系统性红斑狼疮与妊娠课件

SLE：妊娠相关的话题SLE：妊娠相关的话题患病率： 0.03%-0.07%性别：男/女：1/7-9年龄：15-45岁育龄女性为主SLE流行病学特点：患病率： 0.03%-0.07%育龄女性SLE的预后明显改善：1年存活率 95～97%5年存活率 87.2%10年存活率 80.9%>10年存活率 65.2%对生育提出更高的要求SLE的预后明显改善：1年存活率 95～97%对生育提出更妊娠生育曾经被列为SLE的禁忌症。而今经过内科和妇产科医师的共同努力已成为大多数SLE患者的现实，但是……妊娠生育曾经被列为SLE的禁忌症。而今经纳入：2000-2003，美国全国范围因生产住院患者16.7million；SLE13555狼疮妊娠相关死亡率为正常人妊娠20倍SLE妊娠妇女死亡率为0.32%

纳入：2000-2003，美国全国范围因生产住院SLE妊娠共存疾病SLE妊娠共存疾病血栓感染血液系统血栓感染血液系统18例次为治疗性引产和人工流产78例次中：胎儿丢失7例次（9％）新生儿死亡3例母亲死亡4例北京协和医院2000-2008年18例次为治疗性引产和人工流产北京协和医院2000-2002000-2010北京协和医院数据2000-2010北京协和医院数据狼疮妊娠：高危妊娠狼疮妊娠围产儿死亡率：1960–1965：43%，2000-2003：17%JRheumatol2005;32:1709狼疮妊娠：高危妊娠狼疮妊娠围产儿死亡率：1960–1965无重要脏器受累病情稳定至少半年、最好1年以上泼尼松用量每日小于10mg免疫抑制药(CTX、MTX、雷公藤等)停用半年以上肾功能稳定(Scr正常或估测GFR>60ml/min/、尿蛋白小于0.5g/d)在预期妊娠者中治疗强度不应降低妊娠时机和条件无重要脏器受累在预期妊娠者中治疗强度不应降低妊娠时机和条件系统性红斑狼疮与妊娠课件妊娠期和哺乳期的用药终止妊娠的指征妊娠期狼疮复发的处置抗磷脂综合症妊娠期的处置围分娩期的处置新生儿狼疮妊娠期和哺乳期的用药羟氯喹：200－400mg/d降低狼疮病情活动和减少复发不增加胎儿异常发生率，无致畸作用降低新生儿狼疮和CHB的风险专家推荐：怀孕后应继续服用羟氯喹：200－400mg/d降低狼疮病情活动和减少复发系统性红斑狼疮与妊娠课件硫唑嘌呤（2mg/kg/d）：相对安全胎儿肝脏中没有能把硫唑嘌呤代谢为活化形式的酶：对胎儿相对安全；超过上述剂量：个案报道，胎儿发育异常环孢素A和他克莫司

临床研究：无致畸作用随诊研究：少数婴儿期淋巴细胞成熟障碍和儿

童期智力发育迟缓专家推荐：维持最低有效剂量；环孢素A使用者监测血压和肾功硫唑嘌呤（2mg/kg/d）：相对安全环磷酰胺：停药6月以上甲氨喋呤：停药6月以上来氟米特：停药6月以上吗替麦考酚酯：停药6周以上禁用环磷酰胺：停药6月以上禁用美国FDA妊娠期药物安全性分类A类：妊娠期患者可安全使用B类：有明确指征时慎用C类：在确有应用指征时，充分权衡利弊决定是否选用D类：避免应用，但在有指征且患者受益大于风险时慎用X类：禁用美国FDA妊娠期药物安全性分类A类：妊娠期患者可安全使用系统性红斑狼疮与妊娠课件逐渐过渡到安全的药物：皮质激素

泼尼松，10mg/d以下羟基氯喹

安全依木兰

相对安全环孢素A 相对安全吗替麦考酚酯

停药6周以上CTX、MTX、LEF 停药半年以上主张带药妊娠逐渐过渡到安全的药物：皮质激素 泼尼松，10mg/d以下主影响排卵、胚胎植入和胎盘循环，引起不孕和流产用药时间越长、越接近受孕期，流产风险越大非选择性COX2抑制剂

妊娠早期可安全应用

妊娠中后期禁用：阻断前列环素合成，导致：新生儿肺动脉高压、动脉导管早闭、肾脏灌注减少、孕期和产程延长选择性COX2抑制剂：缺乏数据非甾体抗炎药影响排卵、胚胎植入和胎盘循环，引起不孕和流产非甾体抗炎药小剂量阿司匹林（﹤100mg/d）

整个孕期均可安全应用

尤其适用于合并APS的孕妇小剂量阿司匹林（﹤100mg/d）糖皮质激素泼尼松/龙和甲泼尼龙：可被胎盘灭活，仅少量（10%）进入胎儿可以用于治疗母亲原发病含氟的地塞米松与倍他米松：不能被胎盘灭活，可进入胎儿体内除特殊情况（治疗胎儿），妊娠期一般不宜使用

糖皮质激素泼尼松/龙和甲泼尼龙：狼疮病情稳定：最小剂量泼尼松，小于10mg/d狼疮病情波动：短期加大激素，小于30mg/d狼疮病情复发：足量激素，甚至MP250mg-500mg/dBestPracClinRheumatol.2013,27(3)狼疮病情稳定：最小剂量泼尼松，小于10mg/dBestP哺乳期用药激素：安全NSAID：安全HCQ：安全IvIg：安全CTX：不推荐。乳汁内有分泌，可抑制婴儿造血功能，潜在致癌作用MMF、MTX、AZA、环孢素A：未达共识哺乳期用药激素：安全妊娠期和哺乳期的用药终止妊娠的指征妊娠期狼疮复发的处置抗磷脂综合症妊娠期的处置围分娩期的处置新生儿狼疮妊娠期和哺乳期的用药妊娠前三个月病情明显活动：终止妊娠妊娠前三个月病情明显活动：终止妊娠终止妊娠条件（母亲）病情严重，为保证母体安全，无论孕周大小：及时终止妊娠合并以下并发症：重度妊娠高血压综合征精神异常脑血管表现心力衰竭弥漫性肺间质变伴呼吸衰竭24h尿蛋白大于3g伴重度浮肿终止妊娠条件（母亲）病情严重，为保证母体安全，无论孕周大小：终止妊娠条件（胎儿）孕期监护发现胎盘功能低下，而胎儿已成熟胎儿宫内有缺氧征象或出现胎儿生长受限，治疗无好转根据病情及产科指征决定终止妊娠的方式：可适当放宽剖宫产指征终止妊娠条件（胎儿）孕期监护发现胎盘功能低下，而胎儿已成熟妊娠期和哺乳期的用药终止妊娠的指征妊娠期狼疮复发的处置抗磷脂综合症妊娠期的处置围分娩期的处置新生儿狼疮妊娠期和哺乳期的用药系统性红斑狼疮与妊娠课件妊娠前三个月病情明显活动——终止妊娠，治疗母亲妊娠三个月后出现疾病活动——加大GC剂量控制病情轻度活动：短期中小剂量强的松（小于30mg/d）中度活动：大剂量糖皮质激素+IvIg重症：静脉甲强龙冲击+IvIg+依木兰（？）强的松≥

10mg/d可增加先兆子痫、妊高征、妊娠糖尿病、感染和胎膜早破发生率，应尽可能维持最小剂量妊娠前三个月病情明显活动——终止妊娠，治疗母亲妊娠期和哺乳期的用药终止妊娠的指征妊娠期狼疮复发的处置抗磷脂综合症妊娠期的处置围分娩期的处置新生儿狼疮妊娠期和哺乳期的用药不干预：妊娠成功率30%小剂量阿司匹林：妊娠成功率50%小剂量阿司匹林+肝素：妊娠成功率70%羟氯喹：建议使用激素：可增加妊娠成功率，但也增加孕妇并发症，一般不建议使用华法林：孕期禁用不干预：妊娠成功率30%APS妊娠的治疗一线药物小剂量阿司匹林40-160mg/d肝素/低分子肝素二线药物糖皮质激素羟氯喹IV-IG血浆置换APS妊娠的治疗一线药物小剂量肝素/低分子肝素二线药物糖皮质所有患者需在产后6周继续使用阿司匹林和LMWH，血栓史者产后恢复华法林治疗所有患者需在产后6周继续使用阿司匹林和LMWH，血栓史者产后ObstetGynecol.2014May;123Suppl1:178S-9S.Themedicalmanagementofantiphospholipidsyndromeinpregnancy:ameta-analysis.系统性回顾和荟萃分析：16个RCT研究，803例APS+妊娠。ASA+肝素较单用ASA生育成功率更高(RR1.54）ASA+LMWH较IV-IG更优(RR1.64)ObstetGynecol.2014May;123S妊娠期和哺乳期的用药终止妊娠的指征妊娠期狼疮复发的处置抗磷脂综合症妊娠期的处置围分娩期的处置新生儿狼疮妊娠期和哺乳期的用药孕期达28w、7d内可能分娩者，为促胎肺成熟

Dex

6mgimQ12h×4次

或倍他米松12mgim

Q24h×2次

后行剖宫产术围手术期治疗孕期达28w、7d内可能分娩者，为促胎肺成熟围手术期治疗系统性红斑狼疮与妊娠课件应对应激反应激素的使用术前氢考100mg；术后氢考100mg，Q6h，共3d小剂量方案：术前氢考100mg；术后氢考25～50mgQ8h，共3d通常3d后GC快速减量至术前维持量对于小手术应激状态，通常把维持量翻倍或增加到相当于强的松15mg/d治疗1～3天即可应对应激反应激素的使用术前氢考100mg；术后氢考100妊娠期和哺乳期的用药终止妊娠的指征妊娠期狼疮复发的处置抗磷脂综合症妊娠期的处置围分娩期的处置

新生儿狼疮妊娠期和哺乳期的用药系统性红斑狼疮与妊娠课件系统性红斑狼疮与妊娠课件系统性红斑狼疮与妊娠课件被动获得性自身免疫性疾病发生在血清中有抗SSA/Ro、抗SSB/La或抗U1RNP抗体的孕妇中孕妇可无任何症状或伴某种自身免疫性疾病，以SLE和SS最为多见，也可见于RA及MCTD等母体的自身抗体通过胎盘进入胎儿的血液循环而致病新生儿红斑狼疮（neonatallupuserythematosus，NLE）NLE=新生儿+红斑狼疮？被动获得性自身免疫性疾病新生儿红斑狼疮（neonatall系统性红斑狼疮与妊娠课件1954年首先被描述；1991年中国报道第一例NLE发病率：国外1/12500～1/20000，国内无报道符合以下诊断标准之一可确诊

1.新生儿或胎儿先天性心脏传导阻滞和新生儿或母亲的抗SSA、抗SSB抗体阳性2.经组织病理学和皮肤科专家确定的和新生儿狼疮相关的皮肤损害和新生儿或母亲的抗SSA、抗SSB或抗U1-RNP抗体阳性

新生儿狼疮（NLE）：1954年首先被描述；1991年中国报道第一例NLE新生儿狼一过性狼疮样皮疹、完全性房室传导阻滞、血细胞减少、肝功异常等最为常见皮疹：最常见，可被紫外线照射诱发，典型表现——与成人SCLE类似的环状/椭圆形脱屑性红斑胎儿出生后6月内，母体来源自身抗体完全降解，病情缓解临床表现：一过性狼疮样皮疹、完全性房室传导阻滞、血细胞减少、肝功异常等系统性红斑狼疮与妊娠课件新生儿狼疮的治疗：丙种球蛋白400mg/kg×5天强的松0.5mg/kg/d新生儿狼疮的治疗：丙种球蛋白400mg/kg×5天系统性红斑狼疮与妊娠课件最严重的并发症:先天性心脏传导阻滞抗SSA/抗SSB阳性孕妇胎儿CHB发生率2%，生产过CHB患儿，再次妊娠，新生儿CHB发生率增加10倍宫内诊断或新生儿诊断为CHB者90%为NLE表现：胎儿心动过缓诊断：胎儿期超声心动图最严重的并发症:先天性心脏传导阻滞抗SSA/抗SSB阳性孕CHB往往不可逆转，死亡率高达20%新生儿期诊断CHB比宫内诊断的预后雄对较好存活新生儿中，67%需植入永久性心脏起搏器，10%发展为严重心肌病变半数新生儿狼疮患儿的母亲并未诊断CTD，但有近一半在未来10年后发生SS或SLECHB往往不可逆转，死亡率高达20%发病机制：发病机制：预测？预测？孕前筛查：非常规；孕母患有抗SSA抗体相关疾病如干燥综合征、SCLE、SLE或有光过敏、口眼干、关节炎等症状孕期监控：孕16～24周间每周筛查胎儿心脏超声，此后每2周筛查胎儿心脏超声至孕34周RheumDisClinNAm31(2005)299–313孕前筛查：非常规；孕母患有抗SSA抗体相关疾病如Rheum孕期胎儿监管RheumDisClinNAm31(2005)299–313孕期胎儿监管RheumDisClinNAm31(治疗：母亲口服地塞米松8mg/日，2周后减量至4mg/日，一直维持至7个月，逐渐减为2mg/日至37周

IvIg或倍他米松疗效不肯定Circulation,2004;110:1542-8CHB的治疗治疗：母亲口服地塞米松8mg/日，2周后减量至Circul母亲使用羟氯喹可减少抗SSA/SSB抗体相关性再发新生儿狼疮心脏表现前瞻性临床研究母亲使用羟氯喹可减少抗SSA/SSB抗体相关性再发新生儿狼疮系统性红斑狼疮与妊娠课件羟氯喹在风湿免疫科的引用羟氯喹在风湿免疫科的引用重视抗疟药在SLE治疗中的作用（Barcelona

cohort）Lupus,2008;17:281-288重视抗疟药在SLE治疗中的作用Lupus,2008;17:2HCQ治疗SS：口眼干、疲劳缓解不明显改善症状改善骨关节症状降低免疫球蛋白和血沉HCQ治疗SS：口眼干、疲劳缓解不明显系统性红斑狼疮与妊娠课件HCQ治疗SS降低死亡风险：HR0.58HCQ治疗SS降低死亡风险：HR0.58HCQ治疗SS降低淋巴瘤风险：HR0.52HCQ治疗SS降低淋巴瘤风险：HR0.52类风湿关节炎MTX+HCQ+SSZMTX+HCQHCQ+SSZ类风湿关节炎MTX+HCQ+SSZ其它结缔组织病皮肌炎回纹型风湿热侵蚀性骨关节炎干燥综合征嗜酸性筋膜炎发热皮疹乏力肌痛关节炎/关节痛结缔组织病的症状其它结缔组织病皮肌炎发热结缔组织病的症状病毒感染相关的关节炎乙肝病毒感染HIV感染病毒感染相关的关节炎乙肝病毒感染ThanksThanksSLE：妊娠相关的话题SLE：妊娠相关的话题患病率： 0.03%-0.07%性别：男/女：1/7-9年龄：15-45岁育龄女性为主SLE流行病学特点：患病率： 0.03%-0.07%育龄女性SLE的预后明显改善：1年存活率 95～97%5年存活率 87.2%10年存活率 80.9%>10年存活率 65.2%对生育提出更高的要求SLE的预后明显改善：1年存活率 95～97%对生育提出更妊娠生育曾经被列为SLE的禁忌症。而今经过内科和妇产科医师的共同努力已成为大多数SLE患者的现实，但是……妊娠生育曾经被列为SLE的禁忌症。而今经纳入：2000-2003，美国全国范围因生产住院患者16.7million；SLE13555狼疮妊娠相关死亡率为正常人妊娠20倍SLE妊娠妇女死亡率为0.32%

纳入：2000-2003，美国全国范围因生产住院SLE妊娠共存疾病SLE妊娠共存疾病血栓感染血液系统血栓感染血液系统18例次为治疗性引产和人工流产78例次中：胎儿丢失7例次（9％）新生儿死亡3例母亲死亡4例北京协和医院2000-2008年18例次为治疗性引产和人工流产北京协和医院2000-2002000-2010北京协和医院数据2000-2010北京协和医院数据狼疮妊娠：高危妊娠狼疮妊娠围产儿死亡率：1960–1965：43%，2000-2003：17%JRheumatol2005;32:1709狼疮妊娠：高危妊娠狼疮妊娠围产儿死亡率：1960–1965无重要脏器受累病情稳定至少半年、最好1年以上泼尼松用量每日小于10mg免疫抑制药(CTX、MTX、雷公藤等)停用半年以上肾功能稳定(Scr正常或估测GFR>60ml/min/、尿蛋白小于0.5g/d)在预期妊娠者中治疗强度不应降低妊娠时机和条件无重要脏器受累在预期妊娠者中治疗强度不应降低妊娠时机和条件系统性红斑狼疮与妊娠课件妊娠期和哺乳期的用药终止妊娠的指征妊娠期狼疮复发的处置抗磷脂综合症妊娠期的处置围分娩期的处置新生儿狼疮妊娠期和哺乳期的用药羟氯喹：200－400mg/d降低狼疮病情活动和减少复发不增加胎儿异常发生率，无致畸作用降低新生儿狼疮和CHB的风险专家推荐：怀孕后应继续服用羟氯喹：200－400mg/d降低狼疮病情活动和减少复发系统性红斑狼疮与妊娠课件硫唑嘌呤（2mg/kg/d）：相对安全胎儿肝脏中没有能把硫唑嘌呤代谢为活化形式的酶：对胎儿相对安全；超过上述剂量：个案报道，胎儿发育异常环孢素A和他克莫司

临床研究：无致畸作用随诊研究：少数婴儿期淋巴细胞成熟障碍和儿

童期智力发育迟缓专家推荐：维持最低有效剂量；环孢素A使用者监测血压和肾功硫唑嘌呤（2mg/kg/d）：相对安全环磷酰胺：停药6月以上甲氨喋呤：停药6月以上来氟米特：停药6月以上吗替麦考酚酯：停药6周以上禁用环磷酰胺：停药6月以上禁用美国FDA妊娠期药物安全性分类A类：妊娠期患者可安全使用B类：有明确指征时慎用C类：在确有应用指征时，充分权衡利弊决定是否选用D类：避免应用，但在有指征且患者受益大于风险时慎用X类：禁用美国FDA妊娠期药物安全性分类A类：妊娠期患者可安全使用系统性红斑狼疮与妊娠课件逐渐过渡到安全的药物：皮质激素

泼尼松，10mg/d以下羟基氯喹

安全依木兰

相对安全环孢素A 相对安全吗替麦考酚酯

停药6周以上CTX、MTX、LEF 停药半年以上主张带药妊娠逐渐过渡到安全的药物：皮质激素 泼尼松，10mg/d以下主影响排卵、胚胎植入和胎盘循环，引起不孕和流产用药时间越长、越接近受孕期，流产风险越大非选择性COX2抑制剂

妊娠早期可安全应用

妊娠中后期禁用：阻断前列环素合成，导致：新生儿肺动脉高压、动脉导管早闭、肾脏灌注减少、孕期和产程延长选择性COX2抑制剂：缺乏数据非甾体抗炎药影响排卵、胚胎植入和胎盘循环，引起不孕和流产非甾体抗炎药小剂量阿司匹林（﹤100mg/d）

整个孕期均可安全应用

尤其适用于合并APS的孕妇小剂量阿司匹林（﹤100mg/d）糖皮质激素泼尼松/龙和甲泼尼龙：可被胎盘灭活，仅少量（10%）进入胎儿可以用于治疗母亲原发病含氟的地塞米松与倍他米松：不能被胎盘灭活，可进入胎儿体内除特殊情况（治疗胎儿），妊娠期一般不宜使用

糖皮质激素泼尼松/龙和甲泼尼龙：狼疮病情稳定：最小剂量泼尼松，小于10mg/d狼疮病情波动：短期加大激素，小于30mg/d狼疮病情复发：足量激素，甚至MP250mg-500mg/dBestPracClinRheumatol.2013,27(3)狼疮病情稳定：最小剂量泼尼松，小于10mg/dBestP哺乳期用药激素：安全NSAID：安全HCQ：安全IvIg：安全CTX：不推荐。乳汁内有分泌，可抑制婴儿造血功能，潜在致癌作用MMF、MTX、AZA、环孢素A：未达共识哺乳期用药激素：安全妊娠期和哺乳期的用药终止妊娠的指征妊娠期狼疮复发的处置抗磷脂综合症妊娠期的处置围分娩期的处置新生儿狼疮妊娠期和哺乳期的用药妊娠前三个月病情明显活动：终止妊娠妊娠前三个月病情明显活动：终止妊娠终止妊娠条件（母亲）病情严重，为保证母体安全，无论孕周大小：及时终止妊娠合并以下并发症：重度妊娠高血压综合征精神异常脑血管表现心力衰竭弥漫性肺间质变伴呼吸衰竭24h尿蛋白大于3g伴重度浮肿终止妊娠条件（母亲）病情严重，为保证母体安全，无论孕周大小：终止妊娠条件（胎儿）孕期监护发现胎盘功能低下，而胎儿已成熟胎儿宫内有缺氧征象或出现胎儿生长受限，治疗无好转根据病情及产科指征决定终止妊娠的方式：可适当放宽剖宫产指征终止妊娠条件（胎儿）孕期监护发现胎盘功能低下，而胎儿已成熟妊娠期和哺乳期的用药终止妊娠的指征妊娠期狼疮复发的处置抗磷脂综合症妊娠期的处置围分娩期的处置新生儿狼疮妊娠期和哺乳期的用药系统性红斑狼疮与妊娠课件妊娠前三个月病情明显活动——终止妊娠，治疗母亲妊娠三个月后出现疾病活动——加大GC剂量控制病情轻度活动：短期中小剂量强的松（小于30mg/d）中度活动：大剂量糖皮质激素+IvIg重症：静脉甲强龙冲击+IvIg+依木兰（？）强的松≥

10mg/d可增加先兆子痫、妊高征、妊娠糖尿病、感染和胎膜早破发生率，应尽可能维持最小剂量妊娠前三个月病情明显活动——终止妊娠，治疗母亲妊娠期和哺乳期的用药终止妊娠的指征妊娠期狼疮复发的处置抗磷脂综合症妊娠期的处置围分娩期的处置新生儿狼疮妊娠期和哺乳期的用药不干预：妊娠成功率30%小剂量阿司匹林：妊娠成功率50%小剂量阿司匹林+肝素：妊娠成功率70%羟氯喹：建议使用激素：可增加妊娠成功率，但也增加孕妇并发症，一般不建议使用华法林：孕期禁用不干预：妊娠成功率30%APS妊娠的治疗一线药物小剂量阿司匹林40-160mg/d肝素/低分子肝素二线药物糖皮质激素羟氯喹IV-IG血浆置换APS妊娠的治疗一线药物小剂量肝素/低分子肝素二线药物糖皮质所有患者需在产后6周继续使用阿司匹林和LMWH，血栓史者产后恢复华法林治疗所有患者需在产后6周继续使用阿司匹林和LMWH，血栓史者产后ObstetGynecol.2014May;123Suppl1:178S-9S.Themedicalmanagementofantiphospholipidsyndromeinpregnancy:ameta-analysis.系统性回顾和荟萃分析：16个RCT研究，803例APS+妊娠。ASA+肝素较单用ASA生育成功率更高(RR1.54）ASA+LMWH较IV-IG更优(RR1.64)ObstetGynecol.2014May;123S妊娠期和哺乳期的用药终止妊娠的指征妊娠期狼疮复发的处置抗磷脂综合症妊娠期的处置围分娩期的处置新生儿狼疮妊娠期和哺乳期的用药孕期达28w、7d内可能分娩者，为促胎肺成熟

Dex

6mgimQ12h×4次

或倍他米松12mgim

Q24h×2次

后行剖宫产术围手术期治疗孕期达28w、7d内可能分娩者，为促胎肺成熟围手术期治疗系统性红斑狼疮与妊娠课件应对应激反应激素的使用术前氢考100mg；术后氢考100mg，Q6h，共3d小剂量方案：术前氢考100mg；术后氢考25～50mgQ8h，共3d通常3d后GC快速减量至术前维持量对于小手术应激状态，通常把维持量翻倍或增加到相当于强的松15mg/d治疗1～3天即可应对应激反应激素的使用术前氢考100mg；术后氢考100妊娠期和哺乳期的用药终止妊娠的指征妊娠期狼疮复发的处置抗磷脂综合症妊娠期的处置围分娩期的处置

新生儿狼疮妊娠期和哺乳期的用药系统性红斑狼疮与妊娠课件系统性红斑狼疮与妊娠课件系统性红斑狼疮与妊娠课件被动获得性自身免疫性疾病发生在血清中有抗SSA/Ro、抗SSB/La或抗U1RNP抗体的孕妇中孕妇可无任何症状或伴某种自身免疫性疾病，以SLE和SS最为多见，也可见于RA及MCTD等母体的自身抗体通过胎盘进入胎儿的血液循环而致病新生儿红斑狼疮（neonatallupuserythematosus，NLE）NLE=新生儿+红斑狼疮？被动获得性自身免疫性疾病新生儿红斑狼疮（neonatall系统性红斑狼疮与妊娠课件1954年首先被描述；1991年中国报道第一例NLE发病率：国外1/12500～1/20000，国内无报道符合以下诊断标准之一可确诊

1.新生儿或胎儿先天性心脏传导阻滞和新生儿或母亲的抗SSA、抗SSB抗体阳性2.经组织病理学和皮肤科专家确定的和新生儿狼疮相关的皮肤损害和新生儿或母亲的抗SSA、抗SSB或抗U1-RNP抗体阳性

新生儿狼疮（NLE）：1954年首先被描述；1991年中国报道第一例NLE新生儿狼一过性狼疮样皮疹、完全性房室传导阻滞、血细胞减少、肝功异常等最为常见皮疹：最常见，可被紫外线照射诱发，典型表现——与成人SCLE类似的环状/椭圆形脱屑性红斑胎儿出生后6月内，母体来源自身抗体完全降解，病情缓解临床表现：一过性狼疮样皮疹、完全性房室传导阻滞、血细胞减少、肝功异常等系统性红斑狼疮与妊娠课件新生儿狼疮的治疗：丙种球蛋白400mg/kg×5天强的松0.5mg/kg/d新生儿狼疮的治疗：丙种球蛋白400mg/kg×5天系统性红斑狼疮与妊娠课件最严重的并发症:先天性心脏传导阻滞抗SSA/抗SSB阳性孕妇胎儿CHB发生率2%，生产过CHB患儿，再次妊娠，新生儿CHB发生率增加10