急性播散性脑脊髓炎-周三讲课

急性播散性脑脊髓炎AcuteDisseminatedEncephalomyelitis

急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种单时相、免疫介导的中枢神经系统急性多灶脱髓鞘病变。1.感染后脑脊髓炎（PIE）:发生在麻疹、风疹、水痘、腮腺炎、流感病毒等感染后。2.接种后脑脊髓炎（PVE）:发生于疫苗接种后。3.无明显诱因:称为特发性脑脊髓炎。

其他命名静脉周围脑脊髓炎（Perivenousencephalomyelitis)急性血管周围脱髓鞘病（acuteperivascular

myelinoclasis）播散性血管髓鞘病(disseminatedvascularmyelinopathy)过敏性脑脊髓炎(Allergicencephalomyelitis)急性出血性白质脑病（AHLE）也可包括在ADEM内。

【病因】

主要是感染、接种及非特异性因素如受凉、淋雨、分娩、人流、外科手术等。【发病机制】

主要认为是细胞介导的免疫过程引起的自身免疫疾病。【病理】1.

CNS白质散在大小不等的以血管（主要是小静脉）为中心的脱髓鞘改变。2.

血管周围炎细胞浸润，主要为淋巴细胞、浆细胞，且均有程度不等的嗜酸粒细胞浸润。3.

神经胶质细胞增生和退行性变，形成大片软化灶。4.

大脑皮层的各种细胞除一般变性外，未见特殊病变，神经纤维有明显脱髓鞘，但轴突损害不明显，神经细胞和胶质细胞内均未见包涵体。5.

脑膜充血水肿，轻度淋巴细胞、单核、浆、细胞和嗜酸粒细胞浸润。【临床表现】

儿童与青壮年多发，老年人少见，但无年龄限制。PIV和PVE多见于儿童，特发性者多见于成人，男女无明显差别。起病，通常在感染后4－30天（以7－14天多见）或疫苗接种后2－25天（以10－12天多见）出现临床症状。前驱症状有头痛、全身无力、肌痛、恶心呕吐、发热等。【神经系统表现】

神经系统主要表现为脑、脊髓弥漫性损害的症状和体征。脑实质受累主要表现为意识障碍、精神异常、惊厥、颅神经麻痹、偏盲、偏瘫、视力障碍、共济失调，累及灰质者可出现不自主运动；脊髓受累可出现截瘫、上升性麻痹、尿便障碍等；有时有明显的颅内压增高症或脑膜受累表现：头痛、呕吐、脑膜刺激征；少数患者有多发性神经根炎症状和体征。临床大致分为脑型、脑脊髓型、脊髓型。实验室检查

PIE与PVE急性期周围血白细胞轻度增加，脑脊液压力增高或正常，脑脊液细胞轻到中度增多，以淋巴为主，较少超过100个/mm3，蛋白轻到中度增加，γ球蛋白高，糖、氯多在正常范围，糖可轻度减少。脑电图可呈弥漫性慢波活动。CT及诱发电位有参考价值，MRI平扫及Ga－DTPA增强对鉴别MS有较大诊断意义。【诊断】

主要靠病史及临床。参照点：

1.

儿童、青少年好发，四季发病。

2.

疫苗接种、感染晚期、受凉、淋雨、分娩、手术、人流等诱因。

3.

脑、脊髓多灶受损的症状、体征。

4.

辅助检查发现CNS白质内散在多发病灶。

5.

肾上腺皮质激素治疗有效。

【鉴别诊断】

本病临床表现复杂，缺乏特异性实验室检查手段，需与多种疾病区分，如病毒性脑炎、感染中毒性脑病、侵犯CNS的结缔组织病、脑瘤以及急性MS、AHLE等。

鉴别诊断1．病毒性脑炎：主要依靠病理、血清学和病毒学检查。病脑神经细胞广泛变性、坏死和小软化灶形成，胶质细胞增生形成结节，脑实质血管高度扩张充血，血管周围有浆细胞渗出及淋巴细胞和单核细胞浸润，并可发现病毒包涵体，而ADEM则主要是脑和脊髓白质以血管（主要是小静脉）为中心的脱髓鞘，神经细胞和神经纤维则无明显改变。单疱脑炎EEG可见额、颞叶高幅棘波、慢波，而ADEM则以出现弥漫性慢波为主。

2．肿瘤：主要依靠病理。ADEM与MS鉴别ADEMMS诱因前驱病毒感染、免疫接种、上感等无前驱症状发热、头痛无病程非进展性，短期内可呈阶梯样，预后好者恢复快而完全，罕有复发，不进展为MS病程进展或呈阶梯样，恢复可以快而完全，也可迁延、恶化，常复发，进展为慢性MS症状体征头痛、发热、嗜睡经发展为昏迷，广泛的中枢神系统症候症候可单一或多样ADEMMS视神经炎可见，常同时发生，对称单侧多见脊髓炎完全，伴反射消失部分性脑脊液中度细胞数增多，IgG

增高，可见寡克隆区带，但可消失偶见细胞数增高，小于50个，持续寡克隆区带和IgG

增高影像CNS深部白质广泛、相对对称病灶，丘脑底节可见，Ga-DTPA增强，多数呈均匀增强。白质散在病灶，丘脑、底节病损少，部分增强，新旧不一，病变数量及位置贯穿CNS灰、白质及视神经的血管周围小病灶，也可局限于某一特定区域病灶数量不一，位于脑、脊髓灰白质及视神经，软膜下及室管膜下、脑室旁常见。髓鞘破坏＋→＋＋＋＋→＋＋＋轴索和神经细胞损伤±±星形细胞增生

＋＋＋→＋＋＋病程、预后单时相，偶见复发，多可恢复多时相，复发缓解或进展加重，病程可达20－25年ADEMMS起病形式急性爆发病程几天或几周几小时或几天实验室检查脑脊液白细胞可达1000－3000/mm3，中性为主，有红细胞，蛋白明显增多，糖有时低，易于细菌性脑膜炎混淆，血白细胞中度以上增高，多在2万以上多为非特异性上感、胃肠炎脑脊液细胞增多，较少超过100/mm3，显著的单核细胞增多，或混合性中性粒细胞和淋巴细胞增多，血常规白细胞正常或轻到中度增高，多为1－2万病毒感染、接种、上感前驱症状ADEMAHLE病灶类型局灶性播散在小血管周围和脑室周围。灶性分布，播散在小血管周围病灶细胞单核细胞。组织细胞红细胞、多核白细胞髓鞘破坏+→++±→+轴索和神经细胞损伤±±星形细胞增生+±病程预后可恢复极差【预后】

死亡率10－50％，由于各种诱因，预后不一致。恢复者多无明显后遗症，极少数复发。急性发病，迅速发展至昏迷者、脊髓病突出者、与麻疹感染有关者预后差。【治疗】

主要分免疫治疗与对症治疗。鉴于与免疫有关的发病机制，以