胎儿消化系统超声检查课件

胎儿消化系统超声检查胎儿消化系统超声检查胎儿消化系统超声检查胎儿消化系统畸形胎儿消化系统异常是胎儿畸形的重要部分，占先天性胎儿畸形的第三位。胎儿消化系统畸形种类繁多，正确区分不同类型的消化道异常，了解其发生原因,对临床及时处理、治疗、优生优育有重要价值。认识各种消化道畸形的直接超声表现及间接表现，对诊断胎儿消化道畸形至关重要。胎儿消化系统超声检查胎儿消化系统超声检查胎儿消化系统超声检查1胎儿消化系统畸形

胎儿消化系统异常是胎儿畸形的重要部分，占先天性胎儿畸形的第三位。胎儿消化系统畸形种类繁多，正确区分不同类型的消化道异常，了解其发生原因,对临床及时处理、治疗、优生优育有重要价值。认识各种消化道畸形的直接超声表现及间接表现，对诊断胎儿消化道畸形至关重要。胎儿消化系统畸形胎儿消化系统异常是胎儿畸形的重要部分，占2胎儿消化系统畸形指从口腔到肛门任何部位的畸形口腔：唇裂、腭裂食道：食道闭锁膈：膈疝、膈膨升胃肠:肠闭锁、先天性巨结肠肛门:先天性无肛胆道：胆道闭锁胎儿消化系统畸形指从口腔到肛门任何部位的畸形3消化系统的发生胚胎第3周内胚层被转入胚体原始消化管，分化为前肠、中肠、后肠。胚胎第三周，内胚层原始消化管前肠中肠后肠尿囊卵黄蒂胚胎第五周分化为前、中、后肠消化系统的发生胚胎第3周内胚层被转入胚体4胎儿消化系的发生第四周原始咽尾侧的短管延长，上皮单层至复层，管腔第八周闭锁至重现食管的发生胎儿消化系的发生第四周原始咽尾侧的短管延长，上皮单层至复层，5消化系统的发生胃的原基，前肠尾侧梭形增大胃的原基胚胎第5周消化系统的发生胃的原基，前肠尾侧梭形增大胃的原基胚胎第5周6消化系统的发生中肠袢U型前肠咽、食管、胃十二指肠上段肝胆胰、呼吸系统中肠十二指肠中断、空肠、回肠、横结肠右三分之二后肠结肠左三分之一、降结肠、乙状结肠、肛管上段胚胎第6周中肠袢U型改变消化系统的发生中肠袢U型前肠咽、食管、胃十二指肠上段中肠十二7消化系统的发生中肠生长速度快，生长成U型与卵黄囊相连中肠袢头支，弯曲，演化成小肠中肠袢尾支，盲肠突、盲肠和阑尾的原基消化系统的发生中肠生长速度快，生长成U型与卵黄囊相连中肠袢头8消化系统的发生肠的旋转第6周中肠袢生长快突入脐腔生理性脐疝，以肠系膜为轴逆时针旋转90度，中肠袢头支由上向右，尾支由下向左第10周肠袢返回腹腔，脐腔闭锁逆时针旋转180度，中肠袢头支由右向左，尾支由左向右消化系统的发生肠的旋转第6周中肠袢生长快突入脐腔生理性脐疝，9消化系统的发生中肠袢的两次转位共逆时针旋转270度，结局：空肠、回肠位于腹中部、升横结肠右三分之二，左三分之一，左侧降、乙状结肠。消化系统的发生中肠袢的两次转位共逆时针旋转270度，结局：空10消化系统的发生6周生理性中肠疝消化系统的发生6周生理性中肠疝11消化系统的发生6周生理性中肠疝在早期早孕因胃肠道生长迅速，而使体腔容纳不下，一部分与卵黄囊相连的肠袢挤入脐带。超声扫查可在脐带基部发现一实质回声，一般都小于7mm，不要与脐带等腹壁异常混淆，至10~12孕周后，体腔长大时，肠袢回缩入腹腔。消化系统的发生6周生理性中肠疝在早期早孕因胃肠道生长迅速，而12常见先天性消化系统畸形食道闭锁十二指肠闭锁小肠闭锁肛门闭锁肠重复畸形脐疝、裂腹畸形膈疝巨结肠常见先天性消化系统畸形食道闭锁13超声诊断先天性消化系统畸形胃肠道解剖包括食管、胃、十二指肠、空肠、回肠、结肠、直肠、肛门;观察是否充盈,有无扩张、狭窄、离断及闭锁。超声连续多次动态观察胃泡持续明显小或不显示、肠管扩张且进行性增加时,应考虑胎儿消化道闭锁可能。目前超声检查无法直接显示胎儿消化道闭锁,产前超声诊断主要依据间接声像图表现，产前超声诊断胎儿消化道闭锁应注意与腹盆腔脏器囊肿、腹盆部囊性肿块、输尿管扩张等相鉴别。超声诊断先天性消化系统畸形胃肠道解剖包括食管、胃、十二指肠、14消化系统畸形产前诊断特征食道闭锁产前超声间接征象:胃泡过小或不显示；羊水过多。十二指肠闭锁或狭窄表现为上腹部“双泡征”，羊水过多。空肠回肠闭锁，中腹部肠管扩张，腊肠征、蜂窝征，羊水过多。结肠、表现为结肠扩张，肠腔内有结肠皱襞。肛门闭锁呈双叶征，肛门闭锁常无羊水过多。羊水量异常为消化道闭锁的另一重要间接征象，消化道闭锁部位越低,出现羊水过多时间越晚。消化系统畸形产前诊断特征食道闭锁产前超声间接征象:胃泡过小15胎儿肠管扩张参考标准肠管扩张是胎儿超声常见的表现，足月胎儿肠管内径结肠＜1.8cm、小肠＜0.8cm长度>1.5cm重度扩张常肠管内径大于3.0cm，提示肠梗阻存在。胎儿肠管扩张参考标准16胎儿食道闭锁概念：食管闭锁和气管食管瘘简称为先天性食管闭锁。

先天性食管闭锁是新生儿期消化道一种严重发育畸形，发病率约3000-5000之一，男孩发病略高于女孩。胎儿食道闭锁概念：食管闭锁和气管食管瘘简称为先天性食管闭锁。17胎儿食道闭锁发病机制：胚胎早期食管与气管均由原始前肠发生，二者同为一管，5～6周时中胚层发育成一纵嵴将气管食管分隔成前后两部分。食管先经过一个实变阶段，然后管内空化将食管再行贯通成空心管，如胚胎前8周内分隔或空化不全，既导致不同类型的畸形。胎儿食道闭锁发病机制：18胎儿食道闭锁Gross根据闭锁情况是否伴有气管食管瘘将食道闭锁分为5型:胎儿食道闭锁Gross根据闭锁情况是否伴有气管食管瘘将食道19胎儿食道闭锁食道闭锁有其特征性产前超声表现，并随胎儿生长发育的时期不同而逐步显现。妊娠中晚期显示胎儿：小胃泡或胃泡不显示，中晚期结合近端食道囊状扩张、羊水过多、胎儿宫内生长受限等声像图特征。有助于识别食道闭锁，如联合出现则高度提示胎儿食道闭锁。胎儿食道闭锁食道闭锁有其特征性产前超声表现，并随胎儿生长发育20胎儿食道闭锁超声表现

1.胃泡不显示或小胃泡：

正常情况下孕14周以后胃泡显示率达100%。食道闭锁常导致胎儿胃泡无法显示，但由于气管食管瘘的存在和胃泡自身分泌作用，可出现小胃泡或胃泡大小正常。观察胎儿胃泡形态学改变是诊断胎儿食道闭锁的要点之一。胎儿食道闭锁超声表现1.胃泡不显示或小胃泡：21胎儿食道闭锁2.羊水过多：妊娠晚期羊水重吸收的主要途径为胎儿吞咽，当胎儿食道闭锁时羊水通过受阻而返流至羊膜腔内，引起羊水过多，Brantberg等报道孕晚期95%食道闭锁胎儿可出现羊水过多。羊水过多是食道闭锁重要超声表现之一，但多为晚发性征象，孕30周以后诊断敏感性增高。胎儿食道闭锁2.羊水过多：22胎儿食道闭锁

3.颈部节律性出现的长囊状无回声（盲袋征）妊娠晚期胎儿一次吞咽羊水量大，羊水对闭锁近端管壁形成较大压力，引起局部食道扩张，下一次吞咽时可再次出现。囊性回声可随胎儿生长发育而逐渐增大，且位置恒定，形态大小随胎儿吞咽而发生变化，彩色多普勒无血流信号，并可通过此特点与颈胸部其他囊性结构相鉴别。近端食道囊状扩张对诊断食道闭锁有重要意义，出现此征象则食道闭锁诊断基本成立。为晚发征象。胎儿食道闭锁3.颈部节律性出现的长囊状无回声（盲袋征）23胎儿食道闭锁

4.胎儿宫内生长受限食道闭锁更易引起胎儿生长不良，胎儿出现腹部平坦或凹陷征象，但需结合其他超声征象，如小胃泡或胃泡不显示、颈部长囊状无回声等综合考虑判断，以免过度诊断。

5.超声检查必须注意鉴别生理性和病理性图像，其鉴别要点为对食道和胃泡反复动态观察至孕晚期。胎儿食道闭锁4.胎儿宫内生长受限24胎儿食道闭锁胎儿食道闭锁声像图表现1-1胃泡持续充盈差，胎儿腹部相对胸廓凹陷，颈部长囊状无回声为扩张的食道胎儿食道闭锁胎儿食道闭锁声像图表现1-1胃泡持续充盈差，25胎儿食道闭锁胎儿食道闭锁声像图表现1-2颈部长囊状无回声为扩张的食道,尸检证实食道闭锁胎儿食道闭锁胎儿食道闭锁声像图表现1-2颈部长囊状无回声为26胎儿食道闭锁胎儿食道闭锁声像图表现2-1反复观察，胃泡持续不显示胎儿食道闭锁胎儿食道闭锁声像图表现2-1反复观察，胃泡持续27胎儿食道闭锁胎儿食道闭锁声像图表现2-2胎儿颈及上胸部食道扩张呈囊状，CDFI显示无血流信号胎儿食道闭锁胎儿食道闭锁声像图表现2-2胎儿颈及上胸部28胎儿食道闭锁胎儿食道闭锁声像图表现2-3颈部囊状扩张可随胎儿吞咽动作而发生变化，可与其他颈胸部无回声结构相鉴别胎儿食道闭锁胎儿食道闭锁声像图表现2-3颈部囊状扩张可随胎29胎儿食道闭锁

颈部盲袋征：超声食管闭锁的敏感性为３０％。超声观察可以见到随着胎儿吞咽活动，食管区域有一囊性盲袋，表现为“充盈”或“排空”。3-1胎儿食道闭锁颈部盲袋征：超声食管闭锁的敏感性为３０％。超30胎儿食道闭锁食道闭锁临床处理

食管闭锁新生儿生后数小时有大量的黏液自口腔排出,由于出现误吸而致吸入性呼吸困难,可表现为呼吸急促及紫绀,故早期诊断是预防吸入性及化学性肺炎的重要手段之一。根据新生儿情况决定是否需要手术治疗,并且根据盲端的位置及是否有瘘道情况而决定手术方式。胎儿食道闭锁食道闭锁临床处理31胎儿胃肠道闭锁胎儿胃肠道畸形是常见的先天畸形，常见的胃肠道畸形有食道闭锁、十二指肠闭锁或狭窄、空肠与回肠闭锁、结肠闭锁及肛门闭锁。肠道任何部位均可发生闭锁，但最多见于回肠及空肠下部(36%～43%)，其次是十二指肠及空肠近端(37%)，活产儿中肛门闭锁发生率为0.0003%～0.0004%。

胎儿胃肠道闭锁胎儿胃肠道畸形是常见的先天畸形，32胎儿胃肠道闭锁发病机制：消化道部位梗阻的发生则与胚胎期肠管再管腔化障碍有关，在胚胎的5～10周，上皮细胞增生繁殖，使肠腔闭塞，形成暂时性充实期;再度腔化阶段在胚胎的11－12周，暂时闭锁的肠管内出现许多空泡，空泡间彼此相互连通，使管腔再度贯通，由于某些原因，致某一段肠管没有出现空泡化，仍停留在实质期，或虽出现空泡化但未彼此贯通或贯通不全，就将形成肠管的闭锁或狭窄。部分梗阻还与肠缺血梗死、肠扭转、肠套叠及感染有关。

胎儿胃肠道闭锁发病机制：33胎儿胃肠道闭锁胎儿胃肠道闭锁34胎儿胃肠道内径测值根据胃泡的周长,低于正常值的三个标准差为小胃泡,大于正常值的三个标准差诊断为大胃泡,探测不到胃泡的为无胃泡。胎儿胃肠道内径测值根据胃泡的周长,低于正常值的三个标准差为小35胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿肠管扩张是胎儿期腹部超声常见的异常表现之一，通常提示胎儿存在肠道闭锁、狭窄、套叠、肛门闭锁等所致的肠梗阻，或存在胎粪堵塞、肠管缺血、腹膜炎等引发的一过性肠道梗阻，主要表现为小肠或结肠肠管内径增宽，肠管回声增强等，部分胎儿合并其他系统异常。胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿肠管扩张是胎儿期腹部超声常见的异常表现36胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿胃泡的观察诊断消化道畸形：胃泡位于胸腔可考虑膈疝胃泡呈双泡征则可考虑十二指肠狭窄闭锁;无胃泡则可考虑食道闭锁;小胃泡亦考虑食道闭锁并食管气管瘘文献报道,胃泡过大则可考虑先天性幽门梗阻胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿胃泡的观察诊断消化道畸形：37胎儿胃肠道狭窄闭锁胃十二指肠梗阻双泡征：超声表现是腹部横切时可见两个并行排列的类圆形无回声，又称“双泡征”，在心脏下方者为胃泡，在肝脏下方者为扩张的十二指肠，多方位扫差两泡间通过扩张的幽门管相互连通。完全闭锁时不显示充液的结肠及小肠。胎儿胃肠道狭窄闭锁胃十二指肠梗阻双泡征：38胎儿胃肠道狭窄闭锁超声诊断双泡征腹横切面的标准性双泡征的假阴性双泡征的固定性双泡征的假阳性双泡征的贯通性追踪检查必要性环状胰腺、肠旋转不良都可能出现双泡征、一过性肠管扩张胎儿胃肠道狭窄闭锁超声诊断双泡征环状胰腺、肠旋转不良都可能出39胎儿胃肠道狭窄闭锁双泡征声像图胎儿胃肠道狭窄闭锁双泡征声像图40胎儿胃肠道狭窄闭锁十二指肠呈扩张状态，扩张的胃泡与十二指肠之间有扩张的幽门管相连，腹部横切面和纵切面均呈“双泡征胎儿胃肠道狭窄闭锁十二指肠呈扩张状态，扩张的胃泡与十二指肠之41胎儿胃肠道狭窄闭锁产前B超：上腹部双泡征，胎儿胃泡及十二指肠近端扩张胎儿胃肠道狭窄闭锁产前B超：上腹部双泡征，胎儿胃泡及十二指肠42胎儿胃肠道狭窄闭锁双泡征声像图，未见相通，环状胰腺?胎儿胃肠道狭窄闭锁双泡征声像图，未见相通，环状胰腺?43胎儿胃肠道狭窄闭锁单泡征声像图，胃泡增大，幽门梗阻?胎儿胃肠道狭窄闭锁单泡征声像图，胃泡增大，幽门梗阻?44胎儿胃肠道狭窄闭锁超声诊断双泡征应注意的问题：十二指肠的狭窄或闭锁多合并羊水过多。85%病例合并羊水过多，但是并不是所有羊水过多都合并十二指肠的狭窄或闭锁，10%羊水过多为非特异性，不伴有胎儿异常，因此超声检查一旦发现羊水过多，就要仔细扫查，进一步确定有无畸形;需定期复查追踪，以免漏诊。胎儿胃肠道狭窄闭锁超声诊断双泡征应注意的问题：45胎儿胃肠道狭窄闭锁超声诊断双泡征应注意的问题：一过性胃肠扩张、羊水过多等易发生过度诊断，由于胎儿期不会排便，晚孕期结肠内径可为正常值上限或稍扩张，诊断胎儿消化道异常会有较高的假阳性率。十二指肠闭锁、狭窄及旋转不良，在超声中较难区分，仅表现为扩张程度的轻重，因此要慎重诊断，追踪观察。胎儿胃肠道狭窄闭锁超声诊断双泡征应注意的问题：46胎儿胃肠道狭窄闭锁超声诊断双泡征应注意的问题：双泡征在诊断胎儿十二指肠闭锁中具有重要价值，并且其位置、形态、动态变化及检查时机对其在诊断胎儿十二指肠闭锁中的价值有重要影响，单纯性胃肠道狭窄畸形多为可治型疾病。超声发现双泡征应复查至胎儿出生。胎儿胃肠道狭窄闭锁超声诊断双泡征应注意的问题：47胎儿胃肠道狭窄闭锁产前B超：胎儿腹腔膨隆，腹围增大，胎儿腹腔内可见充液扩张肠管，合并羊水过多，肠蠕动活跃，属病理性梗阻表现胎儿胃肠道狭窄闭锁产前B超：胎儿腹腔膨隆，腹围增大，胎儿腹腔48胎儿胃肠道狭窄闭锁空回肠闭锁，肠管扩张明显、产后证实胎儿胃肠道狭窄闭锁空回肠闭锁，肠管扩张明显、产后证实49胎儿胃肠道狭窄闭锁空肠近段闭锁声像图：胃十二指肠及部分空肠扩张呈腊肠征胎儿胃肠道狭窄闭锁空肠近段闭锁声像图：胃十二指肠及部分空肠50胎儿胃肠道狭窄闭锁回肠闭锁声像图：小肠扩张呈蜂窝征，聚集分布胎儿胃肠道狭窄闭锁回肠闭锁声像图：小肠扩张呈蜂窝征，聚集分51胎儿胃肠道狭窄闭锁产前孕36+周，箭头示扩张的肠管，产后病理证实为小肠广泛粘连胎儿胃肠道狭窄闭锁产前孕36+周，箭头示扩张的肠管，产后病理52胎儿胃肠道狭窄闭锁肛门闭锁合并直肠-膀胱瘘声像图：结肠扩张,肠腔内见胎粪钙化强回声、CO直肠胎儿胃肠道狭窄闭锁肛门闭锁合并直肠-膀胱瘘声像图：53胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿回肠狭窄，小肠轻度扩张、聚集成团块征胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿回肠狭窄，小肠轻度扩张、聚集成团块征54胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿空肠回肠闭锁声像图胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿空肠回肠闭锁声像图55胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿结肠闭锁声像图，以盆腔下部肠管扩张为主，正常情况下胎儿足月时结肠直径应小于1.8cm,若在25周前管径大于2.0cm,则属结肠扩张,应考虑到结肠闭锁。胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿结肠闭锁声像图，以盆腔下部肠管扩张为主56胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿肛门闭锁，盆腔下部肠管扩张，内及点状回声，羊水瘀滞回声。胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿肛门闭锁，盆腔下部肠管扩张，内及点状回57胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿肛门闭锁，扩张的肠管中间分隔回声，皱襞回声胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿肛门闭锁，扩张的肠管中间分隔回声，皱襞58胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿结肠闭锁声像图，结肠扩张，内部可见细点状回声胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿结肠闭锁声像图，结肠扩张，内部可见细点59胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿降结肠闭锁声像图，结肠扩张，内部细点状回声胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿降结肠闭锁声像图，结肠扩张，内部细点状60胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿结肠扩张，超声示下腹部膀胱周围见两个无回声区，似可见相通，为扩张的直肠和乙状结肠；产后证实为肛门闭锁胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿结肠扩张，超声示下腹部膀胱周围见两个无61胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿小肠扩张，超声示腹腔小肠弥漫性扩张，肠管内径增宽达36mm，范围广泛，呈条状及圆形无回声区相互交通，晚孕期胎儿宫内死亡；胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿小肠扩张，超声示腹腔小肠弥漫性扩张，肠62胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿小肠扩张，超声声像图示中下腹部局部小肠增宽，肠管壁光滑，扩张区域局限，晚孕期扩张肠管恢复正常，产后排便正常胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿小肠扩张，超声声像图示中下腹部局部小肠63胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿结肠胎儿结肠扩张，晚孕期超声声像图示扩张肠管位于右侧腹腔，位置固定，有结肠袋，产后排便正常胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿结肠胎儿结肠扩张，晚孕期超声声像图示扩64胎儿胃肠道狭窄闭锁观察追踪胎儿肠管扩张是肠梗阻重要表现，超声动态观察肠管扩张变化，发现肠管扩张内径增宽明显、羊水持续增多或加重、胎儿妊娠结局不良；小肠内径扩张越严重，肠梗阻可能性越大。疑诊胎儿结肠梗阻或肛门闭锁，应仔细观察肠道形状，出现肠管强回声表现的胎儿发生不良妊娠结局的可能性较小。胎儿胃肠道狭窄闭锁观察追踪胎儿肠管扩张是肠梗阻重要表现，超声65胎儿胃肠道狭窄闭锁鉴别诊断肠道扩张与腹部囊性包块相鉴别胎儿腹部囊性包块的性质来源复杂多样，主要来源于肝胆、消化道、泌尿系统及卵巢，但也可有腹膜后及血管来源的包块不同来源的囊性包块其声像表现存在较多共性，容易导致误诊。胎儿胃肠道狭窄闭锁鉴别诊断肠道扩张与腹部囊性包块相鉴别66胎儿胃肠道狭窄闭锁鉴别诊断肠道扩张与腹部囊性包块相鉴别肠系膜囊肿、肠重复畸形、卵巢囊肿胎儿胃肠道狭窄闭锁鉴别诊断肠道扩张与腹部囊性包块相鉴别肠系膜67胎儿胃肠道闭锁诊断1、产前超声追踪诊断2、临床特点：出生后24～48小时内胆汁性呕吐，腹胀或胎粪排出少或无胎粪排出3、腹部平片：十二指肠闭锁－－双泡征空肠高位闭锁－－三泡征小肠低位闭锁－－多数液平面胎儿胃肠道闭锁诊断1、产前超声追踪诊断68胎儿胃肠道闭锁临床预后早期手术干预是唯一选择如不手术，绝无生存希望手术时机的选择、手术前的准备及术后护理等直接影响其预后。胎儿胃肠道闭锁临床预后早期手术干预是唯一选择69胎儿胃肠道畸形—脐疝胎儿脐疝其发病率为1/3000-1/5000，其病变多在孕8-11周形成，缺损大小不等，小者仅可容一肠环通过，大者则内脏大部可一并脱出，其外包裹一透明膜为疝囊，分娩时易破裂使内脏脱出。常合并先天性心脏病消化道畸形。

胎儿胃肠道畸形—脐疝胎儿脐疝70胎儿胃肠道畸形—脐疝脐疝的超声表现：（1）胎儿腹壁脐部有缺损。（2）从腹壁处突出一包块，内含胎儿内脏及腹水。（3）包块外包裹一层疝囊，较薄。（4）有时可见疝囊内有胎儿搏动的心脏。（5）常合并羊水过多

胎儿胃肠道畸形—脐疝脐疝的超声表现：71胎儿胃肠道畸形—脐疝超声见胎儿腹壁有缺损，突出包块含胎儿内脏及腹水，包块外包裹一层疝囊，壁较薄。胎儿胃肠道畸形—脐疝超声见胎儿腹壁有缺损，突出包块含胎儿内脏72胎儿胃肠道畸形—脐疝超声见胎儿腹壁有缺损，突出包块含胎儿内脏，包块外包裹一层疝囊，壁较薄。胎儿胃肠道畸形—脐疝超声见胎儿腹壁有缺损，突出包块含胎儿内脏73胎儿胃肠道畸形—裂腹畸形腹裂畸形表现为胎儿真性腹壁缺损，从脐部裂开，内脏可通过裂孔脱出，既无疝囊又无皮肤覆盖，此为与脐疝的鉴别要点。胎儿胃肠道畸形—裂腹畸形腹裂畸形74胎儿胃肠道畸形—裂腹畸形孕28周胎儿裂腹畸形，图A显示飘浮于羊水之中的肠管回声。图B显示飘浮于羊水中的胎儿肝脏回声。胎儿胃肠道畸形—裂腹畸形孕28周胎儿裂腹畸形，图A显示飘浮于75胎儿胃肠道畸形—裂腹畸形胎儿裂腹畸形，飘浮于羊水之中的肠管肝脏回声。腹腔明显塌陷胎儿胃肠道畸形—裂腹畸形胎儿裂腹畸形，飘浮于羊水之中的肠管肝76胎儿胃肠道畸形—裂腹畸形腹裂畸形预后：脐旁腹壁全层缺损，内容物如果包括肝肠，则DNA异常的可能性小，生后修复预后较好。如果膨出物很小，仅仅含有肠，里面没有肝，则30%合并18三体或13三体。预后反而差。

胎儿胃肠道畸形—裂腹畸形腹裂畸形预后：77胎儿胃肠道畸形—膈疝先天性膈疝是膈发育缺损致部分腹腔内容物疝入胸腔。左侧多见，疝入胸腔内容：小肠、结肠、脾、胃、肝、肾、胰尾新生儿发病率0.08‰～0.45‰，产前诊断的先天性膈疝，预后极差，围生期病死率可高达80%胎儿胃肠道畸形—膈疝先天性膈疝是膈发育缺损致部分腹腔内容物疝78胎儿胃肠道畸形—膈疝超声表现：胸腔异常回声，由腹腔内容物如胃、小肠、结肠、肝、脾、大网膜进入胸腔形成；心脏纵隔移位；胸腔内囊性结构有蠕动或实性占位，血供来自肝；胎儿腹围小于相应孕周；正常膈肌弧形低回声中断或消失

胎儿胃肠道畸形—膈疝超声表现：79胎儿胃肠道畸形—膈疝超声纵切，胸腔内可见胃泡回声胎儿胃肠道畸形—膈疝超声纵切，胸腔内可见胃泡回声80胎儿胃肠道畸形—膈疝横切面：胎儿左侧胸腔可见胃泡、心脏明显受压右移胎儿胃肠道畸形—膈疝横切面：胎儿左侧胸腔可见胃泡、心脏明显受81胎儿胃肠道畸形—膈疝膈疝：胎儿腹围小于相应孕周，头围发育正常范围胎儿胃肠道畸形—膈疝膈疝：胎儿腹围小于相应孕周，头围发育正常82胎儿胃肠道畸形—膈疝胎儿左侧胸腔可见胃泡、肠管及部分肝回声，心脏明显受压右移CDFI追踪肝门静脉可见其由腹腔超过膈水平进入胸腔胎儿胃肠道畸形—膈疝胎儿左侧胸腔可见胃泡、肠管及部分肝回声，83胎儿胃肠道畸形—膈疝膈疝的鉴别诊断先天性肺囊腺瘤畸形：囊腔大小不等且相对稳定，壁不如胃壁厚，而疝入胸腔的胃有规律性的充盈和排空。肺肿瘤：用彩色多普勒血流显像追踪肝门静脉，如果门静脉超过膈肌水平，可确定胸内实质性回声为肝脏一侧胸腔积液：上腹部有完整的胃泡暗区与之不相连膈膨升：胸部横切面上同时显示心脏和胃的图像，不能确诊一定是膈疝，少数病例可能为膈膨升。胎儿胃肠道畸形—膈疝膈疝的鉴别诊断84胎儿胃肠道畸形—膈疝产前超声诊断胎儿膈疝的局限性

尽管超声显示出完整的膈图像，也不能除外膈疝可能，因为腹腔内容物未疝入胸腔时，超声很难诊断膈疝存在；20周左右受压的肺组织很难与疝入的肠管回声相鉴别；正常膈弧形低回声带中断消失，在右侧较大膈缺损时，此征象才明显；受胎儿体位、肋骨强回声、膈疝大小及疝出物、检查时间等因素影响。产前难以诊断小膈疝。胎儿胃肠道畸形—膈疝产前超声诊断胎儿膈疝的局限性85胎儿胃肠道畸形—膈疝胎儿膈疝的预后膈疝的主要致死原因是肺发育不良，预后依赖于：产前诊断膈疝的时间，产前诊断越早预后越差；诊断时间≥孕25周的预后明显改善；膈疝的类型、部位、大小；疝内容物及多少、胸内有无肝在；心脏的不对称；有无合并畸形的存在或染色体异常；双侧膈疝几乎均是致死性的，伴发羊水过多者，预后更差。胎儿胃肠道畸形—膈疝胎儿膈疝的预后86胎儿巨结肠定义：先天性巨肠是由于直肠或结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变，是小儿常见的先天性肠道畸形。先天性巨结肠发生率约为1/4000

胎儿巨结肠定义：先天性巨肠是由于直肠或结肠的远端肠壁内没有神87胎儿巨结肠病因：目前认为是环境因素和多基因遗传共同作用的结果。结肠解剖图巨结肠图解胎儿巨结肠病因：目前认为是环境因素和多基因遗传共同作用的结果88胎儿巨结肠超声诊断较为困难,特别是程度较轻、无明显结肠扩张时,更是无法诊断。超声诊断的要点是结肠扩张,扩张的肠管呈S形、C形,蠕动少,肠管内透声差,充满斑状强回声、不均质低回声。巨结肠图像类似肛门直肠闭锁胎儿巨结肠超声诊断较为困难,特别是程度较轻、无明显结肠扩张时89胎儿巨结肠胎儿巨结肠声像图呈C形征胎儿巨结肠胎儿巨结肠声像图呈C形征90胎儿巨结肠巨结肠X显影胎儿巨结肠巨结肠X显影91胎儿巨结肠预后如能早期诊断，适时手术，效果良好。如治疗不及时，造成营养不良,贫血，抵抗力低下，易合并小肠结肠炎，死亡率比较高。胎儿巨结肠预后如能早期诊断，适时手术，效果良好。如治疗不及时92胎儿胎粪性腹膜炎定义胎粪性腹膜炎是由于各种原因导致胎儿时期肠穿孔后,含有各种消化酶的无菌胎粪进入腹腔引起化学性和异物性腹膜反应。发生率约1：1500~1：2000。胎儿胎粪性腹膜炎定义93胎儿胎粪性腹膜炎病因导致胎儿肠穿孔的原因很多,最常见的原因是先天性肠梗阻,包括肠闭锁、肠狭窄、肠扭转、肠套叠、内疝或胎粪性肠梗阻,好发于回肠,也可发生于空肠和结肠。其他原因还有肠系膜供血不足所致的肠壁局部血运障碍、肠壁肌发育不良等。胎儿胎粪性腹膜炎94胎儿胎粪性腹膜炎病理妊娠16周的正常胎儿肠道内胎粪可抵达回肠末端,到妊娠20周时,胎粪可充满整个肠道,远端达直肠。在这以后发生的肠穿孔,就可能引起胎粪外溢导致胎粪性腹膜炎。胎儿胎粪性腹膜炎病理95胎儿胎粪性腹膜炎病理若在妊娠早期胎儿发生肠穿孔,则可能愈合。但进入腹腔胎粪中的钙盐与腹膜炎性渗出物发生化学反应而沉淀,形成钙化灶。肠穿孔长时间没愈合,则可有膜状物包裹部分肠袢,形成假性囊肿。肠穿孔未被封堵住,腹腔内充满了胎粪污染的腹水,导致弥漫性腹膜炎。由于肠梗阻或肠穿孔愈合后出现肠管狭窄影响到胎儿吞咽羊水,可导致孕妇羊水过多。胎儿胎粪性腹膜炎病理96胎儿胎粪性腹膜炎胎粪性腹膜炎超声特征胎儿胎粪性腹膜炎超声声像图主要为腹腔内钙化强回声、腹水、胎粪性假囊肿、肠管扩张、羊水过多等,其中以腹腔内钙化强回声最为常见。腹腔内强回声后伴声影，考虑胎粪性腹膜炎胎儿胎粪性腹膜炎胎粪性腹膜炎超声特征腹腔内强回声后伴声影，97胎儿胎粪性腹膜炎胎粪性腹膜炎腹腔环形钙化胎儿胎粪性腹膜炎胎粪性腹膜炎腹腔环形钙化98胎儿胎粪性腹膜炎胎儿腹腔多发钙化点，弥漫性腹膜炎胎儿胎粪性腹膜炎胎儿腹腔多发钙化点，弥漫性腹膜炎99胎儿胎粪性腹膜炎胎儿腹腔内见钙化性强回声及腹水胎儿胎粪性腹膜炎胎儿腹腔内见钙化性强回声及腹水100胎儿胎粪性腹膜炎胎儿腹腔内局限性钙化性强回声及少量腹水胎儿胎粪性腹膜炎胎儿腹腔内局限性钙化性强回声及少量腹水101胎儿胎粪性腹膜炎胎儿腹腔内较多的钙化性强回声胎儿胎粪性腹膜炎胎儿腹腔内较多的钙化性强回声102胎儿胎粪性腹膜炎胎儿腹腔局限性钙化性强回声胎儿胎粪性腹膜炎胎儿腹腔局限性钙化性强回声103胎儿胎粪性腹膜炎胎儿腹部胎粪性假囊肿胎儿胎粪性腹膜炎胎儿腹部胎粪性假囊肿104胎儿胎粪性腹膜炎胎儿腹腔假性囊肿合并钙化声像图胎儿胎粪性腹膜炎胎儿腹腔假性囊肿合并钙化声像图105胎儿胎粪性腹膜炎胎儿腹腔假性囊肿合并钙化声像图胎儿胎粪性腹膜炎胎儿腹腔假性囊肿合并钙化声像图106胎儿胎粪性腹膜炎胎儿腹水声像图胎儿胎粪性腹膜炎胎儿腹水声像图107胎儿胎粪性腹膜炎诊断与鉴别诊断腹腔内钙化强回声一般存在于腹腔间隙，较大的钙化强回声易诊断，较小且范围局限的钙化强回声容易漏诊误诊。胎儿腹水多分布下腹部肠间隙,也见于肝肾间隙和脾肾间隙。胎粪性假囊肿者,要注意与胎儿腹部囊性占位性病变鉴别。胎儿胎粪性腹膜炎诊断与鉴别诊断108胎儿胎粪性腹膜炎诊断与鉴别诊断假囊肿特点：囊的周围有多个细微强回声点；囊壁不规整,囊内透声差。合并宫内感染时，胎儿腹水量相对较少，还可能见到胎儿颅内钙化点、脑室扩张等情况。分娩前最后一次超声声像图特征，对于评估胎儿预后更具直接诊断价值。胎儿胎粪性腹膜炎诊断与鉴别诊断109胎儿胎粪性腹膜炎胎粪性腹膜炎胎儿预后胎粪性腹膜炎的图像呈现多样化趋势，但经过外科与内科治疗之后，总体预后效果好。顽固性腹水者可能持续存在穿孔，出生后容易合并严重的感染，出现败血症。胎儿胎粪性腹膜炎胎粪性腹膜炎胎儿预后110胎儿肠重复畸形定义：肠重复畸形是一种少见的先天性消化道畸形,又称肠原性囊肿或肠内囊肿,由于胚胎发育过程中中胚层与内胚层发育异常,内胚层受侵犯而形成。可发生于消化道的任何部位,以回肠和回盲部最多见，发生率0.25%—1%。胎儿肠重复畸形定义：111胎儿肠重复畸形发生机制胚胎期肠管腔化过程异常、息室机制、外胚层和内胚层粘连、尾端孪生畸形。肠重复畸形有完整的肠壁、黏膜和平滑肌,与正常的肠壁紧密贴附。超声可显示囊肿壁为肠壁结构。根据外观形态可分为囊肿型和管状型两种类型。前者又分为肠外型和肠内型。胎儿肠重复畸形发生机制112胎儿肠重复畸形产前超声声像图特征：超声检查腹部囊壁较厚的无回声区，囊状、管状罕有分隔囊壁与肠壁回声相同，厚约1-2mm，局部囊壁蠕动。CDFI囊壁可见血流信号。肠内型可见相邻肠管扩张。胎儿肠重复畸形产前超声声像图特征：113胎儿肠重复畸形肠重复畸形：超声显示囊壁呈典型的消化道壁三层结构,囊壁增厚胎儿肠重复畸形肠重复畸形：超声显示囊壁呈典型的消化道壁三层结114胎儿肠重复畸形肠重复畸形：厚壁型囊性包块胎儿肠重复畸形肠重复畸形：厚壁型囊性包块115胎儿肠重复畸形肠重复畸形：右下腹厚壁型液性包块声像图胎儿肠重复畸形肠重复畸形：右下腹厚壁型液性包块声像图116胎儿肠重复畸形高频探头观察肠重复畸形囊壁声像图，囊壁呈三层,由外至内呈强、弱、强，CDFI:可清晰显示肠重复畸形囊壁血流信号胎儿肠重复畸形高频探头观察肠重复畸形囊壁声像图，囊壁呈三层,117胎儿肠重复畸形肠重复畸形：囊性性占位与相邻扩张的肠管，产前超声如发现腹部囊壁较厚的无回声区、尤其是与相邻肠管扩张同时存在时应想到肠内肠重复畸形可能。胎儿肠重复畸形肠重复畸形：囊性性占位与相邻扩张的肠管，产前超118常见先天性消化系统畸形常见先天性消化系统畸形119胎儿消化系统超声检查课件120ThankYou世界触手可及携手共进，齐创精品工程ThankYou世界触手可及携手共进，齐创精品工程121胎儿消化系统超声检查胎儿消化系统超声检查胎儿消化系统超声检查胎儿消化系统畸形胎儿消化系统异常是胎儿畸形的重要部分，占先天性胎儿畸形的第三位。胎儿消化系统畸形种类繁多，正确区分不同类型的消化道异常，了解其发生原因,对临床及时处理、治疗、优生优育有重要价值。认识各种消化道畸形的直接超声表现及间接表现，对诊断胎儿消化道畸形至关重要。胎儿消化系统超声检查胎儿消化系统超声检查胎儿消化系统超声检查122胎儿消化系统畸形

胎儿消化系统异常是胎儿畸形的重要部分，占先天性胎儿畸形的第三位。胎儿消化系统畸形种类繁多，正确区分不同类型的消化道异常，了解其发生原因,对临床及时处理、治疗、优生优育有重要价值。认识各种消化道畸形的直接超声表现及间接表现，对诊断胎儿消化道畸形至关重要。胎儿消化系统畸形胎儿消化系统异常是胎儿畸形的重要部分，占123胎儿消化系统畸形指从口腔到肛门任何部位的畸形口腔：唇裂、腭裂食道：食道闭锁膈：膈疝、膈膨升胃肠:肠闭锁、先天性巨结肠肛门:先天性无肛胆道：胆道闭锁胎儿消化系统畸形指从口腔到肛门任何部位的畸形124消化系统的发生胚胎第3周内胚层被转入胚体原始消化管，分化为前肠、中肠、后肠。胚胎第三周，内胚层原始消化管前肠中肠后肠尿囊卵黄蒂胚胎第五周分化为前、中、后肠消化系统的发生胚胎第3周内胚层被转入胚体125胎儿消化系的发生第四周原始咽尾侧的短管延长，上皮单层至复层，管腔第八周闭锁至重现食管的发生胎儿消化系的发生第四周原始咽尾侧的短管延长，上皮单层至复层，126消化系统的发生胃的原基，前肠尾侧梭形增大胃的原基胚胎第5周消化系统的发生胃的原基，前肠尾侧梭形增大胃的原基胚胎第5周127消化系统的发生中肠袢U型前肠咽、食管、胃十二指肠上段肝胆胰、呼吸系统中肠十二指肠中断、空肠、回肠、横结肠右三分之二后肠结肠左三分之一、降结肠、乙状结肠、肛管上段胚胎第6周中肠袢U型改变消化系统的发生中肠袢U型前肠咽、食管、胃十二指肠上段中肠十二128消化系统的发生中肠生长速度快，生长成U型与卵黄囊相连中肠袢头支，弯曲，演化成小肠中肠袢尾支，盲肠突、盲肠和阑尾的原基消化系统的发生中肠生长速度快，生长成U型与卵黄囊相连中肠袢头129消化系统的发生肠的旋转第6周中肠袢生长快突入脐腔生理性脐疝，以肠系膜为轴逆时针旋转90度，中肠袢头支由上向右，尾支由下向左第10周肠袢返回腹腔，脐腔闭锁逆时针旋转180度，中肠袢头支由右向左，尾支由左向右消化系统的发生肠的旋转第6周中肠袢生长快突入脐腔生理性脐疝，130消化系统的发生中肠袢的两次转位共逆时针旋转270度，结局：空肠、回肠位于腹中部、升横结肠右三分之二，左三分之一，左侧降、乙状结肠。消化系统的发生中肠袢的两次转位共逆时针旋转270度，结局：空131消化系统的发生6周生理性中肠疝消化系统的发生6周生理性中肠疝132消化系统的发生6周生理性中肠疝在早期早孕因胃肠道生长迅速，而使体腔容纳不下，一部分与卵黄囊相连的肠袢挤入脐带。超声扫查可在脐带基部发现一实质回声，一般都小于7mm，不要与脐带等腹壁异常混淆，至10~12孕周后，体腔长大时，肠袢回缩入腹腔。消化系统的发生6周生理性中肠疝在早期早孕因胃肠道生长迅速，而133常见先天性消化系统畸形食道闭锁十二指肠闭锁小肠闭锁肛门闭锁肠重复畸形脐疝、裂腹畸形膈疝巨结肠常见先天性消化系统畸形食道闭锁134超声诊断先天性消化系统畸形胃肠道解剖包括食管、胃、十二指肠、空肠、回肠、结肠、直肠、肛门;观察是否充盈,有无扩张、狭窄、离断及闭锁。超声连续多次动态观察胃泡持续明显小或不显示、肠管扩张且进行性增加时,应考虑胎儿消化道闭锁可能。目前超声检查无法直接显示胎儿消化道闭锁,产前超声诊断主要依据间接声像图表现，产前超声诊断胎儿消化道闭锁应注意与腹盆腔脏器囊肿、腹盆部囊性肿块、输尿管扩张等相鉴别。超声诊断先天性消化系统畸形胃肠道解剖包括食管、胃、十二指肠、135消化系统畸形产前诊断特征食道闭锁产前超声间接征象:胃泡过小或不显示；羊水过多。十二指肠闭锁或狭窄表现为上腹部“双泡征”，羊水过多。空肠回肠闭锁，中腹部肠管扩张，腊肠征、蜂窝征，羊水过多。结肠、表现为结肠扩张，肠腔内有结肠皱襞。肛门闭锁呈双叶征，肛门闭锁常无羊水过多。羊水量异常为消化道闭锁的另一重要间接征象，消化道闭锁部位越低,出现羊水过多时间越晚。消化系统畸形产前诊断特征食道闭锁产前超声间接征象:胃泡过小136胎儿肠管扩张参考标准肠管扩张是胎儿超声常见的表现，足月胎儿肠管内径结肠＜1.8cm、小肠＜0.8cm长度>1.5cm重度扩张常肠管内径大于3.0cm，提示肠梗阻存在。胎儿肠管扩张参考标准137胎儿食道闭锁概念：食管闭锁和气管食管瘘简称为先天性食管闭锁。

先天性食管闭锁是新生儿期消化道一种严重发育畸形，发病率约3000-5000之一，男孩发病略高于女孩。胎儿食道闭锁概念：食管闭锁和气管食管瘘简称为先天性食管闭锁。138胎儿食道闭锁发病机制：胚胎早期食管与气管均由原始前肠发生，二者同为一管，5～6周时中胚层发育成一纵嵴将气管食管分隔成前后两部分。食管先经过一个实变阶段，然后管内空化将食管再行贯通成空心管，如胚胎前8周内分隔或空化不全，既导致不同类型的畸形。胎儿食道闭锁发病机制：139胎儿食道闭锁Gross根据闭锁情况是否伴有气管食管瘘将食道闭锁分为5型:胎儿食道闭锁Gross根据闭锁情况是否伴有气管食管瘘将食道140胎儿食道闭锁食道闭锁有其特征性产前超声表现，并随胎儿生长发育的时期不同而逐步显现。妊娠中晚期显示胎儿：小胃泡或胃泡不显示，中晚期结合近端食道囊状扩张、羊水过多、胎儿宫内生长受限等声像图特征。有助于识别食道闭锁，如联合出现则高度提示胎儿食道闭锁。胎儿食道闭锁食道闭锁有其特征性产前超声表现，并随胎儿生长发育141胎儿食道闭锁超声表现

1.胃泡不显示或小胃泡：

正常情况下孕14周以后胃泡显示率达100%。食道闭锁常导致胎儿胃泡无法显示，但由于气管食管瘘的存在和胃泡自身分泌作用，可出现小胃泡或胃泡大小正常。观察胎儿胃泡形态学改变是诊断胎儿食道闭锁的要点之一。胎儿食道闭锁超声表现1.胃泡不显示或小胃泡：142胎儿食道闭锁2.羊水过多：妊娠晚期羊水重吸收的主要途径为胎儿吞咽，当胎儿食道闭锁时羊水通过受阻而返流至羊膜腔内，引起羊水过多，Brantberg等报道孕晚期95%食道闭锁胎儿可出现羊水过多。羊水过多是食道闭锁重要超声表现之一，但多为晚发性征象，孕30周以后诊断敏感性增高。胎儿食道闭锁2.羊水过多：143胎儿食道闭锁

3.颈部节律性出现的长囊状无回声（盲袋征）妊娠晚期胎儿一次吞咽羊水量大，羊水对闭锁近端管壁形成较大压力，引起局部食道扩张，下一次吞咽时可再次出现。囊性回声可随胎儿生长发育而逐渐增大，且位置恒定，形态大小随胎儿吞咽而发生变化，彩色多普勒无血流信号，并可通过此特点与颈胸部其他囊性结构相鉴别。近端食道囊状扩张对诊断食道闭锁有重要意义，出现此征象则食道闭锁诊断基本成立。为晚发征象。胎儿食道闭锁3.颈部节律性出现的长囊状无回声（盲袋征）144胎儿食道闭锁

4.胎儿宫内生长受限食道闭锁更易引起胎儿生长不良，胎儿出现腹部平坦或凹陷征象，但需结合其他超声征象，如小胃泡或胃泡不显示、颈部长囊状无回声等综合考虑判断，以免过度诊断。

5.超声检查必须注意鉴别生理性和病理性图像，其鉴别要点为对食道和胃泡反复动态观察至孕晚期。胎儿食道闭锁4.胎儿宫内生长受限145胎儿食道闭锁胎儿食道闭锁声像图表现1-1胃泡持续充盈差，胎儿腹部相对胸廓凹陷，颈部长囊状无回声为扩张的食道胎儿食道闭锁胎儿食道闭锁声像图表现1-1胃泡持续充盈差，146胎儿食道闭锁胎儿食道闭锁声像图表现1-2颈部长囊状无回声为扩张的食道,尸检证实食道闭锁胎儿食道闭锁胎儿食道闭锁声像图表现1-2颈部长囊状无回声为147胎儿食道闭锁胎儿食道闭锁声像图表现2-1反复观察，胃泡持续不显示胎儿食道闭锁胎儿食道闭锁声像图表现2-1反复观察，胃泡持续148胎儿食道闭锁胎儿食道闭锁声像图表现2-2胎儿颈及上胸部食道扩张呈囊状，CDFI显示无血流信号胎儿食道闭锁胎儿食道闭锁声像图表现2-2胎儿颈及上胸部149胎儿食道闭锁胎儿食道闭锁声像图表现2-3颈部囊状扩张可随胎儿吞咽动作而发生变化，可与其他颈胸部无回声结构相鉴别胎儿食道闭锁胎儿食道闭锁声像图表现2-3颈部囊状扩张可随胎150胎儿食道闭锁

颈部盲袋征：超声食管闭锁的敏感性为３０％。超声观察可以见到随着胎儿吞咽活动，食管区域有一囊性盲袋，表现为“充盈”或“排空”。3-1胎儿食道闭锁颈部盲袋征：超声食管闭锁的敏感性为３０％。超151胎儿食道闭锁食道闭锁临床处理

食管闭锁新生儿生后数小时有大量的黏液自口腔排出,由于出现误吸而致吸入性呼吸困难,可表现为呼吸急促及紫绀,故早期诊断是预防吸入性及化学性肺炎的重要手段之一。根据新生儿情况决定是否需要手术治疗,并且根据盲端的位置及是否有瘘道情况而决定手术方式。胎儿食道闭锁食道闭锁临床处理152胎儿胃肠道闭锁胎儿胃肠道畸形是常见的先天畸形，常见的胃肠道畸形有食道闭锁、十二指肠闭锁或狭窄、空肠与回肠闭锁、结肠闭锁及肛门闭锁。肠道任何部位均可发生闭锁，但最多见于回肠及空肠下部(36%～43%)，其次是十二指肠及空肠近端(37%)，活产儿中肛门闭锁发生率为0.0003%～0.0004%。

胎儿胃肠道闭锁胎儿胃肠道畸形是常见的先天畸形，153胎儿胃肠道闭锁发病机制：消化道部位梗阻的发生则与胚胎期肠管再管腔化障碍有关，在胚胎的5～10周，上皮细胞增生繁殖，使肠腔闭塞，形成暂时性充实期;再度腔化阶段在胚胎的11－12周，暂时闭锁的肠管内出现许多空泡，空泡间彼此相互连通，使管腔再度贯通，由于某些原因，致某一段肠管没有出现空泡化，仍停留在实质期，或虽出现空泡化但未彼此贯通或贯通不全，就将形成肠管的闭锁或狭窄。部分梗阻还与肠缺血梗死、肠扭转、肠套叠及感染有关。

胎儿胃肠道闭锁发病机制：154胎儿胃肠道闭锁胎儿胃肠道闭锁155胎儿胃肠道内径测值根据胃泡的周长,低于正常值的三个标准差为小胃泡,大于正常值的三个标准差诊断为大胃泡,探测不到胃泡的为无胃泡。胎儿胃肠道内径测值根据胃泡的周长,低于正常值的三个标准差为小156胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿肠管扩张是胎儿期腹部超声常见的异常表现之一，通常提示胎儿存在肠道闭锁、狭窄、套叠、肛门闭锁等所致的肠梗阻，或存在胎粪堵塞、肠管缺血、腹膜炎等引发的一过性肠道梗阻，主要表现为小肠或结肠肠管内径增宽，肠管回声增强等，部分胎儿合并其他系统异常。胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿肠管扩张是胎儿期腹部超声常见的异常表现157胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿胃泡的观察诊断消化道畸形：胃泡位于胸腔可考虑膈疝胃泡呈双泡征则可考虑十二指肠狭窄闭锁;无胃泡则可考虑食道闭锁;小胃泡亦考虑食道闭锁并食管气管瘘文献报道,胃泡过大则可考虑先天性幽门梗阻胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿胃泡的观察诊断消化道畸形：158胎儿胃肠道狭窄闭锁胃十二指肠梗阻双泡征：超声表现是腹部横切时可见两个并行排列的类圆形无回声，又称“双泡征”，在心脏下方者为胃泡，在肝脏下方者为扩张的十二指肠，多方位扫差两泡间通过扩张的幽门管相互连通。完全闭锁时不显示充液的结肠及小肠。胎儿胃肠道狭窄闭锁胃十二指肠梗阻双泡征：159胎儿胃肠道狭窄闭锁超声诊断双泡征腹横切面的标准性双泡征的假阴性双泡征的固定性双泡征的假阳性双泡征的贯通性追踪检查必要性环状胰腺、肠旋转不良都可能出现双泡征、一过性肠管扩张胎儿胃肠道狭窄闭锁超声诊断双泡征环状胰腺、肠旋转不良都可能出160胎儿胃肠道狭窄闭锁双泡征声像图胎儿胃肠道狭窄闭锁双泡征声像图161胎儿胃肠道狭窄闭锁十二指肠呈扩张状态，扩张的胃泡与十二指肠之间有扩张的幽门管相连，腹部横切面和纵切面均呈“双泡征胎儿胃肠道狭窄闭锁十二指肠呈扩张状态，扩张的胃泡与十二指肠之162胎儿胃肠道狭窄闭锁产前B超：上腹部双泡征，胎儿胃泡及十二指肠近端扩张胎儿胃肠道狭窄闭锁产前B超：上腹部双泡征，胎儿胃泡及十二指肠163胎儿胃肠道狭窄闭锁双泡征声像图，未见相通，环状胰腺?胎儿胃肠道狭窄闭锁双泡征声像图，未见相通，环状胰腺?164胎儿胃肠道狭窄闭锁单泡征声像图，胃泡增大，幽门梗阻?胎儿胃肠道狭窄闭锁单泡征声像图，胃泡增大，幽门梗阻?165胎儿胃肠道狭窄闭锁超声诊断双泡征应注意的问题：十二指肠的狭窄或闭锁多合并羊水过多。85%病例合并羊水过多，但是并不是所有羊水过多都合并十二指肠的狭窄或闭锁，10%羊水过多为非特异性，不伴有胎儿异常，因此超声检查一旦发现羊水过多，就要仔细扫查，进一步确定有无畸形;需定期复查追踪，以免漏诊。胎儿胃肠道狭窄闭锁超声诊断双泡征应注意的问题：166胎儿胃肠道狭窄闭锁超声诊断双泡征应注意的问题：一过性胃肠扩张、羊水过多等易发生过度诊断，由于胎儿期不会排便，晚孕期结肠内径可为正常值上限或稍扩张，诊断胎儿消化道异常会有较高的假阳性率。十二指肠闭锁、狭窄及旋转不良，在超声中较难区分，仅表现为扩张程度的轻重，因此要慎重诊断，追踪观察。胎儿胃肠道狭窄闭锁超声诊断双泡征应注意的问题：167胎儿胃肠道狭窄闭锁超声诊断双泡征应注意的问题：双泡征在诊断胎儿十二指肠闭锁中具有重要价值，并且其位置、形态、动态变化及检查时机对其在诊断胎儿十二指肠闭锁中的价值有重要影响，单纯性胃肠道狭窄畸形多为可治型疾病。超声发现双泡征应复查至胎儿出生。胎儿胃肠道狭窄闭锁超声诊断双泡征应注意的问题：168胎儿胃肠道狭窄闭锁产前B超：胎儿腹腔膨隆，腹围增大，胎儿腹腔内可见充液扩张肠管，合并羊水过多，肠蠕动活跃，属病理性梗阻表现胎儿胃肠道狭窄闭锁产前B超：胎儿腹腔膨隆，腹围增大，胎儿腹腔169胎儿胃肠道狭窄闭锁空回肠闭锁，肠管扩张明显、产后证实胎儿胃肠道狭窄闭锁空回肠闭锁，肠管扩张明显、产后证实170胎儿胃肠道狭窄闭锁空肠近段闭锁声像图：胃十二指肠及部分空肠扩张呈腊肠征胎儿胃肠道狭窄闭锁空肠近段闭锁声像图：胃十二指肠及部分空肠171胎儿胃肠道狭窄闭锁回肠闭锁声像图：小肠扩张呈蜂窝征，聚集分布胎儿胃肠道狭窄闭锁回肠闭锁声像图：小肠扩张呈蜂窝征，聚集分172胎儿胃肠道狭窄闭锁产前孕36+周，箭头示扩张的肠管，产后病理证实为小肠广泛粘连胎儿胃肠道狭窄闭锁产前孕36+周，箭头示扩张的肠管，产后病理173胎儿胃肠道狭窄闭锁肛门闭锁合并直肠-膀胱瘘声像图：结肠扩张,肠腔内见胎粪钙化强回声、CO直肠胎儿胃肠道狭窄闭锁肛门闭锁合并直肠-膀胱瘘声像图：174胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿回肠狭窄，小肠轻度扩张、聚集成团块征胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿回肠狭窄，小肠轻度扩张、聚集成团块征175胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿空肠回肠闭锁声像图胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿空肠回肠闭锁声像图176胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿结肠闭锁声像图，以盆腔下部肠管扩张为主，正常情况下胎儿足月时结肠直径应小于1.8cm,若在25周前管径大于2.0cm,则属结肠扩张,应考虑到结肠闭锁。胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿结肠闭锁声像图，以盆腔下部肠管扩张为主177胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿肛门闭锁，盆腔下部肠管扩张，内及点状回声，羊水瘀滞回声。胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿肛门闭锁，盆腔下部肠管扩张，内及点状回178胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿肛门闭锁，扩张的肠管中间分隔回声，皱襞回声胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿肛门闭锁，扩张的肠管中间分隔回声，皱襞179胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿结肠闭锁声像图，结肠扩张，内部可见细点状回声胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿结肠闭锁声像图，结肠扩张，内部可见细点180胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿降结肠闭锁声像图，结肠扩张，内部细点状回声胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿降结肠闭锁声像图，结肠扩张，内部细点状181胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿结肠扩张，超声示下腹部膀胱周围见两个无回声区，似可见相通，为扩张的直肠和乙状结肠；产后证实为肛门闭锁胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿结肠扩张，超声示下腹部膀胱周围见两个无182胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿小肠扩张，超声示腹腔小肠弥漫性扩张，肠管内径增宽达36mm，范围广泛，呈条状及圆形无回声区相互交通，晚孕期胎儿宫内死亡；胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿小肠扩张，超声示腹腔小肠弥漫性扩张，肠183胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿小肠扩张，超声声像图示中下腹部局部小肠增宽，肠管壁光滑，扩张区域局限，晚孕期扩张肠管恢复正常，产后排便正常胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿小肠扩张，超声声像图示中下腹部局部小肠184胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿结肠胎儿结肠扩张，晚孕期超声声像图示扩张肠管位于右侧腹腔，位置固定，有结肠袋，产后排便正常胎儿胃肠道狭窄闭锁胎儿结肠胎儿结肠扩张，晚孕期超声声像图示扩185胎儿胃肠道狭窄闭锁观察追踪胎儿肠管扩张是肠梗阻重要表现，超声动态观察肠管扩张变化，发现肠管扩张内径增宽明显、羊水持续增多或加重、胎儿妊娠结局不良；小肠内径扩张越严重，肠梗阻可能性越大。疑诊胎儿结肠梗阻或肛门闭锁，应仔细观察肠道形状，出现肠管强回声表现的胎儿发生不良妊娠结局的可能性较小。胎儿胃肠道狭窄闭锁观察追踪胎儿肠管扩张是肠梗阻重要表现，超声186胎儿胃肠道狭窄闭锁鉴别诊断肠道扩张与腹部囊性包块相鉴别胎儿腹部囊性包块的性质来源复杂多样，主要来源于肝胆、消化道、泌尿系统及卵巢，但也可有腹膜后及血管来源的包块不同来源的囊性包块其声像表现存在较多共性，容易导致误诊。胎儿胃肠道狭窄闭锁鉴别诊断肠道扩张与腹部囊性包块相鉴别187胎儿胃肠道狭窄闭锁鉴别诊断肠道扩张与腹部囊性包块相鉴别肠系膜囊肿、肠重复畸形、卵巢囊肿胎儿胃肠道狭窄闭锁鉴别诊断肠道扩张与腹部囊性包块相鉴别肠系膜188胎儿胃肠道闭锁诊断1、产前超声追踪诊断2、临床特点：出生后24～48小时内胆汁性呕吐，腹胀或胎粪排出少或无胎粪排出3、腹部平片：十二指肠闭锁－－双泡征空肠高位闭锁－－三泡征小肠低位闭锁－－多数液平面胎儿胃肠道闭锁诊断1、产前超声追踪诊断189胎儿胃肠道闭锁临床预后早期手术干预是唯一选择如不手术，绝无生存希望手术时机的选择、手术前的准备及术后护理等直接影响其预后。胎儿胃肠道闭锁临床预后早期手术干预是唯一选择190胎儿胃肠道畸形—脐疝胎儿脐疝其发病率为1/3000-1/5000，其病变多在孕8-11周形成，缺损大小不等，小者仅可容一肠环通过，大者则内脏大部可一并脱出，其外包裹一透明膜为疝囊，分娩时易破裂使内脏脱出。常合并先天性心脏病消化道畸形。

胎儿胃肠道畸形—脐疝胎儿脐疝191胎儿胃肠道畸形—脐疝脐疝的超声表现：（1）胎儿腹壁脐部有缺损。（2）从腹壁处突出一包块，内含胎儿内脏及腹水。（3）包块外包裹一层疝囊，较薄。（4）有时可见疝囊内有胎儿搏动的心脏。（5）常合并羊水过多

胎儿胃肠道畸形—脐疝脐疝的超声表现：192胎儿胃肠道畸形—脐疝超声见胎儿腹壁有缺损，突出包块含胎儿内脏及腹水，包块外包裹一层疝囊，壁较薄。胎儿胃肠道畸形—脐疝超声见胎儿腹壁有缺损，突出包块含胎儿内脏193胎儿胃肠道畸形—脐疝超声见胎儿腹壁有缺损，突出包块含胎儿内脏，包块外包裹一层疝囊，壁较薄。胎儿胃肠道畸形—脐疝超声见胎儿腹壁有缺损，突出包块含胎儿内脏194胎儿胃肠道畸形—裂腹畸形腹裂畸形表现为胎儿真性腹壁缺损，从脐部裂开，内脏可通过裂孔脱出，既无疝囊又无皮肤覆盖，此为与脐疝的鉴别要点。胎儿胃肠道畸形—裂腹畸形腹裂畸形195胎儿胃肠道畸形—裂腹畸形孕28周胎儿裂腹畸形，图A显示飘浮于羊水之中的肠管回声。图B显示飘浮于羊水中的胎儿肝脏回声。胎儿胃肠道畸形—裂腹畸形孕28周胎儿裂腹畸形，图A显示飘浮于196胎儿胃肠道畸形—裂腹畸形胎儿裂腹畸形，飘浮于羊水之中的肠管肝脏回声。腹腔明显塌陷胎儿胃肠道畸形—裂腹畸形胎儿裂腹畸形，飘浮于羊水之中的肠管肝197胎儿胃肠道畸形—裂腹畸形腹裂畸形预后：脐旁腹壁全层缺损，内容物如果包括肝肠，则DNA异常的可能性小，生后修复预后较好。如果膨出物很小，仅仅含有肠，里面没有肝，则30%合并18三体或13三体。预后反而差。

胎儿胃肠道畸形—裂腹畸形腹裂畸形预后：198胎儿胃肠道畸形—膈疝先天性膈疝是膈发育缺损致部分腹腔内容物疝入胸腔。左侧多见，疝入胸腔内容：小肠、结肠、脾、胃、肝、肾、胰尾新生儿发病率0.08‰～0.45‰，产前诊断的先天性膈疝，预后极差，围生期病死率可高达80%胎儿胃肠道畸形—膈疝先天性膈疝是膈发育缺损致部分腹腔内容物疝199胎儿胃肠道畸形—膈疝超声表现：胸腔异常回声，由腹腔内容物如胃、小肠、结肠、肝、脾、大网膜进入胸腔形成；心脏纵隔移位；胸腔内囊性结构有蠕动或实性占位，血供来自肝；胎儿腹围小于相应孕周；正常膈肌弧形低回声中断或消失

胎儿胃肠道畸形—膈疝超声表现：200胎儿胃肠道畸形—膈疝超声纵切，胸腔内可见胃泡回声胎儿胃肠道畸形—膈疝超声纵切，胸腔内可见胃泡回声201胎儿胃肠道畸形—膈疝横切面：胎儿左侧胸腔可见胃泡、心脏明显受压右移胎儿胃肠道畸形—膈疝横切面：胎儿左侧胸腔可见胃泡、心脏明显受202胎儿胃肠道畸形—膈疝膈疝：胎儿腹围小于相应孕周，头围发育正常范围胎儿胃肠道畸形—膈疝膈疝：胎儿腹围小于相应孕周，头围发育正常203胎儿胃肠道畸形—膈疝胎儿左侧胸腔可见胃泡、肠管及部分肝回声，心脏明显受压右移CDFI追踪肝门静脉可见其由腹腔超过膈水平进入胸腔胎儿胃肠道畸形—膈疝胎儿左侧胸腔可见胃泡、肠管及部分肝回声，204胎儿胃肠道畸形—膈疝膈疝的鉴别诊断先天性肺囊腺瘤畸形：囊腔大小不等且相对稳定，壁不如胃壁厚，而疝入胸腔的胃有规律性的充盈和排空。肺肿瘤：用彩色多普勒血流显像追踪肝门静脉，如果门静脉超过膈肌水平，可确定胸内实质性回声为肝脏一侧胸腔积液：上腹部有完整的胃泡暗区与之不相连膈膨升：胸部横切面上同时显示心脏和胃的图像，不能确诊一定是膈疝，少数病例可能为膈膨升。胎儿胃肠道畸形—膈疝膈疝的鉴别诊断205胎儿胃肠道畸形—膈疝产前超声诊断胎儿膈疝的局限性

尽管超声显示出完整的膈图像，也不能除外膈疝可能，因为腹腔内容物未疝入胸腔时，超声很难诊断膈疝存在；20周左右受压的肺组织很难与疝入的肠管回声相鉴别；正常膈弧形低回声带中断消失，在右侧较大膈缺损时，此征象才明显；受胎儿体位、肋骨强回声、膈疝大小及疝出物、检查时间等因素影响。产前难以诊断小膈疝。胎儿胃肠道畸形—膈疝产前超声诊断胎儿膈疝的局限性206胎儿胃肠道畸形—膈疝胎儿膈疝的预后膈疝的主要致死原因是肺发育不良，预后依赖于：产前诊断膈疝的时间，产前诊断越早预后越差；诊断时间≥孕25周的预后明显改善；膈疝的类型、部位、大小；疝内容物及多少、胸内有无肝在；心脏的不对称；有无合并畸形的存在或染色体异常；双侧膈疝几乎均是致死性的，伴发羊水过多者，预后更差。胎儿胃肠道畸形—膈疝胎儿膈疝的预后207胎儿巨结肠定义：先天性巨肠是由于直肠或结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变，是小儿常见的先天性肠道畸形。先天性巨结肠发生率约为1/4000

胎儿巨结肠定义：先天性巨肠是由于直肠或结肠的远端肠壁内没有神208胎儿巨结肠病因：目前认为是环境因素和多基因遗传共同作用的结果。结肠解剖图巨结肠图解胎儿巨结肠病因：目前认为是环境因素和多基因遗传共同作用的结果209胎儿巨结肠超声诊断较为困难,特别是程度较轻、无明显结肠扩张时,更是无法诊断。超声诊断的要点是结肠扩张,扩张的肠管呈S形、C形,蠕动少,肠管内透声差,充满斑状强回声、不均质低回声。巨结肠图像类似肛门直肠闭锁胎儿巨结肠超声诊断较为困难,特别是程度较轻、无明显结肠扩张时210胎儿巨