线粒体与能量转换

安陵容怎么死的？中医认为，苦杏仁味苦，性温，有小毒，具有止咳平喘、润肺通便之功效，但大量服用会引起中毒。苦杏仁中含有苦杏仁甙和苦杏仁酶，苦杏仁甙被水解后产生氰化氢。生食苦杏仁或食入过量可引起氰化氢中毒，氰化氢中毒机理是抑制呼吸链中细胞色素C氧化酶，使电子不能传递给氧，ATP无法生成，细胞的生命活动不能进行，人在3～6分钟内就会失去知觉，继而死亡。苦杏仁中毒机制第七章线粒体与细胞的能量转换目的与要求41、掌握线粒体的超微结构；细胞氧化的基本过程。2、熟悉线粒体的光学显微镜下形态大小和分布；线粒体酶蛋白分布；线粒体的半自主性。3、了解线粒体与疾病的关系。想一想，你每天的活动需要多少能量？2/1/2023第六章线粒体与细胞的能量转换5你看一小时电视需要多少能量？你睡觉一小时需要多少能量？你看书一小时需要多少能量？地球上一切能量源于太阳能！第六章线粒体与细胞的能量转换6没有太阳，就没有生命。太阳提供了生命生存的能源

太阳能（光能）光合作用植物（化学能）自养生物（autotroph）

动物（化学能）异养生物(heterotroph）能量转移并储存于动植物的有机物（蛋白质、脂肪、糖类等）中。2023/2/1第六章线粒体与细胞的能量转换7线粒体有机物O2ATPH2OADP+Pi直接驱动细胞各种形式生命活动CO2一、线粒体中含有众多参与能量代谢的酶系9线粒体的化学组成可溶性蛋白：基质中的酶和膜的外周蛋白；不溶性蛋白：一般是构成膜镶嵌酶蛋白、结构

蛋白。脂类：占干重的25%-30%

蛋白质：占干重的65%-70%，内膜和基质含量较多辅酶、维生素、无机离子等。DNA和完整的遗传系统

第一节线粒体的基本特征10线粒体含有众多酶系，目前已确认有120余种，是细胞中含酶最多的细胞器。有些酶可作为线粒体不同部位的标志酶，如：

内膜的标志酶是细胞色素氧化酶；外膜的标志酶是单胺氧化酶；基质的标志酶是苹果酸脱氧酶；膜间腔的标志酶是腺苷酸激酶。线粒体酶的分布一、线粒体中含有众多参与能量代谢的酶系11形态：光镜：线状、粒状、短杆状等;大小：一般直径：0.5—1.0µm;数目：细胞种类而不同

分布：通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不同形态和类型的细胞中并不相同。

二、线粒体的形态、数量即分布1213三、线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构外膜内膜膜间隙（膜间腔、外室）嵴嵴间隙（嵴间腔、内室）基质三、超微结构151.线粒体外膜

通透性强膜上存在着多种转运蛋白，它们形成孔径为1-3nm的水相通道，允许分子量为10000以内的物质可以自由通过。三、超微结构162.线粒体内膜内膜蛋白含量高，通透性很小。内膜将线粒体的内部空间分成内腔（基质腔）和外腔（膜间腔）。内膜向内形成嵴，嵴增大了线粒体内膜的表面积。

Mostcristaearearrangedinshelves（板层状）Insteroidsecretingcells,thecristaearetubular（管状）17三、超微结构182.线粒体内膜膜间腔嵴内腔嵴间腔基粒嵴的内表面附着许多突出于内腔的颗粒——基粒。基粒的化学本质：ATP合酶19基粒又称ATP合酶复合体。20前体蛋白穿越线粒体膜（箭头所示）3.内外膜相互接近所形成的转位接触点是物质转运到线粒体的临时性结构蛋白质等物质进入线粒体的通道三、超微结构三、超微结构214.线粒体基质内腔充满了电子密度较低的可溶性蛋白质和脂肪等成分，称之为基质。催化三羧酸循环，脂肪酸氧化、氨基酸分解等的酶类均位于基质中。含有线粒体DNA、核糖体。四、线粒体相对独立的遗传体系什么是线粒体的半自主性？

半自主性是指线粒体具有自己的遗传体系，能够独立的合成自己所需要的蛋白质。这是由于线粒体内含有DNA，上面有编码蛋白质的基因。

但是线粒体中的蛋白质并不都是由自己的DNA所编码，自己编码的只占少部分，多数的蛋白质还是由核基因所编码。因此，线粒体是受其自身的基因组和细胞核基因共同决定的，所以称为半自主性。22(一)线粒体有自己的遗传系统和蛋白质翻译系统特点：双链环状，通常是裸露的，不与组蛋白结合。存在部位：线粒体的基质内或依附于线粒体内膜。数量：一个线粒体内往往有1至数个mtDNA分子，

平均为5~10个。编码产物：线粒体的tRNA、rRNA及一些线粒体蛋白质。MitochondriaandEnergyConversion线粒体基因组线粒体基因组的序列，双链环状DNA，16569(bp)。主要编码线粒体的tRNA、rRNA及一些线粒体蛋白质。两种rRNA基因、22种tRNA基因、13种编码蛋白质的基因人线粒体基因组的特点：①mtDNA没有组蛋白包绕。②mtDNA结构紧密，几乎都是编码顺序，基因内部不含内含子，非编码区和调节序列都很少。③遗传密码子的意义和核密码有所不同。④mtDNA的复制分布于整个细胞周期。2526线粒体的起源与发生---分裂增殖27正在分裂的线粒体电镜照片内膜祖先真核细胞细胞核线粒体起源-内共生学说一、细胞呼吸（cellularrespiration）是细胞氧化分解物质获取能量的过程

在细胞内特定的细胞器(主要是线粒体)内，在O2的参与下，分解各种大分子物质，产生CO2，与此同时，分解代谢所释放出的能量储存于ATP中。这一过程称为细胞呼吸，也称为生物氧化（biologicaloxidation）或细胞氧化（cellularoxidation）。第二节细胞呼吸与能量转换

细胞呼吸的特点:①细胞呼吸的本质是在线粒体内进行的一系列酶促氧化还原反应；②产生的能量以高能磷酸键形式储存于ATP中；③整个反应过程是分步进行的，能量也是逐步释放的；④反应是在恒温(37℃)、恒压条件下进行；⑤反应过程需要H2O参与。30二、ATP是细胞能量的转换分子细胞在利用能量物质（糖、脂肪、蛋白质）时先要将它们氧化，把释放出来的能量变成活化的能量形式——ATP，ATP是细胞活动直接能够利用的能源。这一系列过程就称为细胞的能量转换。31A-P~P~PA-P~P+能量去磷酸化磷酸化ATP中所携带的能量来源于糖、氨基酸和脂肪酸等的氧化，这些物质的氧化是能量转换的前提。从糖酵解到ATP的形成是一个极其复杂的过程，分为三个步骤：

糖酵解三羧酸循环（TAC）氧化磷酸化MitochondriaandEnergyConversion退出首页第三节细胞的能量转换一、葡萄糖在细胞质中进行糖酵解

33这一过程发生在细胞质中，不需要O2的参与。NAD+（辅酶）:尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸1.经糖酵解过程，通过底物水平磷酸化，净生成2分子ATP。MitochondriaandEnergyConversion退出首页一、葡萄糖在细胞质中进行糖酵解

葡萄糖在细胞质中经糖酵解途径分解成丙酮酸2.脱去了2对氢，并由受氢体NAD+结合成2分子NADH和H+，后者进入线粒体进行电子传递及氧化磷酸化反应。ATP是通过底物水平磷酸化产生的。底物水平磷酸化是指由高能底物水解放能，直接将高能磷酸基从底物转移到ADP上，使ADP磷酸化生成ATP。35氧化磷酸化在没有线粒体、不能进行有氧氧化的细胞（如红细胞），糖酵解是一条重要的产能途径。剧烈运动时肌肉细胞的能量供应就依靠糖酵解，剧烈运动引起的肌肉酸痛，是由于缺氧状态下糖酵解产生的丙酮酸还原为乳酸，堆积在肌组织中所致。37在线粒体基质中丙酮酸脱氢酶体系作用下，丙酮酸进一步分解为乙酰CoA，NAD+作为受氢体被还原，具体反应式为：2CH3COCOOH+2HSCoA+2NAD+

→2CH3CO-ScoA+2CO2+2NADH+2H+

MitochondriaandEnergyConversion退出首页一、葡萄糖在细胞质中进行糖酵解

二、线粒体基质中进行三羧酸循环在线粒体基质中，乙酰CoA与草酰乙酸结合成柠檬酸而进入三羧酸循环（tricarboxylicacidcycle，TAC），经过一系列的代谢反应，乙酰基被氧化分解，草酰乙酸再生。三羧酸循环是三大营养素的最终代谢通路。糖、脂肪、氨基酸在体内进行生物氧化都将产生乙酰CoA，然后进入三羧酸循环进入降解。MitochondriaandEnergyConversion退出首页三羧酸循环葡萄糖丙酮酸NADNADH2CO2乙酸CoA乙酰CoA草酰乙酸三羧酸循环（柠檬酸循环）柠檬酸顺乌头酸异柠檬酸NADNADH2CO2-酮戊二酸NADNADH2CO2琥珀酸FADFADH2延胡索酸苹果酸NADNADH21231注：NAD（辅酶I）:尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸FAD（黄酶）:黄素腺嘌呤二核苷酸41三羧酸循环的结果：

经过三羧酸循环，1个乙酰CoA分子生成2个CO2，1分子GTP（相当于1分子的ATP）和4对H，脱下的氢中有3对是以NAD+为载体来运输的，1对是以FAD为载体来运输，总反应式：

2CH2COSCoA+6NAD++2FAD+2ADP+2Pi+6H2O→

4CO2+6NADH+6H++2FADH2+2HSCoA+2ATP4238ATP34ATP三、氧化磷酸化耦联与ATP形成三、氧化磷酸化耦联与ATP形成(一)呼吸链和ATP合酶复合体是氧化磷酸化的结构基础

1.呼吸链线粒体内膜由一系列能够可逆的接收和释放H+和e的化学物质所组成的传递电子的酶体系，它们在内膜上有序的排列成相互关联的链状，称为呼吸链或电子传递链（electrontransportrespiratorychain）。MitochondriaandEnergyConversion退出首页NADH的产能过程FADH2生能过程2.ATP合酶复合体ADP+PiATP头部:由α3β3δγε亚基组成，是合成ATP的部位。柄部：连接头部和基片。基片：疏水蛋白。嵌于线粒体内膜，是质子流经的通道。ATP合成NADHO2:2.5ATP/2e;FADH2O2:1.5ATP/2e（二）电子传递过程中释放出的能量催化ADP磷酸化而合成ATP(三)耦联机制——化学渗透假说

MitochondriaandEnergyConversion退出首页三、氧化磷酸化耦联与ATP形成①NADH或FADH2提供一对电子，经传递链，最后被O2所接受；②电子传递链同时起质子泵的作用，在电子传递过程中，H+从基质转移到膜间腔；③线粒体内膜对H+、OH-等具有离子不透过性，H+的逆浓度运转形成质子浓度差，从而保持了一定的势能差④膜间腔中的H+有顺浓度梯度返回基质的倾向，能借助势能通过ATP合酶复合体F0上的质子通道渗透到线粒体基质中，所释放的自由能驱动F0F1ATP合酶合成ATP1分子葡萄糖完全氧化共可生成32分子ATP发生部位产物底物水平磷酸化释放的能量氧化磷酸化转化的能量糖酵解细胞质2丙酮酸2ATP2NADH2NADH

6NADH

25ATP乙酰coA形成线粒体基质2乙酰CoA；2CO2三羧酸循环线粒体基质4CO22ATP2FADH23ATP总和6CO24ATP28ATP

共32A