肾内学习-ctd-pah诊治

结缔组织病相关肺动脉高压临床诊治规范北京协和医院风湿免疫科李梦涛王迁赵久良曾小峰2015年11月26日2015北京协和医院学习班交流肺动脉高压不容忽视正常不可逆可逆肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视结缔组织病（CTD）在PAH领域的重要地位肺动脉高压不容忽视结缔组织病（CTD）在PAH领域的重要地位肺动脉高压不容忽视结缔组织病（CTD）在PAH领域的重要地位SLEMCTDpSSSSc肺动脉高压不容忽视结缔组织病（CTD）在PAH领域的重要地位肺动脉高压不容忽视结缔组织病（CTD）在PAH领域的重要地位肺动脉高压不容忽视PAH是SLE患者的主要死亡原因肺动脉高压不容忽视PAH是SLE患者的主要死亡原因肺动脉高压不容忽视PAH是SSc患者的主要死亡原因肺动脉高压不容忽视PAH是pSS患者的主要死亡原因肺动脉高压不容忽视改善CTD-PAH患者预后早诊早治规范早期诊断早期诊断早期诊断早期诊断PUMCH单中心研究RHC确证的SLE-PAH早期诊断早期诊断共识解读－诊断VASCULITISPleuritis+PericarditisVASCULOPATHYAnti-RNPCOAGULATION?SLE-PAH早期诊断早期诊断早期诊断早期诊断10.6%早期诊断VASCULOPATHYGERDTelangiectasesVASCULOPATHYAnti-RNPACA?VASCULOPATHYDU?SSc-PAH早期诊断早期诊断早期诊断?VASCULOPATHYAnti-RNP?pSS-PAH早期诊断*经胸壁超声心动图（TTE）疑诊PAH标准：TRV>2.8m/s，PASP>36mmHg**DLCO下降，FVC/DLCO升高（尤其是FVC/DLCO>1.6），应警惕PAH可能不能依赖TTE估测的PASP来确诊PAH早期诊断右心导管诊断PAH早期诊断PFT→HRCT除外PH-ILD早期诊断V/Q→DSA除外CTEPH早期诊断＝WHO＝6MWD＝RHC系统评估肺动脉高压程度综合分级症状(NYHA)超声心动图(sPAP)心导管术(mPAP)

轻度Ⅰ35－55mmHg21-40mmHg

中度Ⅱ＞55mmHg＞40mmHg

重度Ⅲ右心功能下降SvO2<60％

极重度Ⅳ右心功能下降SvO2<50％系统评估胸骨旁长轴胸骨旁短轴心尖四腔剑下主动脉根部右心室横径下腔静脉内径左心房肺动脉瓣反流频谱*右心室舒张末/收缩末面积*下腔静脉吸气变化率室间隔/左室后壁右室流出道血流频谱右心房面积(收缩末）左室舒张末内径三尖瓣反流TAPSE左室收缩末内径三尖瓣（右室流入道）血流频谱左室射血分数二尖瓣环组织多普勒三尖瓣环组织多普勒三尖瓣反流系统评估TTE评价右心结构和功能系统评估特点BNPNT-proBNP氨基酸序列77-108aa1-76aa活性激素是否半衰期20min120min清除机制利钠肽受体肾脏随年龄增长+++++CHR诊断cutoff值100ng/L<75岁：125ng/L>75岁：450ng/LPOCT是否进入美国市场2000年11月2002年12月稳定性EDTA抗凝全血，4℃只能保存24h,-20℃保存48h4℃保存7天，-20℃保存数月系统评估CTD活动性评估系统评估早期治疗早期治疗早期治疗??早期治疗早期治疗SLE-PAH：可治愈的肺动脉高压？早期治疗早期治疗MissionImpossible:SLE-PAH“治愈”后生育？有效人数104例失访2例随访时间≥6月SLE诊断PUMCH单中心研究死亡14例达标41例早期治疗早期治疗早期治疗SSc-PAH随访时间为22.9±21.8月早期治疗早期治疗pSS-PAH随访时间为29.0±27.0月早期治疗早期治疗早期治疗双重达标双重达标双重达标CTD-PAH首先强调免疫抑制的治疗抓主要矛盾，分轻重缓急=精准医疗双重达标展望展望IPAHSSc-PAHSLE-PAH国际不同类型PAH的研究情况