周围神经系统疾病知识讲义

周围神经系统疾病神经病学教研室概述脑神经疾病

三叉神经痛

特发性面神经麻痹脊神经疾病

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

其它：桡、尺、正中神经麻痹

坐骨神经痛及其它下肢单神经病

周围神经系统疾病

概述解剖及生理

周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不包括嗅神经和视神经。发病机制概述病理变化(见图)

华勒变性(Walleriandegeneration)

轴突变性(Axonaldegeneration)

神经元变性(Neuronaldegeneration)

节段性脱髓鞘(Segmentaldegeneration)临床分类、症状学三叉神经痛三叉神经痛概念

一种原因未明三叉神经分布区内的短暂而反复发作的剧痛。(trigeminalneuralgia)病因病理病因不清，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。（三叉神经解剖）三叉神经痛临床表现多见于40岁以上。三叉神经分布区内无先兆性的电击样、针刺样、刀割或撕裂样短暂剧烈疼痛，持续1-2分，重者伴痛性抽搐。病侧面部有扳机点。患者不敢刷牙，洗脸，吃饭或谈话等，以至情绪低落。病程呈周期性，一般无阳性体征。诊断及鉴别诊断诊断根据部位、性质、“扳机点”、无阳性体征。鉴别诊断牙痛、继发性三叉神经痛、舌咽神经痛等。治疗原发性三叉神经痛首选药物治疗。抗痫药：卡马西平；苯妥英钠；氯硝安定。大量维生素B12肌肉注射或三叉神经分支注射。氯苯氨丁酸药物无效者：封闭疗法

三叉N节射频电凝疗法；微侵袭手术治疗。

特发性面神经麻痹特发性面神神经麻痹概念特发性面神神经麻痹(idiopathicfacialpalsy)又简称面神神经炎或Bell麻痹(Bellpalsy)，，是因茎乳孔孔内面神经经非特异性性炎症所致致的周围性性面瘫。病因病理面神经炎的的病因未完完全阐明受冷、病毒毒感染和自自主神经不不稳局部神经经营养血管管痉挛神神经缺血水水肿压迫迫面神经(骨性的面面神经管束束缚）面面神经水肿肿和脱髓鞘鞘，严重者者有轴突变变性特发性面神神经麻痹临临床表现任何年龄均均可发病，，男性略多多急性起病，，数小时或或1-3天天内达高峰峰病初可有患患侧耳后或或下颌角疼疼痛主要症状为为一侧面部部表情肌瘫瘫痪—周围围性面瘫(Bell征)特发性面神神经麻痹临临床表现伴随症状：：同侧舌前前2/3味觉减退听觉过敏Hunt综合征病程：1-3周后开始恢恢复，1-2个月内可望望明显好转并逐逐渐痊愈。。面神经传导导检查对完完全面瘫患患者的预后后判断是一一项有用的的方法。诊断及鉴别别诊断根据急性起起病的周围围性面瘫即即可诊断。。鉴别：格林-巴利利综合征各种耳源性性面神经麻麻痹颅后窝的肿肿瘤或脑膜膜炎引起的的周围性面面瘫治疗改善局部血血液循环，，减轻面神神经水肿，，促进功能能恢复。尽早用1个疗程泼泼尼松或地地塞米松。。促进神经髓髓鞘恢复：：维生素B1、B12氯苯氨丁酸酸理疗、康复复治疗手术疗法及及预防眼合合并症急性炎症性性脱髓鞘性性多发性神神经病(AIDP)概念及流行行病学急性炎症性性脱髓鞘性性多发性神神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)又称格林-巴利综合合症(Guillain-Barresyndrome,GBS)，以周围围神经和神神经根的脱脱髓鞘及小小血管周围围淋巴细胞胞及巨噬细细胞浸润的的自身免疫疫病。年发病率为为0.6~1.9/10万，，男略多于于女16~25岁，45~60岁岁为两个高高峰。GBS病因因及发病机机制GBS的病病因还不清清楚。但GBS患患者病前多多有非特异异性病毒感感染或疫苗苗接种史，，空肠弯曲杆杆菌(CJ)最常见。分子模拟机机制实验性自身身免疫性神神经炎(EAN)GBS临床床表现前驱感染史史：病前1~4周左右。急性或亚急急性起病，，数日至2周周达高峰。。弛缓性瘫痪痪：四肢对称性性，少数可可不对称，，重者呼吸肌麻麻痹。感觉障碍：：感觉异常多多见，烧灼灼感、麻木木等。感觉缺失，，“手套袜袜套”样改改变GBS临床床表现颅神经麻痹痹：双侧面瘫瘫最常见，，其次延髓髓麻痹自主神经症症状：皮肤潮红红，多汗，，窦性心动动过速，体位性性低血压，，暂时尿潴潴留。单相病程：可短暂波波动，但无无复发-缓缓解，多于于4周时肌力力开始恢复复。GBS临床床分型格林-巴利利综合症(AIDP)急性运动轴轴索性神经经病(AMAN)急性运动感感觉轴索性性神经病(AMSAN)Fisher综合征不能分类的的GBSGBS辅助助检查脑脊液：典型改变为为蛋白-细胞胞分离，病后第三周最明显显。神经传导速速度(NCV)减慢，远端端潜伏期延延长，F波或H反射延迟迟或消失。。心电图可异异常腓肠神经活活检：脱髓鞘及炎炎性细胞浸浸润GBS诊断断病前1~4周感染史史急性或亚急急性起病四肢对称性性迟缓瘫可有感觉异异常、末梢梢型感觉障障碍脑神经受累累脑脊液蛋白白-细胞分分离神经传导速速度减慢、、F波延迟迟。GBS鉴别别诊断急性脊髓灰灰质炎周期性麻痹痹急性重症全全身型重症症肌无力GBS治疗疗辅助呼吸及及支持治疗疗保持呼吸道道通畅，对对呼吸麻痹痹者，必要要时及早气气管切开，，人工辅助助呼吸，防防治肺感染染。对症治疗预防并发症症延髓麻痹者者宜及早鼻鼻饲；尿潴潴留者先腹腹部加压无效时可导导尿；肢瘫瘫者保持肢肢体于功能能位；抗炎治疗预防防肺炎；结结合