心肌炎扩张型心肌病课件

心肌病的诊断与治疗

（扩张型心肌病）江西省人民医院心内一科盛国太心肌病的诊断与治疗

（扩张型心肌病）江西省人民医院心内一科心肌病的定义

心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因多见）引起心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。最终心脏性死亡或进行性心衰。心肌病的定义心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同心肌疾病的分类

——当代心肌病分类

1.遗传性：（1）肥厚性心肌病（HCM）（2）致心律失常性右室发育不良性心肌病（3）心肌致密化不全（4）糖原贮积病（5）传导系统疾病（6）线粒体疾病（7）离子通道病：长、短QT间期综合征，Brugada综合征心肌疾病的分类

——当代心肌病分类

1.遗传性：心肌疾病的分类

2、混合型心肌病（1）扩张性心肌病（2）限制性心肌病心肌疾病的分类

2、混合型心肌病心肌疾病的分类

(美国2006年)3.获得性心肌病(1)炎症性心肌病(2)应激性心肌病（心脏气球样变）(3)围生期心肌病(4)心动过速性心肌病(5)酒精性心肌病心肌疾病的分类

(美国2006年)3.获得性心肌病心肌炎扩张型心肌病课件

内容

一、扩张型心肌病

特征解剖学

心室扩大

血动学收缩功能障碍二、肥厚型心肌病特征解剖学室壁肥厚

血动学舒张功能障碍

三、心肌炎内容一、扩张型心

扩张型心肌病

内容

一、病因二、病理三、病理生理四、临床表现

五、检查

六、诊断和鉴别诊断七、治疗扩张型心肌病

扩张型心肌病

定义是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征。以左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死扩张型心肌病流行病学epidemiology发病率：13-84/10万（19/10万我国）5年存活率15-50%。扩张型心肌病：男性>女性

流行病学epidemiology发病率：13-84/1扩张性心肌病病因散发性持续性病毒感染与自身免疫反应：柯萨奇病毒、ECHO病毒、流感病毒等.家族性：遗传因素：25-50%的DCM有基因突变或家族遗传背景，已定位了26个染色体位点与该病相关，并从中成功找出22个致病基因扩张性心肌病病因散发性1.肉眼:

(1)心腔扩大(四心腔扩大)室壁相对薄

(2)常有附壁血栓

(3)冠状动脉及瓣膜正常2.镜下:(无特异性)

心肌肥大,变性,纤维化混合出现

扩张性心肌病病理1.肉眼:扩张性心肌病病理

这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。

是扩张型心肌病的典型特征。很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”）这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。是扩张型心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。心脏功能下降以及心脏变大和扩张.心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）同时可见明显的黑色的细胞核伴有心肌间质性纤维化显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）扩张性心病病理生理1.血液动力学改变:(1)心腔扩大房室瓣相对关闭不全

三尖瓣返流

RAP

体循环淤血

二尖瓣返流LAP

肺循环淤血(2)心肌收缩无力

EF

CO

CI

组织器官灌注不足2.附壁血栓：脱落

肺栓塞

体循环栓塞

扩张性心病病理生理1.血液动力学改变:1.进行性心力衰竭

(1)症状:活动后呼吸困难、端坐呼吸、肝大、水肿，晚期顽固性低血压。(2)体征:--心脏扩大的体征:--相对性二,三尖瓣关闭不全的杂音

--S3,S4(75%)2.各种心律失常：症状,体征3.栓塞:

相应的症状,体征4.猝死：心衰室颤栓塞扩张性心肌病临床表现1.进行性心力衰竭扩张性心肌病临床表现1.X-ray:(1)心影明显扩大：心胸比例大于50%。

(2)心脏搏动减弱

(3)肺淤血或间质性肺水肿

（4）肺动脉高压、胸腔积液2.ECG:(1)各种心律失常(2)广泛导联的ST-T改变

(3)病理性Q波发生率20%，注意与心梗鉴别扩张性心肌病检查方法1.X-ray:(1)心影明显扩大：心胸比例大于50%。扩张扩张性心肌病检查方法3.超声心动图（UCG）早期：心腔轻度扩大左室收缩功能保留后期：各心腔均扩大室壁运动普遍减弱二、三尖瓣返流左室收缩功能降低（LVEF↓）扩张性心肌病检查方法3.超声心动图（UCG）超声心动图echocardiogram各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液超声心动图echocardiogram各心腔均扩大扩张性心肌病检查方法心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等扩张性心肌病检查方法心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张扩张性心肌病化验检查1、BNP或N末端利钠肽（NT-ProBNP）：

升高2、部分患者心肌酶↑3、血常规、肝肾功能、电解质、血糖等扩张性心肌病化验检查1、BNP或N末端利钠肽（NT-ProB扩张性心肌病诊断临床上主要以超声心动图作为诊断依据，需排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等扩张性心肌病诊断临床上主要以超声心动图作为诊断依据，需排除引扩张性心肌病诊断标准左心室舒张期末内径（LVEDd）＞5.0

cm（女性）和5.5

cm（男性）。LVEF＜45％和（或）左心室缩短速率（FS）＜25％。LVEDd>2.7

／m2，体表面积（m2）＝0.0061×身高（cm）＋0.0128×体重（kg）－0.1529。（更为保守的评价LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117％，即预测值的2倍SD＋5％）扩张性心肌病诊断标准左心室舒张期末内径（LVEDd）＞5.0扩张性心肌病排除标准高血压（>160／100mmHg）

冠心病（冠脉主要分支管腔狭窄>50%）

长期过量饮酒史（女性>40g/d）,男性>80g/d,饮酒5年以上）

持续性快速室上性心律失常

系统性疾病

心包疾病

先天性心脏

肺心病扩张性心肌病排除标准高血压（>160／100mmHg）

扩张性心肌病鉴别诊断冠心病糖尿病性心肌病风湿性瓣膜病扩张性心肌病鉴别诊断冠心病扩张性心肌病急性心肌梗塞心电图动态演变无有心肌酶动态变化无有超声心动图示室壁节断性运动障碍无有冠脉造影正常动脉狭窄扩张性心肌病急性心肌梗塞心电图动态演变无有心肌酶动态变化无有糖尿病病史糖尿病视网膜病变糖尿病肾病糖尿病性心肌病>5年有有扩张性心肌病无或<5年无无糖尿病病史糖尿病视网膜病变糖尿病肾病糖尿病性心肌病>5年有有扩张性心肌病风湿性瓣膜病反复风湿活动无有瓣膜狭窄、增厚无有瓣膜关闭不全有（相对性）有（活动僵硬或相对性）室壁运动减弱弥漫性减低无扩张性心肌病风湿性瓣膜病反复风湿活动无有瓣膜狭窄、增厚无有瓣一.病因治疗：对于不明原因的DCM要积极寻找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。扩张性心肌病治疗一.病因治疗：扩张性心肌病治疗二.药物治疗：早期阶段有心脏结构改变无心力衰竭的临床表现。积极进行早期药物干预（包括B受体阻滞剂、ACEI），减少心肌损伤和延缓病变发展。中期阶段心脏结构改变伴心力衰竭的临床表现。

根据我国慢性心衰治疗指南，包括合理使用利尿剂；所有无禁忌证者积极使用ACEI（ARB）；所有心功能稳定者使用B阻滞剂；螺内酯；胺碘酮晚期阶段顽固性或终末期心衰上述药物基础上使用正性肌力药物（多巴酚丁胺、米力农、洋地黄类药物等）

扩张性心肌病治疗二.药物治疗：扩张性心肌病治疗扩张性心肌病的治疗栓塞的预防：对于合并附壁血栓及房颤患者，推荐长期口服华法令治疗（使INR维持在2.0-2.5之间）

改善心肌代谢：辅酶Q？曲美他嗪？扩张性心肌病的治疗栓塞的预防：对于合并附壁血栓及房颤患者，推扩张性心肌病的治疗三.非药物治疗再同步化治疗（CRT）适应症：LVEF≤35%,左束支阻滞QRS波≥120ms,非左束支阻滞QRS波≥150ms，预期寿命1年以上，充分药物治疗，心功能Ⅲ-Ⅳ级。外科治疗：左室辅助装置心脏移植扩张性心肌病的治疗三.非药物治疗酒精性心肌病AlcoholicCardiomyopathy酒精性心肌病临床特点Main

Points病史：女性>40g/d,男性>80g/d,持续五年以上，心脏呈扩张性心肌病改变。临床表现类似扩张型心肌病辅助检查：X-rays：心影扩大，心胸比>50%超声心动图：可见心室腔扩大，射血分数降低心电图：左心室肥大较多见，可有各种类型心律失常临床特点MainPoints病史：女性>40g/d,男性围产期心肌病PeripartumCardiomyopathy围产期心肌病Mainpoints女性，无心脏病史，在产前1月或产后6月内发生心衰，心脏呈扩张性心肌病改变，高龄、营养不良、妊高症、子宫抑制剂治疗是可能的原因。症状：心力衰竭症状（咳粉红色泡沫痰、呼吸困难、肝大、浮肿等）体征：类似扩张型心肌病特点：栓塞发生率高治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗。Mainpoints女性，无心脏病史，在产前1月或产后谢谢谢谢心肌病的诊断与治疗

（扩张型心肌病）江西省人民医院心内一科盛国太心肌病的诊断与治疗

（扩张型心肌病）江西省人民医院心内一科心肌病的定义

心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因多见）引起心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。最终心脏性死亡或进行性心衰。心肌病的定义心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同心肌疾病的分类

——当代心肌病分类

1.遗传性：（1）肥厚性心肌病（HCM）（2）致心律失常性右室发育不良性心肌病（3）心肌致密化不全（4）糖原贮积病（5）传导系统疾病（6）线粒体疾病（7）离子通道病：长、短QT间期综合征，Brugada综合征心肌疾病的分类

——当代心肌病分类

1.遗传性：心肌疾病的分类

2、混合型心肌病（1）扩张性心肌病（2）限制性心肌病心肌疾病的分类

2、混合型心肌病心肌疾病的分类

(美国2006年)3.获得性心肌病(1)炎症性心肌病(2)应激性心肌病（心脏气球样变）(3)围生期心肌病(4)心动过速性心肌病(5)酒精性心肌病心肌疾病的分类

(美国2006年)3.获得性心肌病心肌炎扩张型心肌病课件

内容

一、扩张型心肌病

特征解剖学

心室扩大

血动学收缩功能障碍二、肥厚型心肌病特征解剖学室壁肥厚

血动学舒张功能障碍

三、心肌炎内容一、扩张型心

扩张型心肌病

内容

一、病因二、病理三、病理生理四、临床表现

五、检查

六、诊断和鉴别诊断七、治疗扩张型心肌病

扩张型心肌病

定义是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征。以左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死扩张型心肌病流行病学epidemiology发病率：13-84/10万（19/10万我国）5年存活率15-50%。扩张型心肌病：男性>女性

流行病学epidemiology发病率：13-84/1扩张性心肌病病因散发性持续性病毒感染与自身免疫反应：柯萨奇病毒、ECHO病毒、流感病毒等.家族性：遗传因素：25-50%的DCM有基因突变或家族遗传背景，已定位了26个染色体位点与该病相关，并从中成功找出22个致病基因扩张性心肌病病因散发性1.肉眼:

(1)心腔扩大(四心腔扩大)室壁相对薄

(2)常有附壁血栓

(3)冠状动脉及瓣膜正常2.镜下:(无特异性)

心肌肥大,变性,纤维化混合出现

扩张性心肌病病理1.肉眼:扩张性心肌病病理

这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。

是扩张型心肌病的典型特征。很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”）这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。是扩张型心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。心脏功能下降以及心脏变大和扩张.心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）同时可见明显的黑色的细胞核伴有心肌间质性纤维化显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）扩张性心病病理生理1.血液动力学改变:(1)心腔扩大房室瓣相对关闭不全

三尖瓣返流

RAP

体循环淤血

二尖瓣返流LAP

肺循环淤血(2)心肌收缩无力

EF

CO

CI

组织器官灌注不足2.附壁血栓：脱落

肺栓塞

体循环栓塞

扩张性心病病理生理1.血液动力学改变:1.进行性心力衰竭

(1)症状:活动后呼吸困难、端坐呼吸、肝大、水肿，晚期顽固性低血压。(2)体征:--心脏扩大的体征:--相对性二,三尖瓣关闭不全的杂音

--S3,S4(75%)2.各种心律失常：症状,体征3.栓塞:

相应的症状,体征4.猝死：心衰室颤栓塞扩张性心肌病临床表现1.进行性心力衰竭扩张性心肌病临床表现1.X-ray:(1)心影明显扩大：心胸比例大于50%。

(2)心脏搏动减弱

(3)肺淤血或间质性肺水肿

（4）肺动脉高压、胸腔积液2.ECG:(1)各种心律失常(2)广泛导联的ST-T改变

(3)病理性Q波发生率20%，注意与心梗鉴别扩张性心肌病检查方法1.X-ray:(1)心影明显扩大：心胸比例大于50%。扩张扩张性心肌病检查方法3.超声心动图（UCG）早期：心腔轻度扩大左室收缩功能保留后期：各心腔均扩大室壁运动普遍减弱二、三尖瓣返流左室收缩功能降低（LVEF↓）扩张性心肌病检查方法3.超声心动图（UCG）超声心动图echocardiogram各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液超声心动图echocardiogram各心腔均扩大扩张性心肌病检查方法心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等扩张性心肌病检查方法心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张扩张性心肌病化验检查1、BNP或N末端利钠肽（NT-ProBNP）：

升高2、部分患者心肌酶↑3、血常规、肝肾功能、电解质、血糖等扩张性心肌病化验检查1、BNP或N末端利钠肽（NT-ProB扩张性心肌病诊断临床上主要以超声心动图作为诊断依据，需排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等扩张性心肌病诊断临床上主要以超声心动图作为诊断依据，需排除引扩张性心肌病诊断标准左心室舒张期末内径（LVEDd）＞5.0

cm（女性）和5.5

cm（男性）。LVEF＜45％和（或）左心室缩短速率（FS）＜25％。LVEDd>2.7

／m2，体表面积（m2）＝0.0061×身高（cm）＋0.0128×体重（kg）－0.1529。（更为保守的评价LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117％，即预测值的2倍SD＋5％）扩张性心肌病诊断标准左心室舒张期末内径（LVEDd）＞5.0扩张性心肌病排除标准高血压（>160／100mmHg）

冠心病（冠脉主要分支管腔狭窄>50%）

长期过量饮酒史（女性>40g/d）,男性>80g/d,饮酒5年以上）

持续性快速室上性心律失常

系统性疾病

心包疾病

先天性心脏

肺心病扩张性心肌病排除标准高血压（>160／100mmHg）

扩张性心肌病鉴别诊断冠心病糖尿病性心肌病风湿性瓣膜病扩张性心肌病鉴别诊断冠心病扩张性心肌病急性心肌梗塞心电图动态演变无有心肌酶动态变化无有超声心动图示室壁节断性运动障碍无有冠脉造影正常动脉狭窄扩张性心肌病急性心肌梗塞心电图动态演变无有心肌酶动态变化无有糖尿病病史糖尿病视网膜病变糖尿病肾病糖尿病性心肌病>5年有有扩张性心肌病无或<5年无无糖尿病病史糖尿病视网膜病变糖尿病肾病糖尿病性心肌病>5年有有扩张性心肌病风湿性瓣膜病反复风湿活动无有瓣膜狭窄、增厚无有瓣膜关闭不全有（相对性）有（活动僵硬或相对性）室壁运动减弱弥漫性减低无扩张性心肌病风湿性瓣膜病反复风湿活动无有瓣膜狭窄、增厚无有瓣一.病因治疗：对于不明原因的DCM要积极寻找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。扩张性心肌病治疗一.病因治疗：扩张性心肌病治疗二.药物治疗：早期阶段有心脏结构改变无心力衰竭的临床表现。积极进行早期药物干