血液科教学课件：特发性血小板减少性紫癜 1

特发性血小板减少性紫癜

概念特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）：是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病原发免疫性血小板减少症（

primaryimmunethrombocytopenia,ITP）：复杂的多种机制参与的获得性自身免疫性疾病。*3ITP国际工作组报告——ITP命名免疫性血小板减少症(immunethrombocytopenia,ITP)“immune(免疫性)”以强调本病由免疫介导而发病，避免使用“idiopathic(特发性)”“purpura(紫癜)”一词认为不合适，因为许多患者仅有血小板减少，并无出血体征将ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类*4ITP国际工作组报告——ITP病因分类原发性ITP：是一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯性血小板减少(血小板数小于100×109/L)为特征。原发性ITP的诊断仍然是一种排除性诊断。继发性ITP：是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。在诊断继发性ITP时，应在括号内说明原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相关性）。

流行病学为临床上最常见的一种血小板减少性疾病，发病率约5-10/10万人男女发病率相近，育龄期妇女发病率较高主要内容病因与发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗病因与发病机制血小板过度破坏：患者血浆输入健康人可致血小板一过性减少50%-70%患者血浆、血小板表面可检测到血小板膜特异性抗体抗体致敏的血小板被过度吞噬破坏细胞毒T细胞直接破坏血小板巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足：自身抗体致巨核细胞受损、受抑CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡临床表现成人ITP起病隐袭皮肤粘膜出血：皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，重者可见血疱及血肿形成鼻出血，牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见损伤及注射部位渗血不止或瘀斑内脏出血：呕血、黑粪、咯血、尿血、月经过多等颅内出血可致剧烈头痛，意识障碍，为本病致死的主要原因其他：乏力：出血量过大可出现程度不等的贫血、血压降低、甚至失血性休克临床表现实验室检查血小板：血小板计数血小板平均体积出血时间血小板功能白细胞：正常红细胞：少数可贫血实验室检查骨髓象

巨核细胞计数增加或正常巨核细胞发育成熟障碍体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加有血小板形成的巨核细胞显著减少<30%红系及粒，单核系正常实验室检查血小板动力学TPO可有正常细胞或小细胞低色素性贫血少数有溶血的证据(Evans综合征)诊断和鉴别诊断诊断要点：至少2次血小板数量减少脾脏不增大骨髓巨核细胞数增多或正常，伴有成熟障碍排除其他继发性血小板减少症

*15ITP国内专家共识

ITP的分型新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患者。持续性ITP：指确诊后3‌～12个月血小板持续减少的ITP患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。*16ITP国内专家共识（修订）ITP的分型重症ITP：指血小板＜10×109/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状，需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者：①脾切除后无效或者复发，或者一二线药物治疗失败；②仍需要治疗以降低出血的危险；③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。鉴别诊断：本病的确诊需排除继发性血小板减少症:再生障碍性贫血脾功能亢进MDS白血病SLE药物性免疫性血小板减少等诊断和鉴别诊断治疗原则ITPplt≥50×109/L无出血症状观察、随访有出血症状无论plt减少程度积极治疗目标plt口腔科检查：≥10×109/L小手术：≥50×109/L拔牙或补牙：≥30×109/L大手术：≥80×109/L自然分娩：≥50×109/L剖腹产：≥80×109/L治疗一般治疗低于20×109/L者严格卧床，避免外伤止血药观察无出血、血小板大于3万、无手术创伤、无相应出血风险工作或活动特殊治疗肾上腺糖皮质激素脾切除免疫抑制剂输血及血小板悬液糖皮质皮质激素：近期有效率约为80％作用机制：减少自身抗体、减轻抗原抗体反应抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏改善毛细血管通透性刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放治疗首次诊断一线治疗皮质激素：剂量与用法：常用泼尼松1mg/kg·d血小板升至正常或接近正常后逐步减量，最后以5～10mg/d维持治疗3～6个月地塞米松40mg/次，共4天治疗首次诊断一线治疗静脉输注丙种球蛋白：适应症：ITP急症处理不能耐受糖皮质激素或脾切除手术前合并妊娠、分娩前作用机制Fc受体封闭、抗体中和、免疫调节用法用量：0.4g／kg，4～5d治疗首次诊断一线治疗脾切除：有效率近期70%-90%，远期40%-50%适应证正规糖皮质激素治疗无效，病情迁延6个月糖皮质激素维持量需大于30mg/d有糖皮质激素使用禁忌证禁忌证年龄小于2岁妊娠期因其他疾病不能耐受手术治疗二线治疗药物治疗：适应证：

糖皮质激素或脾切除疗效不佳者有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证与皮质激素合用以提高疗效及减少激素用量治疗二线治疗*25药物治疗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）TPO和TPO受体激动剂:AMG531;eltrombopag长春碱类环孢素A硫唑嘌呤

达那唑

治疗二线治疗急症的处理：适应症：血小板低于20×109／L者出血严重，广泛者疑有或已发生颅内出血者近期将实施手术或分娩者治疗处理方法：血小板输注：尽量用单采血小板静脉注射丙种球蛋白：0.4g／kg，静脉滴注，4～5日为一疗程。作用机制与Fc受体封闭、抗体中和及免疫调节等有关大剂量甲泼尼龙：1g／d，静脉注射，3～5次为一疗程，可通过抑制单核一巨噬细胞而发挥作用治疗*28病史、查体、血常规、血涂片、胸片、B超、风湿系列、APA、HIV/HCV、抗甲状腺抗体、骨髓等Plt>10×109/L，无出血观察紧急治疗Plt≥50×109/LPlt<10×109/L无出血严重出血或出血风险观察一线治疗Plt≥30×109/L无出血Plt<30×109/L，有出血ITP观察诊断再评估骨髓、MAIPA二线治疗Plt<30×109/L，有出血非常规治疗：Cyclophosphamide（环磷酰胺）Campath-1HCombinationchemotherapy（联合化疗）Dapsone（氨苯砜）Mycophenolatemofetil（霉酚酸酯）HSCT（干细胞移植）Plt<30×109/L，有出血Plt≥30×109/L无出血*29ITP的疗效判断完全反