扩张型心肌病幻灯

关于扩张型心肌病幻灯第1页，共40页，2023年，2月20日，星期四一、概念是以心肌收缩期泵功能障碍引起充血性心力衰竭为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型。第2页，共40页，2023年，2月20日，星期四二、病因(一)与病毒感染有关病毒性心肌炎是最主要最可能的病因，由于病毒感染心肌,加上体液免疫和细胞免疫的存在,使病毒性心肌炎发展为扩张型心肌病。第3页，共40页，2023年，2月20日，星期四(二)与自身免疫反应有关由于心肌肌球蛋白和某些攻击心脏的病毒蛋白具有类似片段，在人患病毒性心肌炎时，肌球蛋白有可能引导人体自身免疫成“敌我不分”，使人体产生的抗病毒抗体既对病毒，又对人体正常心肌组织进行攻击，从而发生自身免疫性心肌损害。第4页，共40页，2023年，2月20日，星期四

（三）与冠状动脉微循环栓塞引起的心肌缺血有关（四）与家族和遗传因素有关（五）与酒精中毒原虫感染有关（六）某些代谢过程的障碍第5页，共40页，2023年，2月20日，星期四三、病理（一）

肉眼观：

心腔变大，室壁变薄，可见纤维化斑痕，冠状动脉和瓣膜常无异常，经常有附壁血栓形成。第6页，共40页，2023年，2月20日，星期四DCM-病理大体检查：室壁变薄全心扩大纤维瘢痕

附壁血栓瓣膜及冠状动脉正常

第7页，共40页，2023年，2月20日，星期四（二）镜下观心肌细胞的变性坏死特别是纤维化等不同程度的病变混合出现为主第8页，共40页，2023年，2月20日，星期四DCM-病理组织学检查：非特异性

心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存第9页，共40页，2023年，2月20日，星期四四、临床表现心腔扩大充血性心力衰竭心律失常栓塞猝死第10页，共40页，2023年，2月20日，星期四扩张型心肌病第11页，共40页，2023年，2月20日，星期四五、实验室检查（一）超声心动图特点：

“一大”心室腔明显扩大“二小”二尖瓣开放幅度小.二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小.“三薄”室间隔及左室后壁多变薄“四弱”室间隔与左室后壁运动减弱的特点.第12页，共40页，2023年，2月20日，星期四超声心动图：

大而薄

室壁运动减弱

二尖瓣口呈钻石样改变DCM-辅助检查.1第13页，共40页，2023年，2月20日，星期四（二）X线检查示心影扩大，晚期外观如球形。透视下见心脏搏动较正常为弱。第14页，共40页，2023年，2月20日，星期四第15页，共40页，2023年，2月20日，星期四（三）心电图心律失常常见，后期尤然，以异位心律和传导阻滞为主。左心室肥大多见，常合并心肌劳损，晚期常有右心室肥大；也可有左或右心房肥大。第16页，共40页，2023年，2月20日，星期四心肌损害常见，以ST段压低、T波平坦或双相或倒置为主要表现，有时T波呈缺血型改变。少数患者可有病理性Q波，类似心肌梗塞第17页，共40页，2023年，2月20日，星期四（四）核素心室造影可显示心腔扩大与室壁运动减弱，左室射血分数减少，运动后更为明显。第18页，共40页，2023年，2月20日，星期四（五）心导管检查早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及心房压增高。心血管造影示心腔扩大，室壁运动减弱。第19页，共40页，2023年，2月20日，星期四六、诊断缺乏特异性临床上看到心脏扩大、心力衰竭、心律失常，结合超声心动图证实心腔扩大与心脏弥漫性运动减弱即应考虑本病的可能除外各种病因明确的器质性心脏病第20页，共40页，2023年，2月20日，星期四采取排除法：

各种病因明确的器质性心脏病诊断各种特异性心肌病排除DCM-诊断心力衰竭心律失常弥漫性搏动↓临床:心脏增大第21页，共40页，2023年，2月20日，星期四七、鉴别诊断

（一）风湿性心脏病

伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响。左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。

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（二）心包积液心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。超声检查:心包内多量液体平段或暗区说明心包积液

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（三）高血压性心脏病

心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.67ka(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。

第24页，共40页，2023年，2月20日，星期四扩张型心肌病缺血性心肌病年龄病史可发生于任何年龄，中年多见，常<40岁偏大，常>40岁

常有心肌炎病史,基本上无典型心绞痛史,可有家族史有冠心病危险因素,经常有心绞痛,或有急性

心肌梗死史

（四）缺血性心肌病第25页，共40页，2023年，2月20日，星期四扩张型心肌病缺血性心肌病超声心动图常有四个心腔均扩大，室壁厚度均匀变薄，室壁弥散性运动减弱,少数病人有心室内血栓

以左心室扩大为主；室壁节段性变薄，有节段性运动减弱，部分病人有室壁瘤第26页，共40页，2023年，2月20日，星期四冠状动脉造影核素检查心肌显像有不规则心肌扫描缺损，心肌放射性核素分布大致均匀沿冠状动脉分布缺损，节段性放射性核素分布稀疏正常多支病变扩张型心肌病缺血性心肌病第27页，共40页，2023年，2月20日，星期四

（五）先天性心脏病早年发病左心室不大紫绀较著超声心动图检查可明确诊断。第28页，共40页，2023年，2月20日，星期四

（六）继发性心肌病

全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。心肌炎后心肌病

第29页，共40页，2023年，2月20日，星期四八、治疗（主要针对临床表现、坚持早期、综合、持续治疗，减少并发症发生，尽可能提高患者生活质量。）（一）一般治疗：1.早期诊断，积极寻找并治疗病因。2.营养缺乏者予以纠正。3.与长期饮酒有关，需戒酒。4.与细菌感染有关，应使用抗生素控制及消除感染。5.产后心肌病应劝其避孕或绝育。6.限制活动，适当休息。7.饮食以高蛋白、高维生素和易消化为主，限制钠盐摄入。

第30页，共40页，2023年，2月20日，星期四（二）药物治疗：

1.有心力衰竭者，按心力衰竭治疗。密切观察药物反应，血管扩张剂。

2.有心律失常者，按心律失常治疗。严密观察药物敏感度。

3.有血栓、栓塞性并发症，给予抗凝治疗。

4.能量合剂。

5.中药治疗。

6.足量应用维生素C，2-3克/日。

第31页，共40页，2023年，2月20日，星期四

7.有感染者，应使用足量有效的抗生素治疗，以控制感染。

8.肾上腺皮质激素：根据病情酌情选用。对有心律失常或早期患者，有一定疗效。对结缔组织疾病等所致的心肌病有肯定疗效。第32页，共40页，2023年，2月20日，星期四扩心心力衰竭的治疗（一）、控制水盐入量

每天2-4g钠盐为适度，若出现低钠血症（血钠≤130mmol/L）时，应限制水的摄入，而不宜过多补钠。第33页，共40页，2023年，2月20日，星期四（二）血管扩张剂

首选硝普钠，从小剂量开始(10ug/min)，根据情况调整，可24小时维持1周。第34页，共40页，2023年，2月20日，星期四（三）利尿剂

可长期应用，排钾与保钾利尿剂联合。严重心衰首选呋塞米20-60mg/次，每天2-3次。第35页，共40页，2023年，2月20日，星期四减慢心率，降低心肌耗氧量抑制交感神经，减轻交感及儿茶酚胺对心脏和外周血管作用使1受体密度上调，恢复心脏对受体激动剂的敏感性，提高正性肌力药物的疗效。（四）受体阻滞剂第36页，共40页，2023年，2月20日，星期四（五）强心剂（六）血管转换酶抑制剂小剂量开始逐渐加量，作用1.血管扩张作用，2.内分泌激活作用，3.抑制交感，4.抑制Ⅳ型胶原合成，减轻心肌纤维化，5.抑制肾素-血管紧张素系统，影响心室重构。（七）醛固酮受体拮抗剂小剂量应用第37页，共40页，2023年，2月20日，星期四（八）抗凝治疗（九）心脏起搏器治疗（十）心脏移植（十一）细胞移植第38页，共40页，2023年，2