2017上半年非周四读片-表皮样囊肿

病例讨论

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患者，62岁，2月前头晕不适就诊我院一概述

表皮样囊肿亦称胆脂瘤，任何年龄均可发病，高峰年龄均在40岁，可为多发，无明显性别差异。表皮样囊肿占颅脑肿瘤的0.2%～1.0%,根据其部位可分为硬脑膜内型(占90%)和硬脑膜外型(占10%),硬脑膜外型少见,多发生于额、顶、枕颅骨的板障内。二发病原因

表皮样囊肿分为先天性和获得性两种。在胚胎第3～5周,中、外胚层残余组织异位,成为日后发生先天性表皮样囊肿的病理来源。获得性表皮样囊肿较少见,主要因外伤后表皮细胞种植于板障并不断角化而形成。病理上表皮样囊肿的囊壁是由其角化或未角化鳞状上皮作同心圆排列而成,囊内可见角质碎屑、固态胆固醇结晶及其他类脂质成分,有的肿瘤还有钙盐沉着。

三临床表现

主要表现为逐渐增大的无痛性头皮肿块,没有明显的临床症状和局灶性体征。临床上常表现为偶然发现颅骨表面隆起多年,触之橡胶感,无压痛。

四诊断CT：

（1）呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值0－15HU，边缘清楚。

（2）有两种形态：

①扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓延，“见缝就钻”为其特点。

②团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。

（3）肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁上，亦可在囊内。

（4）脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形；

（5）增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度弧形增强。

MRI：

T1WI呈低信号,T2WI为高信号,信号常不均匀,信号改变与囊内容物的含量和比例关系密切。当表皮样囊肿由鳞状上皮角蛋白层状脱屑构成干酪样物质时,MRIT1WI呈低信号,T2WI为高信号。当囊壁和囊内容物中蛋白质、脂类物质、胆固醇结晶含量较多以及黏液变性和轻微钙化时,MRIT1WI呈等或高信号,T2WI为低或等信号,或高低混杂信号。表皮样囊肿在DWI上呈高信号,与其他脑内肿瘤存在明显的信号差异。左侧桥脑小脑角区胆脂瘤

四脑室区胆脂瘤右侧桥小脑角区胆脂瘤

左桥脑小脑角及桥脑腹侧区胆脂瘤

MRI平扫示左桥脑小脑角及桥脑腹侧偏左条形占位性病变，沿间隙生长，T1WI呈低信号（↑），T2WI呈高信号（↑）。

鞍区胆脂瘤五鉴别诊断

表皮样囊肿位于小脑桥脑角时应与听神经瘤、脑膜瘤相鉴别，后二者多见于青年人，听神经瘤常以耳鸣、听力下降起病，而脑膜瘤的听力障碍则较听神经瘤为轻，小脑桥脑综合征及颅内压增高症状较本病为重，脑脊液蛋白一般多增高位于中颅窝者需要与三叉神经鞘瘤及脑膜瘤相鉴别，三叉神经鞘瘤颅底像一般均见卵圆孔扩大，脑膜瘤则常见颅底骨质破坏或增生，位于鞍区者可根据临床特点及影像学检查所见与相应部位的其他肿瘤相鉴别。

畸胎瘤：为混杂有脂肪密度的肿块。

皮样囊肿：居中线部位，病灶密度较均匀，常低于脑脊液，而且发病率较低。

蛛网膜囊肿：密度与脑脊液相似，且均匀，常呈圆形或卵圆形，形态较规则，没有见缝就钻的特点。颅咽管瘤：好发于鞍区，呈圆形或椭圆形，少数不规则。以囊性多见，囊壁可有蛋壳样钙化，增强后囊壁强化。左侧桥小脑角区听神经瘤MRI平扫于左侧桥小脑角区见一类圆形位占位，T1WI（A）呈低信号，T2WI（B）呈高信号，增强扫描（C、D）明显强化，肿瘤与听神经（D，↑）相连。

左侧听神经瘤左侧桥脑小脑角区一类圆形占位。T1WI（A）呈不均匀低信号，T2WI（B）呈不均匀高信号，以左侧内听道为中心，边界清；增强扫描（C、D）呈明显不均匀强化，左侧面听神经束增粗强化（↑）。

右侧听神经鞘瘤（图）右侧岩骨尖区三叉神经鞘瘤MRI平扫示右岩骨尖、鞍旁及海绵窦区一跨中、后颅凹生长的不规则异常信号区，T2WI（A）呈不均匀高信号（↑），T1WI（B）呈不均匀低信号（↑）；增强扫描（C、D）（↑）明显强化，其内囊变区未见强化，右桥脑小脑角池扩大，脑干受压，向左移位，内听道未见异常。

右侧三叉神经鞘瘤MRI平扫示右侧中、后颅窝跨颅窝生长囊实性占位性病变，形如“哑铃”，T1WI（A）实性部分呈混杂高信号，T2WI（B）亦呈高信号，增强后（C、D）实性部分明显强化，囊变区未见强化（C，↑）病灶压迫中脑导水管，致三脑室、侧脑室扩张。

鞍区颅咽管瘤MRI平扫鞍区见一囊性占位，T1WI（A）呈低信号，T2WI（B）呈高信号，囊底有稍高信号沉积物（A，↑）。增强后（C、D）囊壁明显强化