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文档简介
婴儿痉挛症省中医儿科婴儿痉挛症省中医儿科1概念
婴儿痉挛又称west综合征，婴幼儿时期特有。West于1841首次描述，国内1964年由左启华等首先报道。特殊发作形式、EEG特殊表现、伴智力发育迟滞。概念婴儿痉挛又称west综合征，婴幼儿时期特有。2流行病学
发病率在1000个活产婴中大约占0.24~0.42。男多于女流行病学发病率在1000个活产婴中大约占0.24~0.43病因
隐原性以目前的医学水平找不到明确的病因，有些可能与遗传因素有关。症状性由多种因素引起：病因隐原性以目前的医学水平找不到明确的病因，有些4病因围产期因素
神经皮肤综合征先天性遗传代谢病或变性病中枢神经系统感染脑发育畸形血管性疾病病因围产期因素5病因有报道10~20%婴儿痉挛症由结节性硬化所致。中枢神经系统感染包括宫内感染如巨细胞包涵体病毒感染等。病因6病机婴儿痉挛症发病机制尚不十分清楚单胺类神经递质功能失调脑干神经元结构紊乱（“责任区”学说）免疫系统功能异常病机婴儿痉挛症发病机制尚不十分清楚7临床表现
起病年龄发作表现典型：点头抱球样成串发作发作频率发作时间神经系统体征智力低下临床表现起病年龄8隐原性婴儿痉挛
起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常对称性痉挛发作EEG典型的双侧高峰失律EEG无限局性异常的证据隐原性婴儿痉挛起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常9EEG特征
典型的高峰节律紊乱表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘
波组成的混合波形
高峰节律紊乱在睡眠期更明显
正常睡眠波形常消失EEG特征
典型的高峰节律紊乱表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与10高峰节律紊乱变异型
不对称性两侧同步化程度较高爆发-抑制枕区高峰节律紊乱慢波占优势脑区局部持续癫痫样放电高峰节律紊乱变异型
不对称性11高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异常，其并非婴儿痉挛所独有，亦可见于其他类型的癫痫发作高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异常，其并非婴儿痉挛所独12辅助检查
EEG
影像学检查：CT、MRI、SPECT染色体检查皮肤紫外线检查
尿筛查EEG监测下静注VitB6辅助检查EEG13诊断起病年龄临床发作特点精神运动发育迟滞EEG高峰节律紊乱诊断起病年龄14鉴别诊断婴儿良性肌阵挛大田原综合征婴儿良性肌阵挛性癫痫早发型Lennox-Gastaut综合征鉴别诊断婴儿良性肌阵挛15治疗病因学治疗促肾上腺皮质激素抗癫痫药其他治疗大剂量丙球外科治疗治疗病因学治疗16促肾上腺皮质激素（ACTH）机理未明剂量疗效副作用促肾上腺皮质激素（ACTH）机理未明17抗癫痫药氯硝安定、硝基安定丙戊酸钠妥泰氨己烯酸抗癫痫药氯硝安定、硝基安定18婴儿痉挛症省中医儿科婴儿痉挛症省中医儿科19概念
婴儿痉挛又称west综合征，婴幼儿时期特有。West于1841首次描述，国内1964年由左启华等首先报道。特殊发作形式、EEG特殊表现、伴智力发育迟滞。概念婴儿痉挛又称west综合征，婴幼儿时期特有。20流行病学
发病率在1000个活产婴中大约占0.24~0.42。男多于女流行病学发病率在1000个活产婴中大约占0.24~0.421病因
隐原性以目前的医学水平找不到明确的病因，有些可能与遗传因素有关。症状性由多种因素引起：病因隐原性以目前的医学水平找不到明确的病因，有些22病因围产期因素
神经皮肤综合征先天性遗传代谢病或变性病中枢神经系统感染脑发育畸形血管性疾病病因围产期因素23病因有报道10~20%婴儿痉挛症由结节性硬化所致。中枢神经系统感染包括宫内感染如巨细胞包涵体病毒感染等。病因24病机婴儿痉挛症发病机制尚不十分清楚单胺类神经递质功能失调脑干神经元结构紊乱（“责任区”学说）免疫系统功能异常病机婴儿痉挛症发病机制尚不十分清楚25临床表现
起病年龄发作表现典型：点头抱球样成串发作发作频率发作时间神经系统体征智力低下临床表现起病年龄26隐原性婴儿痉挛
起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常对称性痉挛发作EEG典型的双侧高峰失律EEG无限局性异常的证据隐原性婴儿痉挛起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常27EEG特征
典型的高峰节律紊乱表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘
波组成的混合波形
高峰节律紊乱在睡眠期更明显
正常睡眠波形常消失EEG特征
典型的高峰节律紊乱表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与28高峰节律紊乱变异型
不对称性两侧同步化程度较高爆发-抑制枕区高峰节律紊乱慢波占优势脑区局部持续癫痫样放电高峰节律紊乱变异型
不对称性29高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异常，其并非婴儿痉挛所独有，亦可见于其他类型的癫痫发作高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异常，其并非婴儿痉挛所独30辅助检查
EEG
影像学检查：CT、MRI、SPECT染色体检查皮肤紫外线检查
尿筛查EEG监测下静注VitB6辅助检查EEG31诊断起病年龄临床发作特点精神运动发育迟滞EEG高峰节律紊乱诊断起病年龄32鉴别诊断婴儿良性肌阵挛大田原综合征婴儿良性肌阵挛性癫痫早发型Lennox-Gastaut综合征鉴别诊断婴儿良性肌阵挛33治疗病因学治疗促肾上腺皮质激素抗癫痫药其他
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