风湿免疫科常见疾病诊疗常规

风湿免疫科常见疾病诊疗常规第一节类风湿关节炎【临床表现】.关节表现：⑴晨僵(2)关节痛及压痛⑶关节肿胀(4)关节畸形⑸关节功能障碍.关节外表现⑴类风湿结节⑵类风湿血管炎(3)肺：可表现为肺间质病变，结节样病变及胸膜炎。(4)心脏：最常见为心包炎，可出现少量心包积液。⑸胃肠道：较少出现。可有上腹不适，食欲下降等消化道症状。(6)肾脏：较少受累。长期的类风湿关节炎可并发肾脏淀粉样变。⑺神经系统：颈椎受累，可表现双手感觉异常、肌力减弱、腱反射亢进、病理反射阳性。周围神经受累，可出现多发性单神经炎的症状。(8)血液系统：较多见，可有小细胞低色素性贫血，中性粒细胞和血小板的减少。⑼并发干燥综合征。【入院常规检查】.血、尿、便常规.血液生化检查包括：肝功、肾功、血脂、血糖、心肌酶谱、血钙、磷、镁等.肝炎病毒.心电图.胸正侧位CR或肺CT.肝胆脾彩超【确定诊断所需的辅助检查】.风湿三项、抗CCP抗体.血沉.抗核抗体谱.免疫球蛋白.补体C3、C4.关节X线检查：以手指及腕关节的X线片最有价值。.B超：对判定关节腔积液很有帮助【诊断】美国风湿病学院1987年的诊断标准：.晨僵持续至少1小时(每天)(三6周).有3个或3个以上的关节肿（三6周）.腕掌指、近指关节肿（三6周）.对称性关节肿（三6周）.有皮下结节.手X线片改变（至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄）.类风湿因子阳性（滴度＞1:20）有上述7项中4项者即可诊断为类风湿关节炎。[ACR/EULAR2009年RA分类标准和评分系统（6分可诊断）】项目分数关节受累情况（0-5分）1个大关节02-10个中大关节11-3个小关节24-10个小关节3大于10个关节（至少1个小关节）5血清学（0-3分）RF或抗CCP抗体均阴性0RF或抗CCP抗体至少一项低滴度阳性2RF或抗CCP抗体至少一项高低度阳性（＞3倍）3滑膜炎的病理（0-1分）小于6周0大于等于6周1急性时相反应物（0-1分）CRP和ESR均正常0CRP或ESR增高1【鉴别诊断】.强直性脊柱炎：多见于青壮年男性，以非对称的下肢大关节炎为主，极少累及手关节。骶骼关节炎具典型的*线表现。有家族史。90%以上HLA-B27阳性。血清RF阴性。.银屑病关节炎：多发生于皮肤银屑病变后若干年，累及远端指关节处更明显，同时可有骶骼关节炎和脊柱炎，血清RF阴性。.骨性关节炎：多见于50岁以上者，以活动后痛、休息后缓解为特点。累及负重关节，手指以远端指关节出现骨性增生和结节为特点，血清RF阴性。【治疗方案】.一般性治疗：急性期、发热以及内脏受累的患者应卧床休息。在恢复期可进行关节功能锻炼，理疗等。.药物治疗：（1）非甾体抗炎药（NSAID）①普威：每日剂量为0.2,分2次口服②西乐葆：每日剂量为0.4,分1〜2次口服③双氯芬酸：每日剂量为75〜100mg，分3次服用④奥贝：每日剂量为100mg,1次口服⑤莫比可：每日剂量为15mg,分1〜2次口服⑵慢作用抗风湿药①甲氨喋磴（MTX）每周剂量为7.5〜20mg,以口服为主（一日之内服完），亦可静注或肌注。4〜6周起效，疗

程至少半年。不良反应有肝损害、胃肠道反应、骨髓抑制等，停药后多能恢复。②柳氮磺吡啶：每日剂量2g,分2次口服，对磺胺过敏者禁用。③雷公藤总甙：每日剂量为60mg,分3次服用。不良反应：对性腺有毒性作用、出现月经减少、停经、精子活力及数目减少。皮肤色素沉着，肝损害，胃肠道反应等。④硫唑嘌呤：每日剂量100mg，分2次口服。病情稳定后改为50mg维持，副作用有骨髓抑制及肝、肾功能损害。⑤环磷酰胺：静脉冲击疗法：每平方米体表面积用药0.75〜1.08，每日一次，症状控制后延长其间歇期。也可200mg，隔日一次，静脉注射。口服100由8，每日1次。本药毒副作用较多，包括骨髓抑制，性腺抑制，胃肠道反应，肝损害，出血性膀胱炎等，用药期间大量饮水以预防膀胱炎。⑥抗疟药：羟氯喹200mg/d,bid。可能导致视网膜损害。⑦环抱素：每日剂量为每公斤体重3〜5mg,一次口服。不良反应为血肌酎和血压升高。⑧帕夫林(白芍总甙)：一种中药免疫抑制剂，每日剂量为1.8g分3次口服。可有一过性谷丙转氨酶升高。⑨爱若华：一种新型的免疫抑制剂，每日剂量20mg,1次口服。⑶糖皮质激素：适用于有关节症状或关节炎症状明显，应用非甾体抗炎药或慢作用抗风湿药治疗无效的RA患者。常用药物为泼尼松，每日剂量为30〜40mg,一次口服，症状控制后递减，以每日10mg维持。服用期间宜每日服药，隔日服用疗效差。须注意激素的副作用。(4)生物制剂①TNF-a拮抗剂起效快，抑制骨破坏作用明显，总体耐受性好。依那西普25mg/次，皮下注射，每周2次；或50mg每周一次。英夫利昔单抗3mg/kg/次，第0、2、6周各一次，之后每4-8周1次。阿达姆单抗40mg/次，皮下注射，每2周一次。可有注射部位反应，可能增加感染和肿瘤风险，偶有药诱导狼疮样综合征以及脱髓鞘病变等。用药前筛查结核，除外活动性感染和肿瘤。②IL-1拮抗剂③IL-6拮抗剂中重度RA,对TNF-a拮抗剂反应欠佳的患者可能有效。④抗CD20单抗：利妥昔单抗对TNF-a拮抗剂反应欠佳的活动性RA患者可能有效。⑤CTLA4-Ig：对TNF-a拮抗剂反应欠佳的患者或病情较重RA。.外科手术治疗：(1)关节置换术，适用于较晚期有关节畸形并失去功能的关节。(2)滑膜切除术：适用于滑膜增生的AR患者，但病情易复发。【住院期间及出院前的监测指标】血沉、风湿三项、免疫球蛋白、补体，及用药后每周复查血常规、尿常规、肝功、肾功。【出院标准】关节疼痛明显减轻，关节肿胀减轻或消失，血沉、C反应蛋白、类风湿因子呈下降趋势，血常规、尿常规、肝功、肾功无明显异常。【出院医嘱】.注意休息.避免着凉、劳累.规律服用药物.定期门诊复查.病情变化随诊第二节强直性脊柱炎【临床表现】.一般症状：大多AS起病缓慢而隐匿，发病年龄10〜40岁，以20〜30岁为高峰。早期可有低热、乏力、消瘦等症状，晚起病者临床表现不典型。.关节症状：早期症状常为腰骶痛或不适，也可为臀部、腹股沟酸痛，可向下肢放散。症状逐渐加重并出现背痛和晨僵等。典型表现为腰背痛，腰椎各方向活动受限和胸廓活动度减少。后期表现为脊柱强直。胸肋连结融合，胸廓变硬。严重骨质疏松，易发生骨折。.关节外表现：AS可出现眼的虹膜炎或葡萄膜炎，还可出现肺上叶纤维化、升主动脉根和主动脉瓣病变，IgA肾病和肾淀粉样变，心血管及神经系统受累，如表现为下肢麻木，感觉异常及肌萎缩等。.幼年型强直性脊柱炎（JSpA）：16岁以前发病者称幼年型强直性脊柱炎，JSpA早期缺乏成人AS所表现的腰骶部疼痛症状及特征性骶骼关节炎的X线改变，常误诊为幼年类风湿关节炎（JRA）的少年型。本病男性儿童多发，外周关节受累常为首发症状，髋关节受累者多发生破坏性改变而致残。【体征】常见的体征为骶骼关节和椎旁肌肉压痛，脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限，胸廓活动度减低。下列几种检查方法有助于AS的诊断：.骶骼关节检查用“4”字试验；.腰椎活动度检查常用Schdber试验；.胸廓活动度检查可测定呼、吸之胸围差，小于5cm为异常。以及指一地距、枕一墙距试验等检查判定疾病的严重程度。【入院常规检查】.血、尿、便常规.血液生化检查包括：肝功、肾功、血脂、血糖、心肌酶谱、血钙、磷、镁等.肝炎病毒.心电图.胸正侧位CR或肺CT.肝胆脾彩超【确定诊断所需的辅助检查】.风湿三项.血沉.抗核抗体谱.免疫球蛋白.补体C3、C4.HLA-B27.腰椎X线检查.骶骼关节CT、MRI检查。【诊断】1984年修订的纽约标准。一、临床标准.腰痛、晨僵3个月以上，活动改善，休息无改善；.腰椎在垂直和水平方向活动受限；.胸廓活动低于同年龄、性别的正常人。二、放射学标准骶骼关节炎，双侧三n级或单侧m〜w级。确诊标准：肯定蛉，符合放射学标准和1项（或以上）临床标准者。可能AS,仅符合3项临床标准，或符合放射学标准而不伴临床标准者。骼关节X改变分期：。级：正常。I级：可疑或轻微的骶骼关节炎。n级：轻度骶骼关节炎（关节边缘模糊，近关节区域硬化，关节间隙轻度变窄）。m级：中度骶骼关节炎（关节边缘明显模糊，近关节区域硬化，关节间隙明显变，骨质破坏明显）。w级：骶骼关节融合或完全强直，伴或不伴硬化。2009年ASAS专家组推荐中轴型脊柱关节病分类标准：起病年龄＜45岁和腰背痛三3个月的患者，加上符合下述其中一个标准：1、影像学提示骶骼关节炎加上三1个下述SpA特征；2、HLA-B27阳性加上三2个下述其他SpA特征。骶骼关节炎：MRI提示骶骼关节活动性炎症，高度提示与SpA相关的骶骼关节炎或明确的骶骼关节影像学改变SpA特征：①炎性背痛②关节炎③起止点炎④眼葡萄膜炎⑤指趾炎⑥银屑病⑦克罗恩病或溃疡性结肠炎⑧对NSAID反应良好⑨SpA家族史⑩HLA-B27阳性（1DCRP增高【鉴别诊断】.外伤性腰痛：有明确的外伤史，休息有利于缓解症状，活动加重。.腰椎间盘病：腰椎CT可资鉴别。.早期以外周关节炎为首发症状者应与类风湿关节炎鉴别：后者为对称性小关节痛，RF阳性。【治疗方案】尚无根治方法。治疗目的是缓解症状，减缓病情发展。大多患者能正常生活和工作，仅小部分因严重脊柱和关节强直而影响工作和生活。（一）、一般治疗适当锻炼或理疗，注意立、坐、卧正确姿势，坚持胸、腰部和肢体运动，睡硬板床，低枕，避免过度负重和剧烈运动，防止脊柱畸形。（二）、药物治疗.非甾体抗炎药（NSAID）,用以缓解疼痛和晨僵，常用的有消炎痛、萘普生、扶他林、西乐葆等。.慢作用药物，有延缓疾病发展的作用，此类药物起效缓慢，常用的有柳氮磺胺毗啶，

甲氨喋吟，雷公藤多甙，帕夫林等。.糖皮质激素，主要用于眼急性葡萄膜炎，外周关节病变严重者，主张短期小量应用。4、生物制剂TNF-a拮抗剂起效快，抑制骨破坏作用明显，总体耐受性好。依那西普25mg/次，皮下注射，每周2次；或50mg每周一次。英夫利昔单抗3mg/kg/次，第0、2、6周各一次，之后每4-8周1次。阿达姆单抗40mg/次，皮下注射，每2周一次。可有注射部位反应，可能增加感染和肿瘤风险，偶有药诱导狼疮样综合征以及脱髓鞘病变等。用药前筛查结核，除外活动性感染和肿瘤。5、沙利度胺初始剂量50mg/d，每10天递增50mg，至200mg/d维持。不良反应：嗜睡、口渴、血细胞下降、肝酶增高、镜下血尿、指端麻刺感。（三）、外科治疗适用于有脊柱严重畸形，髋关节僵直的晚期患者。【住院期间及出院前的监测指标】血沉、风湿三项、免疫球蛋白、补体，及用药后每周复查血常规、尿常规、肝功、肾功。【出院标准】关节疼痛明显减轻，关节肿胀减轻或消失，血沉、C反应蛋白、类风湿因子呈下降趋势，血常规、尿常规、肝功、肾功无明显异常。【出院医嘱】.注意休息.避免着凉、劳累.规律服用药物.加强关节功能锻炼.定期门诊复查.病情变化随诊第三节系统性红斑狼疮【临床表现】.全身表现：SLE患者常常出现发热、疲乏。.皮肤与粘膜：蝶形红斑、盘状红斑，光过敏、结节性红斑，雷诺现象，脱发、粘膜溃疡。.关节和肌肉：关节痛。肌肉和肌无力也较常见，可伴有肌酶活性增高。.肾脏损害：.心脏：可累及心肌、心包及心内膜。.肺部表现：急性狼疮性肺炎和肺间质纤维化。.消化系统：SLE可出现恶心、呕吐、腹泻或便秘，也可有急性胰腺炎、肝肿大、黄疸、转氨酶增高等。.血液系统：慢性贫血，白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少，血小板减少，无痛性轻、中度淋巴结肿大，少数患者有脾大。.神经系统：以中枢神经系统尤其脑受累为多见，可发生各种精神障碍，癫痫发作，偏瘫及蛛网膜下腔出血，脊髓炎，颅神经及外周神经病变等。.眼：可发生眼底出血、乳头水肿及视网膜渗血等。有继发性干燥综合征者可出现干燥性角结膜炎。

.干燥综合征：SLE可发生继发性干燥综合症，多见于抗SSA和（或）抗SSB抗体阳性者。【入院常规检查】.血、尿、便常规.血液生化检查包括：肝功、肾功、血脂、血糖、心肌酶谱、血钙、磷、镁等.肝炎病毒.心电图.胸正侧位CR或肺CT.肝胆脾彩超【确定诊断所需的辅助检查】.风湿三项.血沉.抗核抗体谱.免疫球蛋白.补体C3、C4.24小时尿蛋白定量.凝血四项.超声心动图.心脏彩超.头CT【特殊检查】项目名称：肾脏穿刺活检术检查目的：明确诊断、判定预后并发症：血尿、肾周围血肿、动静脉屡、感染、误穿其他脏器【诊断】1982年美国风湿病学会的SLE分类标准，目前仍被采用。.颧部红斑扁平或高于皮肤的固定性红斑.盘状红斑面部的隆起红斑、上覆有角质性鳞屑.光过敏日晒后引起皮肤过敏.口腔溃疡口腔或鼻咽部无痛性溃疡.关节炎非侵蚀性关节炎，三2个外周关节肿痛或渗液.浆膜炎胸膜炎或心包炎.肾脏病变蛋白尿＞0.5g/d或细胞管型.神经系统病变癫痫发作或精神症状.血液系统异常溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少.免疫学异常狼疮细胞阳性或抗dsDNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性.抗核抗体阳性在上述11项中，如有4项或4项以上可诊断为SLE.1997年美国风湿病学会提出新的标准中去除第10项中狼疮细胞阳性，以抗心磷脂抗体阳性或狼疮抗凝物阳性取代梅毒血清假阳性。【鉴别诊断】.类风湿关节炎：ENA谱阴性。.原发性肾小球病：行ENA谱检查可鉴别。

.药物性狼疮：有用药史，ENA谱阴性，血清补体正常。【治疗方案】治疗原则是根据病情合理用药，达到病情缓解的目的。（一）轻型SLE：患者症状轻微，仅表现有疲倦、关节痛、肌肉痛、皮疹等，无重要器官损伤者，以皮肤损伤为主者，可用氯喹类药物，如氯喹0.25g，每日1〜2次口服，或羟基氯喹0.2〜0.4g,每日1〜2次口服。服药期间注意眼底及心脏的变化，还可以应用1%醋酸氢化可的松软膏外涂，以关节肌肉疼痛为主者，可口服非甾体抗炎药，如双氯酚酸25mg,每日3次，塞来昔布（西乐葆）0.2〜0.48，每日一次，口服。上述治疗无效，可口服小剂量糖皮质激素（泼尼松＜30mg-d-i）及维持量（强的松＜15mg-d-i）。（二）中、重型SLE：病情较严重，表现有发热、乏力等全身症状，伴有重要脏器损害的SLE患者。.激素冲击疗法：适用于急性暴发性危重SLE,有急进性狼疮肾炎或肾衰竭、狼疮脑病、大量浆膜腔积液、血管炎严重溶血性贫血、白细胞及血小板减少等表现，可用甲泼尼龙1000mg溶于500ml葡萄糖液中，静脉滴注，每日1次连用3天，能迅速缓解SLE的上述症状。狼疮脑病可用MTX5〜10mg加地塞米松5〜10mg鞘内注射。.大剂量糖皮质激素治疗：有肾脏、心脏、中枢神经系统及血液系统损害SLE患者，应用大剂量泼尼松或泼尼松龙每日1由8加8,晨起顿服，持续4〜6周，症状控制后，逐渐减量，每1〜2周减10%,减至0.5mg/kg时，缓慢地继续减量，一直减至最小维持量（强的松每日剂量小于15mg）维持治疗。应用激素期间注意血压、血糖、感染、股骨头无菌坏死、骨质疏松、消化道出血等不良反应的发生，应予以密切监测。.细胞毒药物：活动较严重的SLE,应联合应用糖皮质激素和细胞毒药物。常用的有环磷酰胺（CTX）,每次剂量10〜16mg/kg,加入0.9%氯化钠溶液200ml内，缓慢静脉滴注，通常4周冲击1次，冲击6次后，改为每3个月冲击1次，至活动静止后1〜2年，停止冲击。病情危重者可每2周冲击一次。CTX口服剂量每日2mg/kg,分2次服用。不良反应有胃肠反应、肝损害、白细胞减少、脱发、出血性膀胱炎等，应定期检查，如白细胞＜3X109/L时，应停药。.环抱素：顽固性狼疮肾炎或肾病综合症的SLE患者CTX治疗无效，可用环抱菌素A（CsA）3〜5mg/kg-1・d-1。要注意肝、肾功能及血压的变化。也可用霉酚酸脂（骁悉）0.75〜20g-d-1,分2〜3次口服，无肾毒性作用，也有应用来氟米特（爱若华）20〜40mg-d-1,一次口服，有一定疗效。.丙种球蛋白：对危重难治性SLE、体质衰弱或伴严重感染，血小板明显减低者，可静脉给予丙种球蛋白0.4g・kg-1・d-1,5〜7天为一疗程。.雷公藤总甙：200mg，每日3次口服，一个月为一疗程，对本病有一定疗效，要注意对性腺的毒性、肝、血液系统的损害及胃肠道反应。.帕夫林（白药总甙）：为一种新的中药免疫抑制剂，600mg每日3次口服，对SLE有一定疗效，副作用较少。8、其他：抗CD20单克隆抗体对部分难治性重症SLE有效。血浆置换、自体干细胞移植应视病人具体情况选择应用。（三）SLE与妊娠患者如无重要脏器受累，病情稳定达半年以上，强的松用量小于15mg・d-1可以考虑妊娠。注意病情变化，必要时在分娩前后加强糖皮质激素治疗，以防复发。妊娠前半年，应停用免疫抑制剂，妊娠期间禁忌应用免疫抑制剂，以防胎儿畸形。有习惯性流产史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠期间应服小剂量阿斯匹林50mg-d-1。（四）缓解期治疗病情控制后，需长期应用激素维持治疗，每日晨服泼尼松7.5mg,防止疾病的复发。【住院期间及出院前的监测指标】血沉、风湿三项、免疫球蛋白、补体及尿蛋白定量，及用药后每周复查血常规、尿常规、肝功、肾功及尿蛋白定量。【出院标准】关节疼痛明显减轻，发热基本得到控制，皮疹消退。血沉、C反应蛋白呈下降趋势，补体增高，尿蛋白减少或消失，血常规、肝功、肾功无明显异常。【出院医嘱】.注意休息.避免着凉、劳累.规律服用药物.定期门诊复查.病情变化随诊第四节特发性炎症性肌病【临床表现】（一）、多发性肌炎（polymyositis,PM）全身表现可有发热、乏力、关节痛、雷诺现象等。起病隐袭，骨盆带及肩胛带肌群最易受累，常表现对称性近端肌无力，约半数有颈部肌无力，可有吞咽受累，表现吞咽困难。呼吸肌受累。少数病人有肺间质纤维化、间质性肺炎、心肌炎、心律失常、心力衰竭。肾损害较少见。（二）、皮肌炎（dematomyositis,DM）有多发性肌炎的临床表现，伴有典型皮疹即可诊断皮肌炎。（三）、幼年型皮肌炎16岁以下青少年发病者称幼年型皮肌炎，其特点为：.起病急，皮疹与肌无力常同时发生，肌水肿和肌痛明显；.多伴发血管炎，可引起消化道出血或穿孔，视网膜血管炎等；.可发生皮下或肌肉钙化，脂肪代谢障碍。（四）、恶性肿病相关的皮肌炎和多发性肌炎恶性肿瘤合并PM/DM约占PM/DM总数的10%,肿瘤多为实体性肿瘤，如肺癌、胃、结肠癌、卵巢癌、淋巴瘤等。（五）、包涵体肌炎多见于老年男性，可能与病毒感染有关。起病缓慢，表现为近端肌无力，或远端肌受累，肌酶一般正常。诊断依据是肌活检，光镜下肌核肌浆内有嗜伊红色包涵体及电镜下有纤丝状包涵体可以确诊。（六）、其他自身免疫性疾病伴发PM/DM自身免疫性疾病如SLE,SSc,pSS,RA及血管炎可伴发肌炎或皮肌炎，此种情况称之为重叠综合征。【入院常规检查】.血、尿、便常规.血液生化检查包括：肝功、肾功、血脂、血糖、血钙、磷、镁等.肝炎病毒.心电图.胸正侧位CR或肺CT.肝胆脾彩超【确定诊断所需的辅助检查】.风湿三项.血沉.抗核抗体谱.免疫球蛋白.补体C3、C4.心肌酶谱.肌电图【特殊检查】.治疗名称：肌活检.目的及指征：确定诊断.并发症及风险：感染【诊断】.四肢对称性近端肌无力；.肌酶谱升高；.肌电图示肌源性损害；.肌活检异常。具有上述4条可确诊为多发性肌炎（PM）,如伴典型的皮疹可确诊为皮肌炎（DM）。【鉴别诊断】.重症肌无力：肌酶谱、肌电图、肌活检可鉴别。.风湿性多肌痛：肌电图无肌源性损害，可鉴别。【治疗方案】1、糖皮质激素，通常用强的松1〜1.5mg-kg-1-d-1,晨起顿服，病情好转，酶谱改善，可逐渐减量，经4周至3个月治疗有效情况下，减量要缓慢。减至7.5〜10mg・d-1时维持1〜2年。2、免疫抑制剂①甲氨蝶吟②硫唑嘌吟③环抱素④环磷酰胺⑤抗疟药3、静脉免疫球蛋白注射复发难治性病例，0.4/kg/d,每月5天，连续3-6个月。4、生物制剂:小样本个案报告。5、血浆置换【住院期间及出院前的监测指标】心肌酶谱、血沉、风湿三项、免疫球蛋白，及用药后每周复查血常规、尿常规、肝功、肾功【出院标准】肌肉疼痛、乏力明显减轻，肌力恢复，皮疹减轻或消退。心肌酶谱、血沉、C反应蛋白、类风湿因子呈下降趋势，血常规、尿常规、肝功、肾功无明显异常。【出院医嘱】

.注意休息.避免着凉、劳累.规律服用药物.定期门诊复查.病情变化随诊第五节白塞病【临床表现】（一）、常见表现.口腔溃疡.阴部溃疡.皮肤损害：反复发作的结节性红斑，多形红斑、环形红斑、毛囊炎等；.针刺试验阳性.眼睛损害：包括结膜炎、角膜溃疡、虹膜睫状体炎、脉胳膜炎、视网膜血管炎、视神经炎等；.关节炎：为非对称性大关节炎，可有红、肿、热、痛。多累及膝、踝等大关节，较少发生侵蚀性关节破坏。（二）、系统表现.神经系统.消化系统.心血管系统.肺：少数患者出现肺浸润，可有咳嗽、咯血。.泌尿生殖系统：少数患者出现蛋白尿、血尿、附睾炎。【入院常规检查】.血、尿、便常规.血液生化检查包括：肝功、肾功、血脂、血糖、心肌酶谱、血钙、磷、镁等.肝炎病毒.心电图.胸正侧位CR或肺CT.肝胆脾彩超【确定诊断所需的辅助检查】.风湿三项.血沉.抗核抗体谱.免疫球蛋白.补体C3、C4.针刺反应试验【特殊检查】.治疗名称：病变部位活检.目的及指征：明确诊断.并发症及风险：感染【诊断】1989年的白塞病国际诊断标准（国际白塞病委员会）。.反复口腔溃疡，1年内发作3次；

.反复生殖器溃疡；.眼睛病变：前后色素膜炎、玻璃体混浊或视网膜血管炎；.皮肤病变：结节性红斑、假性毛囊炎、脓性丘疹、座疮样皮疹（除外类固醇激素所致）；.针刺试验阳性。以上5项中，具备第1项，并加上其余4项的2项可诊断白塞病。【鉴别诊断】.Reiter综合征：指泌尿生殖系感染或痢疾后发生的“关节炎、结膜炎、尿道炎综合症”。.风湿性关节炎：表现为大关节游走性疼痛，多有链球菌前驱感染史，ASO增高，可鉴别。【治疗方案】.对症治疗和局部用药：症状明显时，可用泼尼松每日W10mg口服，必要时可加用甲氨喋呤10mg,每周一次口服或静脉点滴。.大剂量激素或与环磷酰胺联合应用：当疾病累及内脏，尤其中枢神经受累，或眼受累时，可用大剂量糖皮质激素泼尼松1mg・kg-1・d-□服，甚至加环磷酰胺口服或静脉点滴。3、秋水仙碱：抑制中性粒细胞趋化。0.51^,每日2-3次。4、沙利度胺：口腔、生殖器、皮肤病变。25-50mg/次，每日3次。5、氨苯砜：抑菌、抑制中性粒细胞趋化。100mg/d。、生物制剂：干扰素-a关节损伤及皮肤黏膜病变有效率高。TNF-a拮抗剂起效迅速，停药易复发。、其他：雷公藤，抗血小板药物，抗结核。、手术一般不主张，破裂风险动脉瘤需手术。【住院期间及出院前的监测指标】血沉、风湿三项、免疫球蛋白，及用药后每周复查血常规、尿常规、肝功、肾功【出院标准】溃疡明显减轻或消失，皮肤损害减轻或消失，关节症状减轻或消失，血沉、C反应蛋白呈下降趋势，血常规、尿常规、肝功、肾功无明显异常。【出院医嘱】.注意休息.避免着凉、劳累.规律服用药物.定期门诊复查.病情变化随诊第六节系统性硬化症【临床表现】.首发症状：约70〜90%患者以雷诺现象为首发症状，可伴双手麻木，对称性手指肿胀或僵硬，指腹变薄或凹陷，甚至发生溃疡。.皮肤病变：典型皮肤病变经过三个时期；①水肿期；②硬化期；③萎缩期。.肌肉病变：肢体近端和远端肌肉可出现肌无力，肌痛和肌萎缩，部分合并多发性肌炎，称硬化症一多发性肌炎重叠综合征。.骨和关节病变.消化系统病变.肺病变.心脏病变：心脏病变原因是心脏纤维化，表现为心肌炎，心包炎或心内膜炎。.肾脏病变：临床上有急性和慢性两种表现。.内分泌系统病变：临床上约25%病例有甲状腺功能低下，尸体解剖材料显示约14%病例有甲状腺纤维化。.外分泌腺病变：约20〜30%患者伴发干燥综合征，小唾液腺活检示纤维化改变。也曾有胰腺功能异常的报告。.神经系统：本病不侵犯神经系统，可发生陷入性神经病变，如腕管综合征、感觉异常性股痛、三叉神经痛、面神经麻痹等。.Crest综合征：主要表现为钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指（趾）硬化及毛细血管扩张，常伴抗着丝点抗体（ACA）阳性。.硬皮病和恶性肿瘤：在长期间质性肺疾病基础上，可并发肺癌（肺泡细胞癌），乳腺癌，食道癌亦有报道。【入院常规检查】.血、尿、便常规.血液生化检查包括：肝功、肾功、血脂、血糖、心肌酶谱、血钙、磷、镁等.肝炎病毒.心电图.胸正侧位CR或肺CT.肝胆脾彩超【确定诊断所需的辅助检查】.风湿三项.血沉.抗核抗体谱.免疫球蛋白.补体C3、C4•手的X光片.食道吞钡.心脏超声.肌电图【特殊检查】.治疗名称：肌活检及肾活检.目的及指征：明确各系统受损的情况.并发症及风险：感染、血尿、肾周围血肿、动静脉屡、误穿其他脏器【诊断】1980年美国ARA分类标准中，凡具备以下一个主要标准或两个次要标准即可诊断为SSc。.主要标准：近端皮肤硬化，手指及掌指关节或跖趾关节近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化，皮肤改变可累及肢体、面部、颈部和躯干部。.次要标准：①硬指：皮肤改变局限于手指。指尖凹陷性瘢痕或指腹消失。②双侧肺基底纤维化：胸部X线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影，肺基底部为明显，可呈弥漫性斑点样表现，称“蜂窝”肺。【鉴别诊断】.局限性硬皮病：累及皮肤和深部组织而无内脏和血清学改变。.嗜酸性粒细胞性筋膜炎：抗核抗体阴性，血嗜酸性粒细胞增加，皮肤活检也可鉴别。【治疗方案】$5。目前尚无特效的药物，糖皮质激素对本症效果不显著。主要治疗措施是抗纤维化，扩血管、免疫调节和免疫抑制剂及对症治疗。.免疫调节剂：糖皮质激素适用于SSc有炎症性肌炎，间质性肺疾病的炎症期、心肌病变，心包积液等情况，小剂量泼尼松30〜40mg-d-i,连用数周，减至维持量10〜15mg・d-1,对SSc晚期有氮质血症患者禁用。对弥漫型SSC伴内脏受累者，可在应用糖皮质激素同时联合应用瘤可宁、环磷酰胺、硫唑嘌呤等，对皮肤、关节和肾脏病变有一定疗效。.血管活性剂：对有雷诺现象，蛋白尿、高血压、肺动脉高压者可应用扩血管药，有助于改善微循环，常用的有低分子右旋糖酎，丹参注射液，心痛定，开搏通，依那普利等，亦可给以阿斯匹林口服等抑制血小板聚集和前列腺素的合成。.抗纤维化药物：常用的药物有青雷胺和秋水仙碱，连用数月到数年，对皮肤硬化，雷诺现象和食道病变有一定效果，主张小剂量D-青雷胺缓慢递增给药，每日0.125g开始，隔2〜4周增加0.125g-d-1,至0.75g«d-1维持1〜3年，疗效显著。秋水仙碱每日0.5〜1.5g,连服数月至数年，对早期病例有一定疗效。.其他：①非甾体抗炎药，用于治疗关节痛和肌痛；②注意保暖、戒烟。【住院期间及出院前的监测指标】血沉、风湿三项、免疫球蛋白，及用药后每周复查血常规、尿常规、肝功、肾功【出院标准】症状减轻或消失，血沉、C反应蛋白呈下降趋势，血常规、尿常规、肝功、肾功无明显异常。【出院医嘱】.注意休息.避免着凉、劳累.规律服用药物.定期门诊复查.病情变化随诊第七节干燥综合征【临床表现】.□干.眼干.皮肤与粘膜：皮肤干燥、瘙痒、鼻腔、硬腭及阴道粘膜的外分泌腺体均可受累，而出现分泌减少的相应临床症状。.关节与肌肉：关节痛较多见，但关节破坏少见，少数可有肌炎、肌无力、肌酶谱升高和肌电图改变。.肺：主要为肺间质病变，50%患者有肺泡炎症，部分出现弥漫性肺间质纤维化，肺功能异常，表现为干咳、气短、胸闷等症状。.肾：约30%〜50%患者并发肾损害，主要累及远端肾小管，引起肾小管酸中毒。.消化系统：因腺体分泌减少易并发萎缩性胃炎，急、慢性胰腺炎，因咽干、食道干燥、食管运动障碍可出现吞口燕困难。.神经系统：以周围神经损害为多见，中枢神经受累较少。.血液系统：本病可出现白细胞减少或（和）血小板减少，腺体和内脏的淋巴细胞浸润。本病出现淋巴瘤显著高于正常人群。【入院常规检查】.血、尿、便常规.血液生化检查包括：肝功、肾功、血脂、血糖、心肌酶谱、血钙、磷、镁等.肝炎病毒.心电图.胸正侧位CR或肺CT.肝胆脾彩超【确定诊断所需的辅助检查】.风湿三项.血沉.抗核抗体谱.免疫球蛋白.补体C3、C4.唾液腺动态显影【特殊检查】.治疗名称：唇腺活检.目的及指征：明确诊断.并发症及风险：感染【诊断】欧洲诊断标准（1992年）1.3个月以上的眼干涩感，或眼有砂砾感，或每日需用3次以上的人工泪液。.3个月以上的口干燥感，或反复出现或持续不退的腮腺肿大，或进干食须频繁饮水。.滤纸试验W5mm/5min或角膜染色指数三4。.唾液腺同位素扫描或腮腺造影，或非刺激的唾液流率W0.1ml/min。.唇腺活检中单个核细胞浸润灶三1个/4mm。.抗SSA抗体，或抗SSB抗体，或ANA,或RF为阳性。凡具备上述6项中至少4项，并除外另一结缔组织病，淋巴瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病，可诊断为肯定的I度干燥综合征（SS）,具备3项者为可能的I度55。已有某一肯定结缔组织病，同时有上述1或2,另又有3、4、5中两项者，可诊断为H度SS。【鉴别诊断】.除外引起口眼干燥或腮腺肿大的其它情况，ENA谱可鉴别。.与其它风湿性疾病及系统性疾病鉴别。【治疗方案】目前尚无根治方法，主要是替代和对症治疗。.替代治疗：口干可适当饮水或用人工唾液。注意口腔卫生，每日至少刷牙2次，有龋齿者要及时修补。忌烟酒。眼干可用人工泪液，减轻角膜损伤。.对症治疗：①非甾体抗炎药对肌肉、关节痛有一定疗效。②急性低钾性肌麻痹者以静脉补钾为主，平稳后改为口服钾盐制剂。反复发生低血钾者可终生服用，以防低血钾再次发生。.糖皮质激素及其他免疫抑制剂：对合并神经系统、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞降低、肌炎、丙种球蛋白明显增高患者，要给予糖皮质激素治疗，强的松10〜

60^-d-1根据病情决定用量，对病情进展迅速者，应合用甲氨喋吟、硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。.血浆置换：高球蛋白血症和肾小管酸中毒经药物治疗无效者可行血浆置换。.有恶性淋巴瘤者宜积极地及时进行联合化疗。【住院期间及出院前的监测指标】血沉、风湿三项、免疫球蛋白，及用药后每周复查血常规、尿常规、肝功、肾功【出院标准】症状减轻或消失，血沉、C反应蛋白呈下降趋势，血常规、尿常规、肝功、肾功无明显异常。【出院医嘱】.注意休息.避免着凉、劳累.规律服用药物.定期门诊复查.病情变化随诊第八节结节性脂膜炎【临床表现】.皮损好发于四肢和躯干，主要分布于臀腹部和股部。皮损为成批发生的坚实的皮下结节，大小不一，边缘清楚，有时可成片状。结节可与皮肤粘连，表面淡红，有轻度触痛或压痛。损害经数日或数周后可逐渐消退，结节吸收时由于脂肪萎缩和纤维化，患处皮肤略凹陷或有色素沉着。.发热.关节痛和肌痛.呼吸系统个别病人可有胸痛、呼吸困难症状。查体可闻及水泡音、胸膜摩擦音，偶可出现渗出性胸膜炎体征。.消化系统.循环系统可表现为心肌炎、心肌肥大、心动过速，偶尔也可发生心包炎，病程后期可发生心力衰竭。.眼部症状表现为前葡萄膜炎、急性渗出性脉络膜炎和继发性青光眼等。.中枢神经系统可表现为精神障碍、意识障碍、昏迷、抽风、脑膜炎症状和颅内高压征。【入院常规检查】.血、尿、便常规.血液生化检查包括：肝功、肾功、血脂、血糖、心肌酶谱、血钙、磷、镁等.肝炎病毒.心电图.胸正侧位CR或肺CT.肝胆脾彩超【确定诊断所需的辅助检查】.风湿三项.血沉.抗核抗体谱.免疫球蛋白.补体C3、C4.结节局部B超【特殊检查】.治疗名称：结节活检.目的及指征：明确诊断.并发症及风险：感染【诊断】其诊断要点包括以下几项：.不明原因发热伴皮肤结节病变；.皮肤结节为浸润性，有或无触痛，分批出现，消退后出现盘状凹陷，留下色素沉着；.皮下结节液化，流出油状液体；.急性期可伴有关节痛、肌痛；.急性期伴多系统病变；.有脂代谢异常现象；.皮肤结节活检呈脂肪组织症、变性、坏死。【鉴别诊断】.结节性红斑：病理改变为血管炎而非脂肪组织炎症。.硬结性红斑：组织病理为结核样改变。.淋巴瘤：肿大淋巴结病理改变为异常淋巴细胞增生，无脂膜炎所见的肉芽肿性脂肪组织炎。【治疗方案】.祛除诱发因素发现有感染灶或可疑的致敏药物应及时祛除，可适当应用抗生素控制感染。.非甾体类抗炎药早期可用于缓解症状、退热和减轻关节疼痛。阿司匹林每日1.5〜3g,分3次口服。或普威、西乐葆等药。.糖皮质激素强的松40〜60mg/d,待症状控制后缓慢减量，直至维持量，再维持一段时间。.免疫抑制剂随着病情的演变，本病对激素的治疗反应越来越差，此时可换用环磷酰胺、硫唑嘌呤，氯喹等。【住院期间及出院前的监测指标】血沉、风湿三项、免疫球蛋白，及用药后每周复查血常规、尿常规、肝功、肾功【出院标准】症状减轻或消失，血沉、C反应蛋白呈下降趋势，血常规、尿常规、肝功、肾功无明显异常。【出院医嘱】.注意休息.避免着凉、劳累.规律服用药物.定期门诊复查.病情变化随诊第九节风湿热【临床表现】（一）、前驱症状在典型临床症状出现之前2〜5周，常有咽喉或扁桃体炎等上呼吸道感染症状，表现为发热、咽喉痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等，轻者可无临床症状。（二）、典型临床表现.发热.关节炎：多为大关节呈游走性、多发性关节炎，以膝、踝、肘、腕、肩关节常见。急性发作时关节呈红、肿、灼热、疼痛和压痛，活动受限。轻症仅有关节痛。病情缓解后关节无畸形改变。.心肌炎.环形红斑.皮下结节.舞蹈病：好发生在4〜7岁儿童患者。.其他：可有多汗、乏力、贫血、肌痛、鼻血及皮肤瘀斑等表现。【入院常规检查】.血、尿、便常规.血液生化检查包括：肝功、肾功、血脂、血糖、心肌酶谱、血钙、磷、镁等.肝炎病毒.心电图.胸正侧位CR.肝胆脾彩超【确定诊断所需的辅助检查】.风湿三项.血沉.抗核抗体谱.免疫球蛋白.补体C3、C4.咽喉拭子培养.抗心肌抗体检测：如抗心肌抗体＞1:20,可考虑有心脏受累。.T淋巴细胞及其亚群：如CD+/CD+8增高，提高有免疫调节异常。.超声心动图检查 48.心脏超声【诊断】美国心脏病学会于1992年修订标准如下：初发风湿热的诊断：.主要表现：①心肌炎；②多关节炎；③舞蹈病；④环形红斑；⑤皮下结节。.次要表现：①关节痛；②发热；③ESR加速或CRP增高；④P-R间期延长。.有前驱的链球菌感染证据：咽喉拭子培养或快速链球菌抗原试验阳性，链球菌抗体效价升高。如有前驱的链球菌感染证据，并有2项主要表现或1项主要表现加2项次要表现者，高度提示为急性风湿热。【鉴别诊断】•类风湿关节炎：RF升高。.结核感染过敏性关节炎：多有低热、乏力、盗汗等毒性症状，血沉增快，抗结核治疗有效。【治疗方案】.一般治疗：注意保暖，避免受寒及潮显。有急性关节炎或心脏受累应卧床休息，至血沉、体温正常，心律失常控制后逐步恢复活动。.抗生素治疗：目的是控制链球菌感染。青霉素为首选。常用剂量为每日80〜160万单位，分2次肌注或静点，疗程10〜14天。以后应用长效青霉素120万单位，每月肌注1次。持续6〜12个月。以防止上呼吸道链球菌反复感染，也可口服抗生素，如红霉素、林可霉素等。.抗风湿治疗：①风湿性关节炎首选非甾体抗炎药，常用乙酰水杨酸（阿斯匹林），成人3〜4g-d-1,小儿80〜100mg・kg-1・d-,分3〜4次口服。②心肌炎多采用糖皮质激素治疗，泼尼松，成人30〜40mg-d-,小儿1.0〜1.5mg-kg-1-d-,分3〜4次口服。病情控制后减至10〜15mg・d-维持治疗。病情严重者，如合并心包炎或心肌炎并发心力衰竭者，可静脉滴注地塞米松5〜10mg・d-,或氢化可的松200mg・d-,病情改善后改为强的松口服。采用激素治疗风湿性关节炎疗程6〜8周，心肌炎的疗程至少12周。.舞蹈病的治疗：在抗生素及激素治疗的同时，加用镇静剂，如安定、巴比妥类或氯丙唪等。并避免强光及噪音刺激。.其他：可试用免疫调节剂或提高机体免疫力的药物或食物。有高度易感因素，风湿热多次复发及患瓣膜病者，可预防用药，时间宜延长，如定期每3周肌肉注射长效青霉素120万单位，青霉素过敏者，可口服红霉素0.258，每日2次；或磺胺嘧啶（SD）0.5g,每日2次口服。.局部病灶的处理：对慢性化脓性扁桃体炎内科治疗无效，可以手术摘除。术前给予青霉素预防性注射，有风湿活动患者不宜做手术。【住院期间及出院前的监测指标】血沉、风湿三项、免疫球蛋白，及用药后每周复查血常规、尿常规、肝功、肾功【出院标准】关节症状减轻或消失，无发热，血WBC、血沉、C反应蛋白、ASO呈下降趋势，血常规、尿常规、肝功、肾功无明显异常。【出院医嘱】.注意休息.避免着凉、劳累.规律服用药物.定期门诊复查.病情变化随诊第十节成人Still病【临床表现】.发热：弛张型高热是此病的特点。.皮疹.关节肌肉痛.淋巴结肿大.肝脾肿大.胸膜炎及心包炎.神经系统病变【入院常规检查】.血、尿、便常规

.血液生化检查包括：肝功、肾功、血脂、血糖、心肌酶谱、血钙、磷、镁等.肝炎病毒.心电图.胸正侧位CR或肺CT.肝胆脾彩超【确定诊断所需的辅助检查】.风湿三项.血沉.抗核抗体谱.免疫球蛋白.补体C3、C4.血清铁蛋白.血细菌培养【特殊检查】.治疗名称：骨髓穿刺、淋巴结活检.目的及指征：明确诊断.并发症及风险：感染【诊断】（美国Cush标准）必备条件：1.发热三39℃；.关节痛或关节炎；.类风湿因子＜1:80；.抗核抗体＜1:100。另具备下列任何两项：1.白细胞三15X109/L；.皮疹;.胸膜炎或心包炎；.淋巴结肿大或肝肿大或脾肿大。确定诊断时应除外结核病、慢性活动性肝炎、淋巴瘤、感染风湿性关节炎及其他自身免疫性疾病。【鉴别诊断】1.结核病：有结核中毒症状，PPD试验阳性。2慢性活动性肝炎：肝炎标志物检测可鉴别。3.淋巴瘤：淋巴节活检可鉴别。【治疗方案】.非甾体抗炎药：布洛芬20mg•kg-1・dT分4次口服，扶他林0.5〜3mg/kg。.糖皮质激素：强的松0.5mg・kg-1・d-1。.免疫抑制剂：甲氨喋呤（MTX）,7.5mg〜15mg,每周1次口服或静脉滴注，适用于激素治疗无效或减量后又复发的患者。.其他：柳氮磺毗啶，开始剂量为250mg/日，逐增至2g/日，分2次口服，雷公麓多甙，25mg,每日3次，口服。生物制剂难治、复发、重症和高度活动病例治疗新途径。【住院期间及出院前的监测指标】血沉、风湿三项、免疫球蛋白、血清铁蛋白，及用药后每周复查血常规、尿常规、肝功、肾功【出院标准】症状减轻或消失，无发热，血沉、C反应蛋白呈下降趋势，血常规、尿常规、肝功、肾功无明显异常。【出院医嘱】.注意休息.避免着凉、劳累.规律服用药物.定期门诊复查.病情变化随诊第十一节大动脉炎（TA）【临床表现】1、全身症状：全身不适，易疲劳，发热，食欲不振，恶心，出汗，体重下降，肌痛，关节炎和结节红斑等症状，2、局部症状：头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。3、临床分型⑴头臂动脉型（主动脉弓综合征）颈动脉、椎动脉狭窄和闭塞，出现头痛、头昏、眩晕、记忆力减退。视物黑点，视力减退，视野缩小，咀嚼肌无力和疼痛。颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失。颈部锁骨上部收缩期血管杂音。⑵胸-腹主动脉型下肢无力酸痛、皮肤发凉。肾动脉受累出现高血压、头痛、头晕、心悸。肾动脉狭窄引起肾血管性高血压，舒张压升高明显。胸骨旁及背部脊柱两侧可闻及收缩期杂音。⑶广泛型具有上述两种类型特征。多发性病变，病情较重。⑷肺动脉型上述三种类型均可合并。心悸、气短、重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音，肺动脉瓣第二音亢进。【入院常规检查】.血、尿、便常规.血液生化检查包括：肝功、肾功、血脂、血糖、心肌酶谱、血钙、磷、镁等.肝炎病毒.心电图.胸正侧位CR或肺CT.肝胆脾彩超【确定诊断所需的辅助检查】.风湿三项、抗CCP抗体.血沉.抗核抗体谱.免疫球蛋白.补体C3、C4.PPD试验.血管超声8、血管造影、数字减影血管造影、CT/MRIo

【诊断】1990年年美国风湿病学会分类标准发病年龄W40岁肢体间歇性运动障碍肱动脉搏动减弱血压差＞10mmHg锁骨下动脉或主动脉杂音血管造影异常上述6项中3项可诊断。【鉴别诊断】先天性主动脉缩窄：全身五炎症活动表现，多见男性。动脉粥样硬化：50岁以后发病，血管造影有助于鉴别。动脉纤维肌发育不良：多见女性，肾动脉造影远端2/3及分支狭窄，病理血管壁中层发育不良。栓闭塞性脉管炎：吸烟史年轻男性，周围慢性血管闭塞性炎症。累及四肢中小动脉。塞病：可有主动脉瓣、大血管病变，同时有口腔溃疡、外阴溃疡、葡萄膜炎、针刺反应阳性、结节红斑等。节性多动脉炎：累及内脏中小