先心病并重度肺动脉高压治疗单中心经验课件

波生坦

治疗先心病并重度肺

动脉高压单中心经验

2013-4-27

先心病合并重度肺动脉高压先心病患者伴有以下其中之一数据改变：mPAP≥50mmHgPp/Ps≥0.75PVR≥10Wood在成人CHD人群中，合并PAH的患者约28%先心病合并重度肺动脉高压病理生理一般资料2009.4~2013.4共54例男21例，女33例年龄10个月~66岁18岁以上32例，儿童22例均为先心病合并重度肺动脉高压口唇紫绀并杵状指7例差异性紫绀4例临床资料一般资料所有患者经超声心动图检查确诊初诊47例，外院转诊7例心导管检查10例（成人）术前开始用药51例，术后3例诊断资料CHD诊断：ASD：10例

VSD：26例

PDA:5例

PDA+VSD：5例

PDA+ASD：3例

DORV:4例

TAPVC:1例

治疗方法

成人：第一个月：62.5mgbid

第二个月开始：125mgbid儿童：按照体重比例给药其中术前开始用药51例，术后开始用药3例随访：1~30m方法治疗结果

服药时间：1~30m完成心脏畸形矫治（外科、介入）46例肺动脉压力降至正常或接近正常并减量停药29例自行停药7例死亡1例17例尚在服药中结果治疗结果正常停药者正在服药者：心功能Ⅱ级以上，运动耐力增强（6-MWT）改善15例，稳定2例出现转氨酶增高2例一过性咳嗽2例一过性轻度浮肿1例二、术后继续用药的必要性术毕肺动脉压力下降满意术后是否有继续使用波生坦的必要？手术：体外循环下室间隔缺损修补。术毕测肺动脉压36/15mmHg（主动脉压94/57mmHg）术后1周血气分析：SaO2：98%。肝功：ALT、AST、胆红素均在正常范围。UCG:SPAP44mmHg。例1三、术后继续用药的必要性

1m2m4m6m8m10m12m

SPAP(mmHg)59667967717472

20m22m24m26m28m30m

463732262826

例1三、不同患者对药物反应存在差异不同患者对药物反应不完全相同，导致在不同的患者疗效不同。单一药物治疗效果不明显者可考虑换药或者加药。四、心内畸形合并PDA者效果好UCG：全心扩大，ASD30mm，CDFI示双向分流，PDA宽12mm，CDFI示双向分流，估测SPAP122mmHg。X-ray：心影扩大，肺动脉段凸出，肺门影增浓，中、内带肺野纹理粗乱，外带稀疏。SaO2：上肢93.7%，下肢90.2%例2四、心内畸形合并PDA者效果好波生坦：62.5mgbid×1mon。SaO2：使用波生坦1mon后上肢95.4%，下肢93.9%。PDA介入封堵术（VSD18）。术中测压，封堵前SPAP120mmHg,封堵后80mmHg。例2四、心内畸形合并PDA者效果好术后波生坦：125mgbid×6mon。UCG:右房、右室扩大，ASD30mm，CDFI示左向右分流，估测SPAP40mmHg。体外循环下ASD修补术。继续口服波生坦：125mgbid×6monSPAP<30mmHg，停药。例2四、心内畸形合并PDA者效果好波生坦：62.5mgbid×1mon

125mgbid×5monSaO2：上肢89%心导管检查：PAP:148/71(101)mmHgABP:152/92(112)mmHgQP/QS：1.17TVP：1789dyn.s.m-5

（≈22Wood单位）肺动脉扩张试验：1171dyn.s.m-5

（≈14.6Wood单位）例3四、心内畸形合并PDA者效果好PDA封堵（24/26）。SaO2：上肢98%，口唇紫绀消失。UCG：VSD为左向右为主的双向分流，SPAP：106mmHg