自身抗体的临床意课件

自身抗体的临床意义定义：指抗自身组织、器官、细胞及其成分的抗体。自身抗体是自身免疫应答和自身免疫(AID)的重要特征之一，多数自身免疫性疾病均伴有特征性自身抗体谱临床意义：1.AID的诊断和鉴别诊断

2.AID病情评估与治疗监测

3.AID病情转归和预后判断自身抗体抗核抗体（ANA）狭义：抗细胞核抗原成分的自身抗体的总称。广义：细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。ANA阳性的疾病很多，常见于弥漫性结缔组织病，某些非结缔组织病也可阳性（慢性活动性肝炎、重症肌无力及感染性疾病等）正常人，老年人也可出现低滴度的ANA阳性。ANA在临床上是一个重要的筛选试验，高效价的阳性标志着自身免疫性疾病的可能性。抗核抗体抗dsDNA抗体常被称为SLE活动的指标，对监视病情变化、疾病活动的判断，及对药物治疗疗观察等方面有一定意义。总结核小体:是真核细胞染色质基本、重复结构的亚单位，对于细胞核中DNA组成非常重要，近年来研究表明，核小体是SLE的主要自身抗原，可能与SLE凋亡异常导致的核和小体过度释放，可能是本病免疫异常的主要诱发环节之一。临床意义：多见于活动性狼疮，特别是狼疮性肾炎，与抗dsDNA、SM抗体等SLE其他特异性抗体同时检测可明显提高SLE临床诊断的敏感性和特异性。抗核小体抗体抗组蛋白抗体可以在多种结缔组织病中出现，不具有诊断特异性，此外在感染性疾病（HIV）、肾脏疾病（原发性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎等）、神经系统疾病（早老性痴呆等）存在一定的相关性。但AHA在药物诱导的狼疮患者中阳性率高,如仅有AHA抗体而不伴有其他ANA(dsDNA除外)则强烈支持药物性狼疮的诊断。抗组蛋白抗体以首先发现的病人命名。抗SM抗体为SLE的血清标记抗体，对SLE的诊断具有较高特异性。在SLE中阳性率为20-40%,抗体阴性并不能排除SLE诊断，对早期不典型的SLE或经治疗后缓解的SLE回顾性诊断有帮助。抗体阳性对判断病情目前尚无定论。抗SM抗体抗SSA抗体又称为抗R0抗体，抗干燥综合征抗原A抗体。抗SSA抗体主要见于原发性干燥综合征（PSS），阳性率为40-95%,也可见于SLE(20-60%)，RA3-10%,SSC(24%)、PM等。抗SSA两种蛋白（52KD、60KD）的抗体均可见于SS和SLE，但单独出现抗52KD抗体更多见于SS中，而只出现60KD抗体，则更多见于SLE。靶抗原多种蛋白组织中，最重要的是52KD、60KD的两种蛋白。抗SSA/R0抗体抗SSB抗体又称抗La抗体，抗干燥综合征B抗体。抗SSB抗体可于分子量48KD、47KD45KD的三种蛋白多肽起反应，但48KD更有特异性。对诊断SS有高度特异性，是SS的血清特异性抗体，原发性干燥综合征阳性率为65-85%,抗SSA和SSB抗体常同时出现，但SSB较SSA诊断SS更有特异性。其他自身免疫性疾病如出现SSB抗体阳性，患者常伴有继发性干燥综合征。抗SSB/La抗体抗SCL-70抗体为系统性硬化症的血清标志性抗体，对诊断SSC的特异性为100%，敏感性为40%。该抗体阳性与弥漫性皮肤病变，肺间质纤维化，心脏受累，肾脏密切相关，被视为预后不良的指征。局限性硬皮病患者此抗体一般为阴性。抗SCL-70抗体1980年首先报道了多发性肌炎患者血清中发现了抗J0-1抗体，并以患者John的名字命名。抗J0-1抗体为PM/DM的血清标志性抗体，尤其是PM(在DM的阳性率为5%，而在PM中的阳性率达40%)抗体的效价与疾病的活动性相关。抗体阳性的病人与阴性者相比，前者发病年龄相对较轻，病情进展快，疗效差，易复发。抗J0-1抗体1980年首先在硬皮病患者血清中发现抗ACA抗体。ACA是系统性硬化症的亚型C钙质沉积Ｒ雷诺氏Ｅ食管运动障碍Ｓ指硬皮病Ｔ毛细血管扩张综合征的特异性抗体，往往是患者预后不良的指标。ACA还可见于原发性胆汁性肝硬化患者中，且同时存在CREST综合征的临床表现。抗着丝点抗体ACARF在类风湿性关节炎中阳性率为80%左右，是诊断RA的重要血清学标志物之一，但不是唯一。5%的正常老年人RF可阳性，且随年龄的增高阳性率可增高，而且会出现假阳性率。RF效价越高，对RF的诊断特异性越高，但是不能单纯以RF阳性来判断RA。持续高效价的RF提示RA疾病的活动，且骨侵蚀的发生率高。临床上RF常作为区分血清阴性脊柱性关节病的标准。类风湿性关节炎的早期诊断抗体CCP、APF、AKA类风湿因子RFRA在60%RA中出现量于RA活动性及严重程度呈正相关。抗CCP（聚角蛋白微丝蛋白）

在50%RA中出现特异性较高AKA（抗角蛋白抗体)在40%RA中出现APF(抗核周因子抗体)在52%RA中出现抗SA在部分RA中阳性RA自身抗体谱及临床意义CANCA