2课时-视神经视路疾病课件

视神经及视路疾病

视神经及视路疾病教学内容

视神经炎

前部缺血性视神经病变视神经萎缩视盘(视乳头)水肿视交叉与视路疾病教学内容视神经炎教学目的和要求掌握视神经炎、视神经萎缩和视盘水肿的临床特征熟悉前部缺血性视神经病变的临床特征了解视交叉与视路疾病教学目的和要求掌握视神经炎、视神经萎缩和视盘水肿的临床特征概述视路：视觉信息传导通路（visualpathway)

---视觉信息从视网膜光感受器到大脑视中枢的传导径路

概述视路：视觉信息传导通路视路视网膜光感受器----视神经----视交叉----视束----外侧膝状体----视放射----大脑枕叶皮质(视觉中枢)视路视网膜光感受器----视神经2课时-视神经视路疾病课件第一节视神经疾病解剖特点检查特点病因特点治疗特点第一节视神经疾病解剖特点检查特点病因特点治疗特点解剖特点视神经由视网膜神经节细胞的轴索所组成。视神经损伤后不易再生。视网膜神经纤维位于视神经相应部位。

特定视野改变，具有定位诊断意义解剖特点2课时-视神经视路疾病课件鼻上纤维视神经的内上方鼻下纤维视神经的内下方颞上纤维视神经的上方偏外处颞下纤维视神经的下方偏外处黄斑纤维视神经的最外侧边缘

视网膜神经纤维在视神经中的排列规律鼻上纤维视神经的内上方视网膜神经纤维15mm之后15mm之前15mm之后15mm之前视神经包括（眼）球内段、（眼）眶内段、（视神经）管内段和颅内段四部分全长约50毫米视神经包括（眼）球内段、（眼）眶内段、（视神经）管内段和颅内

球内段长约0.7－1毫米视神经乳头至巩膜后孔出口处整个视路中唯一可用肉眼直接看到的部分

筛板后开始有髓鞘包裹眶内段长约30毫米，呈S形弯曲巩膜后孔至视神经管口视神经管内段长约6~10毫米视神经的眶口至颅腔的入口处同周围骨壁紧密相连，易受伤颅内段长约10毫米颅腔入口至视交叉前脚球内段长约0.7－1毫米硬脑膜蛛网膜软脑膜

硬脑膜下腔蛛网膜下腔

三膜两间隙解剖特点4.在离开巩膜筛板后即有髓鞘包裹。硬脑膜三膜两间隙解剖特点视力视野

瞳孔色觉视觉诱发电位（视网膜—视皮层以下的神经纤维病变）眼底荧光血管造影头颅与眼眶的x线、CT、磁共振等检查特点视力视野瞳孔色觉检查特点炎症----青年血管性疾病----中老年肿瘤----脑膜瘤、胶质瘤、血管瘤外伤病因特点炎症----青年病因特点糖皮质激素维生素B族血管扩张药物抗生素等病因治疗治疗特点糖皮质激素治疗特点一、视神经炎

(opticneuritis)特发性脱髓鞘性视神经炎，是多发性硬化的临床表现之一或临床孤立综合征表现广义——泛指各种原因导致的视神经的炎症性疾病，包括SLE、结节病以及自身免疫性疾病等炎症性的视神经病变一、视神经炎

(opticneuritis)特发性脱髓鞘性分类病因分类：

典型性视神经炎非典型性视神经炎根据病变部位分类：

视神经乳头炎（儿童）球后视神经炎（青壮年）视神经周围炎视神经网膜炎分类病因分类：

脱髓鞘疾病：多发性硬化、视神经脊髓炎以及其他中枢神经系统脱髓鞘疾病感染：全身感染：儿童期的传染性疾病（麻疹、腮腺炎、水痘）细菌性（肺炎球菌、伤寒杆菌），其他（梅毒螺旋体等）局部感染：脑膜、眼眶或鼻窦的炎症葡萄膜炎、视网膜炎自身免疫性疾病，如SLE，Behcet病，结节病，干燥综合征等不明原因病因脱髓鞘疾病：多发性硬化、病因典型性视神经炎中青年女性多见，单眼发病多见突然发生视物模糊，视力急剧下降视力正常者，对比敏感度下降或色觉异常伴有眼眶痛或眼球转动痛儿童患病特点：发病急、双眼多见、预后好。临床表现典型性视神经炎临床表现检查与诊断1.眼部检查：视力

瞳孔：患眼瞳孔散大直接光反射迟钝或消失间接光反射存在检查与诊断1.眼部检查：眼底：视乳头炎视盘充血、轻度水肿表面或其周围有小的出血，渗出少视网膜静脉增粗球后视神经炎眼底无异常改变眼底：检查与诊断2.视野检查：中心暗点或视野向心性缩小3.VEP：P100波潜伏期延长，振幅降低4.MRI：视神经增粗、增强排除副鼻窦炎及脑白质脱髓鞘斑5.血常规、血沉、CRP、梅毒、自身免疫等指标检查与诊断2.视野检查：中心暗点或视野向心性缩小VEP正常VEP正常2课时-视神经视路疾病课件急性视力下降，伴或不伴眼痛及视盘水肿视神经损伤相关性视野异常存在瞳孔相对传导阻滞、VEP异常等2项中至少1项除外有明确原因的视神经疾病（如缺血性、外伤性、感染性、中毒性及营养代谢性、遗传性、眼部其他疾病引起）除外视交叉及视交叉以后视路疾病除外非器质性视神经炎诊断标准-2014专家共识

中华医学会眼科学分会神经眼科学组急性视力下降，伴或不伴眼痛及视盘水肿视神经炎诊断标准-2012课时-视神经视路疾病课件鉴别诊断

前部缺血性视神经病变

Leber视神经病变

中毒性或代谢性视神经病变重金属、甲醇、烟、乙胺丁醇或贫血等男性青年人视力急剧下降视盘旁毛细血管扩张无渗漏鉴别诊断前部缺血性视神经病变男性青年人治疗糖皮质激素：冲击疗法

激素的副作用甲基强的松龙：1g/d,*3d,泼尼松1mg/kg/d,*11d减量为20mg*1d,10mg*2d停用治疗糖皮质激素：冲击疗法治疗免疫抑制剂：硫唑嘌呤，25-50mg，2/日环孢素A，环磷酰胺等副作用血浆置换：40ml/kg,2-4次/周，1-2周免疫球蛋白治疗免疫抑制剂：硫唑嘌呤，25-50mg，2/日治疗病因治疗：抗生素辅助治疗：维生素B族、血管扩张剂、钙离子阻滞剂（硝苯地平，尼莫地平），抗氧化剂（维生素C、E），神经营养因子等中医中药治疗病因治疗：抗生素二、前部缺血性视神经病变供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支梗塞引起的缺血综合征（突然性的视力减退、视盘水肿、特征性视野缺损）ciliaryneurotrophicfactor(CNTF）二、前部缺血性视神经病变供应视盘筛板前区及筛板区的cilia

视盘局部血管病变眼动脉或系统性低血压眼内压增高病因灌注压眼内压病因灌注压眼内压发病年龄：50岁以上视力减退：无痛性、突然发生视盘水肿：灰白色，线状出血视野缺损：弓形或扇形缺损与生理盲点相连（下方）临床表现发病年龄：50岁以上临床表现2课时-视神经视路疾病课件2课时-视神经视路疾病课件2课时-视神经视路疾病课件临床类型：动脉硬化性动脉炎性鉴别诊断：视神经炎中老年人动脉硬化高血压病（相对夜间低血压）糖尿病高血脂发病年龄、症状、视盘、视野改变临床类型：中老年人发病年龄、症状、视盘、视野改变治疗病因治疗糖皮质激素改善微循环：复方樟柳碱神经营养降眼压0.2mg氢溴酸樟柳碱20mg盐酸普鲁卡因治疗病因治疗0.2mg氢溴酸樟柳碱三、视神经萎缩opticatrophy任何疾病引起视网膜神经节细胞及其轴突发生病变导致的轴突变性特点：视力减退和视盘苍白三、视神经萎缩opticatrophy任何疾病引起视网膜神颅内疾病、压迫性病变、外伤性病变、遗传性疾病、代谢性病变、营养性（维生素B缺乏等）

病因引起原发性视神经萎缩：视网膜病变、视神经病变引起继发性视神经萎缩：颅内疾病、压迫性病变、外伤性病变、遗传性疾病、代谢性病变、营分类及临床表现

原发性：筛板以后视盘苍白，边界清楚，可见筛板

视网膜正常继发性：筛板以前视盘苍白污秽，边界不清视网膜异常分类及临床表现原发性：筛板以后2课时-视神经视路疾病课件2课时-视神经视路疾病课件2课时-视神经视路疾病课件诊断

病因诊断辅助检查：眼压、视电生理及MRI诊断病因诊断治疗

原发病治疗神经营养药物血管扩张药物治疗原发病治疗第二节其它视神经异常视盘（视乳头）水肿

发病机制视神经外三层鞘膜与颅内的脑膜相连续眼内压高于颅内压（卧位9-10mmHg）非炎症第二节其它视神经异常视盘（视乳头）水肿发病机制非炎症颅内压升高视神经的蛛网膜下腔压力增高视网膜中央静脉回流受阻视神经纤维轴浆运输发生阻滞轴浆、水分及蛋白质积存于视乳头的细胞外间隙视盘水肿颅内压升高视神经的蛛网膜下腔视网膜中央静脉视神经纤维轴浆运输1、颅内压增高：肿瘤、炎症、外伤、先天畸形2、其他：高血压、肺心病、眼眶占位性病变、低眼压等病因1、颅内压增高：肿瘤、炎症、外伤、病因2课时-视神经视路疾病课件临床表现1、双眼视力轻度下降或无症状2、伴头痛、恶心、呕吐或精神症状3、眼底检查：视盘充血水肿>3D（边界不清，生理凹陷消失，灰白色水肿环，视网膜中央静脉充盈等）临床表现1、双眼视力轻度下降或无症状临床表现4、视野改变：生理盲点扩大

注视点颞侧15-20°处水平径约5°

垂直径约7°

生理盲点扩大2°以上（水平径扩大）临床表现4、视野改变：生理盲点扩大注视点颞侧15-20°早期：视盘充血，边界不清（视盘上下方），盘周围可有线状小出血。进展期：视盘肿胀充血明显，常有火焰状出血，棉绒斑，黄斑部可有星形渗出。视网膜静脉怒张、迂曲。慢性期：视盘呈圆形隆起，凹陷消失，硬性渗出。萎缩期：视盘色灰白，视网膜血管变细、白鞘，视网膜色素紊乱。

2课时-视神经视路疾病课件视乳头边缘模糊，提示视乳头水肿眼底荧光造影证实视乳头水肿视乳头边缘模糊，提示眼底荧光造影证实恶性高血压引起的视乳头水肿恶性高血压引起的视乳头水肿2课时-视神经视路疾病课件2课时-视神经视路疾病课件2课时-视神经视路疾病课件2课时-视神经视路疾病课件诊断

根据视盘水肿征象诊断做头颅、眼眶CT或MRI

明确病因诊断

诊断根据视盘水肿征象诊断鉴别诊断

1、假性视盘水肿

2、Leber视神经病变

3、缺血性视神经病变

4、视神经炎

鉴别诊断2课时-视神经视路疾病课件第三节视交叉与视路病变病变部位：视交叉、视束、外侧膝状体、视放射及视皮质视野特点：偏盲型视野缺损（以垂直正中线为界）

对侧偏盲-双颞侧偏盲—视交叉病变同侧偏盲—视交叉以上病变第三节视交叉与视路病变病变部位：视交叉、视束、外侧膝状体、视交叉病变位置：蝶鞍上方，其下为脑垂体，两侧为颈内动脉，上方为第三脑室，周围为海绵窦，前为大脑前动脉、前交通动脉及鞍结节。病因：1、垂体肿瘤

2、鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤、前交通动脉瘤

3、第三脑室肿瘤、视交叉蛛网膜炎等视交叉病变2课时-视神经视路疾病课件2课时-视神经视路疾病课件临床表现

双颞侧偏盲伴视力减退（从颞上象限缺损开始）可伴肥胖等内分泌障碍表现头痛、呕吐等颅内增高症状

治疗：治疗原发病临床表现双颞侧偏盲伴视力减退（从颞上象限缺损开始）二、视交叉以上的视路病变视束及外侧膝状体病变：病变对侧的双眼同侧偏盲前者有偏盲性瞳孔强直后者没有偏盲性瞳孔强直都伴下行性视神经萎缩二、视交叉以上的视路病变视束及外侧膝状体病变：2课时-视神经视路疾病课件视放射病变

双眼同侧偏盲（病灶对侧）黄斑回避--保留了3º以上的视觉功能区颞侧半月形视野缺损无下行性视神经萎缩及瞳孔强直可伴大脑损害视放射病变枕叶病变

双眼同侧偏盲（病灶对侧）黄斑回避无下行性视神经萎缩不伴其他症状。皮质盲双眼全盲、VEP异常瞳孔光反射好(皮质无瞳孔纤维投射)

眼底正常枕叶病变

皮质盲伪盲主诉：看不见看不见瞳孔：正常正常辅助检查：异常正常颅内病变：有无皮质盲伪盲主诉：看不见Thanks！Thanks！

视神经及视路疾病

视神经及视路疾病教学内容

视神经炎

前部缺血性视神经病变视神经萎缩视盘(视乳头)水肿视交叉与视路疾病教学内容视神经炎教学目的和要求掌握视神经炎、视神经萎缩和视盘水肿的临床特征熟悉前部缺血性视神经病变的临床特征了解视交叉与视路疾病教学目的和要求掌握视神经炎、视神经萎缩和视盘水肿的临床特征概述视路：视觉信息传导通路（visualpathway)

---视觉信息从视网膜光感受器到大脑视中枢的传导径路

概述视路：视觉信息传导通路视路视网膜光感受器----视神经----视交叉----视束----外侧膝状体----视放射----大脑枕叶皮质(视觉中枢)视路视网膜光感受器----视神经2课时-视神经视路疾病课件第一节视神经疾病解剖特点检查特点病因特点治疗特点第一节视神经疾病解剖特点检查特点病因特点治疗特点解剖特点视神经由视网膜神经节细胞的轴索所组成。视神经损伤后不易再生。视网膜神经纤维位于视神经相应部位。

特定视野改变，具有定位诊断意义解剖特点2课时-视神经视路疾病课件鼻上纤维视神经的内上方鼻下纤维视神经的内下方颞上纤维视神经的上方偏外处颞下纤维视神经的下方偏外处黄斑纤维视神经的最外侧边缘

视网膜神经纤维在视神经中的排列规律鼻上纤维视神经的内上方视网膜神经纤维15mm之后15mm之前15mm之后15mm之前视神经包括（眼）球内段、（眼）眶内段、（视神经）管内段和颅内段四部分全长约50毫米视神经包括（眼）球内段、（眼）眶内段、（视神经）管内段和颅内

球内段长约0.7－1毫米视神经乳头至巩膜后孔出口处整个视路中唯一可用肉眼直接看到的部分

筛板后开始有髓鞘包裹眶内段长约30毫米，呈S形弯曲巩膜后孔至视神经管口视神经管内段长约6~10毫米视神经的眶口至颅腔的入口处同周围骨壁紧密相连，易受伤颅内段长约10毫米颅腔入口至视交叉前脚球内段长约0.7－1毫米硬脑膜蛛网膜软脑膜

硬脑膜下腔蛛网膜下腔

三膜两间隙解剖特点4.在离开巩膜筛板后即有髓鞘包裹。硬脑膜三膜两间隙解剖特点视力视野

瞳孔色觉视觉诱发电位（视网膜—视皮层以下的神经纤维病变）眼底荧光血管造影头颅与眼眶的x线、CT、磁共振等检查特点视力视野瞳孔色觉检查特点炎症----青年血管性疾病----中老年肿瘤----脑膜瘤、胶质瘤、血管瘤外伤病因特点炎症----青年病因特点糖皮质激素维生素B族血管扩张药物抗生素等病因治疗治疗特点糖皮质激素治疗特点一、视神经炎

(opticneuritis)特发性脱髓鞘性视神经炎，是多发性硬化的临床表现之一或临床孤立综合征表现广义——泛指各种原因导致的视神经的炎症性疾病，包括SLE、结节病以及自身免疫性疾病等炎症性的视神经病变一、视神经炎

(opticneuritis)特发性脱髓鞘性分类病因分类：

典型性视神经炎非典型性视神经炎根据病变部位分类：

视神经乳头炎（儿童）球后视神经炎（青壮年）视神经周围炎视神经网膜炎分类病因分类：

脱髓鞘疾病：多发性硬化、视神经脊髓炎以及其他中枢神经系统脱髓鞘疾病感染：全身感染：儿童期的传染性疾病（麻疹、腮腺炎、水痘）细菌性（肺炎球菌、伤寒杆菌），其他（梅毒螺旋体等）局部感染：脑膜、眼眶或鼻窦的炎症葡萄膜炎、视网膜炎自身免疫性疾病，如SLE，Behcet病，结节病，干燥综合征等不明原因病因脱髓鞘疾病：多发性硬化、病因典型性视神经炎中青年女性多见，单眼发病多见突然发生视物模糊，视力急剧下降视力正常者，对比敏感度下降或色觉异常伴有眼眶痛或眼球转动痛儿童患病特点：发病急、双眼多见、预后好。临床表现典型性视神经炎临床表现检查与诊断1.眼部检查：视力

瞳孔：患眼瞳孔散大直接光反射迟钝或消失间接光反射存在检查与诊断1.眼部检查：眼底：视乳头炎视盘充血、轻度水肿表面或其周围有小的出血，渗出少视网膜静脉增粗球后视神经炎眼底无异常改变眼底：检查与诊断2.视野检查：中心暗点或视野向心性缩小3.VEP：P100波潜伏期延长，振幅降低4.MRI：视神经增粗、增强排除副鼻窦炎及脑白质脱髓鞘斑5.血常规、血沉、CRP、梅毒、自身免疫等指标检查与诊断2.视野检查：中心暗点或视野向心性缩小VEP正常VEP正常2课时-视神经视路疾病课件急性视力下降，伴或不伴眼痛及视盘水肿视神经损伤相关性视野异常存在瞳孔相对传导阻滞、VEP异常等2项中至少1项除外有明确原因的视神经疾病（如缺血性、外伤性、感染性、中毒性及营养代谢性、遗传性、眼部其他疾病引起）除外视交叉及视交叉以后视路疾病除外非器质性视神经炎诊断标准-2014专家共识

中华医学会眼科学分会神经眼科学组急性视力下降，伴或不伴眼痛及视盘水肿视神经炎诊断标准-2012课时-视神经视路疾病课件鉴别诊断

前部缺血性视神经病变

Leber视神经病变

中毒性或代谢性视神经病变重金属、甲醇、烟、乙胺丁醇或贫血等男性青年人视力急剧下降视盘旁毛细血管扩张无渗漏鉴别诊断前部缺血性视神经病变男性青年人治疗糖皮质激素：冲击疗法

激素的副作用甲基强的松龙：1g/d,*3d,泼尼松1mg/kg/d,*11d减量为20mg*1d,10mg*2d停用治疗糖皮质激素：冲击疗法治疗免疫抑制剂：硫唑嘌呤，25-50mg，2/日环孢素A，环磷酰胺等副作用血浆置换：40ml/kg,2-4次/周，1-2周免疫球蛋白治疗免疫抑制剂：硫唑嘌呤，25-50mg，2/日治疗病因治疗：抗生素辅助治疗：维生素B族、血管扩张剂、钙离子阻滞剂（硝苯地平，尼莫地平），抗氧化剂（维生素C、E），神经营养因子等中医中药治疗病因治疗：抗生素二、前部缺血性视神经病变供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支梗塞引起的缺血综合征（突然性的视力减退、视盘水肿、特征性视野缺损）ciliaryneurotrophicfactor(CNTF）二、前部缺血性视神经病变供应视盘筛板前区及筛板区的cilia

视盘局部血管病变眼动脉或系统性低血压眼内压增高病因灌注压眼内压病因灌注压眼内压发病年龄：50岁以上视力减退：无痛性、突然发生视盘水肿：灰白色，线状出血视野缺损：弓形或扇形缺损与生理盲点相连（下方）临床表现发病年龄：50岁以上临床表现2课时-视神经视路疾病课件2课时-视神经视路疾病课件2课时-视神经视路疾病课件临床类型：动脉硬化性动脉炎性鉴别诊断：视神经炎中老年人动脉硬化高血压病（相对夜间低血压）糖尿病高血脂发病年龄、症状、视盘、视野改变临床类型：中老年人发病年龄、症状、视盘、视野改变治疗病因治疗糖皮质激素改善微循环：复方樟柳碱神经营养降眼压0.2mg氢溴酸樟柳碱20mg盐酸普鲁卡因治疗病因治疗0.2mg氢溴酸樟柳碱三、视神经萎缩opticatrophy任何疾病引起视网膜神经节细胞及其轴突发生病变导致的轴突变性特点：视力减退和视盘苍白三、视神经萎缩opticatrophy任何疾病引起视网膜神颅内疾病、压迫性病变、外伤性病变、遗传性疾病、代谢性病变、营养性（维生素B缺乏等）

病因引起原发性视神经萎缩：视网膜病变、视神经病变引起继发性视神经萎缩：颅内疾病、压迫性病变、外伤性病变、遗传性疾病、代谢性病变、营分类及临床表现

原发性：筛板以后视盘苍白，边界清楚，可见筛板

视网膜正常继发性：筛板以前视盘苍白污秽，边界不清视网膜异常分类及临床表现原发性：筛板以后2课时-视神经视路疾病课件2课时-视神经视路疾病课件2课时-视神经视路疾病课件诊断

病因诊断辅助检查：眼压、视电生理及MRI诊断病因诊断治疗

原发病治疗神经营养药物血管扩张药物治疗原发病治疗第二节其它视神经异常视盘（视乳头）水肿

发病机制视神经外三层鞘膜与颅内的脑膜相连续眼内压高于颅内压（卧位9-10mmHg）非炎症第二节其它视神经异常视盘（视乳头）水肿发病机制非炎症颅内压升高视神经的蛛网膜下腔压力增高视网膜中央静脉回流受阻视神经纤维轴浆运输发生阻滞轴浆、水分及蛋白质积存于视乳头的细胞外间隙视盘水肿颅内压升高视神经的蛛网膜下腔视网膜中央静脉视神经纤维轴浆运输1、颅内压增高：肿瘤、炎症、外伤、先天畸形2、其他：高血压、肺心病、眼眶占位性病变、低眼压等病因1、颅内压增高：肿瘤、炎症、外伤、病因2课时-视神经视路疾病课件临床表现1、双眼视力轻度下降或无症状2、伴头痛、恶心、呕吐或精神症状3、眼底检查：视盘充血水肿>3D（边界不清，生理凹陷消失，灰白色水肿环，视网膜中央静脉充盈等）临床表现1、双眼视力轻度下降或无症状临床表现4、视野改变：生理盲点扩大

注视点颞侧15-20°处水平径约5°

垂直径约7°

生理盲点扩大2°以上（水平径扩大）临床表现4、视野改变：生理盲点扩大注视点颞侧15-20°早期：视盘充血，边界不清（视盘上下方），盘周围可有线状小出血。进展期：视盘肿胀充血明显，常有火焰状出血，棉绒斑，黄斑部可有星形渗出。视网膜静脉怒张、迂曲。慢性期：视盘呈圆形隆起，凹陷消失，硬性渗出。萎缩期：视盘色灰白，视网膜血管变细、白鞘，视网膜色素紊乱。

2课时-视神经视路疾病课件视乳头边缘模糊，提示视乳头水肿眼底荧光造影证实视乳头水肿视乳头边缘模糊，提示眼底荧光造影证实恶性高血压引起的视乳头水肿恶性高血压引