先天性心脏病课件

先天性心脏病

CongenitalHeartDiseaseCHD心脏胚胎发育（1）胎儿心脏在胚胎第2-8周完成，由原始心管发育成四个腔室：心球、心室、心房、静脉窦。心球与动脉系统相连，静脉窦与静脉系统相连。心管的增长快于体腔，形成“S”型扭曲，继而折叠，原始心房转向原始心室的后上方，原始心室渐向腹面突出，位于静脉窦左前方。3-4W房室共腔，从房室交界的背面和腹面各长出一心内膜垫，两垫相连将房室腔分开。心脏胚胎发育（2）3W末，房间隔从背侧向前下方生长为第一房隔，其下缘向心内膜垫生长时，留有一孔为原发孔，在原发孔关闭之前，在第一房隔上又形成继发孔。5-6W，第一房隔右侧心房壁折叠长出第二房隔，其向心内膜垫延伸时，游离缘留下一孔为卵圆孔。心腔发育，第一房隔与第二房隔粘合，继发孔被第二房隔遮盖，第一房隔成为卵圆孔的帘膜。第二房隔未能遮盖继发孔形成房间隔缺损。胎儿循环的特点（1）氧合血由胎盘进入脐静脉，一部分经静脉导管直接进入下腔静脉，另一部分经门静脉入肝脏后由肝静脉汇入下腔静脉。氧合血经过下腔先进入右房，一部分氧合血从卵圆孔导入左房左室。动脉导管开放，以便使肺动脉氧合程度较低的血大多流入降主动脉，经脐动脉入胎盘进行氧合。胎儿循环的特点（2）胎儿肺循环阻力高于体循环阻力，保持动脉导管由肺动脉向主动脉的流向。胎盘血管床丰富，阻力低，有利于胎儿和母体的物质交换。出生后循环特点肺循环建立：呼吸建立血氧肺血管张开肺循环阻力肺动脉血畅流入肺。断脐下腔回右房血流

卵圆孔关闭肺循环血流量左房血流血氧大量氧化血通过动脉导管动脉导管收缩动脉导管关闭静脉导管关闭：脐静脉断源、淤塞肝圆韧带先天性心脏病发生率发生率为活产新生儿的6.9-8‰,是最常见的一种先天畸形。是足月儿死亡的主要原因。常伴有心外畸形、早产或低体重。最常见为室间隔缺损，其次为房间隔缺损，动脉导管未闭，大动脉转位，主动脉狭窄，法鲁氏四联症。先天性心脏病的病因（1）原发性遗传因素：占8%，3%单纯基因畸变，5%由于染色体异常，通常是综合症的一部分：21-三体、13~15三体、18-三体等。原发性环境因素：约2%妊娠头两个月风疹感染引起。高原地区、早产儿PDA发生率高。巨细胞涵体、糖尿病、药物、辐射也可引起胎儿心脏畸形。遗传和环境相互作用：也称多因素遗传。90%为多因素遗传，环境和遗传同等重要。先天性心脏病的预防妊娠早期预防病毒感染。避免不加选择地用药。预防早产可明显减少PDA的发生率。临床表现轻型：可无特殊症状重型：喂养困难，生长发育迟缓易激惹，大量出汗，哭声嘶哑反复肺炎和心力衰竭持续青紫活动后蹲踞现象心脏杂音杵状指新生儿的主要症状青紫呼吸窘迫全身静脉淤血心脏窘迫（心率快、心脏增大和脉搏弱，X-ray心胸比例>60%)。分型左向右分流型：室间隔缺、房间隔缺损动脉导管未闭。右向左分流型：法鲁氏四联症、大动脉转位。无分流型：肺动脉狭窄并发症（1）肺炎与心力衰竭见于左向右分流型，因肺循环血量增加，心脏负荷加重，长期肺充血，易并发感染。亚急性细菌性心内膜炎：由于各种心血管畸形引起血流动力学改变，使心血管腔内经常受冲击的内膜受损，细菌易在该部位停留繁殖而致。并发症（2）阵发性呼吸困难为狭窄的右室流出道狭窄所致。见于右向左分流型法鲁氏四联症。脑栓塞、脑脓肿由于严重缺氧，代偿性红细胞增多，致使血液粘稠度增大，易发生栓塞。若继发感染，可引起脑脓肿。分类室间隔膜部缺损：（最多见60-80%）位于室上嵴下方，三尖瓣的后方。干下型：位于室上嵴的上方，主动脉瓣或肺动脉瓣的下方。室间隔肌部缺损：心尖部、中央部、边缘部。VSD血流动力学改变

肺动脉高压以前

右心房左心房肥大

分流

肺动脉右心室——

左心室肥大扩张（血量）（射血量）

肺循环充血右心室（扩大）体循环（供血）

VSD临床表现小型缺损：(<1cm)无症状，多为体检时发现胸骨左缘3、4肋间响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉第二音稍增强。伴有震颤。中型缺损：(1cm)症状轻或无,常有呼吸道感染。杂音和震颤与小缺损相同。肺循环血量大于体循环血量一倍时，二尖瓣相对狭窄，心尖部偶闻舒张中期杂音和第三心音增强。因左室有两条排血出路，主动脉关闭偏早，故第二音分裂明显。VSD临床表现大型缺损：(2cm)喂养困难，生长发育迟缓，面色苍白，多汗。呼吸粗、促伴喘。易下呼吸道感染合并心衰。随着肺循环阻力增加，症状可缓解，但肺动脉高压后，易缺氧而青紫，活动后伴喘。扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。杂音性质与中、小型相同，传导广泛，震颤明显。肺动脉第二音亢进，随着肺动脉压增高，分流量减少，杂音逐渐减弱。房间隔缺损

AtrialSeptalDefectASD次多见：儿科先心病中占20-30%。小儿时期症状较轻。在成人先心病中居首位。许多先心病中合并有房缺存在，在一些复杂心脏畸形中，房缺可改善病理生理，减轻症状，如：完全性大动脉转位等。分类卵圆孔未闭：一般不引起两房间分流。原发孔未闭：位于房间隔下部，呈半月型，缺损较大。常伴有二尖瓣或三尖瓣的裂孔而形成关闭不全。继发孔未闭：（最常见）缺口位于卵圆窝的窝壁，是第一隔覆盖卵圆孔的帘膜。第一隔未完全覆盖继发孔，形成房缺。ASD血流动力学改变

上下腔静脉

肺静脉

分流右心房（血量）左心房（血量）右心室（扩大）左心室（血量）肺动脉扩张主动脉（血量）

肺循环充血

体循环供血不足ASD临床表现缺损小者终生无症状。缺损大者或原发孔缺损者症状出现早，活动后心悸、气促、易疲劳。少数有咳嗽、咯血及频发呼吸道感染。扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。偶有婴儿以阵发性室上性心动过速为最早表现，如早期有房扑或房颤，缺损较大。ASD临床表现体形多瘦长，无青紫。心前区饱满，搏动活跃，剑突部明显。胸骨左缘2、3肋间可闻及收缩期喷射性柔和杂音，常不超过3级，向两肺传导，不伴震颤。杂音在婴儿期不明显。肺动脉第二音（P2）固定分裂。肺血流量大于体循环一倍时，三尖瓣相对狭窄在胸骨左缘可闻及短促、低频舒张期杂音。ASD实验室检查心电图：右室增大伴右束支传导阻滞。20%可有P-R间期延长。X-ray：肺门扩大，肺血管搏动明显，称“肺门舞蹈征”。右心房、右心室扩大。肺动脉段明显突出。主动脉结小。心影略呈梨型。肺野充血。ASD实验室检查超声心动图：房间隔回声失落。右房增大，右室流出道增宽。室间隔矛盾运动。主动脉内径小。彩色多普勒可探及分流位置、方向、大小。心导管检查：右房血氧较上下腔静脉高。右房压力高于正常。导管从右房通过缺损进入左房。动脉导管未闭

PatentDuctusArteriosusPDA占先心病发病15-20%。足月新生儿出生后，即功能上关闭，大多在生后三个月，完成解剖上关闭。未成熟儿关闭延迟。高原居民发生率高。孕早期风疹病毒感染发病率增高。PDA血流动力学改变右心房

分流右心室肺动脉主动脉体循环（血流）（供血）

肺动脉扩张左心室扩大

周围动脉肺循环充血左心房扩大舒张压

（脉压差）（可发展为肺动脉高压）PDA临床表现导管细，无症状。导管粗者，出现气急、咳嗽、乏力、多汗、心悸。扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。右向左分流者，下肢青紫，脚趾杵状指。偶有下肢肿胀，疼痛。PDA临床表现瘦长型。出生时数日内因肺动脉压未下降，分流量不多，可无杂音。随着肺循环阻力下降，杂音日趋明显。杂音：胸骨左缘2、3肋间有3-4级粗糙连续性的机器样杂音。杂音最响处可扪及震颤。向左侧腋下、心前区、左肩部传导。新生儿或婴儿可仅有收缩期杂音。肺动脉第二音（P2）亢进。脉压差增宽（>40mmHg)及周围血管征。PDA实验室检查心电图：左房、左室肥大，肺动脉高压时可有右室肥大。X-ray：肺门扩大，常有“肺门舞蹈征”。左房、左室增大。主动脉结增大。肺动脉圆锥突出。肺动脉高压时，右室增大。肺野充血，肺动脉高压时，肺野变清晰。PDA实验室检查超声心动图：左房、左室内径增宽。主动脉内径增宽。扇扫可探及导管位置和粗细。彩色多普勒可探及分流位置、方向、大小。心导管检查：肺动脉血氧含量比右室高；肺动脉压高于右室；导管从肺动脉通过动脉导管进入降主动脉。法鲁氏四联症

TetralogyofFallotTF最常见的青紫型先心病由四个畸形组成：肺动脉狭窄以漏斗部狭窄多见。

室间隔缺损多见高位膜部缺损。

主动脉骑跨骑跨于左右心室之上

右心室肥厚

肺动脉狭窄后结果TF血流动力学改变（扩大）右心房左心房（血量）

分流（肥大）右心室左心室（血量）

右室流出道梗阻主动脉（血量）肺血流量混合血进入体循环血氧合不足TF临床表现青紫

动脉导管闭合