儿科护理学课件造血系统疾病患儿的护理

儿科护理学课件造血系统疾病患儿的护理第一页，共一百页，2022年，8月28日学习目的和要求了解：1、小儿造血的特点和不同年龄血象特点,营养性贫血的概述。熟悉：1、小儿贫血的分类及诊断标准掌握：1、营养性贫血的病因、临床表现及治疗原则。

2、营养性贫血患儿的护理措施。第二页，共一百页，2022年，8月28日小儿造血特点

胚胎期造血生后造血中胚叶造血期骨髓造血期肝脾造血期骨髓造血髓外造血第三页，共一百页，2022年，8月28日胚胎期造血中胚叶造血期3周→6周肝脏造血期6-8周→6个月(24周)脾脏造血期8周-12周→出生,胸腺(6~7周)→淋巴细胞骨髓造血期4个月→6个月→终生（骨髓造血期是胎儿后期造血的主要场所）第四页，共一百页，2022年，8月28日胚胎期造血中心的迁移过程分期造血场所主要血细胞中胚叶造血期卵黄囊、中胚叶原始粒细胞肝、脾造血期肝、脾有核红细胞骨髓造血期骨髓各系红细胞第五页，共一百页，2022年，8月28日生后造血骨髓造血

<5岁为红骨髓全部参与造血

>5岁长骨→黄髓→潜在造血髓外造血（ExtramedullaryH.）出生后2月，髓外造血停止。

第六页，共一百页，2022年，8月28日髓外造血

婴幼儿时期感染①肝、脾、淋巴结大

贫血（溶血）②周血：有核红幼稚粒

第七页，共一百页，2022年，8月28日第八页，共一百页，2022年，8月28日小儿血象特点

(FeaturesoftheBloodin

Children)红细胞数和血红蛋白量白细胞数与分类血小板血红蛋白种类血容量第九页，共一百页，2022年，8月28日Redbloodcellsystem

胎儿期和出生时胎儿期处于相对缺氧状态，RBC生成素↑，RBC数和HB量较高；出生时RBC数：约500～700万/L(5.0～7.0×10¹²/L；HB量：约150～220g/L第十页，共一百页，2022年，8月28日生理性贫血出生后因RBC生成素减少，生理性溶血、血循环量增加等因素，RBC数及HB量逐渐降低，至生后10天左右较出生时约减少20%；至2～3个月时，RBC数降至300万/L；HB量降至110g/L左右，出现轻度贫血。称为生理性贫血。

第十一页，共一百页，2022年，8月28日①出生时1周婴儿期8岁15~20×109/L→12×109/L→10×109/→4~10×109/L②分类：中性粒细胞与淋巴细胞比例变化特点：二个交叉

白细胞及分类

(Whitebloodcellsystem)第十二页，共一百页，2022年，8月28日第十三页，共一百页，2022年，8月28日2岁的小儿中性粒细胞30%，淋巴细胞65%，是否正常？正常。5岁以上小儿中性粒细胞30%，淋巴细胞65%，是否正常？病毒感染。第十四页，共一百页，2022年，8月28日血小板数

(Plateletsystem)

血小板数与成人相似

150×109~250×109/L第十五页，共一百页，2022年，8月28日血容量

(

Bloodvolume)

新生儿10%，300毫升儿童8~10%成人6~8%第十六页，共一百页，2022年，8月28日小儿贫血

定义分类临床表现防治原则第十七页，共一百页，2022年，8月28日贫血的定义

定义：贫血是指外周血中单位容积内红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常值的底限。Hb正常值的低限新生儿1~4月4~6月6月~6岁6~14岁Hb(g/L)14590100110120

海拔升高1000米HB上升4%第十八页，共一百页，2022年，8月28日小儿贫血的国内诊断标准新生儿：Hb<145g／L1~4月：HB<90g／L4~6月：HB<100g／L第十九页，共一百页，2022年，8月28日世界卫生组织（WHO）标准6月以上则按世界卫生组织（WHO）标准6月~6岁：HB<110g／L6岁~14岁：HB<120g／L海拔升高1000米HB上升4%第二十页，共一百页，2022年，8月28日贫血的分类(classification)

贫血的程度分类贫血的病因分类贫血的形态分类第二十一页，共一百页，2022年，8月28日贫血程度分类根据外周血中HB含量或RBC数可将贫血分为轻、中、重、极重4度。贫血的程度（g/L）轻度中度重度极重度新生儿～120～90～60＜60小儿～90～60～30＜30第二十二页，共一百页，2022年，8月28日贫血的病因分类红细胞和血红蛋白的生成不足溶血性贫血

失血性贫血

第二十三页，共一百页，2022年，8月28日红细胞和血红蛋白的生成不足造血因子缺乏骨髓造血功能障碍：再障感染，癌性等

第二十四页，共一百页，2022年，8月28日溶血性贫血1)红细胞内在异常①红细胞膜结构缺陷：遗传性球形红细胞增多症

②红细胞酶缺陷：G-6-PD缺乏症

③血红蛋白合成缺陷：地中海贫血第二十五页，共一百页，2022年，8月28日溶血性贫血2)红细胞外在因素①免疫性疾病：Rh同种免疫性溶血、A或B同种免疫性溶血、自身免疫性溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等；②非免疫性因素：如药物、化学物质、感染、毒素或物理因素引起的溶血第二十六页，共一百页，2022年，8月28日失血性贫血急性：如溃疡出血慢性：如钩虫病第二十七页，共一百页，2022年，8月28日贫血的形态分类根据RBC平均容积（MCV）、RBC平均HB浓度（MCHC）、RBC平均HB（MCH）的值将贫血分为四类：大细胞性贫血（缺B12，叶酸）正细胞性贫血单纯小细胞性贫血小细胞低色素性贫血（缺铁）第二十八页，共一百页，2022年，8月28日贫血的临床表现一般表现造血器官反应各系统状态第二十九页，共一百页，2022年，8月28日一般表现皮肤、粘膜苍白为突出表现皮肤（面、耳轮、手掌…）粘膜（睑结膜、口腔粘膜）重度：皮肤呈蜡黄色，易误诊为合并轻度黄疸病程较长：易疲倦、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓第三十页，共一百页，2022年，8月28日造血器官反应

骨髓外造血：肝脾、淋巴结肿大外周血中可出现有核红细胞、幼稚粒细胞第三十一页，共一百页，2022年，8月28日各系统状态循环和呼吸系统消化系统神经系统第三十二页，共一百页，2022年，8月28日呼吸加快心率加快脉搏加强动脉压增高心脏扩大心前区收缩期杂音充血性心衰循环和呼吸系统第三十三页，共一百页，2022年，8月28日食欲减退恶心腹胀便秘舌炎舌乳头萎缩（地图舌）消化系统第三十四页，共一百页，2022年，8月28日精神不振注意力不集中情绪易激动头痛昏眩眼前有黑点耳鸣神经系统第三十五页，共一百页，2022年，8月28日贫血的诊断要点①病史：年龄、病程经过、伴随症状、喂养史、过去史、家族史②体格检查：生长发育、营养状况、皮肤粘膜、指甲、毛发、肝脾淋巴结③实验室检查第三十六页，共一百页，2022年，8月28日实验室检查RBC形态网织RBC计数（反映骨髓造红细胞的功能）HB分析RBC脆性骨髓第三十七页，共一百页，2022年，8月28日贫血的治疗原则对因治疗药物治疗输血治疗并发症治疗

第三十八页，共一百页，2022年，8月28日营养性缺铁性贫血

(Irondeficiencyanemia,IDA)

概述1.定义2.发病情况

第三十九页，共一百页，2022年，8月28日定义缺铁性贫血（irondeficiencyanemia）是由于体内储存铁缺乏引起血红蛋白合成减少的低色素小细胞性贫血。第四十页，共一百页，2022年，8月28日发病情况

此种贫血遍及全球，以婴幼儿及青少年发病率最高，为我国重点防治的小儿疾病之一。

第四十一页，共一百页，2022年，8月28日我国儿科重点防治的四种疾病肺炎腹泻缺铁性贫血佝偻病第四十二页，共一百页，2022年，8月28日

铁的代谢①人体总铁含量及其分布②铁的来源和吸收③铁的转运④铁的贮存和利用⑤铁的排泄量和需要量⑥胎儿期铁代谢特点⑦婴儿和儿童期铁代谢的特点第四十三页，共一百页，2022年，8月28日①人体总铁含量及其分布男性50mg/kg女性35mg/kg新生儿75mg/kg64%→血红蛋白3.2%肌红蛋白

32%→铁蛋白及含铁血黄素→肝、脾、骨髓中

<1%存在于含铁酶内和血浆中第四十四页，共一百页，2022年，8月28日②铁的来源和吸收a.来源：食物中衰老的红细胞b.吸收：十二指肠空肠上部肠粘膜细胞有调节作用c.影响因素：促进和抑制铁吸收的物质第四十五页，共一百页，2022年，8月28日第四十六页，共一百页，2022年，8月28日③铁的转运铁肠粘膜细胞去铁蛋白铁蛋白转铁蛋白血骨髓转铁蛋白铁被结合的铁血清铁具有结合铁的能力成饱和状态所加的铁为未饱和铁血清铁+未饱和铁结合力总铁结合力+铁

1/32/3第四十七页，共一百页，2022年，8月28日④铁的贮存和利用贮存：铁蛋白含铁血黄素利用：

铁蛋白还原酶

氧化酶Fe³+

Fe²+转铁蛋白骨髓幼红细胞原卟啉血红素珠蛋白HB结合在线粒体中第四十八页，共一百页，2022年，8月28日⑤铁的排泄量和需要量排泄：尿、汗、胆汁、脱落细胞，1mg/kg需要量：早产儿：2mg/kg4月-3岁：1mg/kg

每天：

<15mg第四十九页，共一百页，2022年，8月28日⑥胎儿期铁代谢特点通过胎盘从母体中获取孕期后3月获取最多4mg/天足月儿可满足生后4~5个月早产儿易缺铁第五十页，共一百页，2022年，8月28日⑦婴儿和儿童期铁代谢的特点足月新生儿：生理性溶血（释放铁较多）1~2月龄：生理性贫血（造血较低）2~3月龄：造血活跃，贮存铁。4月龄：生后发育快，需铁↑，进一步消耗贮存铁。6月龄~2岁或3岁：易发生缺铁

第五十一页，共一百页，2022年，8月28日病因①摄入不足*：为主要原因。②储铁不足③生长发育快④吸收障碍⑤丢失过多

第五十二页，共一百页，2022年，8月28日铁摄入不足＊食物铁供应不足是导致小儿缺铁性贫血的主要原因单纯牛乳、人乳、谷类等低铁食品未添加含铁丰富的食物喂养婴儿年长儿偏食常致缺铁

第五十三页，共一百页，2022年，8月28日储铁不足早产儿双胎胎儿失血孕母患缺铁性贫血可致胎儿储存铁减少第五十四页，共一百页，2022年，8月28日生长发育快

婴儿期、青春期的儿童生长发育快早产儿生长发育更快，其铁需量相对增多，易发生缺铁。第五十五页，共一百页，2022年，8月28日丢失过多和（或）吸收减少

正常婴儿每日排铁量比成人多生后2个月的婴儿粪便排出铁比从食物中摄入铁多用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿、肠息肉、膈疝、钩虫病常因慢性小量肠出血，致铁丢失过多慢性腹泻、反复感染可减少铁的吸收，增加铁消耗，影响铁利用第五十六页，共一百页，2022年，8月28日

任何年龄均可发病，以6个月～2岁最多。起病缓慢。①一般表现：Hb下降→缺氧→苍白、乏力、头晕②髓外造血表现：肝、脾、淋巴结肿大③非造血系统症状

临床表现第五十七页，共一百页，2022年，8月28日非造血系统症状消化系统：食欲不振、恶心、呕吐、腹泻腹胀或便秘等。异食癖（吃纸屑、煤渣等）呼吸循环系统：代偿性呼吸、心率加快，活动或哭闹后更明显，严重者可出现全心扩大、心脏杂音甚至心力衰竭。第五十八页，共一百页，2022年，8月28日非造血系统症状免疫功能降低：易患各种感染。T淋巴细胞功能减弱及粒细胞杀菌能力降低。神经系统：烦躁不安或萎靡不振，注意力、记忆力减退。第五十九页，共一百页，2022年，8月28日实验室检查①血象RBC大小不等以小细胞为多中央淡染区扩大第六十页，共一百页，2022年，8月28日实验室检查②骨髓象呈增生活跃中晚幼RBC增生为主各期RBC均小胞浆少染色偏蓝第六十一页，共一百页，2022年，8月28日③铁代谢的检查：血清铁蛋白<12ug/L游离原卟啉>50ug/dl血清铁<50-60/dl总铁结合力>350ug/dl骨髓铁

第六十二页，共一百页，2022年，8月28日诊断

病史临床表现实验室检查

第六十三页，共一百页，2022年，8月28日诊断标准1998年全国儿科血液专业组会议1、贫血为小细胞低色素性2、有明确缺铁病因3、血清铁＜10.7μmol/L（60μg/dl）4、总铁结合力＞62.7μmol/L（350μg/dl）运铁蛋白饱和度＜15%～10%第六十四页，共一百页，2022年，8月28日诊断标准5、骨髓细胞外铁明显减少或消失，铁粒幼细胞<15%6、红细胞原卟啉＞500μg/dL7、血清铁蛋白＜16μg/L8、铁剂治疗有效符合1条和2-8条中至少2条者可诊断缺铁贫血。第六十五页，共一百页，2022年，8月28日治疗①原则：去除病因，铁剂治疗②去因治疗③铁剂治疗a.口服铁剂：FeSO4（含铁20%）富马酸铁（含铁30%）葡萄糖酸铁（含铁11%）

第六十六页，共一百页，2022年，8月28日铁剂治疗铁剂：4-6mg/kg·d，分3次口服（1）二价铁易吸收：FeSO4、力蜚能、血红素铁（2）还原剂促进吸收：VC、VE（3）必须补足储存铁，大于2个月（4）Ret反应疗效指标：2-3d上升，5-7d高峰，2-3w恢复第六十七页，共一百页，2022年，8月28日b.注射铁剂：不良反应多，少用，不能口服时选用。c.输血治疗（1）重度贫血（2）合并感染（3）急诊手术

第六十八页，共一百页，2022年，8月28日护理评估

健康史身体健康状况心理社会状况第六十九页，共一百页，2022年，8月28日病史

了解患儿的喂养方法及饮食习惯小婴儿贫血询问母亲孕期有否贫血，有无早产、多胎、胎儿失血等引起先天储铁不足的因素了解有无因生长发育过快造成铁相对不足患儿有无慢性疾病，如慢性腹泻、肠道寄生虫、反复感染使铁丢失、消耗过多及吸收减少现象第七十页，共一百页，2022年，8月28日身心状况检查

贫血程度轻重有无皮肤粘膜苍白、头发枯黄乏力、记忆力减退、精神烦躁头晕耳鸣有无心率增快、心脏扩大、心力衰竭体征有无精神改变、异食癣等了解血液、骨髓检查结果第七十一页，共一百页，2022年，8月28日心理社会状况患儿及家长的心理状态有无自卑、焦虑、或恐惧心理对本病的病因及防护知识的了解程度对健康的需求家庭背景第七十二页，共一百页，2022年，8月28日护理诊断

活动无耐力

：与贫血致组织缺氧有关营养失调—低于机体需要量：与铁供应不足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关

知识缺乏：与家长及年长患儿的营养知识不足有关有感染的危险：与机体的免疫功能下降有关

第七十三页，共一百页，2022年，8月28日预期目标患儿的活动耐力逐步提高家长及年长患儿能叙述致病原因，并能主动配合治疗，纠正不良饮食习惯家长能正确选择含铁较多的食品

第七十四页，共一百页，2022年，8月28日护理措施（一）

1、注意休息，适量活动

：勿需卧床严重贫血者，适当限制活动。第七十五页，共一百页，2022年，8月28日护理措施（二）2、合理安排饮食：动物血、黄豆、肉类含铁较丰富，是防治缺铁的理想食品。维生素C、肉类、氨基酸、果糖、脂肪酸可促进铁吸收，可与铁剂或含铁食品同时进食。茶、咖啡、牛奶、蛋类、麦麸、植酸盐等抑制铁吸收，应避免与含铁多的食品同时进食。鲜牛奶必须加热处理后喂养。第七十六页，共一百页，2022年，8月28日预防缺铁性贫血应注意及时添加豆类鱼类肉类蛋类第七十七页，共一百页，2022年，8月28日

护理措施（三）3、指导正确应用铁剂，观察疗效与副作用①剂量准确，避免铁中毒②口服铁剂：从小剂量开始，在两餐间服药。液体铁剂应用吸管或滴管。服铁剂后，大便呈黑色或呈柏油样，停药后恢复正常，应消除家长紧张心理。③铁剂可与维生素C、果汁等同服，以利吸收；忌与抑制铁吸收的食品同服。第七十八页，共一百页，2022年，8月28日④注射铁剂：采用深部肌内注射，每次更换注射部位。首次注射应观察1小时。⑤观察疗效：铁剂治疗有效者，于用药后3—4天网织红细胞上升，2周后可见血红蛋白逐渐上升；患儿乏力、易激惹症状减轻，食欲增加。如服药3～4周无效，应查找原因。第七十九页，共一百页，2022年，8月28日护理措施（四）4、防治感染保护性隔离注意个人卫生严格执行无菌技术操作避免有关接种观察感染早期征象

第八十页，共一百页，2022年，8月28日护理措施（五）5、健康教育讲解疾病的有关知识和护理要点指导合理喂养培养良好饮食习惯（这是防止复发及保证正常生长发育的关键）因缺铁贫血而诱发的智商减低，学习成绩下降的患儿，应加强教育和训练，减少自卑心理。第八十一页，共一百页，2022年，8月28日护理评价患儿的血红蛋白、活动耐力是否逐渐增加，何时恢复正常患儿的不良饮食习惯是否纠正家长是否已能正确选择含铁丰富的食品。第八十二页，共一百页，2022年，8月28日营养性巨幼红细胞性贫血

Nutritionalmegaloblasticanemia，NMA概述1.定义2.发病情况

第八十三页，共一百页，2022年，8月28日定义营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞贫血，临床上除了贫血症状外，有较为特异性的神经系统症状为特征。第八十四页，共一百页，2022年，8月28日发病情况96%见于2岁以下的小孩，1岁以下占70%，农村发病率较高第八十五页，共一百页，2022年，8月28日

病因1.维生素B12和叶酸摄入不足2.需要量增加3.吸收和转运障碍4.长期用某些药物可致叶酸缺乏第八十六页，共一百页，2022年，8月28日

摄入量不足

--单纯母乳喂养--乳母长期素食或患有维生素B12吸收障碍的疾病。--长期素食第八十七页，共一百页，2022年，8月28日

吸收和运输障碍

食物维生素B12胃糖蛋白(内因子)结合B12-糖蛋白复合物末端回肠黏膜吸收血与转钻蛋白结合肝第八十八页，共一百页，2022年，8月28日

需要量增加

--新生儿、末成熟儿和婴儿--严重感染时消耗量增加

第八十九页，共一百页，2022年，8月28日

药物作用

--长期服用广谱抗生素--抗叶酸代谢药物(如甲氨喋呤、巯嘌呤)--长期服用某些抗癫痫药(如苯妥英钠、扑痫酮、苯巴比妥)第九十页，共一百页，2022年，8月28日

临床表现（一）1.一般贫血表现：皮肤、面色苍黄，外观虚胖呈泥膏样毛发稀疏黄肝脾轻度肿大，重症出现心脏扩大甚至心力衰竭第九十一页，共一百页，2022年，8月28日

2.神经精神症状：

表情呆滞、目光发直、反应迟钝、少哭不笑、哭而无泪智力、动作发育落后甚至倒退严重出现肢体、头部、躯干和全身震颤，甚至抽搐，熟睡时消失。临床表现（二）第九十二页，共一百页，2022年，8月28日临床表现（三）3、消化系统症状出现较早厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎第九十三页，共一百页，2022年，8月28日实验室检查（一）血象