多系统多脏器，但也可局限于某一脏器病变血管所供应的组织缺血广泛炎症所致的全身表现：发热、盗汗、消瘦、乏力系统性血管炎

ChapelHill分类（2012）大动脉炎；巨细胞动脉炎/颞动脉炎结节性多动脉炎；川崎病Wegener肉芽肿；显微镜下多血管炎大、中、小动脉/静脉同时受累：Behçet病大动脉炎/高安动脉炎Takayasu’sdisease受累：主动脉及其分支升主动脉、主动脉弓及其分支腹主动脉、肾动脉、肺动脉等临床表现病变血管所供应的组织缺血肢体间歇性跛行脉搏减弱/无脉症(双上肢)血压差↑或血压↑血管杂音全身表现发热、体重下降血清炎症指标：CRP&ESR&PLT↑,Hb↓大动脉炎/高安动脉炎Takayasu’sdisease影像学动脉造影（DSA）多普勒血管彩超CT动脉重建（CTA）核磁动脉重建（MRA）PET-CT动脉造影DSA累及升主动脉，形成动脉瘤导致动脉扩张，可致破溃累及头臂干和左颈总动脉，导致动脉闭塞/狭窄动脉造影DSA累及一侧肾动脉，导致狭窄/闭塞累及一侧股动脉，为长而平滑、逐渐变细的狭窄；引起丰富的侧支循环核磁动脉重建降主动脉、胸主动脉、腹主动脉全层增厚，可见狭窄大动脉炎/高安动脉炎Takayasu’sdisease鉴别诊断巨细胞动脉炎/颞动脉炎白塞病先天性主动脉缩窄动脉粥样硬化巨细胞动脉炎GCA/颞动脉炎TA以侵犯脑动脉为主的系统性坏死性血管炎临床三联征颞部头痛（头皮及颞动脉触痛）颌跛行：间歇性下颌运动障碍失明：突发视力受累或一过性黑朦其他症状全身症状主动脉弓及其分支等大动脉受累→上/下肢间歇性运动障碍实验室检查颞动脉活检（特异性100%）彩色多普勒：颞动脉管腔低回声晕轮征（血管壁水肿）低回声晕轮征RFB：右侧颞浅动脉额支LPB：左侧颞浅动脉顶支多普勒血管彩超58/M，主诉：左腘窝无痛性肿物伴左小腿肿胀１月既往：口腔溃疡病史10余年；3年前开始间断出现下肢皮肤局部小溃疡；1年前出现阴囊溃疡，均未特殊处理后自愈。查体：左腘窝触及搏动性包块伴震颤及收缩期杂音左下肢肿胀，膝下10cm处周径较对侧增粗2cm，膝上15cm处周径较对侧增粗3cm皮肤针刺试验阳性实验室检查：D-二聚体2.44mg/L，血沉75mm/h，CRP55.1

mg/L抗中性粒细胞胞浆抗体，抗核抗体及抗核抗体谱正常膝关节MR平扫左腘窝70mm×65mm×37mm囊性肿物，周围软组织见弥漫性模糊信号；股腘动静脉受压向后移位CTA左腘动脉假性动脉瘤降主动脉假性动脉瘤下肢静脉CTV腘窝层面未见腘静脉星号示假性动脉瘤髂外及髂总静脉显影良好；左下肢大隐静脉系统（粗箭）、股浅静脉上段及股深静脉系统（弯箭）显影较好；股浅静脉下段、腘静脉及小腿主干静脉变细且显影浅淡或缺如（细箭）58/M，主诉：左腘窝无痛性肿物伴左小腿肿胀１月诊断白塞病（血管型）左腘动脉假性动脉瘤

胸降主动脉假性动脉瘤左下肢深静脉血栓形成白塞病Behçetdisease受累：全身大、中、小血管；小静脉最常受累临床表现病变血管所供应的组织缺血（“眼、口、生殖器综合征”）复发性口腔溃疡：至少3次/年复发性外阴溃疡：大、小阴唇；阴囊和阴茎；会阴周围眼炎：视力障碍（葡萄膜炎、视网膜炎、结膜炎等）皮肤病变：下肢结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎全身表现神经系统：脑膜脑炎（发热、脑膜刺激征、皮质及脊髓损害、颅高压）消化系统：溃疡（消化不良、食欲下降、腹胀、腹痛、恶心、出血穿孔）循环系统：血栓（大的静脉炎）、动脉瘤（大的动脉炎）关节炎：非对称性非侵蚀性关节炎，多累及膝和踝关节其他：泌尿生殖系统、肺脏白塞病Behçetdisease血清炎症指标无特异血清学检查偶有轻度球蛋白升高、ESR轻中度增快针刺试验阳性用无菌20号或更小针头斜刺入皮内，24-48小时内于针刺局部出现脓疮或毛囊炎，周边红晕影像学血管型白塞病累及大中动脉和或静脉，出现血管壁炎性改变动脉损害多表现为假性动脉瘤或闭塞，CTA筛查全身动脉损伤情况有助于避免漏诊；静脉损害则多表现为血栓形成，CTV可有助于诊断白塞病Be